電泳技術(shù)及臨床應(yīng)用

1、蛋白電泳技術(shù)的臨床(ln chun)應(yīng)用蛋白(dnbi)電泳技術(shù)和多發(fā)性骨髓瘤簡介*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁使用(shyng)范圍電泳技術(shù)就是利用在電場作用下，由于待分離樣本(yngbn)中各種分子帶電性質(zhì)以及分子的大小，形狀等性質(zhì)的差異，使帶電分子產(chǎn)生不同的遷移速度，從而對樣本(yngbn)進行分離、鑒定和提純的技術(shù)。在生化檢測中常用于分離各種蛋白質(zhì)！*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁發(fā)展歷史(lsh)和常用 類型濾紙(lzh)電泳醋酸纖維膜電泳凝膠電泳 1、瓊脂糖凝膠電泳 2、聚丙烯酰胺凝膠電泳毛細血管電泳*市中心醫(yī)院檢驗科生化室1809年俄國科學家列伊斯發(fā)現(xiàn)電泳現(xiàn)象1937年

2、瑞典Tiselius建立界面電泳技術(shù)，首次證明血清是由白帶白和球蛋白組成，1948年獲得諾貝爾化學獎1950年后，區(qū)帶電泳發(fā)展到成熟1980年以來，毛細管電泳逐漸被重視共一百零一頁電泳技術(shù) 在臨床(ln chun)中應(yīng)用急、慢性(mn xng)疾病造血系統(tǒng)疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥肝臟疾病腎臟疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。憾喟l(fā)性硬化癥遺傳性疾?。旱刂泻Ｘ氀x性疾?。禾悄虿⌒难芗膊。盒墓?、動脈硬化惡性腫瘤。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁1.什么情況下必須(bx)進行電泳檢測？總蛋白異常升高或異常下降A(chǔ)/G比例變化血液沉降速度發(fā)生異常變化出現(xiàn)惡性疾病征兆在免疫球蛋白定量檢測(jin c)中

3、發(fā)現(xiàn) 某一種免疫球蛋白出現(xiàn)大量異常增加*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁操作步驟-儀器(yq)和電泳膠片準備*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁操作步驟-掛緩沖條和電泳(din yn)膠片*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁操作步驟-點樣*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁操作步驟-選擇(xunz)電泳類型*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁操作步驟-烘干(hn n)染色*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁操作步驟-掃描(somio)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁電泳(din yn)結(jié)果*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗

4、科生化室共一百零一頁2.血清蛋白電泳(din yn)看的是什么？含量的變化 : 條帶中蛋白含量增或減 基于蛋白含量的變化, 有助于我們對以下疾病的篩查 :炎癥(ynzhng) 、營養(yǎng)不良、肺氣腫等性質(zhì)的變化 :異常條帶的出現(xiàn)對異常條帶的篩查,有助于我們檢測下列疾病:骨髓瘤、巨球蛋白血癥、細菌和病毒感染等*在這些情況下, 必須要做其他輔助測試, 比如說免疫固定, 使用不同類型的抗血清對異常蛋白進行檢測. (對于后期治療有很重要的指導意義)*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白電泳(din yn)簡介血清蛋白電泳可以對血清或其他體液中的異常蛋白質(zhì)進行篩選 。血清蛋白質(zhì)在堿性條件(tiojin

5、)下主要根據(jù)其所帶電荷數(shù)將其分離成五種片段：白蛋白,1球蛋白、2球蛋白、球蛋白、球蛋白、每一區(qū)帶含有一種或多種血清蛋白質(zhì)。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白電泳(din yn)簡介*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白成分(chng fn)簡介白蛋白白蛋白（Alb）由肝實質(zhì)細胞合成，分子量6.64萬，等電點45.8，半壽期（1519天，占血漿(xujing)總蛋白的40%60。血漿(xujing)白蛋白濃度可以受飲食中蛋白質(zhì)攝入的影響，在一定程度上可以作為個體營養(yǎng)狀態(tài)的評價指標，有較廣泛的載體功能。正常參考值：3550g/L。血漿白蛋白增高較少見，在嚴重失水時，對監(jiān)

6、測血濃縮有診斷意義。低白蛋白血癥，可見于：合成減低：急、慢性肝病。營養(yǎng)不良或吸收不良。遺傳性缺陷：無白蛋白血癥。組織損傷（手術(shù)或創(chuàng)傷）或炎癥（感染性疾?。┮鸬陌椎鞍追纸庠黾?。異常丟失：如腎病綜合征、慢性腎小球腎炎、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎、腫瘤、燒傷所致滲出性皮炎。分布異常：如門脈高壓時，大量蛋白質(zhì)從血管內(nèi)滲入腹腔。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白成分(chng fn)簡介1區(qū)1-抗胰蛋白酶（AAT）是具有蛋白酶抑制作用的一種急性時相反應(yīng)蛋白，分子量為5.5萬，等電點4.8，半壽期4天，電泳中位與1區(qū)帶，是這一區(qū)帶的主要組分。低血漿AAT可以發(fā)現(xiàn)于胎兒呼吸窘迫綜合癥，

7、AAT先天缺陷易導致(dozh)肺氣腫和肝硬化。1-酸性糖蛋白（AAG）早期稱之為乳清類粘蛋白，分子量4萬，等電點2.73.5，半壽期5天，電泳位于1區(qū)帶。AAG是主要的急性時相反應(yīng)蛋白，在急性炎癥時增高，在風濕病、惡性腫瘤及心肌梗死患者亦常增高，在營養(yǎng)不良、嚴重肝損害等情況下降低。1-脂蛋白 分子量20萬。在嚴重肝病如肝硬化時明顯降低，妊娠及高雌激素血癥時可輕度增加。甲胎蛋白（AFP）主要在胎兒肝臟中合成，分子量6.9萬，電泳位于1區(qū)帶。在成人AFP可以在大約80%的肝癌患者血清中升高，在生殖細胞腫瘤出現(xiàn)AFP陽性率為50%，在其他腸胃管腫瘤如胰腺癌或肺癌及肝硬化等患者亦可出現(xiàn)不同程度的升高

8、。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白成分(chng fn)簡介1區(qū)此區(qū)顯色的條帶主要是： 1-抗胰蛋白酶在一些肺病是情況下，1-抗胰蛋白酶下降，有的時候缺如在某些嚴重創(chuàng)傷后，此區(qū)可出現(xiàn)明顯高峰，同時1-抗胰蛋白酶也增高注意： 1. 1-抗胰蛋白酶偶爾出現(xiàn)雙峰，它預示著既有單克隆抗體成分(chng fn)又有1-抗胰蛋白酶的改變。 2.一些罕見的病例中，此區(qū)帶會出現(xiàn)另一個較寬的峰，它其實可能有甲胎蛋白的出現(xiàn)*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白成分(chng fn)簡介2區(qū)結(jié)合珠蛋白（HP）在血漿中與游離的血紅蛋白結(jié)合，是一種急性時相反應(yīng)蛋白，分子量8.540萬，等電點4.1，半

9、壽期2天，電泳位于2區(qū)帶。急性時相反應(yīng)中血漿HP增加，當燒傷和腎病綜合癥引起大量白蛋白丟失的情況下亦可見增加。血管內(nèi)溶血和溶血性貧血、輸血反應(yīng)、瘧疾時HP含量明顯下降。此外，嚴重(ynzhng)肝病患者HP的合成降低。2-巨球蛋白（AMG）是血漿中分子量最大的蛋白質(zhì)，是由肝細胞與單核吞噬細胞系統(tǒng)中合成，分子量為62.580萬，等電點5.4，半壽期5天，但當與蛋白水解酶結(jié)合為復合物后其清除率加速。在低蛋白血癥時2MG含量可增高，可能系一種代償機制以保持血漿膠體滲透壓。妊娠及口服避孕藥時血濃度增高，機制不明。銅藍蛋白（CER）是一種含銅的2糖蛋白，分子量1216萬，等電點4.4，半壽期4.5天，C

10、ER也屬于一種急性時相反應(yīng)蛋白。在感染、創(chuàng)傷和腫瘤時血漿CER增加，在營養(yǎng)不良、嚴重肝病及腎病綜合癥時CER往往下降。妊娠期、口服避孕藥時其含量有明顯增加。該蛋白最特殊作用在于協(xié)助Wilson病的診斷，既患者血漿CER含量明顯下降，而拌有血漿可透析的銅含量增加。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白成分(chng fn)簡介2區(qū)此區(qū)主要是2-巨球蛋白和結(jié)合珠蛋白2-巨球蛋白增高見于腎病綜合征和急性炎癥，減低見于肝病導致(dozh)的丟失、類風濕性關(guān)節(jié)炎和骨髓瘤結(jié)合珠蛋白增高見于急慢性炎癥、外科手術(shù)、心肌梗死。減低見于溶血性貧血和肝病等*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白成分(ch

11、ng fn)簡介1區(qū)轉(zhuǎn)鐵蛋白（TRF）是血漿中主要的含鐵蛋白質(zhì)，分子量7.7萬，等電點5.7，半壽期7天，點泳位于1區(qū)帶。血漿中TRF水平可用于貧血的診斷(zhndun)和對治療的監(jiān)測。TRF在急性時相反應(yīng)中往往降低。因此在炎癥惡性病變時常隨著白蛋白和前白蛋白同時下降，在慢性肝病及營養(yǎng)不良時亦下降，可作為營養(yǎng)狀態(tài)的一項指標。妊娠及口服避孕藥或雌激素注射可使血漿TRF升高。血紅素結(jié)合蛋白（Hpx）分子量為5.7萬。和游離血紅素有特異結(jié)合能力，可配合結(jié)合珠蛋白對血紅蛋白進行處理。當廣泛溶血時，血漿結(jié)合珠蛋白耗竭，循環(huán)中游離的血紅可降解為珠蛋白和血紅素兩部分，Hp可與血紅素可逆結(jié)合，而在血循環(huán)中反復

12、利用，這是機體有效地保存鐵的又一種方式。-脂蛋白：分子量300萬。主要功能脂類的運輸。腎病患者或某些腸道疾病患者，常見導致血漿蛋白丟失，由于肝細胞補償性的合成增加，-脂蛋白可有增加。C4：補體成分，分子量20.6，屬急性時相反應(yīng)蛋白之一，在炎癥、創(chuàng)傷、心肌梗死、感染、腫瘤等情況下可見升高。 *市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白成分(chng fn)簡介2區(qū)纖維蛋白原：分子量34萬，半壽期2.5天，等電點5.5，。纖維蛋白的前身參與凝血。也是急性時相蛋白之一，當機體處于炎癥或損傷狀態(tài)時纖維蛋白原可見增加。C3：補體系統(tǒng)，屬急性時相蛋白。分子量18萬。急性炎癥時可見上升，肝臟疾病時由于(y

13、uy)肝細胞損害而偏低。2-微球蛋白（BMG）分子量1.18萬。在腎功能衰竭、炎癥及腫瘤時，血漿中濃度可升高。在白血病和淋巴瘤有神經(jīng)系統(tǒng)浸潤時，腦脊液中BMG可增高。 *市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白成分(chng fn)簡介區(qū) IgG:抗體組分之一，分子量16萬，等電點67.3，半壽期24天。 肝硬化時IgG彌散性增高，風濕病IgG可見增高，而選擇性蛋白質(zhì)丟失和妊娠期及高雌激素血癥時IgG略有降低。IgA：抗體組分之一，分子量17萬，半壽期6天。肝硬化和風濕病時表IgA明顯升高。IgM:抗體組分之一，分子量90萬，半壽期5天。選擇性蛋白丟失時IgM增加，風濕病及肝病初期IgM可增

14、加C-反應(yīng)蛋白（CRP）：分子量12萬，等電點6.2。是急性時反應(yīng)蛋白的敏感指標，血漿中CRP濃度在急性心肌梗死、創(chuàng)傷、感染、炎癥、外科手術(shù)、腫瘤浸潤(jnrn)時迅速顯著增高，可達正常水平的2000倍。結(jié)合臨床病史，有助于隨訪病程。特別在炎癥過程中，隨訪風濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白血病等。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白異常(ychng)成分簡介M蛋白M蛋白疾病是由于單一克隆(k ln)漿細胞無線增值產(chǎn)生的均一單克隆(k ln)蛋白（Monoclonal-peoteins）所導致的一種疾病。M蛋白疾病的M的意義是Myeloma、Macroglobulinemia、Malignat

15、Lymphoma、Monoclonal Gammapathies均以”M”開頭。M蛋白在電泳上表現(xiàn)的為高而狹窄的峰。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白電泳圖譜*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室白蛋白1球蛋白區(qū)2球蛋白區(qū)球蛋白區(qū)球蛋白區(qū)共一百零一頁血清蛋白電泳圖譜正常(zhngchng)sebia質(zhì)控*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁異常(ychng)血清蛋白電泳圖譜-雙白蛋白特點是出現(xiàn)雙的白帶白的區(qū)帶，一般認為是遺傳因素（現(xiàn)已經(jīng)(y jing)發(fā)現(xiàn)若干個家族顯性遺傳）和大劑量抗生素 *市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁異常(ychng)血清蛋白電泳圖譜-無白蛋白特點是

16、白帶(bidi)白的區(qū)帶明顯減少，血清含量低于1%，一般患者無癥狀 *市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁異常(ychng)血清蛋白電泳-急性炎癥或應(yīng)激主要(zhyo)特征：Alb減少或正常，1、2-球蛋白增高，-球蛋白增高不明顯，當炎癥轉(zhuǎn)為慢性時，可明顯增加。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁異常血清蛋白電泳(din yn)-腎病型主要特征： Alb明顯降低，1-球蛋白輕度增加，2-球蛋白明顯增加，-球蛋白降低、正常或增高。小兒類脂樣腎病時，-球蛋白可降低，有時(yush)可降低至零；成人腎病綜合癥時，-球蛋白通常增加，特別是狼瘡性腎病。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁異常(ychng)

17、血清蛋白電泳-彌漫性肝損傷型主要特征： Alb明顯降低, 1-球蛋白在輕度時可略增加，但肝細胞破壞嚴重(ynzhng)時，則1、2和球蛋白通常均降低，在膽汁郁積性肝炎時，2和球蛋白可增高，-球蛋白輕度或中度增高。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁異常(ychng)血清蛋白電泳-肝硬化型主要(zhyo)特征： Alb均有不同程度的降低，1、2和球蛋白正?；蚪档?，-G明顯增高且寬度增加，可見-橋。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁異常血清蛋白電泳(din yn)-原發(fā)性肝癌主要特征： 在Alb與1-球蛋白之間出現(xiàn)一小的區(qū)帶，稱為甲胎蛋白帶。本項目試驗精確(jngqu)地的限制這個AFP區(qū)帶很難

18、分清，需要用高分辨染色*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁異常(ychng)血清蛋白電泳寬幅球蛋白血癥主要(zhyo)特征： -G的寬度明顯增加，呈寬幅高峰。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁異常血清蛋白電泳(din yn)-M蛋白主要特征：M蛋白(dnbi)又叫異常免疫球蛋白(dnbi)，其區(qū)帶寬度與Alb帶大致相等或較其狹窄，常分布在2至慢-G部位*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白電泳影響(yngxing)因素-溶血*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白電泳影響因素-血漿(xujing)標本*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白電泳影響(yn

19、gxing)因素-乳糜*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁血清蛋白電泳(din yn)異?？偨Y(jié)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁免疫固定電泳(din yn)免疫固定電泳技術(shù)（ IFE ）是一種包括瓊脂凝膠蛋白電泳和免疫沉淀兩個過程的操作。檢測標本可以(ky)是血清、尿液、腦脊液或其它體液。IFE 在臨床實驗室的最早應(yīng)用是單克隆抗體的確定Alfonso 在 1964 年第一個報道了免疫固定技術(shù)（ IFE ）。 1969 年 Alper 和 Johnson 相繼報道了 IFE 在銅藍蛋白、 IgG 基因的多態(tài)性檢測和 C3 激活后分子轉(zhuǎn)變中的應(yīng)用，隨后他們又發(fā)表了 IFE

20、 在補體組份基因多態(tài)性和抗胰蛋白酶表現(xiàn)型鑒別中的研究。 1976 年免疫固定技術(shù)（ IFE ）被確定為抗體的檢測方法。 *市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁3.免疫固定電泳(din yn)是做什么用的？單克隆免疫球蛋白增殖?。菏且詥我豢寺〉臐{細胞過度增高為特征，常常導致(dozh)某 種免疫球蛋白或免疫球蛋白亞單位大量合成而其他正常免疫球蛋白水平下降。本周氏蛋白和游離輕鏈?。罕局苁系鞍资菦]有與免疫球蛋白分子中重鏈結(jié)合的單克隆或輕鏈。免疫固定電泳來確定本周氏蛋白的存在形式。輕鏈病是指僅產(chǎn)生或單克隆輕鏈，在尿中稱為本周氏蛋白的疾病，輕鏈病包括1015的單克隆免疫球蛋白病，它多出現(xiàn)在IgG骨髓瘤（6

21、0）和IgA骨髓瘤（16）病中。重鏈?。菏且悦庖咔虻鞍字劓湶糠执嬖诘膯慰寺〉鞍诪樘卣鳌６嗫寺∶庖咔虻鞍撞。褐饕獮榈鞍讌^(qū)寬的條帶，多見于炎癥或感染和膠原病。腎臟病變的來源分析：尿免疫蛋白電泳可以很好地協(xié)助臨床判斷腎臟的主要損傷（腎小球和腎小管）及尿蛋白選擇程度的估計，選擇性和非選擇性蛋白尿。指導治療和判斷預后有價值。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁4.什么(shn me)情況下做免疫固定電泳？在血清蛋白電泳時，檢測到異常條帶的出現(xiàn)，或者在某一條帶的蛋白出現(xiàn)異常增加電泳結(jié)果顯示為低免疫球蛋白血癥，或是免疫球蛋白定量結(jié)果顯示可能是游離輕鏈病尿蛋白檢測異常（檢測到單克隆游離輕鏈），查看患者是否(s

22、h fu)做過血清蛋白電泳，如果必要需要進行血清免疫固定電泳。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁5.免疫蛋白(dnbi)固定電泳怎么看?*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室疑似MM IGG L型正常的免疫固定電泳共一百零一頁異常(ychng)血清免疫蛋白電泳-IGG-L型*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁異常血清免疫蛋白(dnbi)電泳-IGG-K型*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁異常血清(xuqng)免疫蛋白電泳-M在區(qū)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁異常(ychng)血清免疫蛋白電泳*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室IGG L型IGA L型

23、 偏向于2區(qū)共一百零一頁異常血清免疫(miny)蛋白電泳*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室IGM K型IGG K L型共一百零一頁異常血清(xuqng)免疫蛋白電泳*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室IGM型，懷疑巨球蛋白血癥出現(xiàn)單一的L條帶共一百零一頁尿蛋白電泳生理(shngl)基礎(chǔ)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室100萬個腎單位濾過180L血漿產(chǎn)生1.5L原尿正常尿量50-120ml/24H主要蛋白是白蛋白含量為小于30mg/L少尿尿量100ml/24H共一百零一頁尿蛋白電泳(din yn)SDS應(yīng)用*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室SDS是一種陰離子去污劑-能斷裂分子內(nèi)的氫鍵（強

24、還原劑）尿蛋白電泳分析已被公認是腎臟疾病診斷的最有用的工具分子解聚后與SDS充分結(jié)合形成帶負電的蛋白質(zhì)所帶的負電荷大大超過蛋白質(zhì)分子原有的電荷量消除了不同分子間原有的電荷差異尿蛋白電泳是無創(chuàng)檢查，可很大程度上替代腎活檢共一百零一頁尿蛋白電泳(din yn)尿標本的準備*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室取24小時新鮮尿液，必要時28可保存一周。冷凍(-20)樣本可保存一個月。 冷凍樣品中加入疊氮鈉0.2g/L，可提高保存穩(wěn)定性。凍融后可產(chǎn)生細小的標記而導致蛋白變性，使用時在解凍到室溫、在試管中部取樣。對于混濁的樣本,先用3000轉(zhuǎn)/分(5分鐘)離心, 在試管中部取樣。共一百零一頁尿蛋白電泳(d

25、in yn)尿蛋白分型1.腎小球性蛋白尿 最常見的一種蛋白尿。由于腎小球濾過膜因炎癥、免疫、代謝等因素損傷后濾過膜孔徑增大、斷裂和（或）靜電屏障作用減弱，血漿蛋白質(zhì)特別是清蛋白濾出，超出近端腎小管重吸收能力而形成的蛋白尿。 （1）選擇性蛋白尿：以清蛋白為主，可伴相對分子質(zhì)量近似(jn s)的蛋白如抗凝血酶、轉(zhuǎn)鐵蛋白、糖蛋白等和少量小相對分子質(zhì)量2-M、Fc片段等。無相對分子質(zhì)量大的蛋白。免疫球蛋白/清蛋白清除率0.5，尿蛋白定性1+4+，定量0.53.0g/24h。非選擇性蛋白尿是一種持續(xù)性蛋白尿，有發(fā)展為腎衰的危險，常提示預后較差。常見于原發(fā)或繼發(fā)腎小球疾病。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零

26、一頁尿蛋白電泳(din yn)尿蛋白分型2.腎小管性蛋白尿 腎小管在受到感染、中毒損傷或繼發(fā)于腎小球疾病時，因重吸收能力降低或抑制，而出現(xiàn)的以相對分子質(zhì)量較小的蛋白為主的蛋白尿。尿2-M、溶菌酶增高，尿液清蛋白正?；蜉p度增多；尿蛋白定性1+2+，定量12g/24h.常見于腎小管損害疾病。3.混合性蛋白尿 腎臟病變同時或相繼累及腎小球和腎小管時而產(chǎn)生的蛋白尿。4.溢出性蛋白尿 是指腎小球濾過、腎小管重吸收均正常，因血漿中相對分子質(zhì)量較小或陽性電荷蛋白異常增多，經(jīng)腎小球濾過，超過腎小管重吸收能力所形成的蛋白尿。異常增多的蛋白有游離血紅蛋白、肌紅蛋白、溶菌酶、本周蛋白等，尿蛋白定性多為1+2+。常見

27、于多發(fā)性骨髓瘤等。5.組織性蛋白尿 這種指來源于腎小管代謝產(chǎn)生的、組織破壞分解的、炎癥(ynzhng)或藥物刺激泌尿系統(tǒng)分泌的蛋白質(zhì)，進入尿液而形成的蛋白尿。以T-H糖蛋白為主，生理性約為20mg/d，尿蛋白定性1+，定量0.51.0g/24h。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁尿蛋白電泳(din yn)原理*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁尿蛋白電泳判斷(pndun)方法*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁生理性蛋白尿*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁腎小球性蛋白尿*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁腎小球性蛋白尿*市中心醫(yī)院(yyun)

28、檢驗科生化室共一百零一頁腎小管性蛋白尿*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁腎小管性蛋白尿*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁混合性蛋白尿*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁混合性蛋白尿*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁尿蛋白電泳(din yn)總匯*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室1.非選擇性腎小球蛋白尿伴游離輕鏈2.腎小管性蛋白尿伴游離輕鏈3.生理性蛋白尿4.混合性蛋白尿伴游離輕鏈5.部分選擇性腎小球蛋白尿共一百零一頁尿蛋白電泳(din yn)-本周氏蛋白電泳(din yn)-原理*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁尿蛋白(dn

29、bi)電泳-本周氏蛋白(dnbi)電泳-原則當血液中檢查到M蛋白時：進行24H尿蛋白檢測電泳+免疫固定或是本周蛋白電泳對異常峰進行鑒定對患者進行隨訪，目的是確認(qurn)藥后療效和腎臟損傷程度*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁尿蛋白電泳(din yn)-本周氏蛋白電泳(din yn)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁尿蛋白電泳(din yn)-本周氏蛋白電泳(din yn)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁尿蛋白電泳(din yn)-本周氏蛋白電泳(din yn)-注意*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室Sebia公司建議如上測定共一百零一頁尿蛋白電泳(din

30、yn)-本周氏蛋白電泳(din yn)-注意輕鏈病與多發(fā)性骨髓瘤的關(guān)系最密切：約20%的骨髓瘤患者只分泌游離輕鏈 ， 約50%的骨髓瘤病人既有單克隆血清免疫球蛋白，又有單克隆尿輕鏈 。前者預后較差 大量免疫輕鏈從尿中排出可引起腎中毒。因此該蛋白質(zhì)的存在增加了腎功能障礙的風險，預后不良。 尿中存在輕鏈不一定表明患惡性疾病，有少數(shù)病例是良性(lin xn)輕鏈病。但輕鏈的出現(xiàn)是漿細胞腫瘤化的一種表現(xiàn)，應(yīng)作長期追蹤觀察 *市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁尿蛋白(dnbi)電泳-本周氏蛋白(dnbi)電泳-注意M 蛋白Ig類型的鑒別，以及尿輕鏈的檢測，對單克隆丙球蛋白病的診斷(zhndun)、分類和

31、預后都有一定的參考價值 。例如：IgG型骨髓瘤常較IgA型或輕鏈型預后好；IgD型骨髓瘤的預后常最差，其發(fā)病年齡往往較其它類型為輕，且以型占多數(shù)（約占90%，而IgG、IgA骨髓瘤中型僅占30%），其M 蛋白含量一般不太高，但病情復雜嚴重，血及尿中常有游離輕鏈，病人的平均存活期約為14個月（一般骨髓瘤病人平均存活期大于30個月 。*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁單克隆丙種球蛋白病 單克隆免疫球蛋白血癥可分為原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥和繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥。其病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關(guān)。 單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病

32、的特征，也可出現(xiàn)于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發(fā)于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥；原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS)，其診斷依據(jù)是血中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，但既無漿細胞病也無可引起免疫球蛋白增多的其它(qt)疾病的存在。*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁單克隆丙種球蛋白病單克隆丙種球蛋白病突出的特點是患者血清在存在異常增多的單克隆蛋白（MP，M蛋白），其理化性質(zhì)十分均一，是研究Ig結(jié)構(gòu)、制備各亞類特異性杭血清的天然原料；但是多無免疫活性，所以又稱副蛋白（paraprotein）。M蛋白可以是IgG、IgM

33、、IgA、IgE或IgD，也可以是或輕鏈中的任何一型。若或輕鏈的合成超過重鏈時，則輕鏈游離于血清中，分子量為45kD，容易從尿中排出，這種現(xiàn)象(xinxing)早在1847年就由Bence-Jones測知，故以他們的名字命名為本周蛋白 *市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁單克隆丙種球蛋白病分類(fn li)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室原發(fā)性惡性單克隆丙種球蛋白病 多發(fā)性骨髓瘤 原發(fā)性巨球蛋白血癥 孤立性漿細胞瘤 淀粉樣變性 重鏈病 輕鏈病 半分子病 惡性淋巴瘤 慢性淋巴細胞白血病 繼發(fā)性單克隆丙種蛋白病 非淋巴系統(tǒng)腫瘤 單核細胞白血病 類風濕病 慢性炎癥 冷球蛋白血癥 原發(fā)

34、性巨球蛋白血癥性紫癜 丘疹性粘蛋白沉積癥 家族性脾性貧血 原發(fā)性良性單克隆丙種球蛋白病 一過性單克隆丙種球蛋白病 持續(xù)性單克隆丙種球蛋白病 共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤定義(dngy) 多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞惡性增值性疾病，骨髓中單克隆性漿細胞異常(ychng)增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并導致相關(guān)器官或組織損傷（ROTI）。發(fā)病約占所有惡性腫瘤的1%，占血液惡性腫瘤的10%血液病排行榜：美國亞軍，中國季軍中位診斷年齡為62，一般在50歲以后發(fā)病男女比例為23：1*市中心醫(yī)院檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤誤診分布(fnb)-網(wǎng)絡(luò)來源*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百

35、零一頁多發(fā)性骨髓瘤誤診(w zhn)分布-網(wǎng)絡(luò)來源*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤誤診(w zhn)分布-網(wǎng)絡(luò)來源*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤定義及文件(wnjin)來源*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤放射線表現(xiàn)(bioxin)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)器官(qgun)或組織損傷*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤診斷(zhndun)標準*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百

36、零一頁多發(fā)性骨髓瘤診斷(zhndun)標準*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤分型和分期(fn q)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室分型：IGG、IGA、IGM、IGD、IGE、輕鏈型、雙克隆型和不分泌型等八型，根據(jù)輕鏈由分為k、L型。IgG型居多（約50），其次為IgA型（約25），IgD型較少（約1），IgE型罕見 共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤分型和分期(fn q)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室提示：我們看的不是診斷，而是我們的指標那個對分期分型更有價值共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤分型和分期(fn q)*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤鑒

37、別(jinbi)診斷*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤鑒別(jinbi)診斷*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁多發(fā)性骨髓瘤鑒別(jinbi)診斷*市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁巨球蛋白血癥巨球蛋白血癥即血中出現(xiàn)異常增多的lgM。與多發(fā)性骨髓瘤有所不同，骨骼損害不常見，疾病發(fā)展類似淋巴瘤。本病好發(fā)于老年人，80%患者在50歲以上，40歲以下少見，男性少見。本病發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)與免疫細胞增殖(zngzh)的程度、血清中巨球蛋白濃度的高低密切相關(guān)?？啥嗄隉o癥狀，也可表現(xiàn)為乏力，貧血，出血，體重減輕，感染，淋巴結(jié)、肝脾腫大，高粘滯度綜合癥及雷諾現(xiàn)象等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀很多，應(yīng)和神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別。 *市中心醫(yī)院(yyun)檢驗科生化室共一百零一頁輕鏈病與輕鏈沉積(chnj)病輕鏈病與輕鏈沉積病是一種漿細胞異常增生性