糖代謝(2014.11)

1、1糖代謝糖代謝2糖原糖原 甘油三酯甘油三酯蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 葡萄糖葡萄糖 脂酸脂酸+甘油甘油 氨基酸氨基酸 乙酰乙酰CoA 呼吸鏈呼吸鏈 ADP+Pi ATP * 生物氧化的一般過程生物氧化的一般過程123OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose) 已酮糖已酮糖 OHOHOHOHHHOHHOHOOHOHHOH2CHHOHHCH2OH具有多羥醛或多羥酮及其衍生物的化合物具有多羥醛或多羥酮及其衍生物的化合物4體內(nèi)糖類形式體內(nèi)糖類形式: :葡萄糖葡萄糖-糖的運輸形式糖的運輸形式糖糖 原原-糖的儲存形式糖的儲存

2、形式 （肌糖原、肝糖原）（肌糖原、肝糖原）第一節(jié)第一節(jié) 概概 述述食物中的糖類形式食物中的糖類形式淀粉淀粉纖維素纖維素6 糖的生理功能糖的生理功能: : 供能供能- - 機(jī)體機(jī)體70%70%能量是由糖分解代謝提供能量是由糖分解代謝提供 在體內(nèi)可轉(zhuǎn)變成在體內(nèi)可轉(zhuǎn)變成其它物質(zhì)其它物質(zhì)-氨基酸、脂肪、膽固醇、氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷酸等核苷酸等機(jī)體重要機(jī)體重要組成成分組成成分- - 糖蛋白、糖脂（生物膜）、糖蛋白、糖脂（生物膜）、 核糖（核酸）、蛋白聚糖（軟骨、結(jié)締組織）核糖（核酸）、蛋白聚糖（軟骨、結(jié)締組織） 等等7第二節(jié)第二節(jié) 糖的消化吸收糖的消化吸收糖的消化：糖的消化：小部分在口腔小部分在口

3、腔-唾液淀粉酶唾液淀粉酶大部分在小腸大部分在小腸-胰淀粉酶、胰淀粉酶、-葡萄糖酶葡萄糖酶 及一些其它酶等作用，及一些其它酶等作用， 最后成葡萄糖最后成葡萄糖8淀粉消化的不同階段淀粉消化的不同階段淀粉淀粉糊精、麥芽寡糖、麥芽糖、葡萄糖糊精、麥芽寡糖、麥芽糖、葡萄糖葡萄糖葡萄糖 + 半乳糖半乳糖蔗糖蔗糖乳糖乳糖淀粉酶淀粉酶淀粉酶、糊精酶、麥芽糖酶等淀粉酶、糊精酶、麥芽糖酶等+果糖果糖蔗糖酶蔗糖酶乳糖酶乳糖酶食物糖食物糖口腔口腔小腸小腸9糖的吸收：通過消化道吸收入體內(nèi)的單糖經(jīng)門靜糖的吸收：通過消化道吸收入體內(nèi)的單糖經(jīng)門靜 脈入肝，隨血液到全身各組織。脈入肝，隨血液到全身各組織。 部位：小腸上段部位：

4、小腸上段吸收形式：單糖（葡萄糖）吸收形式：單糖（葡萄糖） 過程：過程：依賴依賴NaNa+ +的的耗能耗能主動轉(zhuǎn)運過程主動轉(zhuǎn)運過程10糖的運輸：糖通過血液進(jìn)入各組織，參與代謝。糖的運輸：糖通過血液進(jìn)入各組織，參與代謝。 血液中的葡萄糖為血糖，因此血糖為血液中的葡萄糖為血糖，因此血糖為 糖的運輸形式。糖的運輸形式。糖的儲存：在肝和肌肉內(nèi)合成糖原。糖的儲存：在肝和肌肉內(nèi)合成糖原。11 葡萄糖葡萄糖 酵解途徑酵解途徑 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 無氧無氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖異生途徑糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途徑磷

5、酸戊糖途徑 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化與吸收消化與吸收 ATP 543211212第三節(jié)第三節(jié) 糖的分解代謝糖的分解代謝1. 1. 無氧酵解無氧酵解- - 糖酵解糖酵解2. 2. 糖有氧氧化糖有氧氧化3. 3. 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑231大分子大分子 小分子小分子細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)線粒體線粒體1313一、糖的無氧酵解一、糖的無氧酵解定義定義：在機(jī)體處于缺氧的情況（如劇烈運動）時，：在機(jī)體處于缺氧的情況（如劇烈運動）時，葡葡 萄糖或糖原萄糖或糖原分解生成分解生成乳酸乳酸，產(chǎn)生，產(chǎn)生能量能量的過程。的過程。葡萄糖葡萄糖 二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸丙糖磷酸丙糖2 2 丙酮酸丙酮酸

6、2 2 2H 2H 2 2 乳酸乳酸2 2 6C 3C糖原糖原12341414一、反應(yīng)過程一、反應(yīng)過程 部位：部位： 胞質(zhì)（反應(yīng)所需要的酶在胞質(zhì)）胞質(zhì)（反應(yīng)所需要的酶在胞質(zhì)） 過程：過程： 四個階段四個階段限速酶：限速酶：己糖激酶、己糖激酶、磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1、 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 磷酸化酶（從糖原開始）磷酸化酶（從糖原開始） 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶1515(F-1,6-BP)第一階段：第一階段： 己糖磷酸化己糖磷酸化1616要點：要點：1.1.耗能，葡萄糖開始，耗耗能，葡萄糖開始，耗2 2分子分子ATPATP 糖原開始，糖原開始， 耗耗1 1分子分子ATPATP2.2.兩個兩個不可逆不

7、可逆反應(yīng)反應(yīng)3.3.無論是從葡萄糖還是從糖原開始都有兩個無論是從葡萄糖還是從糖原開始都有兩個關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶1717第二階段：第二階段： 1 1分子磷酸己糖裂解為分子磷酸己糖裂解為 2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖B1818第三階段：第三階段： 2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖氧化氧化為為2 2分子丙酮酸分子丙酮酸1919底物水平磷酸化：底物水平磷酸化： 直接將底物中高能磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移給直接將底物中高能磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移給ADPADP形成形成ATPATP的過程。的過程。 在這一過程中共生成在這一過程中共生成2 2分子分子ATPATP？20202121+ ADPMgMg2+2+,K,K+ +丙酮酸激酶丙酮酸激酶

8、+ ATP(PEP)丙酮酸丙酮酸底物水平磷酸化：底物水平磷酸化：在這一過程中共生成在這一過程中共生成2 2分子分子ATPATP？2222要點：要點：1.1.能量的產(chǎn)生。兩個部位的底物水平磷酸化，能量的產(chǎn)生。兩個部位的底物水平磷酸化，共產(chǎn)生共產(chǎn)生4 4分子的分子的ATPATP。2.2.丙酮酸激酶丙酮酸激酶是關(guān)鍵酶和調(diào)節(jié)點是關(guān)鍵酶和調(diào)節(jié)點2323乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶丙酮酸丙酮酸+ + NADH+HNADH+H+ +乳酸乳酸 + + NADNAD+ +總反應(yīng)總反應(yīng)： C C6 6H H1212O O6 6+4ADP+2H+4ADP+2H3 3POPO4 4 2C2C3 3H H6 60 03 3+2

9、ATP+2H+2ATP+2H2 2O O第四階段：第四階段： 2 2分子丙酮酸還原為分子丙酮酸還原為2 2分子分子乳酸乳酸3-3-磷酸甘油醛脫氫磷酸甘油醛脫氫無氧無氧？2424無氧無氧43212525糖酵解特點糖酵解特點1. 1.反應(yīng)部位：胞質(zhì)反應(yīng)部位：胞質(zhì)2. 2.糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程3. 3.三個關(guān)鍵酶催化的三步不可逆的反應(yīng)，也是糖酵三個關(guān)鍵酶催化的三步不可逆的反應(yīng)，也是糖酵解調(diào)節(jié)點（主要是解調(diào)節(jié)點（主要是6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1）4. 4.產(chǎn)能的方式是底物水平磷酸化產(chǎn)能的方式是底物水平磷酸化5. 5.終產(chǎn)物是乳酸（不完全分解產(chǎn)物，有

10、氧時分解利終產(chǎn)物是乳酸（不完全分解產(chǎn)物，有氧時分解利用、異生為糖）用、異生為糖）2626糖酵解過程的能量變化糖酵解過程的能量變化F-1，6BP2727 三、糖酵解的生理意義：三、糖酵解的生理意義： 生理條件下，氧供不足時，能迅速提供能量生理條件下，氧供不足時，能迅速提供能量 成熟的成熟的RBCRBC，因沒有線粒體，主要是通過糖酵，因沒有線粒體，主要是通過糖酵解提供能量。解提供能量。2828 糖酵解是糖的有氧氧化的前過程，其中間糖酵解是糖的有氧氧化的前過程，其中間產(chǎn)物是脂類、氨基酸等合成的前體產(chǎn)物是脂類、氨基酸等合成的前體 在病理情況下：一些疾病引起機(jī)體缺氧時，在病理情況下：一些疾病引起機(jī)體缺氧

11、時，靠糖酵解途徑來彌補(bǔ)，以維持這些器官的最靠糖酵解途徑來彌補(bǔ)，以維持這些器官的最低能量和基本功能。低能量和基本功能。2929四、糖酵解的調(diào)節(jié)：四、糖酵解的調(diào)節(jié)：- - 激素、變構(gòu)激素、變構(gòu)主要是針對關(guān)鍵酶主要是針對關(guān)鍵酶 1. 1. 己糖激酶：己糖激酶： 2. 2. 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶- -1-1-主要調(diào)節(jié)酶主要調(diào)節(jié)酶 3. 3. 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 30思考題：思考題： 糖酵解的定義糖酵解的定義 糖酵解的起始底物、最終產(chǎn)物糖酵解的起始底物、最終產(chǎn)物 糖酵解的關(guān)鍵酶、最主要的調(diào)節(jié)酶糖酵解的關(guān)鍵酶、最主要的調(diào)節(jié)酶 糖酵解產(chǎn)生的能量及能量產(chǎn)生方式糖酵解產(chǎn)生的能量及能量產(chǎn)生方式 1

12、1分子葡萄糖可產(chǎn)生幾分子丙酮酸、幾分子乳酸分子葡萄糖可產(chǎn)生幾分子丙酮酸、幾分子乳酸 糖酵解的生理意義糖酵解的生理意義3131 糖酵解過程的終產(chǎn)物是 丙酮酸丙酮酸 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖 乳糖乳糖 乳酸乳酸 3232糖酵解的脫氫反應(yīng)步驟是 1，6二磷酸果糖二磷酸果糖3磷酸甘油醛磷酸甘油醛+磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮 3磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1-3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 1,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 33 糖無氧酵解途徑中；下列哪種酶催化的反應(yīng)不糖無氧酵解途徑中；下列哪種酶催化

13、的反應(yīng)不可逆可逆 己糖激酶己糖激酶 磷酸己糖異構(gòu)酶磷酸己糖異構(gòu)酶 醛縮酶醛縮酶 3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶 34 糖酵解的產(chǎn)能方式？糖酵解的產(chǎn)能方式？ 糖酵解的生理意義？糖酵解的生理意義？ 正常生理狀態(tài)下提供能量正常生理狀態(tài)下提供能量 維持生理狀態(tài)下的血糖水平維持生理狀態(tài)下的血糖水平 缺氧狀態(tài)下提供應(yīng)急能量缺氧狀態(tài)下提供應(yīng)急能量 饑餓狀態(tài)下維持機(jī)體基本血糖水平饑餓狀態(tài)下維持機(jī)體基本血糖水平35二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化定義：定義：葡萄糖或糖原經(jīng)葡萄糖或糖原經(jīng)糖酵解糖酵解分解為分解為丙酮酸丙酮酸，在，在有氧有氧 條件下，進(jìn)一步氧化生成條件下，進(jìn)一步氧化生成乙

14、酰輔酶乙酰輔酶A A，經(jīng)，經(jīng)三羧三羧 酸循環(huán)徹底氧化分解為酸循環(huán)徹底氧化分解為COCO2 2和和 H H2 2O O，放出能量放出能量的過的過 程。是體內(nèi)糖分解的程。是體內(nèi)糖分解的主要方式主要方式，也是體內(nèi)大多，也是體內(nèi)大多 數(shù)組織以此數(shù)組織以此獲得能量獲得能量方式。方式。36有氧氧化的反應(yīng)過程有氧氧化的反應(yīng)過程 第一階段：酵解途徑到丙酮酸第一階段：酵解途徑到丙酮酸 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環(huán)第三階段：三羧酸循環(huán) G（Gn） 第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O AT

15、P ADP TAC循環(huán)循環(huán) 胞質(zhì)胞質(zhì) 線粒體線粒體 37一一、反應(yīng)過程、反應(yīng)過程 部位：部位： 前面糖酵解階段前面糖酵解階段-細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì) 后面糖氧化階段后面糖氧化階段-線粒體內(nèi)線粒體內(nèi) 過程：過程： 三個階段三個階段關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶： 第一階段（糖酵解）三個第一階段（糖酵解）三個 第二階段：第二階段：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 第三階段第三階段：檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、：檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、 - -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體脫氫酶復(fù)合體氧化階段氧化階段381. 1. 葡萄糖氧化生成丙酮酸葡萄糖氧化生成丙酮酸 （細(xì)胞質(zhì)）（細(xì)胞質(zhì)）39第一階段：第一階段： 葡萄糖氧化生成丙

16、酮酸葡萄糖氧化生成丙酮酸 （細(xì)胞質(zhì)）（細(xì)胞質(zhì)）第二階段：第二階段： 丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔輔丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔輔A A （線粒體）線粒體） 無氧無氧有氧有氧乳酸乳酸進(jìn)入線粒體進(jìn)入線粒體40丙酮酸氧化脫氫酶系體丙酮酸氧化脫氫酶系體產(chǎn)生？分子產(chǎn)生？分子ATP呼吸鏈呼吸鏈41 丙酮酸氧化脫氫酶系丙酮酸氧化脫氫酶系輔助因子：輔助因子：TPP-BTPP-B1 1、NADNAD+ +-PP-PP、硫辛酸、硫辛酸、 FAD-BFAD-B2 2、HSCoAHSCoA- -泛酸泛酸 這些維生素缺乏，丙酮酸氧化途徑受阻，這些維生素缺乏，丙酮酸氧化途徑受阻，引起丙酮酸、乳酸堆積引起丙酮酸、乳酸堆積42第三階

17、段：第三階段： 乙酰輔輔乙酰輔輔A A進(jìn)入進(jìn)入三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)（ riric carboxylicarboxylic a acid Cyclecid Cycle ， TCA cycle)TCA cycle) 徹底氧化分解為徹底氧化分解為COCO2 2和和H H2 2O O，釋放能量（線粒體）釋放能量（線粒體）(1) (1) 檸檬酸合酶檸檬酸合酶2C6C4C43（2 2）（3 3）？分子？分子ATP5C6C44（4 4） - -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶系脫氫酶系 - -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體組成及反應(yīng)機(jī)制與丙脫氫酶復(fù)合體組成及反應(yīng)機(jī)制與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體相同，只是第一步底物酮酸脫氫酶復(fù)合

18、體相同，只是第一步底物丙酮酸丙酮酸換換成成 - -酮戊二酸酮戊二酸，反應(yīng)產(chǎn)生反應(yīng)產(chǎn)生？分子？分子ATPATP4C5C45（6 6）底物水平磷酸化底物水平磷酸化產(chǎn)生產(chǎn)生?分子分子ATP（5 5）CoA合成酶合成酶46（7 7）（8 8）產(chǎn)生產(chǎn)生?分子分子ATP47胞質(zhì)胞質(zhì)葡萄糖葡萄糖/糖原糖原酵解酵解丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoATCA循環(huán)循環(huán)脫氫、脫水、產(chǎn)能脫氫、脫水、產(chǎn)能脫氫、脫羧、產(chǎn)能脫氫、脫羧、產(chǎn)能H2O、CO2、ATP胞質(zhì)胞質(zhì)線粒體線粒體48琥珀酰輔酶琥珀酰輔酶A合成酶合成酶有氧有氧氧化氧化脫羧的部位脫羧的部位反應(yīng)的方向反應(yīng)的方向產(chǎn)生的能量產(chǎn)生的能量49總總反應(yīng)方程式：反應(yīng)方程式：50三羧

19、酸循環(huán)的特點：三羧酸循環(huán)的特點：是乙?；鶑氐资且阴；鶑氐籽趸趸^程。正常機(jī)體糖的主要產(chǎn)能的過程。正常機(jī)體糖的主要產(chǎn)能的代謝途徑。代謝途徑。產(chǎn)能的方式是氧化磷酸化、底物水平磷酸化產(chǎn)能的方式是氧化磷酸化、底物水平磷酸化是不可逆的反應(yīng)，為什么？反應(yīng)的調(diào)節(jié)點是不可逆的反應(yīng)，為什么？反應(yīng)的調(diào)節(jié)點三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物：三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物：-與機(jī)體的其它代謝有與機(jī)體的其它代謝有交叉交叉草酰乙酸反應(yīng)前后草酰乙酸反應(yīng)前后 無量的變化，主要來自丙酮酸無量的變化，主要來自丙酮酸的羧化的羧化51 體內(nèi)體內(nèi)能量（能量（ATPATP）產(chǎn)生的產(chǎn)生的主要途徑主要途徑。 在循環(huán)中，二碳在循環(huán)中，二碳原子的乙酰輔酶原子的乙酰

20、輔酶A A經(jīng)過二次脫經(jīng)過二次脫羧（羧（COCO2 2）。）。四次脫氫四次脫氫，其中三次受氫體是，其中三次受氫體是NADNAD+ +，傳遞的氫，最后產(chǎn)生傳遞的氫，最后產(chǎn)生？個？個ATPATP。一次受氫體是一次受氫體是FADFAD。 傳遞的氫產(chǎn)生傳遞的氫產(chǎn)生？個？個ATPATP。一次一次底物水平磷酸化底物水平磷酸化，產(chǎn)生產(chǎn)生1 1分子分子ATPATP。52三羧酸循環(huán)總產(chǎn)生三羧酸循環(huán)總產(chǎn)生ATPATP： 三個關(guān)鍵酶決定整個循環(huán)是三個關(guān)鍵酶決定整個循環(huán)是不可逆不可逆的，也是的，也是 反應(yīng)的調(diào)節(jié)點反應(yīng)的調(diào)節(jié)點53三羧酸循環(huán)的生理意義三羧酸循環(huán)的生理意義 三大物質(zhì)（蛋白質(zhì)、糖、脂）代謝產(chǎn)能的最終三大物質(zhì)（

21、蛋白質(zhì)、糖、脂）代謝產(chǎn)能的最終通路通路 三大物質(zhì)代謝的樞紐三大物質(zhì)代謝的樞紐54二、糖的有氧氧化生理意義二、糖的有氧氧化生理意義提供能量提供能量1.52或或2.522.522.522.522.521.52？5555葡萄糖葡萄糖(6C)2 丙酮酸（丙酮酸（3C）2 乙酰輔酶乙酰輔酶A2 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)2H2胞質(zhì)胞質(zhì)線粒體線粒體磷酸甘油穿梭系統(tǒng)磷酸甘油穿梭系統(tǒng)蘋蘋果果酸酸-天天冬冬氨氨酸酸穿穿梭梭氧化磷酸化、底物水平磷酸化氧化磷酸化、底物水平磷酸化呼吸鏈呼吸鏈56有氧有氧-磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭蘋果酸蘋果酸-天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭胞質(zhì)胞質(zhì)線粒體線粒體57三、糖有氧氧化與糖酵解的相互調(diào)節(jié)三

22、、糖有氧氧化與糖酵解的相互調(diào)節(jié) 有氧：有氧： 有氧氧化為主有氧氧化為主 無氧：無氧： 糖酵解為主糖酵解為主 個別組織及細(xì)胞在有氧的條件下：糖酵個別組織及細(xì)胞在有氧的條件下：糖酵解為主，糖酵解酶系活性強(qiáng)，線粒體產(chǎn)生解為主，糖酵解酶系活性強(qiáng)，線粒體產(chǎn)生ATPATP酶系弱。酶系弱。58思考題思考題 糖有氧氧化的定義糖有氧氧化的定義 糖有氧氧化的主要生理意義糖有氧氧化的主要生理意義 糖有氧氧化的產(chǎn)能方式糖有氧氧化的產(chǎn)能方式 三羧酸循環(huán)的起始物三羧酸循環(huán)的起始物 三羧酸循環(huán)產(chǎn)能的部位三羧酸循環(huán)產(chǎn)能的部位 糖有氧氧化中參與的維生素種類糖有氧氧化中參與的維生素種類 1分子葡萄糖徹底氧化分解可產(chǎn)生多少分子能量

23、、可產(chǎn)生多少分子葡萄糖徹底氧化分解可產(chǎn)生多少分子能量、可產(chǎn)生多少分子乙酰輔酶分子乙酰輔酶A 三羧酸循環(huán)的方向是否可逆？為什么？三羧酸循環(huán)的方向是否可逆？為什么？591 1分子葡萄糖徹底氧化分解生成分子葡萄糖徹底氧化分解生成COCO2 2、水和、水和ATPATP的主要過程，的主要過程， 并計算并計算ATPATP產(chǎn)生的數(shù)量。（部位、關(guān)鍵酶）產(chǎn)生的數(shù)量。（部位、關(guān)鍵酶） 葡萄糖到丙酮酸葡萄糖到丙酮酸- - 脫氫脫氫-到線粒體產(chǎn)到線粒體產(chǎn)生生1.51.5或或2.52.5分子分子ATP(ATP(酶？酶？ 丙酮酸到乙酰輔酶丙酮酸到乙酰輔酶A(A(線粒體）線粒體）-脫羧、脫脫羧、脫氫產(chǎn)生？分子氫產(chǎn)生？分子A

24、TPATP（酶？（酶？ 乙酰輔酶乙酰輔酶A A在線粒體中進(jìn)入三羧酸循環(huán)在線粒體中進(jìn)入三羧酸循環(huán)-脫脫羧、脫氫，產(chǎn)生？分子羧、脫氫，產(chǎn)生？分子ATP(ATP(酶？酶？60 三羧酸循環(huán)的第一步反應(yīng)產(chǎn)物是： 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ 61下列那一種不是丙酮酸脫氫酶系的輔助因子下列那一種不是丙酮酸脫氫酶系的輔助因子 FAD TPP NAD+ CoA 生物素生物素 62三羧酸循環(huán)中有底物水平磷酸化的反應(yīng)是三羧酸循環(huán)中有底物水平磷酸化的反應(yīng)是 檸檬酸檸檬酸-酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸 琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸 延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋

25、果酸 蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸 63 糖有氧氧化的產(chǎn)能方式？糖有氧氧化的產(chǎn)能方式？ 糖有氧氧化的生理意義？糖有氧氧化的生理意義？ 正常生理狀態(tài)下提供能量正常生理狀態(tài)下提供能量 維持生理狀態(tài)下的血糖水平維持生理狀態(tài)下的血糖水平 缺氧狀態(tài)下提供應(yīng)急能量缺氧狀態(tài)下提供應(yīng)急能量 饑餓狀態(tài)下維持機(jī)體基本血糖水平饑餓狀態(tài)下維持機(jī)體基本血糖水平64 三、三、 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 約占葡萄糖分解代謝的約占葡萄糖分解代謝的5-10%5-10% 起始物：起始物：6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 中間產(chǎn)物：磷酸戊糖中間產(chǎn)物：磷酸戊糖 關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶：6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 部位：胞質(zhì)部位：胞

26、質(zhì)65一、反應(yīng)過程：一、反應(yīng)過程：二個階段二個階段 不可逆的氧化階段，不可逆的氧化階段，生成生成NADPH+HNADPH+H+ + 和和5-5-磷磷酸核糖酸核糖 可逆的非氧化階段，一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移過程可逆的非氧化階段，一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移過程661.1.不可逆的氧化階段不可逆的氧化階段672.非非氧氧化化基基團(tuán)團(tuán)轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移階階段段進(jìn)入酵解或有氧氧化進(jìn)入酵解或有氧氧化68二、二、 生理意義：生理意義：主要是產(chǎn)生主要是產(chǎn)生NADPH+HNADPH+H+ +和和5-5-磷酸核糖磷酸核糖NADPH+HNADPH+H+ +：1.1. 作為供氫體，參與機(jī)體的一些還原反應(yīng)。作為供氫體，參與機(jī)體的一些還原反應(yīng)。 （1

27、1）是一些合成代謝的原料，如脂肪酸、膽固醇、）是一些合成代謝的原料，如脂肪酸、膽固醇、類固醇。因此在脂類合成比較旺盛的組織，該途類固醇。因此在脂類合成比較旺盛的組織，該途徑比較活躍徑比較活躍69（2）肝臟生物轉(zhuǎn)化中加單氧酶體系的組成成分。肝臟生物轉(zhuǎn)化中加單氧酶體系的組成成分。 參與某些物質(zhì)的羥化反應(yīng)參與某些物質(zhì)的羥化反應(yīng) （3 3）是谷胱甘肽還原酶的輔酶，維持細(xì)胞內(nèi)還）是谷胱甘肽還原酶的輔酶，維持細(xì)胞內(nèi)還 原型谷胱甘肽（原型谷胱甘肽（GSHGSH）的正常含量。的正常含量。5-5-磷酸核糖：磷酸核糖： 為核酸和核苷酸的生物合成提供為核酸和核苷酸的生物合成提供戊糖戊糖( (核糖核糖) )70思考題

28、思考題 磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶 磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的重要中間產(chǎn)物磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的重要中間產(chǎn)物 磷酸戊糖途徑的生理意義磷酸戊糖途徑的生理意義71磷酸戊糖途徑的重要生理功能是生成磷酸戊糖途徑的重要生理功能是生成 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 NADH+ HNADH+ H+ + FADHFADH NADPH+ HNADPH+ H+ + 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 72磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶 6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 6-6-磷酸葡萄糖激酶磷酸葡萄糖激酶-1-1 6-6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶73第

29、四節(jié)第四節(jié) 糖原的合成與分解糖原的合成與分解糖的貯存形式是糖的貯存形式是糖原糖原 以葡萄糖為基本單位聚合而成的多糖。以葡萄糖為基本單位聚合而成的多糖。741. 葡萄糖殘基以葡萄糖殘基以-1,4-1,4-糖苷鍵糖苷鍵形形成長鏈成長鏈。2. 2. 約約1010個葡萄糖殘基處形成分枝，個葡萄糖殘基處形成分枝，分枝處葡萄糖以分枝處葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。連接，分支增加，溶解度增加。3. 3. 每條鏈都終止于一個非還原端。每條鏈都終止于一個非還原端。非還原端增多，以利于其被酶分非還原端增多，以利于其被酶分解。解。糖原的結(jié)構(gòu)特點及其意義 75 糖原的儲存形式糖原的

30、儲存形式（部位）：部位）： 糖原顆粒存在各組織細(xì)胞液中，主要在肝和糖原顆粒存在各組織細(xì)胞液中，主要在肝和 肌肉肌肉中含量最多。中含量最多。76糖原合成：糖原合成： 葡萄糖合成糖原的過程葡萄糖合成糖原的過程糖原分解：糖原分解： 肝肝糖原分解為游離葡萄糖的過程糖原分解為游離葡萄糖的過程77一、糖原合成：一、糖原合成： 原料：葡萄糖原料：葡萄糖中間產(chǎn)物：尿苷二磷酸葡萄糖中間產(chǎn)物：尿苷二磷酸葡萄糖( (UDPGUDPG) ) 限速酶限速酶：糖原合酶（：糖原合酶（ glycogen glycogen synthasesynthase) )部位：胞質(zhì)部位：胞質(zhì) 消耗消耗ATPATP、UTPUTP合成的起始

31、位在糖的非還原端，合成的起始位在糖的非還原端，-1,4-1,4糖苷鍵相連糖苷鍵相連781. 1. 第一階段：葡萄糖的活化、糖原合成第一階段：葡萄糖的活化、糖原合成葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 己糖激酶己糖激酶葡 萄 糖 激 酶葡 萄 糖 激 酶（肝）（肝）變位酶變位酶ATPATP Mg Mg2+2+ ADP ADPUDP-GUDP-G焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPGUDPGUTPUTPUDPGUDPG是葡萄糖的活性形式，在糖原合成中是葡萄糖的活性形式，在糖原合成中作葡萄糖殘基的作葡萄糖殘基的供體供體。PPiPPi79G Gn n（糖原引物）糖原引物）+

32、+ UDPGUDPGG Gn+1n+1糖原合酶糖原合酶2. 2. 第二階段：糖鏈分支第二階段：糖鏈分支 糖原合酶只能延長糖鏈，不能形成分支，分支有糖原合酶只能延長糖鏈，不能形成分支，分支有分支酶催化分支酶催化分支酶的功能：切斷分支酶的功能：切斷-1-1，4 4糖苷鍵形成糖苷鍵形成 -1-1，6 6糖苷鍵糖苷鍵1，4糖苷鍵糖苷鍵糖原合成：糖原合成：80811.1.游離葡萄糖不能直接合成糖原，必須先形成活化形游離葡萄糖不能直接合成糖原，必須先形成活化形式，式，UDP-UDP-葡萄糖葡萄糖2.2.合成的合成的關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶：糖原合酶，受胰島素激活：糖原合酶，受胰島素激活3.3.糖原支鏈的合成需要分支酶

33、的作用，催化糖原支鏈的合成需要分支酶的作用，催化1 1，6 6糖苷糖苷鍵的合成鍵的合成4. 4. 糖原合成是糖原合成是耗能耗能反應(yīng)，消耗反應(yīng)，消耗ATPATP、UTPUTP，糖原引，糖原引物上每增加一個葡萄糖單位，消耗物上每增加一個葡萄糖單位，消耗2 2分子分子ATPATP糖原合成的特點糖原合成的特點82二糖原分解二糖原分解 肝糖原分解為游離葡萄糖以補(bǔ)充血糖的過程肝糖原分解為游離葡萄糖以補(bǔ)充血糖的過程反應(yīng)過程：反應(yīng)過程：Gn+HGn+H3 3POPO4 4 （Gn-1Gn-1）+ 1-+ 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 變位酶變位酶 葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖葡萄糖 + +H H3 3P

34、0P04 4肝肝、腎、腎糖酵解糖酵解肌肌6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶83脫支酶的作用：脫支酶的作用：關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶： 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基水解水解 -1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵84 糖原分解的特點：糖原分解的特點： 1. 1. 只有肝糖原才能分解糖原產(chǎn)生葡萄糖只有肝糖原才能分解糖原產(chǎn)生葡萄糖 2. 2. 關(guān)鍵酶：磷酸化酶、關(guān)鍵酶：磷酸化酶、葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 3. 3. 磷酸化酶只能水解磷酸化酶只能水解1 1，4 4糖苷鍵，糖苷鍵，1 1，6 6糖苷鍵水糖苷鍵水 解需脫支酶的作用，脫支酶水解下的是游離葡解需脫支酶的作用，脫支酶水

35、解下的是游離葡 萄糖萄糖 4. 4. 糖原分解是不消耗能量糖原分解是不消耗能量8586三、三、 糖原合成與分解的生理意義：糖原合成與分解的生理意義： 糖原是糖在體內(nèi)的貯存形式，進(jìn)食后多余的糖在糖原是糖在體內(nèi)的貯存形式，進(jìn)食后多余的糖在肝和其它組織中合成糖原，以備不進(jìn)食時的生理需要。肝和其它組織中合成糖原，以備不進(jìn)食時的生理需要。當(dāng)不進(jìn)食時，各組織可利用糖原進(jìn)行分解代謝，以當(dāng)不進(jìn)食時，各組織可利用糖原進(jìn)行分解代謝，以維維持正常血糖濃度持正常血糖濃度。 因肝、腎因肝、腎有葡萄糖有葡萄糖-6-6-磷酸酶，磷酸酶，故肝糖原可分解為葡萄故肝糖原可分解為葡萄糖，釋放入血，維持血糖濃度。糖，釋放入血，維持血

36、糖濃度。 肌肉組織肌肉組織無葡萄糖無葡萄糖-6-6-磷酸酶，磷酸酶，所生成的所生成的6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，只能氧化供能。不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，只能氧化供能。87思考題：思考題： 糖的主要生理功能是糖的主要生理功能是- 糖原合成、糖原分解的定義糖原合成、糖原分解的定義 糖原合成與分解的關(guān)鍵酶糖原合成與分解的關(guān)鍵酶 分支酶和脫支酶分別在什么反應(yīng)中出現(xiàn)？分支酶和脫支酶分別在什么反應(yīng)中出現(xiàn)？ 糖原合成的生理意義糖原合成的生理意義 為什么肌糖原不能補(bǔ)充血糖？為什么肌糖原不能補(bǔ)充血糖？88糖原合酶催化形成的鍵是糖原合酶催化形成的鍵是: 1，6糖苷鍵糖苷鍵 1，6糖苷鍵糖

37、苷鍵 1，4糖苷鍵糖苷鍵 1，4糖苷鍵糖苷鍵 1， 4糖苷鍵糖苷鍵 89肌糖原不能直接補(bǔ)充血糖的原因是肌糖原不能直接補(bǔ)充血糖的原因是 缺乏葡萄糖缺乏葡萄糖6磷酸酶磷酸酶 缺乏磷酸化酶缺乏磷酸化酶 缺乏脫支酶缺乏脫支酶 缺乏己糖激酶缺乏己糖激酶 含肌糖原高肝糖原低含肌糖原高肝糖原低 90糖原合成與分解的生理意義糖原合成與分解的生理意義 正常生理狀態(tài)下提供能量正常生理狀態(tài)下提供能量 維持生理狀態(tài)下的血糖水平維持生理狀態(tài)下的血糖水平 缺氧狀態(tài)下提供應(yīng)急能量缺氧狀態(tài)下提供應(yīng)急能量 饑餓狀態(tài)下維持機(jī)體基本血糖水平饑餓狀態(tài)下維持機(jī)體基本血糖水平91 第五節(jié)第五節(jié) 糖異生作用糖異生作用 定義定義：非糖物質(zhì)非

38、糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃咸烟腔蛱窃倪^程。的過程。 （乳酸、甘油、有機(jī)酸、生糖氨基酸等）（乳酸、甘油、有機(jī)酸、生糖氨基酸等）部位：部位：主要在主要在肝（線粒體、胞質(zhì)）肝（線粒體、胞質(zhì)），少部分在腎皮質(zhì)內(nèi)，少部分在腎皮質(zhì)內(nèi)原料：生糖氨基酸、乳酸（再利用）、甘油、原料：生糖氨基酸、乳酸（再利用）、甘油、 某些有機(jī)酸某些有機(jī)酸92反應(yīng)過程：反應(yīng)過程： 基本上是糖酵解的逆過程。肝、腎基本上是糖酵解的逆過程。肝、腎 中 有 克 服 糖 酵 解 中中 有 克 服 糖 酵 解 中 三 個 限 速 酶三 個 限 速 酶 的 能的 能 障的酶體系，故能進(jìn)行糖異生。障的酶體系，故能進(jìn)行糖異生。93無氧無氧

39、94糖酵解中三個不可逆反應(yīng)糖酵解中三個不可逆反應(yīng) 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 催化酶：丙酮酸激酶催化酶：丙酮酸激酶 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6 二磷酸果糖二磷酸果糖 催化酶：催化酶：6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 1 葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 催化酶：葡萄糖激酶（肝）催化酶：葡萄糖激酶（肝）95磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 + +生物素生物素+ATP+ATP丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶+GTP+GTPCOCO2 2羧化支路羧化支路丙酮酸激酶丙酮酸激酶COCO2 212. .丙酮酸轉(zhuǎn)

40、變?yōu)榱姿嵯┐际奖岜徂D(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖峋€粒體線粒體線粒體胞質(zhì)線粒體胞質(zhì)96PEP糖酵解糖酵解羧羧化化支支路路976-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1果糖果糖- -二磷酸酶二磷酸酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖 己糖激酶己糖激酶/ /葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸酶磷酸酶. 1. 1，6-6-二磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)槎姿峁寝D(zhuǎn)變?yōu)?-6-磷酸果磷酸果糖糖. 6-. 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟寝D(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?8非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃姆翘俏镔|(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃目偼緩娇偼緩紧?/p>

41、化支路羧化支路99二、二、 生理意義生理意義1. 1. 饑餓時，饑餓時，補(bǔ)充血糖補(bǔ)充血糖的正常來源（對的正常來源（對腦腦、和和血細(xì)胞血細(xì)胞的功能尤其重要）。維持機(jī)體血的功能尤其重要）。維持機(jī)體血糖濃度的恒定糖濃度的恒定1002. 2. 乳酸再利用乳酸再利用 肝糖原的更新、補(bǔ)充肌肉消耗的糖及防止乳肝糖原的更新、補(bǔ)充肌肉消耗的糖及防止乳酸中毒。酸中毒。乳酸循環(huán)：乳酸循環(huán)： 肌糖原肌糖原肝糖原肝糖原葡萄糖葡萄糖血糖血糖 乳酸乳酸劇烈運動時劇烈運動時1013. 3. 促進(jìn)腎臟排促進(jìn)腎臟排H H+ +、緩解酸中毒緩解酸中毒 酸中毒酸中毒H H+ + 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 糖異生糖

42、異生 - -酮戊二酸含量酮戊二酸含量 谷氨酸、谷氨酰胺谷氨酸、谷氨酰胺NHNH3 3（+ +）（+ +）腎腎NHNH4 4 + +尿排尿排102思考題思考題 糖異生的定義糖異生的定義 糖異生中的關(guān)鍵酶與糖酵解的關(guān)鍵酶比較糖異生中的關(guān)鍵酶與糖酵解的關(guān)鍵酶比較 糖異生的生理意義糖異生的生理意義103糖異生過程中哪一種酶代替糖酵解中的葡萄糖糖異生過程中哪一種酶代替糖酵解中的葡萄糖糖激酶催化相反的生化反應(yīng)：糖激酶催化相反的生化反應(yīng)： 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶I 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 葡萄糖葡萄糖6磷酸酶磷酸酶 磷酸化酶磷酸化酶104丙酮酸羧化酶是哪一個

43、代謝途徑的關(guān)鍵酶：丙酮酸羧化酶是哪一個代謝途徑的關(guān)鍵酶： 糖異生糖異生 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 糖酵解糖酵解 糖原合成糖原合成 糖有氧氧化糖有氧氧化 105 糖異生的生理意義？糖異生的生理意義？ 正常生理狀態(tài)下提供能量正常生理狀態(tài)下提供能量 維持生理狀態(tài)下的血糖水平維持生理狀態(tài)下的血糖水平 缺氧狀態(tài)下提供應(yīng)急能量缺氧狀態(tài)下提供應(yīng)急能量 饑餓狀態(tài)下維持機(jī)體基本血糖水平饑餓狀態(tài)下維持機(jī)體基本血糖水平106106第六節(jié)第六節(jié) 血糖（血糖（blood sugar)blood sugar) 定義：血液中葡萄糖定義：血液中葡萄糖濃度：空腹比較恒定，機(jī)體對來源與去路的調(diào)濃度：空腹比較恒定，機(jī)體對來源與去路

44、的調(diào) 節(jié)節(jié)。葡萄糖氧化酶法：葡萄糖氧化酶法： 3.93.96.1mmol/L6.1mmol/L 血糖水平恒定可保證依賴葡萄糖供能的腦組織、紅血糖水平恒定可保證依賴葡萄糖供能的腦組織、紅細(xì)胞、骨髓及神經(jīng)組織等重要組織器官的能量供應(yīng)。細(xì)胞、骨髓及神經(jīng)組織等重要組織器官的能量供應(yīng)。107饑餓饑餓主要去路主要去路108108二、血糖濃度的調(diào)節(jié)二、血糖濃度的調(diào)節(jié)激素激素相互協(xié)同、相互拮抗相互協(xié)同、相互拮抗109 三、糖代謝異常三、糖代謝異常1. 高血糖高血糖(hyperglycemia)2. 腎糖閾腎糖閾臨床上將空腹血糖濃度高于臨床上將空腹血糖濃度高于6.9mmol/L稱為稱為高血糖高血糖。當(dāng)血糖濃度高于當(dāng)血糖濃度高于8.89mmol/L時，超過了腎小管時