陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿課件

陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿文檔陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿文檔1查體:T36.5℃P80次/分R20次/分BP125/70mmHg。精神好，皮膚黏膜無出血點及瘀斑，鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及明顯啰音，心律齊，未聞及雜音，腹軟、無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。查體:T36.5℃P80次/分R20次/分2檢查腎早損：尿總蛋白108.5mg/L蔗糖水溶血實驗：（+）尿常規(guī)：隱血（+），蛋白質(zhì)（+）蔗糖水溶血試驗:PNH病人紅細胞置于等滲蔗糖溶液中，并不發(fā)生溶血。但如加入少量同型正常人血清（補體），因PNH病人的紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常，在有補體參與下，在蔗糖溶液中即發(fā)生溶血（0-100）檢查腎早損：尿總蛋白108.5mg/L蔗糖水溶血試驗:P3PBL六步法什么是？1是不是？2是什么類型？3是什么原因?qū)е拢?如何治療和護理？5預(yù)后？6陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿PBL六步法什么是？1是不是？2是什么類型？3是什么原因4什么是PNH?什么是陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿？什么是PNH?什么是陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿？5陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿（PNH）是一種獲得性造血干細胞基因突變的克隆性疾病。指由于紅細胞的后天獲得性缺陷，對激活補體異常敏感的一種血管內(nèi)慢性溶血，臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，可伴有全血細胞減少或反復(fù)血栓形成。陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿（PNH）是一種獲得性造血干細胞基因突6PNH的臨床表現(xiàn)有哪些？PNH的臨床表現(xiàn)有哪些？7一、癥狀:起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3%，也有少數(shù)部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現(xiàn)醬油色尿，最常見慢性貧血癥狀，為乏力、頭暈、面色蒼白,心悸，氣急、耳鳴等，陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀,35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關(guān)，溶血發(fā)作時可見睡眠后小便褐色與醬油色，發(fā)作嚴重時少數(shù)患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲減退，發(fā)熱，惡心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛。一、癥狀:起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3%，8二、特征：1.貧血絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，常為中、重度。由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、耳廓蒼白及甲床色淡。由于貧血大都是緩慢發(fā)生的，患者常有較好的適應(yīng)能力，所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動，甚至工作。此外，由于長期血管內(nèi)溶血，皮膚有含鐵血黃素沉積，因而臉面及皮膚常帶暗褐色。二、特征：1.貧血絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，常為中、重9二、特征：2.血紅蛋白尿典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一般持續(xù)2～3天，不加處理自行消退，重者1～2周，甚至持續(xù)更長時間。有些患者的血紅蛋白尿頻繁發(fā)作，也有些患者偶然發(fā)作或數(shù)月發(fā)作1次，另有一些患者雖然尿色不深，但尿潛血持續(xù)陽性。還有約25%的患者在很長的病程或觀察期內(nèi)從無發(fā)作。能引起血紅蛋白尿發(fā)作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。血紅蛋白尿發(fā)作時可有發(fā)冷發(fā)熱、腰痛、腹痛等癥狀。二、特征：2.血紅蛋白尿典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一10二、特征：3.出血約1/3的PNH患者有輕度出血表現(xiàn)，表現(xiàn)為牙齦滲血、鼻腔滲血及皮膚出血點等輕中度出血。女性患者也可表現(xiàn)為月經(jīng)過多。個別患者可有大量鼻衄、非局部原因能解釋的術(shù)后出血、人工流產(chǎn)后出血、柏油樣便血及眼底出血等。二、特征：3.出血約1/3的PNH患者有輕度出血表現(xiàn)，表現(xiàn)11二、特征：4.黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發(fā)表現(xiàn)者占4%，黃疸多為輕度或中度。5.肝脾腫大多數(shù)患者沒有肝脾腫大，約1/4PNH患者只有輕度肝大，不到15%有輕度脾大。6.其他長期貧血心臟可見代償性擴大。二、特征：4.黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而12貧血是指單位容積血液內(nèi)紅細胞數(shù)和血紅蛋白含量低于正常。男性低于120g/L,女性低于110g/L，孕婦低于110g/L，按血紅蛋白濃度分為輕度、中度、重度、極重度貧血。血紅蛋白尿指尿內(nèi)含有游離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象。反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血。貧血是指單位容積血液內(nèi)紅細胞數(shù)和血紅蛋白含量低于正常。13常見并發(fā)癥

1、感染ＰＮＨ病人的白細胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，是容易招致感染的原因。常見的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可誘發(fā)溶血或引起再生障礙性貧血危象。在我國，并發(fā)感染是ＰＮＨ患者最主要的死亡原因。

2、血栓形成是歐美文獻報道中最常見的并發(fā)癥，也是最主要的死亡原因。

常見并發(fā)癥

1、感染ＰＮＨ病人的白細胞也不正常，常14用于治療腎性貧血、外科圍手術(shù)期的紅細胞動員、腫瘤化療引起的貧血。蔗糖水溶血實驗：（+）或CTX200mg/天，或隔日。2）給病人提供一些有關(guān)疾病知識的宣傳資料。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3）向患者講解激素治療的重要性及不良反應(yīng)，強調(diào)這些不良反應(yīng)在治療后可逐漸消失，鼓勵患者正確對待形象的改變，必要時可給予一定的修飾。凡再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為PNH或PNH轉(zhuǎn)化為再生障礙性貧血的，或者兼而有之的，均為再生障礙性貧血-PNH綜合癥。2保持皮膚清潔，定期洗澡由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、耳廓蒼白及甲床色淡。陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿文檔2）了解病人的需要，幫助病人解決問題。陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、耳廓蒼白及甲床色淡。5℃P80次/分R20次/分BP125/70mmHg。3、膽石癥（膽管或膽囊產(chǎn)生結(jié)石而引起的腹痛黃疸發(fā)熱等癥狀）

4、腎功能減退

5、貧血性心臟病

6、其他并發(fā)癥：腦出血和消化道出血。用于治療腎性貧血、外科圍手術(shù)期的紅細胞動員、腫瘤化療引起的貧15是不是PNH?診斷標(biāo)準(zhǔn)是不是PNH?診斷標(biāo)準(zhǔn)161）

有PNH的臨床表現(xiàn)，有肯定的血管內(nèi)溶血的證據(jù)2）

酸溶血(Ham試驗)、蛇毒因子溶血、糖水實驗或尿含鐵血黃素（尿隱血）實驗中任兩項為陽性3）

流式細胞儀檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細胞和紅細胞的CD55或CD59表達水平下降10%以上（5-10%為可疑）1）

有PNH的臨床表現(xiàn)，有肯定的血管內(nèi)溶血的證據(jù)17酸溶血試驗(Ham試驗)原理膜蛋白缺陷的紅細胞對補體敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，經(jīng)37℃孵育后紅細胞發(fā)生溶血。臨床意義正常人陰性，陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。該法敏感性較高。特異性高。酸溶血試驗(Ham試驗)18血象小細胞低色素性貧血，紅細胞胞體較小，大小和形狀不一致，中到重度。血片中有紅細胞碎片。半數(shù)有全血細胞減少。（該病的血象）血象小細胞低色素性貧血，紅細胞胞體較小，大小和形狀不一致，中19骨髓象骨髓增生活躍，尤以幼紅細胞為甚。

（該病的骨髓象）（正常的骨髓象）骨髓象骨髓增生活躍，尤以幼紅細胞為甚。20鑒別診斷

缺鐵性貧血

需鑒別理由均為小細胞低色素性貧血 主要鑒別點1）無血紅蛋白尿，尿隱血實驗陰性2）缺鐵性貧血還有組織缺鐵的表現(xiàn)及一些原發(fā)病的表現(xiàn)鑒別診斷 缺鐵性貧血21再生障礙性貧血需鑒別理由PNH癥狀不典型者無血紅蛋白尿發(fā)作，全血細胞減少，骨髓增生可降低，與其臨床表現(xiàn)很相似。主要鑒別點1）PNH的特異血清學(xué)檢查2）

流式細胞儀檢查CD55或CD59水平再生障礙性貧血22缺鐵性貧血當(dāng)體內(nèi)的鐵儲備耗盡時，血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素性貧血。再生障礙性貧血是一種由于化學(xué)物理生物因素及不明原因所致的骨髓干細胞及造血微環(huán)境損傷，以致紅髓向心性萎縮，被脂肪髓所代替，從而導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭。缺鐵性貧血當(dāng)體內(nèi)的鐵儲備耗盡時，血紅蛋白合成減少引起的一種23是什么類型?是什么類型?242）缺鐵性貧血還有組織缺鐵的表現(xiàn)及一些原發(fā)病的表現(xiàn)3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。（1）注意觀察病情變化。5℃P80次/分R20次/分BP125/70mmHg?；駽TX200mg/天，或隔日。1）

有PNH的臨床表現(xiàn)，有肯定的血管內(nèi)溶血的證據(jù)1）注意觀察藥物的不良反應(yīng)，如電解質(zhì)紊亂，繼發(fā)感染，上消化道出血，檢測患者血壓、血糖。3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3）

流式細胞儀檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細胞和紅細胞的CD55或CD59表達水平下降10%以上（5-10%為可疑）2）指導(dǎo)患者按時服藥，定期復(fù)查，在活動上根據(jù)貧血的程度安排活動量，以不出現(xiàn)心悸、氣短、過度乏力為標(biāo)準(zhǔn)，在飲食上給予高蛋白、高維生素的食物。血紅蛋白尿典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。其他長期貧血心臟可見代償性擴大。2、血栓形成是歐美文獻報道中最常見的并發(fā)癥，也是最主要的死亡原因。瘤可寧苯丁酸氮芥片

主要用于慢性淋巴細胞白血病、也可用于惡性淋巴瘤、卵巢癌、多發(fā)性骨髓瘤及巨球蛋白血癥的治療。PNH/AA（再生障礙性貧血-PNH綜合癥）分型PNH-AA：確定PNH，后出現(xiàn)AA，無PNH表現(xiàn)AA-PNH：確定AA，后出現(xiàn)PNH，AA表現(xiàn)已不明顯（AA→PNH生存率要高于PNH→AA）PNH伴AA：PNH為主，伴有骨髓不增生、巨核細胞減少，網(wǎng)織紅細胞不增高等表現(xiàn)。AA伴PNH：再障為主伴有PNH有關(guān)化驗檢查結(jié)果陽性，表現(xiàn)以AA為主。2）缺鐵性貧血還有組織缺鐵的表現(xiàn)及一些原發(fā)病的表現(xiàn)PNH/A25再生障礙性貧血-PNH綜合癥的診斷凡再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為PNH或PNH轉(zhuǎn)化為再生障礙性貧血的，或者兼而有之的，均為再生障礙性貧血-PNH綜合癥。再生障礙性貧血-PNH綜合癥的診斷凡再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為26是什么原因?qū)е翽NH？PNH是一種獲得性疾病，從來沒有先天發(fā)病的報道，也沒有家族聚集傾向。致病因素可能有化學(xué)、放射線或病毒感染等。是什么原因?qū)е翽NH？PNH是一種獲得性疾病，從來沒有先天發(fā)27如何治療和護理？如何治療和護理？28治療1)腎上腺皮質(zhì)激素:用以控制和減輕血紅蛋白尿的發(fā)作，強的松

20～30mg/天。2)抗氧化物質(zhì)：維生素E（阿魏酸鈉）治療1)腎上腺皮質(zhì)激素:用以控制和減輕血紅蛋白尿的發(fā)作，強29黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發(fā)表現(xiàn)者占4%，黃疸多為輕度或中度。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3）

流式細胞儀檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細胞和紅細胞的CD55或CD59表達水平下降10%以上（5-10%為可疑）PNH的臨床表現(xiàn)有哪些？起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.能引起血紅蛋白尿發(fā)作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.2）缺鐵性貧血還有組織缺鐵的表現(xiàn)及一些原發(fā)病的表現(xiàn)3）向患者講解激素治療的重要性及不良反應(yīng)，強調(diào)這些不良反應(yīng)在治療后可逐漸消失，鼓勵患者正確對待形象的改變，必要時可給予一定的修飾。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.個別患者可有大量鼻衄、非局部原因能解釋的術(shù)后出血、人工流產(chǎn)后出血、柏油樣便血及眼底出血等。3

心腦血管系統(tǒng)：血壓升高。在我國，并發(fā)感染是ＰＮＨ患者最主要的死亡原因。1、活動無耐力與貧血有關(guān)。3)貧血治療:a.促進骨髓造血藥物（康力龍6～12mg/天）（EPO3000～10000u/天，皮下注射）b.適量補充造血原料（如補充鐵劑，計量宜小）

c.酌情輸血，輸血本身有時可引起溶血，最好輸入經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細胞。

d.注意并發(fā)癥處理：感染、血栓、膽石癥、腎功能衰竭黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發(fā)表304)持續(xù)嚴重溶血發(fā)作者可短期試用：強的松40mg/天，瘤可寧2mg/天；或CTX200mg/天，或隔日。頻繁輸入洗滌紅細胞。瘤可寧苯丁酸氮芥片

主要用于慢性淋巴細胞白血病、也可用于惡性淋巴瘤、卵巢癌、多發(fā)性骨髓瘤及巨球蛋白血癥的治療。

4)持續(xù)嚴重溶血發(fā)作者可短期試用：強的松40mg/天，瘤可寧31阿魏酸鈉作用用于缺血性心腦血管病的輔助治療用法用量

靜脈滴注：一次0.1～0.3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。不良反應(yīng)偶有過敏性皮疹反應(yīng)，停藥后即消失。阿魏酸鈉作用用于缺血性心腦血管病的輔助治療32強的松

腎上腺皮質(zhì)激素類藥，具有抗炎、抗過敏、抗風(fēng)濕、免疫抑制作用不良反應(yīng)長期大量應(yīng)用可引起物質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂，出現(xiàn)類腎上腺皮質(zhì)功能亢進綜合征，如浮腫、低血鉀、高血壓、糖尿、皮膚變薄、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤瘡、肌無力和肌萎縮等癥狀;可誘發(fā)感染或加重感染，使體內(nèi)潛在的感染灶擴散或靜止感染灶復(fù)燃，特別是原有抵抗力下降者，糖皮質(zhì)激素抑制成骨細胞活性，增加鈣磷排泄，宜誘發(fā)骨質(zhì)疏松，注重護理觀察。強的松

腎上腺皮質(zhì)激素類藥，具有抗炎、抗過敏、抗風(fēng)濕、免疫抑33重組人促紅素用于治療腎性貧血、外科圍手術(shù)期的紅細胞動員、腫瘤化療引起的貧血。不良反應(yīng)1

一般反應(yīng)：少數(shù)病人用藥初期可出現(xiàn)頭疼、低熱、乏力等，個別病人可出現(xiàn)肌痛，關(guān)節(jié)痛等。

2

過敏反應(yīng)3

心腦血管系統(tǒng)：血壓升高。4

血液系統(tǒng)：隨著紅細胞壓積增高，血液粘度可明顯增高，注意防止血栓形成。5

胃腸：惡心、嘔吐、食欲不振、腹瀉重組人促紅素用于治療腎性貧血、外科圍手術(shù)期的紅細胞動員、腫瘤34蔗糖水溶血實驗：（+）3、膽石癥（膽管或膽囊產(chǎn)生結(jié)石而引起的腹痛黃疸發(fā)熱等癥狀）

4、腎功能減退

5、貧血性心臟病

6、其他并發(fā)癥：腦出血和消化道出血。精神好，皮膚黏膜無出血點及瘀斑，鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及明顯啰音，心律齊，未聞及雜音，腹軟、無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫?；駽TX200mg/天，或隔日。3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。2、血栓形成是歐美文獻報道中最常見的并發(fā)癥，也是最主要的死亡原因。其他長期貧血心臟可見代償性擴大。缺鐵性貧血當(dāng)體內(nèi)的鐵儲備耗盡時，血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素性貧血。1、活動無耐力與貧血有關(guān)。凡再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為PNH或PNH轉(zhuǎn)化為再生障礙性貧血的，或者兼而有之的，均為再生障礙性貧血-PNH綜合癥。缺鐵性貧血當(dāng)體內(nèi)的鐵儲備耗盡時，血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素性貧血。陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿腎上腺皮質(zhì)激素類藥，具有抗炎、抗過敏、抗風(fēng)濕、免疫抑制作用指由于紅細胞的后天獲得性缺陷，對激活補體異常敏感的一種血管內(nèi)慢性溶血，臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，可伴有全血細胞減少或反復(fù)血栓形成。環(huán)磷酰胺對惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤有較好的療效。不良反應(yīng)1.骨髓抑制：白細胞減少較血小板減少為常見，最低值在用藥后1～2周，多在

2～3周后恢復(fù)。對肝功能有影響。2.胃腸道反應(yīng)：食欲減退、惡心及嘔吐，一般停藥1～3天即可消失。3.泌尿道反應(yīng)：當(dāng)大劑量靜滴，而缺乏有效預(yù)防措施時，可致出血性膀胱炎，表現(xiàn)為膀胱刺激癥狀、少尿、血尿及蛋白尿，常規(guī)劑量應(yīng)用時，發(fā)生率較低。4.其他反應(yīng)：脫發(fā)、口腔炎、中毒性肝炎、皮膚色素沉著、月經(jīng)紊亂、肺纖維化等。蔗糖水溶血實驗：（+）環(huán)磷酰胺對惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細35注意事項：環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物對尿路有刺激性，應(yīng)用時應(yīng)鼓勵患者多飲水，大劑量應(yīng)用時應(yīng)水化、利尿，同時給予尿路保護劑美司鈉。注意事項：環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物對尿路有刺激性，應(yīng)用時應(yīng)鼓勵患者36護理診斷1、活動無耐力與貧血有關(guān)。2、自我形象紊亂與長期使用腎上腺皮質(zhì)激素有關(guān)。3、感染與白細胞低，免疫及防疫功能低下有關(guān)。3、焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)。4、知識缺乏缺乏疾病的治療和自我護理知識護理診斷1、活動無耐力與貧血有關(guān)。37護理診斷與護理措施1、活動無耐力與貧血有關(guān)。（1）注意觀察病情變化。（2）指導(dǎo)休息與營養(yǎng)根據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。（3）吸氧。（4）遵醫(yī)囑輸血。護理診斷與護理措施1、活動無耐力與貧血有關(guān)。38護理診斷與護理措施2、自我形象紊亂與長期使用腎上腺皮質(zhì)激素有關(guān)。1）注意觀察藥物的不良反應(yīng)，如電解質(zhì)紊亂，繼發(fā)感染，上消化道出血，檢測患者血壓、血糖。2）反復(fù)向患者講解用藥注意事項，按時按量服用，在停藥過程中逐漸減量，防止因突然停藥出現(xiàn)反跳現(xiàn)象。護理診斷與護理措施2、自我形象紊亂與長期使用腎上腺皮質(zhì)激素39護理診斷與護理措施2、自我形象紊亂與長期使用腎上腺皮質(zhì)激素有關(guān)。3）向患者講解激素治療的重要性及不良反應(yīng)，強調(diào)這些不良反應(yīng)在治療后可逐漸消失，鼓勵患者正確對待形象的改變，必要時可給予一定的修飾。護理診斷與護理措施2、自我形象紊亂與長期使用腎上腺皮質(zhì)激素40護理診斷與護理措施3、感染與白細胞低，免疫及防疫功能低下有關(guān)（1）觀察有無感染征象（2）鼓勵進高蛋白、高熱量、高維生素食物（3）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染1進餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口2保持皮膚清潔，定期洗澡3肛周護理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴（4）預(yù)防外源性感染保持室內(nèi)清潔，空氣流通。護理診斷與護理措施3、感染與白細胞低，免疫及防疫功能低下有41護理診斷與護理措施4.焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)。1）耐心向病人解釋病情，消除心理緊張和顧慮，使能積極配合治療和得到充分的休息。2）了解病人的需要，幫助病人解決問題。護理診斷與護理措施4.焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)。42女性患者也可表現(xiàn)為月經(jīng)過多。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發(fā)表現(xiàn)者占4%，黃疸多為輕度或中度。1）PNH的特異血清學(xué)檢查起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.2、血栓形成是歐美文獻報道中最常見的并發(fā)癥，也是最主要的死亡原因。由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、耳廓蒼白及甲床色淡。其他長期貧血心臟可見代償性擴大。4)持續(xù)嚴重溶血發(fā)作者可短期試用：強的松40mg/天，瘤可寧2mg/天；不良反應(yīng)1

一般反應(yīng)：少數(shù)病人用藥初期可出現(xiàn)頭疼、低熱、乏力等，個別病人可出現(xiàn)肌痛，關(guān)節(jié)痛等。1）向患者講解疾病的相關(guān)知識，宣傳有關(guān)飲食，藥物及生活中一些可以成為PNH誘因的相關(guān)因素，使患者能提高警惕，主動預(yù)防，以減少疾病的發(fā)生。注意事項：環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物對尿路有刺激性，應(yīng)用時應(yīng)鼓勵患者多飲水，大劑量應(yīng)用時應(yīng)水化、利尿，同時給予尿路保護劑美司鈉。4

血液系統(tǒng)：隨著紅細胞壓積增高，血液粘度可明顯增高，注意防止血栓形成。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.護理診斷與護理措施4、知識缺乏缺乏疾病的治療和自我護理知識1）向患者講解疾病的相關(guān)知識，宣傳有關(guān)飲食，藥物及生活中一些可以成為PNH誘因的相關(guān)因素，使患者能提高警惕，主動預(yù)防，以減少疾病的發(fā)生。2）給病人提供一些有關(guān)疾病知識的宣傳資料。女性患者也可表現(xiàn)為月經(jīng)過多。護理診斷與護理措施4、知識缺乏43健康教育

1）指導(dǎo)患者學(xué)會自我觀察，鞏膜有無黃染及尿色加深，懷疑病情加重時應(yīng)及時就醫(yī)。2）指導(dǎo)患者按時服藥，定期復(fù)查，在活動上根據(jù)貧血的程度安排活動量，以不出現(xiàn)心悸、氣短、過度乏力為標(biāo)準(zhǔn)，在飲食上給予高蛋白、高維生素的食物。3）忌食酸性食物和藥物，以減少溶血的發(fā)生。健康教育

1）指導(dǎo)患者學(xué)會自我觀察，鞏膜有無黃染及尿色加深，44血紅蛋白尿典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。1）耐心向病人解釋病情，消除心理緊張和顧慮，使能積極配合治療和得到充分的休息。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.1進餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。1）PNH的特異血清學(xué)檢查AA伴PNH：再障為主伴有PNH有關(guān)化驗檢查結(jié)果陽性，表現(xiàn)以AA為主。出血約1/3的PNH患者有輕度出血表現(xiàn)，表現(xiàn)為牙齦滲血、鼻腔滲血及皮膚出血點等輕中度出血。5℃P80次/分R20次/分BP125/70mmHg。4)持續(xù)嚴重溶血發(fā)作者可短期試用：強的松40mg/天，瘤可寧2mg/天；骨髓抑制：白細胞減少較血小板減少為常見，最低值在用藥后1～2周，多在

2～3周后恢復(fù)。蔗糖水溶血實驗：（+）AA-PNH：確定AA，后出現(xiàn)PNH，AA表現(xiàn)已不明顯（AA→PNH生存率要高于PNH→AA）謝謝觀看！血紅蛋白尿典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。謝謝觀看！45陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿文檔陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿文檔46查體:T36.5℃P80次/分R20次/分BP125/70mmHg。精神好，皮膚黏膜無出血點及瘀斑，鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及明顯啰音，心律齊，未聞及雜音，腹軟、無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。查體:T36.5℃P80次/分R20次/分47檢查腎早損：尿總蛋白108.5mg/L蔗糖水溶血實驗：（+）尿常規(guī)：隱血（+），蛋白質(zhì)（+）蔗糖水溶血試驗:PNH病人紅細胞置于等滲蔗糖溶液中，并不發(fā)生溶血。但如加入少量同型正常人血清（補體），因PNH病人的紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常，在有補體參與下，在蔗糖溶液中即發(fā)生溶血（0-100）檢查腎早損：尿總蛋白108.5mg/L蔗糖水溶血試驗:P48PBL六步法什么是？1是不是？2是什么類型？3是什么原因?qū)е拢?如何治療和護理？5預(yù)后？6陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿PBL六步法什么是？1是不是？2是什么類型？3是什么原因49什么是PNH?什么是陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿？什么是PNH?什么是陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿？50陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿（PNH）是一種獲得性造血干細胞基因突變的克隆性疾病。指由于紅細胞的后天獲得性缺陷，對激活補體異常敏感的一種血管內(nèi)慢性溶血，臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，可伴有全血細胞減少或反復(fù)血栓形成。陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿（PNH）是一種獲得性造血干細胞基因突51PNH的臨床表現(xiàn)有哪些？PNH的臨床表現(xiàn)有哪些？52一、癥狀:起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3%，也有少數(shù)部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現(xiàn)醬油色尿，最常見慢性貧血癥狀，為乏力、頭暈、面色蒼白,心悸，氣急、耳鳴等，陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀,35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關(guān)，溶血發(fā)作時可見睡眠后小便褐色與醬油色，發(fā)作嚴重時少數(shù)患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲減退，發(fā)熱，惡心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛。一、癥狀:起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3%，53二、特征：1.貧血絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，常為中、重度。由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、耳廓蒼白及甲床色淡。由于貧血大都是緩慢發(fā)生的，患者常有較好的適應(yīng)能力，所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動，甚至工作。此外，由于長期血管內(nèi)溶血，皮膚有含鐵血黃素沉積，因而臉面及皮膚常帶暗褐色。二、特征：1.貧血絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，常為中、重54二、特征：2.血紅蛋白尿典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一般持續(xù)2～3天，不加處理自行消退，重者1～2周，甚至持續(xù)更長時間。有些患者的血紅蛋白尿頻繁發(fā)作，也有些患者偶然發(fā)作或數(shù)月發(fā)作1次，另有一些患者雖然尿色不深，但尿潛血持續(xù)陽性。還有約25%的患者在很長的病程或觀察期內(nèi)從無發(fā)作。能引起血紅蛋白尿發(fā)作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。血紅蛋白尿發(fā)作時可有發(fā)冷發(fā)熱、腰痛、腹痛等癥狀。二、特征：2.血紅蛋白尿典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一55二、特征：3.出血約1/3的PNH患者有輕度出血表現(xiàn)，表現(xiàn)為牙齦滲血、鼻腔滲血及皮膚出血點等輕中度出血。女性患者也可表現(xiàn)為月經(jīng)過多。個別患者可有大量鼻衄、非局部原因能解釋的術(shù)后出血、人工流產(chǎn)后出血、柏油樣便血及眼底出血等。二、特征：3.出血約1/3的PNH患者有輕度出血表現(xiàn)，表現(xiàn)56二、特征：4.黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發(fā)表現(xiàn)者占4%，黃疸多為輕度或中度。5.肝脾腫大多數(shù)患者沒有肝脾腫大，約1/4PNH患者只有輕度肝大，不到15%有輕度脾大。6.其他長期貧血心臟可見代償性擴大。二、特征：4.黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而57貧血是指單位容積血液內(nèi)紅細胞數(shù)和血紅蛋白含量低于正常。男性低于120g/L,女性低于110g/L，孕婦低于110g/L，按血紅蛋白濃度分為輕度、中度、重度、極重度貧血。血紅蛋白尿指尿內(nèi)含有游離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象。反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血。貧血是指單位容積血液內(nèi)紅細胞數(shù)和血紅蛋白含量低于正常。58常見并發(fā)癥

1、感染ＰＮＨ病人的白細胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，是容易招致感染的原因。常見的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可誘發(fā)溶血或引起再生障礙性貧血危象。在我國，并發(fā)感染是ＰＮＨ患者最主要的死亡原因。

2、血栓形成是歐美文獻報道中最常見的并發(fā)癥，也是最主要的死亡原因。

常見并發(fā)癥

1、感染ＰＮＨ病人的白細胞也不正常，常59用于治療腎性貧血、外科圍手術(shù)期的紅細胞動員、腫瘤化療引起的貧血。蔗糖水溶血實驗：（+）或CTX200mg/天，或隔日。2）給病人提供一些有關(guān)疾病知識的宣傳資料。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3）向患者講解激素治療的重要性及不良反應(yīng)，強調(diào)這些不良反應(yīng)在治療后可逐漸消失，鼓勵患者正確對待形象的改變，必要時可給予一定的修飾。凡再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為PNH或PNH轉(zhuǎn)化為再生障礙性貧血的，或者兼而有之的，均為再生障礙性貧血-PNH綜合癥。2保持皮膚清潔，定期洗澡由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、耳廓蒼白及甲床色淡。陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿文檔2）了解病人的需要，幫助病人解決問題。陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.由于貧血可見面色蒼白、口唇色淡、耳廓蒼白及甲床色淡。5℃P80次/分R20次/分BP125/70mmHg。3、膽石癥（膽管或膽囊產(chǎn)生結(jié)石而引起的腹痛黃疸發(fā)熱等癥狀）

4、腎功能減退

5、貧血性心臟病

6、其他并發(fā)癥：腦出血和消化道出血。用于治療腎性貧血、外科圍手術(shù)期的紅細胞動員、腫瘤化療引起的貧60是不是PNH?診斷標(biāo)準(zhǔn)是不是PNH?診斷標(biāo)準(zhǔn)611）

有PNH的臨床表現(xiàn)，有肯定的血管內(nèi)溶血的證據(jù)2）

酸溶血(Ham試驗)、蛇毒因子溶血、糖水實驗或尿含鐵血黃素（尿隱血）實驗中任兩項為陽性3）

流式細胞儀檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細胞和紅細胞的CD55或CD59表達水平下降10%以上（5-10%為可疑）1）

有PNH的臨床表現(xiàn)，有肯定的血管內(nèi)溶血的證據(jù)62酸溶血試驗(Ham試驗)原理膜蛋白缺陷的紅細胞對補體敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，經(jīng)37℃孵育后紅細胞發(fā)生溶血。臨床意義正常人陰性，陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。該法敏感性較高。特異性高。酸溶血試驗(Ham試驗)63血象小細胞低色素性貧血，紅細胞胞體較小，大小和形狀不一致，中到重度。血片中有紅細胞碎片。半數(shù)有全血細胞減少。（該病的血象）血象小細胞低色素性貧血，紅細胞胞體較小，大小和形狀不一致，中64骨髓象骨髓增生活躍，尤以幼紅細胞為甚。

（該病的骨髓象）（正常的骨髓象）骨髓象骨髓增生活躍，尤以幼紅細胞為甚。65鑒別診斷

缺鐵性貧血

需鑒別理由均為小細胞低色素性貧血 主要鑒別點1）無血紅蛋白尿，尿隱血實驗陰性2）缺鐵性貧血還有組織缺鐵的表現(xiàn)及一些原發(fā)病的表現(xiàn)鑒別診斷 缺鐵性貧血66再生障礙性貧血需鑒別理由PNH癥狀不典型者無血紅蛋白尿發(fā)作，全血細胞減少，骨髓增生可降低，與其臨床表現(xiàn)很相似。主要鑒別點1）PNH的特異血清學(xué)檢查2）

流式細胞儀檢查CD55或CD59水平再生障礙性貧血67缺鐵性貧血當(dāng)體內(nèi)的鐵儲備耗盡時，血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素性貧血。再生障礙性貧血是一種由于化學(xué)物理生物因素及不明原因所致的骨髓干細胞及造血微環(huán)境損傷，以致紅髓向心性萎縮，被脂肪髓所代替，從而導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭。缺鐵性貧血當(dāng)體內(nèi)的鐵儲備耗盡時，血紅蛋白合成減少引起的一種68是什么類型?是什么類型?692）缺鐵性貧血還有組織缺鐵的表現(xiàn)及一些原發(fā)病的表現(xiàn)3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。（1）注意觀察病情變化。5℃P80次/分R20次/分BP125/70mmHg?；駽TX200mg/天，或隔日。1）

有PNH的臨床表現(xiàn)，有肯定的血管內(nèi)溶血的證據(jù)1）注意觀察藥物的不良反應(yīng)，如電解質(zhì)紊亂，繼發(fā)感染，上消化道出血，檢測患者血壓、血糖。3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3）

流式細胞儀檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細胞和紅細胞的CD55或CD59表達水平下降10%以上（5-10%為可疑）2）指導(dǎo)患者按時服藥，定期復(fù)查，在活動上根據(jù)貧血的程度安排活動量，以不出現(xiàn)心悸、氣短、過度乏力為標(biāo)準(zhǔn)，在飲食上給予高蛋白、高維生素的食物。血紅蛋白尿典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。其他長期貧血心臟可見代償性擴大。2、血栓形成是歐美文獻報道中最常見的并發(fā)癥，也是最主要的死亡原因。瘤可寧苯丁酸氮芥片

主要用于慢性淋巴細胞白血病、也可用于惡性淋巴瘤、卵巢癌、多發(fā)性骨髓瘤及巨球蛋白血癥的治療。PNH/AA（再生障礙性貧血-PNH綜合癥）分型PNH-AA：確定PNH，后出現(xiàn)AA，無PNH表現(xiàn)AA-PNH：確定AA，后出現(xiàn)PNH，AA表現(xiàn)已不明顯（AA→PNH生存率要高于PNH→AA）PNH伴AA：PNH為主，伴有骨髓不增生、巨核細胞減少，網(wǎng)織紅細胞不增高等表現(xiàn)。AA伴PNH：再障為主伴有PNH有關(guān)化驗檢查結(jié)果陽性，表現(xiàn)以AA為主。2）缺鐵性貧血還有組織缺鐵的表現(xiàn)及一些原發(fā)病的表現(xiàn)PNH/A70再生障礙性貧血-PNH綜合癥的診斷凡再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為PNH或PNH轉(zhuǎn)化為再生障礙性貧血的，或者兼而有之的，均為再生障礙性貧血-PNH綜合癥。再生障礙性貧血-PNH綜合癥的診斷凡再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為71是什么原因?qū)е翽NH？PNH是一種獲得性疾病，從來沒有先天發(fā)病的報道，也沒有家族聚集傾向。致病因素可能有化學(xué)、放射線或病毒感染等。是什么原因?qū)е翽NH？PNH是一種獲得性疾病，從來沒有先天發(fā)72如何治療和護理？如何治療和護理？73治療1)腎上腺皮質(zhì)激素:用以控制和減輕血紅蛋白尿的發(fā)作，強的松

20～30mg/天。2)抗氧化物質(zhì)：維生素E（阿魏酸鈉）治療1)腎上腺皮質(zhì)激素:用以控制和減輕血紅蛋白尿的發(fā)作，強74黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發(fā)表現(xiàn)者占4%，黃疸多為輕度或中度。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.3）

流式細胞儀檢查發(fā)現(xiàn)中性粒細胞和紅細胞的CD55或CD59表達水平下降10%以上（5-10%為可疑）PNH的臨床表現(xiàn)有哪些？起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.能引起血紅蛋白尿發(fā)作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.2）缺鐵性貧血還有組織缺鐵的表現(xiàn)及一些原發(fā)病的表現(xiàn)3）向患者講解激素治療的重要性及不良反應(yīng)，強調(diào)這些不良反應(yīng)在治療后可逐漸消失，鼓勵患者正確對待形象的改變，必要時可給予一定的修飾。起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，為早期表現(xiàn)占60.個別患者可有大量鼻衄、非局部原因能解釋的術(shù)后出血、人工流產(chǎn)后出血、柏油樣便血及眼底出血等。3

心腦血管系統(tǒng)：血壓升高。在我國，并發(fā)感染是ＰＮＨ患者最主要的死亡原因。1、活動無耐力與貧血有關(guān)。3)貧血治療:a.促進骨髓造血藥物（康力龍6～12mg/天）（EPO3000～10000u/天，皮下注射）b.適量補充造血原料（如補充鐵劑，計量宜小）

c.酌情輸血，輸血本身有時可引起溶血，最好輸入經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細胞。

d.注意并發(fā)癥處理：感染、血栓、膽石癥、腎功能衰竭黃疸由于溶血，47%的病人在病程中有黃疸，而以黃疸為首發(fā)表754)持續(xù)嚴重溶血發(fā)作者可短期試用：強的松40mg/天，瘤可寧2mg/天；或CTX200mg/天，或隔日。頻繁輸入洗滌紅細胞。瘤可寧苯丁酸氮芥片

主要用于慢性淋巴細胞白血病、也可用于惡性淋巴瘤、卵巢癌、多發(fā)性骨髓瘤及巨球蛋白血癥的治療。

4)持續(xù)嚴重溶血發(fā)作者可短期試用：強的松40mg/天，瘤可寧76阿魏酸鈉作用用于缺血性心腦血管病的輔助治療用法用量

靜脈滴注：一次0.1～0.3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。不良反應(yīng)偶有過敏性皮疹反應(yīng)，停藥后即消失。阿魏酸鈉作用用于缺血性心腦血管病的輔助治療77強的松

腎上腺皮質(zhì)激素類藥，具有抗炎、抗過敏、抗風(fēng)濕、免疫抑制作用不良反應(yīng)長期大量應(yīng)用可引起物質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂，出現(xiàn)類腎上腺皮質(zhì)功能亢進綜合征，如浮腫、低血鉀、高血壓、糖尿、皮膚變薄、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤瘡、肌無力和肌萎縮等癥狀;可誘發(fā)感染或加重感染，使體內(nèi)潛在的感染灶擴散或靜止感染灶復(fù)燃，特別是原有抵抗力下降者，糖皮質(zhì)激素抑制成骨細胞活性，增加鈣磷排泄，宜誘發(fā)骨質(zhì)疏松，注重護理觀察。強的松

腎上腺皮質(zhì)激素類藥，具有抗炎、抗過敏、抗風(fēng)濕、免疫抑78重組人促紅素用于治療腎性貧血、外科圍手術(shù)期的紅細胞動員、腫瘤化療引起的貧血。不良反應(yīng)1

一般反應(yīng)：少數(shù)病人用藥初期可出現(xiàn)頭疼、低熱、乏力等，個別病人可出現(xiàn)肌痛，關(guān)節(jié)痛等。

2

過敏反應(yīng)3

心腦血管系統(tǒng)：血壓升高。4

血液系統(tǒng)：隨著紅細胞壓積增高，血液粘度可明顯增高，注意防止血栓形成。5

胃腸：惡心、嘔吐、食欲不振、腹瀉重組人促紅素用于治療腎性貧血、外科圍手術(shù)期的紅細胞動員、腫瘤79蔗糖水溶血實驗：（+）3、膽石癥（膽管或膽囊產(chǎn)生結(jié)石而引起的腹痛黃疸發(fā)熱等癥狀）

4、腎功能減退

5、貧血性心臟病

6、其他并發(fā)癥：腦出血和消化道出血。精神好，皮膚黏膜無出血點及瘀斑，鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及明顯啰音，心律齊，未聞及雜音，腹軟、無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫?；駽TX200mg/天，或隔日。3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。3g，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理鹽水或葡萄糖氯化鈉注射液100～500ml靜滴。2、血栓形成是歐美文獻報道中最常見的并發(fā)癥，也是最主要的死亡原因。其他長期貧血心臟可見代償性擴大。缺鐵性貧血當(dāng)體內(nèi)的鐵儲備耗盡時，血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素性貧血。1、活動無耐力與貧血有關(guān)。凡再生障礙性貧血轉(zhuǎn)化為PNH或PNH轉(zhuǎn)化為再生障礙性貧血的，或者兼而有之的，均為再生障礙性貧血-PNH綜合癥。缺鐵性貧血當(dāng)體內(nèi)的鐵儲備耗盡時，血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素性貧血。陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿腎上腺皮質(zhì)激素類藥，具有抗炎、抗過敏、抗風(fēng)濕、免疫抑制作用指由于紅細胞的后天獲得性缺陷，對激活補體異常敏感的一種血管內(nèi)慢性溶血，臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，可伴有全血細胞減少或反復(fù)血栓形成。環(huán)磷酰胺對惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤有較好的療效。不良反應(yīng)1.骨髓抑制：白細胞減少較血小板減少為常見，最低值在用藥后1～2周，多在

2～3周后恢復(fù)。對肝功能有影響。2.胃腸道反應(yīng)：食欲減退、惡心及嘔吐，一般停藥1～3天即可消失。3.泌尿道反應(yīng)：當(dāng)大劑量靜滴，而缺乏有效預(yù)防措施時，可致出血性膀胱炎，表現(xiàn)為膀胱刺激癥狀、少尿、血尿及蛋白尿，常規(guī)劑量應(yīng)用時，發(fā)生率較低。4.其他反應(yīng)：脫發(fā)、口腔炎、中毒性肝炎、皮膚色素沉著、月經(jīng)紊亂、肺纖維化等。蔗糖水溶血實驗：（+）環(huán)磷酰胺對惡性淋巴瘤、急性或慢性淋巴細80注意事項：環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物對尿路有刺激性，應(yīng)用時應(yīng)鼓勵患者多飲水，大劑量應(yīng)用時應(yīng)水化、利尿，同時給予尿路保護劑美司鈉。注意事項：環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物對尿路有刺激性，應(yīng)用時應(yīng)鼓勵患者81護理診斷1、活動無耐力與貧血有關(guān)。2、自我形象紊亂與長期使用腎上腺皮質(zhì)激素有關(guān)。3、感染與白細胞低，免疫及防疫功能低下有關(guān)。3、焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)。4、知識缺乏缺乏疾病的治療和自我護理知識護理診斷1、活動無耐力與貧血有關(guān)。82護理診斷與護理措施1、活動無耐力與貧血有關(guān)。（1）注意觀察病情變化。（2）指導(dǎo)休息與營養(yǎng)根據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。（3）吸氧。（4）遵醫(yī)囑輸血。護理診斷與護理措施1、活動無耐力與貧血有關(guān)。83護理診斷與護理措施2、自我形象紊亂與長期使用腎上腺皮質(zhì)激素有關(guān)。1）注意觀察藥物的不良反應(yīng)，如電解質(zhì)紊亂，繼發(fā)感染，上消化道出血，檢測患者血壓、血糖。2）反復(fù)向患