急性腎炎和腎病綜合征課件

當(dāng)前1頁(yè)，總共92頁(yè)。概述AGN和NS的患病率，發(fā)病情況

當(dāng)前2頁(yè)，總共92頁(yè)。

急性腎小球腎炎腎病綜合征當(dāng)前3頁(yè)，總共92頁(yè)。概述AGN和NS的患病率，發(fā)病情況

當(dāng)前4頁(yè)，總共92頁(yè)。

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎當(dāng)前5頁(yè)，總共92頁(yè)。

目的要求掌握急性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理掌握急性腎炎的臨床表現(xiàn)（典型和嚴(yán)重表現(xiàn)）掌握重癥急性腎炎的處理熟悉急性腎炎與病毒性腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進(jìn)性腎炎等疾病的鑒別診斷當(dāng)前6頁(yè)，總共92頁(yè)。重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機(jī)理難點(diǎn)：重癥病例的治療，高血壓腦病、急性腎功能不全、嚴(yán)重循環(huán)充血的治療及處理原則當(dāng)前7頁(yè)，總共92頁(yè)。急性腎小球腎炎定義

AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性兩側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好，但如處理不當(dāng)也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。當(dāng)前8頁(yè)，總共92頁(yè)。病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等其他：支原體等當(dāng)前9頁(yè)，總共92頁(yè)。發(fā)病機(jī)制鏈球菌致腎炎菌株Ag免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球炎性改變毛細(xì)血管內(nèi)增生腎小球基底膜破壞GFR

↓球管失衡少尿無(wú)尿鈉水潴留血容量↑水腫，高血壓蛋白尿血尿管型尿當(dāng)前10頁(yè)，總共92頁(yè)。病理當(dāng)前11頁(yè)，總共92頁(yè)。病理

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重時(shí)可有“新月體”形成電鏡：上皮細(xì)胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積當(dāng)前12頁(yè)，總共92頁(yè)。AA：入球小動(dòng)脈EA：出球小動(dòng)脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細(xì)胞PO：足突細(xì)胞GBM：腎小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細(xì)胞N：交感神經(jīng)E：內(nèi)皮細(xì)胞當(dāng)前13頁(yè)，總共92頁(yè)。

PO：足突細(xì)胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質(zhì)

mesangialmatrixE：內(nèi)皮細(xì)胞

fenestratedendothelium

當(dāng)前14頁(yè)，總共92頁(yè)。腎臟腎小球腎炎的大體表現(xiàn)當(dāng)前15頁(yè)，總共92頁(yè)。病理正常腎小球急性腎小球腎炎光鏡當(dāng)前16頁(yè)，總共92頁(yè)。白細(xì)胞滲出腎小球細(xì)胞彌漫增生性改變腎小球基底膜斷裂腎小球系膜細(xì)胞增多，基質(zhì)增寬當(dāng)前17頁(yè)，總共92頁(yè)。

新月體腎炎當(dāng)前18頁(yè)，總共92頁(yè)。病理基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間見高密度，大團(tuán)塊駝峰狀(hump)電子致密沉積物

電鏡當(dāng)前19頁(yè)，總共92頁(yè)。病理當(dāng)前20頁(yè)，總共92頁(yè)。病理IgG和C3沿基底膜和血管系膜區(qū)沉積，呈顆粒狀熒光

免疫熒光當(dāng)前21頁(yè)，總共92頁(yè)。腎小球免疫熒光染色，呈不同的形狀當(dāng)前22頁(yè)，總共92頁(yè)。臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染為主（6-12天，平均10天）夏秋季皮膚感染多見（14-28天，平均20天）當(dāng)前23頁(yè)，總共92頁(yè)。急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染

當(dāng)前24頁(yè)，總共92頁(yè)。腎小球腎炎前驅(qū)感染的表現(xiàn)當(dāng)前25頁(yè)，總共92頁(yè)。臨床表現(xiàn)（二）典型表現(xiàn)(typicalmanifestation)1、水腫70%有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，為非凹陷性2、血尿50~70%有肉眼血尿3、蛋白尿程度不等，病理上常呈嚴(yán)重系膜增生4、高血壓30~80%病例有血壓增高5、尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴排尿困難當(dāng)前26頁(yè)，總共92頁(yè)。

水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無(wú)尿（anuria）者為少數(shù)

年齡

正常尿量

少尿

無(wú)尿嬰兒400-500<200幼兒500-600<200<30-50學(xué)齡前600-800<300學(xué)齡兒800-1400<400單位：ml當(dāng)前27頁(yè)，總共92頁(yè)。當(dāng)前28頁(yè)，總共92頁(yè)。腎小球腎炎尿液顏色的大體改變當(dāng)前29頁(yè)，總共92頁(yè)。電鏡掃描尿紅細(xì)胞形態(tài)當(dāng)前30頁(yè)，總共92頁(yè)。臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Seriousmanifestation)循環(huán)充血“心衰”征象高血壓腦病劇烈頭痛惡心嘔吐驚厥昏迷急性腎功能不全

少尿氮質(zhì)血癥電解質(zhì)紊亂呼吸困難,肺底濕羅音心臟擴(kuò)大,心率增快肝腫大當(dāng)前31頁(yè)，總共92頁(yè)。

嚴(yán)重循環(huán)充血原因：水鈉潴留，血漿容量增加表現(xiàn)：輕者呼吸急促，肺部濕啰音重者呼吸困難、端坐呼吸，頸靜脈怒張頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇當(dāng)前32頁(yè)，總共92頁(yè)。

高血壓腦病原因：血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫表現(xiàn)：常發(fā)生在疾病早期，血壓往往在150~160/100~110以上表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷當(dāng)前33頁(yè)，總共92頁(yè)。

急性腎功能不全

腎小球?yàn)V過(guò)率下降

急性腎衰竭

少尿或無(wú)尿

氮質(zhì)血癥

代謝性酸中毒

電解質(zhì)紊亂

當(dāng)前34頁(yè)，總共92頁(yè)。臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn)(Atypicalmanifestation)無(wú)癥狀病例無(wú)臨床癥狀,有尿改變,補(bǔ)體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現(xiàn)明顯尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似典型病例當(dāng)前35頁(yè)，總共92頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)血常規(guī)腎功能血沉ASO血補(bǔ)體（C3下降）變形紅細(xì)胞當(dāng)前36頁(yè)，總共92頁(yè)。

血尿：+~+++

ESR：顯著↑，代表疾病的活動(dòng)性，2-3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān)

ASO：10-14d開始升高，3-5w高峰，3-6m恢復(fù)

C3：2周內(nèi)↓↓，6-8w恢復(fù)

尿蛋白：+~+++實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)前37頁(yè)，總共92頁(yè)。

有關(guān)的實(shí)驗(yàn)檢查

尿化驗(yàn)：

蛋白、RBC或管型當(dāng)前38頁(yè)，總共92頁(yè)。

有關(guān)的實(shí)驗(yàn)檢查

尿化驗(yàn)：

蛋白、RBC或管型當(dāng)前39頁(yè)，總共92頁(yè)。診斷前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等實(shí)驗(yàn)室檢查：尿檢、ASO、C3等當(dāng)前40頁(yè)，總共92頁(yè)。鑒別診斷非典型病例（大量蛋白尿型）非鏈球菌感染腎炎（病毒性）原發(fā)性腎炎全身性疾?。⊿LE，APN，乙肝腎）慢腎急發(fā)急進(jìn)性腎炎尿路感染當(dāng)前41頁(yè)，總共92頁(yè)。

鑒別診斷

當(dāng)前42頁(yè)，總共92頁(yè)。

治療

治療原則及程序

本病為自限性疾病，無(wú)特效治療，主要在于休息和對(duì)癥治療，糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大），防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù)。

當(dāng)前43頁(yè)，總共92頁(yè)。治療（一）一般治療休息（約2周）：水腫退，血壓降，血尿消飲食：低鹽抗感染青霉素對(duì)癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓（心痛定，利血平，SQ14225）當(dāng)前44頁(yè)，總共92頁(yè)。飲食

基礎(chǔ)治療對(duì)水腫及高血壓者限鹽及水。食鹽60mg/(kg.d)為宜，水分以不顯性失水加尿量計(jì)算

治療當(dāng)前45頁(yè)，總共92頁(yè)。治療抗感染治療青霉素有感染灶時(shí)用青霉素10~14天當(dāng)前46頁(yè)，總共92頁(yè)。治療對(duì)癥治療利尿降壓氫氯塞嗪1~2mg/(kg.d)(口服）速尿2~5mg/(kg.d)（口服）硝苯地平0.25mg/(kg.d)(口服）卡托普利0.3~0.5mg/(kg.d)(口服）當(dāng)前47頁(yè)，總共92頁(yè)。治療（二）嚴(yán)重病例治療嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰速尿、硝普鈉、腹膜透析或血液濾過(guò)治療

硝普鈉

（見急性腎衰節(jié)，需過(guò)三關(guān):液體關(guān)，高鉀關(guān)，感染關(guān)）

當(dāng)前48頁(yè)，總共92頁(yè)。預(yù)后和預(yù)防

急性期預(yù)后好，95%完全恢復(fù)

防治感染是預(yù)防的根本當(dāng)前49頁(yè)，總共92頁(yè)。腎病綜合征（nephroticsyndrome)當(dāng)前50頁(yè)，總共92頁(yè)。目的要求掌握該病發(fā)病機(jī)理及病理生理掌握原發(fā)性腎病綜合征的分型（臨床，激素治療效應(yīng)，病理分型）掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診斷及治療當(dāng)前51頁(yè)，總共92頁(yè)。重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷治療，并發(fā)癥難點(diǎn)：該病的臨床與病理分型當(dāng)前52頁(yè)，總共92頁(yè)。（一）定義

是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。當(dāng)前53頁(yè)，總共92頁(yè)。

臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿：尿蛋白>0.05g/kg/d,成人>3.5g/24h低白蛋白血癥：血漿白蛋白<3g/dl高膽固醇血癥：>220mg/dl,or>5.7mmol/L.高度水腫當(dāng)前54頁(yè)，總共92頁(yè)。病因和發(fā)病機(jī)制病因不明發(fā)病機(jī)制與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)細(xì)胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎(chǔ)與HLA相關(guān)裂隙膜分子的變化當(dāng)前55頁(yè)，總共92頁(yè)。

發(fā)病機(jī)制

靜電屏障機(jī)制細(xì)胞免疫紊亂免疫復(fù)合物腎炎當(dāng)前56頁(yè)，總共92頁(yè)。

病理生理大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10g/day低蛋白血癥：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利鈉素↓

脂代謝紊亂IgG、B因子和補(bǔ)體丟失抗凝血酶Ⅲ等導(dǎo)致血栓形成水腫：多因素作用致排鈉障礙高脂血癥：肝臟脂蛋白代償合成增加尿脂蛋白酶丟失增多當(dāng)前57頁(yè)，總共92頁(yè)。正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝當(dāng)前58頁(yè)，總共92頁(yè)。腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質(zhì)↑血漿膠體滲透壓↓有效血循環(huán)量↓水分潴留在

組織間隙內(nèi)醛固酮↑抗利尿激素↑腎小球?yàn)V過(guò)率↓腎小管對(duì)水、鈉回吸收↑

（水、鈉潴留）

原尿生成↓少尿水腫腎病綜合征的病理生理與臨床關(guān)系當(dāng)前59頁(yè)，總共92頁(yè)。大量蛋白尿微小病變

選擇性蛋白尿MW=70000~150000道爾頓白蛋白為主非微小病變

非選擇性蛋白尿MW>150000道爾頓IgMa2巨球蛋白纖維蛋白原高密度脂蛋白當(dāng)前60頁(yè)，總共92頁(yè)。大量蛋白尿轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍(lán)蛋白鋅結(jié)合蛋白25羥骨化醇結(jié)合蛋白甲狀腺素結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白免疫球蛋白、補(bǔ)體B因子前列腺素結(jié)合蛋白、抗凝血酶III脂蛋白酶當(dāng)前61頁(yè)，總共92頁(yè)。高脂血癥膽固醇血癥：明顯增高高甘油三酯：個(gè)體差異大極低密度和低密度脂蛋白：早期增高當(dāng)前62頁(yè)，總共92頁(yè)。高脂血癥腎小球硬化增加血小板凝聚，促進(jìn)血栓形成動(dòng)脈粥樣硬化當(dāng)前63頁(yè)，總共92頁(yè)。分型臨床分型病理分型激素分型當(dāng)前64頁(yè)，總共92頁(yè)。臨床分型原發(fā)性90%單純性腎病：三高一低腎炎性腎?。喝咭坏屯?，還有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質(zhì)血癥：BUN大于10.7mmol/L血補(bǔ)體CH50，C3反復(fù)下降繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見當(dāng)前65頁(yè)，總共92頁(yè)。病理分型微小病變(MCNS)非微小病變局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎(MsPGN)膜性腎病(MN)膜增生性腎炎(MPGN)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（EnPGN)當(dāng)前66頁(yè)，總共92頁(yè)。激素分型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰激素部分敏感：8周內(nèi)水腫退，尿蛋白+~++激素耐藥：8周尿蛋白>++（激素依賴，反復(fù)與復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)）當(dāng)前67頁(yè)，總共92頁(yè)。足突細(xì)胞當(dāng)前68頁(yè)，總共92頁(yè)。足突細(xì)胞的超微機(jī)構(gòu)當(dāng)前69頁(yè)，總共92頁(yè)。MCD微小病變當(dāng)前70頁(yè)，總共92頁(yè)。FSGS（局灶性節(jié)段性腎小球硬化）當(dāng)前71頁(yè)，總共92頁(yè)。MN膜性腎病當(dāng)前72頁(yè)，總共92頁(yè)。MPGN（膜增生性腎小球腎炎）當(dāng)前73頁(yè)，總共92頁(yè)。臨床表現(xiàn)病前常有感染水腫為主要表現(xiàn)當(dāng)前74頁(yè)，總共92頁(yè)。腎病病人浮腫表現(xiàn)當(dāng)前75頁(yè)，總共92頁(yè)。臨床表現(xiàn)1.浮腫是最常見臨床表現(xiàn),多為全身性，首先是眼瞼、顏面，以晨起為重，漸波及全身，浮腫隨體位而變動(dòng)。下肢浮腫為凹陷性2.嚴(yán)重者可有胸水，腹水，男孩可見陰囊水腫3.尿少4.腎炎性腎病患兒可有血尿和高血壓5其它：腹瀉，面色蒼白，精神萎靡當(dāng)前76頁(yè)，總共92頁(yè)。并發(fā)癥1.感染：臨床以皮膚、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多見。2.低血容量休克及腎衰。3.腎小管功能紊亂。4.蛋白質(zhì)熱卡營(yíng)養(yǎng)不良。5.微量元素缺乏，銅，鐵、鋅，6.內(nèi)分泌功能紊亂，如生長(zhǎng)遲緩，腎性骨病。7.高凝狀態(tài)和血栓栓塞。當(dāng)前77頁(yè)，總共92頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：蛋白定性>+++，尿蛋白定量>0.05g/kg.d,是主要診斷依據(jù)。目前提議用，尿蛋白/尿肌肝>3.5為腎病范圍的蛋白尿。腎炎性腎病患兒可見紅細(xì)胞及管型血漿白蛋白<2.5~3g/dl，白蛋白/球蛋白比例倒置，α2、β球蛋白和纖維蛋白原增加，γ球蛋白下降，血沉增快血清膽固醇增高腎功能:可有暫時(shí)氮質(zhì)血癥血清補(bǔ)體：腎炎性腎病時(shí)降低當(dāng)前78頁(yè)，總共92頁(yè)。診斷

四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性+++~++++定量24H尿蛋白大于0.1g/kg或大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)

小于25g/L(嬰幼兒)高脂血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(兒童)大于5.2mmol/L(嬰幼兒)不同程度的水腫當(dāng)前79頁(yè)，總共92頁(yè)。鑒別診斷急性腎炎：部分病人表現(xiàn)有大量蛋白尿，膽固醇增高。IgA腎?。翰糠植∪吮憩F(xiàn)血尿加蛋白尿，需作腎活檢。狼瘡腎炎：借助狼瘡血清血檢查確診紫癜腎炎：追問(wèn)病史，腎活檢。慢性腎炎：據(jù)病史體檢，實(shí)驗(yàn)室檢查，腹部B超可以鑒別。當(dāng)前80頁(yè)，總共92頁(yè)。治療

幾個(gè)概念：1.復(fù)發(fā)：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)≥3次/1周。2.頻復(fù)發(fā)：半年內(nèi)病情復(fù)發(fā)≥2次，一年內(nèi)≥3次。3.激素依賴：對(duì)足量激素敏感，但減量或停藥2周內(nèi)尿蛋白又>++，恢復(fù)用量或再次開始治療依然有效，如此≥3次。當(dāng)前81頁(yè)，總共92頁(yè)。療效判斷完全緩解：加用激素治療后消腫，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，為臨床緩解。部分緩解：消腫，尿蛋白減為+-++，不能轉(zhuǎn)陰者，無(wú)效：對(duì)足量激素8周治療尿蛋白仍>+++，為無(wú)效?；局斡和Ｓ眉に刂委?年以上，病情維持持續(xù)緩解者。治愈：停服激素治療5年以上未復(fù)發(fā)者.當(dāng)前82頁(yè)，總共92頁(yè)。一般治療休息和生活：高度水腫、并發(fā)感染需臥床休息。注意預(yù)防感染，避免與水痘，麻疹病人接觸，病程中不宜接種疫苗。飲食：低鹽，供給熱量充足的低蛋白，低脂肪飲食。蛋白質(zhì)1.2-1.5g/kg/d，補(bǔ)充足夠的鈣劑及維生素D和各種微量元素

當(dāng)前83頁(yè)，總共92頁(yè)。對(duì)癥治療1）利尿劑：對(duì)高度水腫，尿少，高血壓，可應(yīng)用利尿劑，雙氫克尿噻和安體舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kg2）白蛋白的使用：當(dāng)高度水腫，尿少，血漿白蛋白〈1g/dl可靜點(diǎn)

3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，靜脈輸注，可降低血液粘滯性4）輸注血漿、人血丙球蛋白等，用于反復(fù)感染的患者當(dāng)前84頁(yè)，總共92頁(yè)。藥物治療1糖皮質(zhì)激素：誘導(dǎo)腎病緩解的首選藥A.用激素前的準(zhǔn)備：1)控制感染，感染控制后再開始治療；2)穩(wěn)定血壓，血壓穩(wěn)定后再開始激素治療；3)完成各項(xiàng)化驗(yàn)檢查，診斷明確；4)對(duì)有高凝狀態(tài)的患兒，激素治療前先加用抗凝藥；5)完成PPD,對(duì)陽(yáng)性者，同時(shí)服用雷米封。當(dāng)前85頁(yè)，總共92頁(yè)。激素治療(一)激素使用階段誘導(dǎo)緩解：強(qiáng)的松1.5-2mg/kg/d4-8w鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服激素使用方法短程：強(qiáng)的松2mg/kg/d4w強(qiáng)的松1.5mg/kg/dqod4w

共8周當(dāng)前86頁(yè)，總共92頁(yè)。

激素治療(二)激素