(11)-先心病兒科護理學(xué)

先天性心臟病患兒的護理congenitalheartdisease（CHD）

先天性心臟病是指胚胎時期心臟和血管發(fā)育異常所致的畸形，是新生兒和兒童時期（特別是4歲以下的兒童）最常見的心臟病。一、概述二、病因遺傳因素環(huán)境因素內(nèi)在因素（遺傳因素）8％單基因突變多基因突變?nèi)旧w畸變7,12,15,2122外在因素（環(huán)境因素）2％宮內(nèi)感染其他輻射/藥物/代謝性疾病/高齡產(chǎn)婦/高原缺氧/宮內(nèi)缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇V等內(nèi)在因素＋外在因素（遺傳因素＋環(huán)境因素）

90％三、分類左向右分流型（潛在紫紺型）VSD室間隔缺損ASD

房間隔缺損PDA

動脈導(dǎo)管未閉右向左分流型（紫紺型）TOF

法樂氏四聯(lián)癥無分流型（無紫紺型）PS

肺動脈狹窄再見一、概述最常見約占30%~50%是心臟胚胎發(fā)育異常而形成左右心室間的異常通道,它可單獨存在,也可與其他心臟畸形同時存在二、分型按缺損口大小分1.小型缺損<5mm2.中型缺損5~10mm3.大型缺損>10mm按解剖位置分1.膜周部缺損最常見（單純膜部缺損、嵴下型缺損、隔瓣后型缺損）。2.漏斗部缺損（干下型缺損和嵴內(nèi)型缺損）3.肌部缺損少見漏斗部缺損：缺損位于室上嵴上方，肺動脈瓣下，占8％膜周部缺損：位于室上嵴下，于右室側(cè)可延至三尖瓣隔瓣下，約占70％肌部缺損：包括光滑肌部和小梁化肌部，常為多個

VSD三、病理生理肺動脈高壓前右心房

右心室肺動脈肺循環(huán)右心室（擴大）左心房

左心室

體循環(huán)體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動脈擴張右心室（擴大.肥大)肺動脈高壓后左心室高動力性肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓分流分流(肥大)（射血量減少）（血量增多）（供血不足）

(充血)(擴張)(肥大)(Eisenmenger綜合征)四、臨床表現(xiàn)

單純VSD的臨床表現(xiàn)主要取決于：缺損口的大小和肺循環(huán)阻力。

1.小型缺損（roger?。簾o癥狀一般表現(xiàn)：常無自覺癥狀或活動后稍感疲乏，生長發(fā)育正常，常在健康體檢時被發(fā)現(xiàn)。

2.中-大型缺損：

（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）（3）聲音嘶啞：擴大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)

（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動脈高壓

心臟體征

望：心尖搏動彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。

明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2↑↑VSD3.并發(fā)癥:

支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水、感染性心內(nèi)膜炎四、輔助檢查

X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。EKG：LV、RV肥大

超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。五、治療要點及預(yù)后1.內(nèi)科治療

(1)防治并發(fā)癥:主要是防治感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染和心力衰竭。為預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,應(yīng)在拔牙、做扁桃體或其他咽部手術(shù)時預(yù)防性使用抗生素;可選用地高辛、利尿劑等控制心力衰竭。（2）介入性心導(dǎo)管術(shù)：可行，但難度大2.手術(shù)治療小型缺損：不一定手術(shù)治療大型缺損并反復(fù)心衰者：及時行室間隔缺損修補術(shù)，可防止心肌損害和不可逆性的肺血管病變產(chǎn)生。肺動脈瓣下型室間隔缺損:自愈傾向低,應(yīng)及時手術(shù)

3.預(yù)后小型缺損預(yù)后良好；膜周部和肌部室間隔缺損自然閉合率高(約25%~40%)，大部分在3歲以內(nèi)關(guān)閉,尤其是1歲以內(nèi)。干下型VSD未見有自然閉合者。大型室間隔缺損在嬰兒期易出現(xiàn)心衰.甚至死亡,年長后可發(fā)展成梗阻型肺動脈高壓,錯失手術(shù)的時機。再見！主要取決于肺動脈狹窄的程度和室間隔缺損的大小。1.右室肥大肺動脈狹窄右室后負(fù)荷增加右室肥大2.右向左分流肺動脈狹窄右室壓增加RVP>LVP3.紫紺

右向左分流血氧含量降低LV

肺動脈狹窄

肺動脈血流減少氧交換減少

血氧換量降低VSDAO病理生理臨床表現(xiàn)青紫

生后3-6個月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富