癲癇的診斷和鑒別診斷課件

相關(guān)定義

（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟的定義）癲癇發(fā)作（epilepticseizure）因腦部神經(jīng)元異常過度或同步性活動而出現(xiàn)的一過性體征或癥狀癲癇發(fā)作必須有臨床表現(xiàn)，既可以是患者的主觀感覺，也可以是客觀觀察到的體征具有突發(fā)突止、一過性、刻板性的特點相關(guān)定義

（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟的定義）癲癇（epilepsy）癲癇是一種腦部疾病狀態(tài)，以具有能夠產(chǎn)生癲癇發(fā)作的持久易患性和出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果為特征癲癇不是一個獨立的疾病實體，而是不同病因基礎(chǔ)，以反復(fù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作為共同特征的一組神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀診斷癲癇至少需要1次癲癇發(fā)作相關(guān)定義

（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟的定義）癲癇定義的“三要素”至少1次的癲癇發(fā)作反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理及社會等方面的影響和障礙癲癇的分類（二分法）癲癇發(fā)作的分類(基于臨床-腦電圖)全面性部分性癲癇綜合征分類特發(fā)性隱源性或者癥狀性癲癇及癲癇發(fā)作分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作起源于雙側(cè)異常網(wǎng)絡(luò)中的某些位置，并且快速的傳導(dǎo)至雙側(cè)網(wǎng)絡(luò)，包括皮層和皮層下結(jié)構(gòu)，但是并不是必須包括整個皮層（以往的概念-整個腦；目前的概念-大腦中的網(wǎng)絡(luò)）全面性發(fā)作對腦電圖結(jié)果的恰當(dāng)解釋遺傳因素是導(dǎo)致經(jīng)典的特發(fā)性癲癇的重要原因難治性癲癇的定義和診斷劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐失張力發(fā)作（atonicseizure）痙攣發(fā)作（spasms）癲癇不是一個獨立的疾病實體，而是不同病因基礎(chǔ)，以反復(fù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作為共同特征的一組神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作部分性發(fā)作（partialseizures）突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續(xù)時間短于400ms全面性發(fā)作（generalizedseizures）局灶性運動發(fā)作（不擴散）以軀干和四肢近端（軸性）肌群為主的快速收縮，可表現(xiàn)為屈曲、伸展或者混合型，多數(shù)成串出現(xiàn)2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)癲癇診斷中應(yīng)注意的問題器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測有助于鑒別重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征全面性發(fā)作癲癇發(fā)作的分類部分性發(fā)作起源于一側(cè)半球的網(wǎng)絡(luò)，既可以非常限局，也可能在一側(cè)半球中比較廣泛部分性發(fā)作癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型全面性發(fā)作失神發(fā)作（absenceseizure強直發(fā)作(tonicseizure陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）痙攣發(fā)作（spasms）失張力發(fā)作（atonicseizure）強直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）失神發(fā)作意識障礙，突然終止原來的動作，空洞的凝視或呆滯，對外界無反應(yīng)持續(xù)數(shù)秒至十秒，隨即又突然完全恢復(fù)清醒患者的精神運動發(fā)育正常腦電圖表現(xiàn)為每秒3次的棘慢綜合波節(jié)律常被過度換氣所誘發(fā)失神發(fā)作不典型失神發(fā)作意識障礙，持續(xù)時間多變持續(xù)5-30秒開始和結(jié)束都比較緩慢常常6歲以后出現(xiàn)患兒常常有全面的認(rèn)知功能障礙腦電圖為慢的棘慢復(fù)合波常常同時伴有強直和失張力發(fā)作不典型失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續(xù)時間短于400ms嚴(yán)重時病人手中的東西會扔出，甚至病人會摔倒，但往往保持清醒的意識狀態(tài)腦電圖為4-6Hz的多棘波節(jié)律肌陣攣發(fā)作強直發(fā)作強直發(fā)作持續(xù)的肌肉收縮而導(dǎo)致的某種姿勢，持續(xù)2-20秒左右常見的姿勢是頸、腰部的屈曲，上肢外展腦電圖為突然的全導(dǎo)抑制，然后出現(xiàn)低波幅快節(jié)律強直發(fā)作失張力發(fā)作頭、軀干、肢體肌肉的張力突然消失（之前無肌陣攣或者陣攣動作），持續(xù)1-4s，患者常有摔倒腦電圖表現(xiàn)為廣泛性或者彌漫性高波幅慢波、棘慢波，可伴有低波幅快活動或者隨后的電壓降低，多導(dǎo)電生理監(jiān)測有助于明確發(fā)作診斷今后癲癇的診斷將有可能由表型（發(fā)作類型和癲癇綜合征）逐步向表型＋基因型診斷方向發(fā)展復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）相關(guān)定義

（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟的定義）抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。大部分遺傳性癲癇的分子機制為離子通道或相關(guān)分子的結(jié)構(gòu)或功能改變難治性癲癇的定義和診斷可能在一個病人同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作可能在一個病人同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作綜合征--根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷發(fā)作性認(rèn)知障礙（夢樣狀態(tài)、時間感覺的扭曲）癲癇診斷中應(yīng)注意的問題有精神誘因及有人在場，清醒時發(fā)作發(fā)作性肌張力障礙：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy)恰當(dāng)?shù)拿栌洉r間，必要時刻延長描記時間線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（MELAS）切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病各種運動癥狀或者行為異常發(fā)作性認(rèn)知障礙（夢樣狀態(tài)、時間感覺的扭曲）失張力發(fā)作痙攣發(fā)作

（癲癇性痙攣發(fā)作）以軀干和四肢近端（軸性）肌群為主的快速收縮，可表現(xiàn)為屈曲、伸展或者混合型，多數(shù)成串出現(xiàn)持續(xù)1-3秒，比肌陣攣發(fā)作時間長，比強直發(fā)作時間短，EMG有助于鑒別EEG發(fā)作期：高波幅雙相或者三相慢波為主，低波幅快活動可出現(xiàn)于慢波之前、之后或者復(fù)合于慢波之上，慢波后有跟隨數(shù)秒的彌漫性電壓衰減痙攣發(fā)作高度失律癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀以軀干和四肢近端（軸性）肌群為主的快速收縮，可表現(xiàn)為屈曲、伸展或者混合型，多數(shù)成串出現(xiàn)外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作有精神誘因及有人在場，清醒時發(fā)作重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征影像學(xué)可能發(fā)現(xiàn)潛在的腦血管病變證據(jù)有利于早期選擇合適的治療除閃光、暗點外，有的為復(fù)雜視幻覺患者的精神運動發(fā)育正常起源于一側(cè)半球的網(wǎng)絡(luò)，既可以非常限局，也可能在一側(cè)半球中比較廣泛全面性發(fā)作（generalizedseizures）神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)Lennox-Gastaut綜合征（LGS）兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病嬰兒痙攣（West綜合征）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）特殊的發(fā)作形式或者類型運動性發(fā)作局灶性運動發(fā)作（不擴散）局灶性運動性發(fā)作（Jacksonian方式擴散）偏轉(zhuǎn)性發(fā)作姿勢性發(fā)作語音性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作具有自主神經(jīng)癥狀或者體征上腹部感覺（如胃氣上升感）、腸鳴、嘔吐、尿失禁面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛和瞳孔擴大等單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作Sturge-Weber綜合征發(fā)作性認(rèn)知障礙（夢樣狀態(tài)、時間感覺的扭曲）易于成為難治性癲癇的危險因素癲癇不是一個獨立的疾病實體，而是不同病因基礎(chǔ)，以反復(fù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作為共同特征的一組神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀失張力發(fā)作（atonicseizure）發(fā)作性肌張力障礙：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy)暈厥器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀持續(xù)數(shù)秒至十秒，隨即又突然完全恢復(fù)清醒多樣化、戲劇化，有表演色彩患兒常常有全面的認(rèn)知功能障礙劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐有精神誘因及有人在場，清醒時發(fā)作突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續(xù)時間短于400ms早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作判斷是否以下原因造成的“醫(yī)源性難治性癲癇”Sturge-Weber綜合征起源于一側(cè)半球的網(wǎng)絡(luò)，既可以非常限局，也可能在一側(cè)半球中比較廣泛精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙（恐懼、發(fā)怒等）發(fā)作性記憶障礙（似曾相識感、陌生感）發(fā)作性認(rèn)知障礙（夢樣狀態(tài)、時間感覺的扭曲）發(fā)作性錯覺（視物變大或者變?。┌l(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺（音樂、風(fēng)景等）部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)復(fù)雜部分性發(fā)作核心癥狀：意識障礙動作的突然停止、凝視等，對外界刺激無有效的反應(yīng)常常伴有異常行為：自動癥（Automatism）反復(fù)、刻板、無目的、有一定協(xié)調(diào)性的動作，如咀嚼、吞咽（口咽部自動癥）或者反復(fù)搓手、摸索衣服、脫衣等動作（肢體自動癥）---（顳葉多見）肢體及軀干近端的大幅度動作蹬踏、投擲以及蹬車樣動作（軀體自動癥）--（額葉多見）先兆(Aura)：可以是感覺性、自主神經(jīng)性或精神性發(fā)作，發(fā)作后可回憶的部分

部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)是否對稱愣神自動癥

EEG癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（dropattack） 表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型，可能是肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、強直發(fā)作等反射性發(fā)作（reflexseizure）表現(xiàn)為客觀、刻板性的癲癇發(fā)作形式，由特定的傳入刺激或者患者的活動所誘發(fā)新的癲癇發(fā)作類型(ILAE2001)肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞癲癇綜合征的定義癲癇綜合征：由一組類似癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）,其具有獨特的臨床特征,病因及預(yù)后(癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議ILAE,2001)部位相關(guān)性綜合征（局灶性），全面性癲癇綜合征，隱源性癲癇綜合征癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)(新概念)跌倒發(fā)作（dropattack）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）損傷--主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病突然、短暫、觸電樣肌肉收縮（單獨或多個），持續(xù)時間短于400ms全面性發(fā)作（generalizedseizures）往往有腦動脈硬化的基礎(chǔ)持續(xù)數(shù)秒至十秒，隨即又突然完全恢復(fù)清醒器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀發(fā)作性記憶障礙（似曾相識感、陌生感）根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯，常伴舌咬傷及尿失禁跌倒發(fā)作（dropattack）部分性發(fā)作（partialseizures）對過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀發(fā)作性認(rèn)知障礙（夢樣狀態(tài)、時間感覺的扭曲）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）遺傳因素是導(dǎo)致經(jīng)典的特發(fā)性癲癇的重要原因癲癇綜合征良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）癲癇綜合征良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy)嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）癲癇綜合征失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇綜合征Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥癲癇綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇特殊類型的綜合征進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)(新概念)熱性驚厥（febrileconvulsion）(不需要診斷為癲癇)癲癇的診斷步驟明確是否為癲癇發(fā)作明確發(fā)作類型明確綜合癥診斷明確癲癇的病因癲癇的診斷步驟(ILAE2001)發(fā)作期癥狀學(xué)--根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對發(fā)作時癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述發(fā)作類型--根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征--根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷病因--如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺陷，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)損傷--主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電／動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有先兆發(fā)作時的詳細(xì)過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應(yīng)用了抗癲癇

藥物治療及其效果病史采集病史資料體格檢查輔助檢查其他實驗室檢查輔助檢查腦電圖（EEG）電子計算機X線體層掃描(CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）其他實驗室檢查血液學(xué)檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學(xué)檢查（血、尿有機酸檢查）其它的檢查癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作心因性非癲癇性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他暈厥與癲癇發(fā)作

暈厥

癲癇發(fā)作誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發(fā)作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉眼，大汗，心率減慢舌，咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯，常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時EEG非特異性慢波多呈爆發(fā)性異常發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作心因性非癲癇性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐發(fā)作性認(rèn)知障礙（夢樣狀態(tài)、時間感覺的扭曲）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）反射性癲癇(reflexepilepsies)以軀干和四肢近端（軸性）肌群為主的快速收縮，可表現(xiàn)為屈曲、伸展或者混合型，多數(shù)成串出現(xiàn)Lennox-Gastaut綜合征（LGS）發(fā)病初始可能就是難治性繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)對腦電圖結(jié)果的恰當(dāng)解釋發(fā)作性認(rèn)知障礙（夢樣狀態(tài)、時間感覺的扭曲）抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇失張力發(fā)作（atonicseizure）除閃光、暗點外，有的為復(fù)雜視幻覺損傷--主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)難治性癲癇的定義和診斷復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）腦電圖在癲癇診斷中的作用癲癇診斷中應(yīng)注意的問題短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀（“陰性癥狀”）（與癲癇不同—“陽性癥狀”）癥狀迅速達(dá)到高峰,然后逐漸緩解往往有腦動脈硬化的基礎(chǔ)影像學(xué)可能發(fā)現(xiàn)潛在的腦血管病變證據(jù)癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作心因性非癲癇性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他心因性非癲癇性發(fā)作與癲癇發(fā)作心因性非癲癇性發(fā)作癲癇發(fā)作性別年齡女性略多于男性各年齡發(fā)作場合有精神誘因及有人在場，清醒時發(fā)作任何情況下，清醒或者睡眠發(fā)作多樣化、戲劇化，有表演色彩刻板意識喪失罕見有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動及回避，面色蒼白或發(fā)紅，摔傷、舌咬傷及尿失禁罕見，發(fā)作后無行為異常（但可有哭泣或者情感表現(xiàn)）兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫，摔傷、舌咬傷及尿失禁常見，發(fā)作后可有行為異常（意識渾濁）持續(xù)時間長，可達(dá)數(shù)小時短，約1～2分鐘終止方式需安慰及暗示治療自行停止瞳孔正常，對光發(fā)射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常（包括發(fā)作期）有癲癇樣放電精神心理評估心理障礙明顯（轉(zhuǎn)換障礙、驚恐障礙、分裂人格等）可能有情緒障礙（與長期的癲癇發(fā)作有關(guān)）癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作心因性非癲癇性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他偏頭痛與癲癇發(fā)作偏頭痛癲癇發(fā)作先兆癥狀持續(xù)時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復(fù)雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐各種運動癥狀或者行為異常意識障礙喪失少見多見持續(xù)時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作包含運動、行為等內(nèi)容,較癲癇發(fā)作時間長且復(fù)雜多變多導(dǎo)睡眠監(jiān)測有助于鑒別癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作心因性非癲癇性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：(新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他屏氣發(fā)作與癲癇發(fā)作屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無發(fā)作時間清醒時白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停均出現(xiàn)不一定紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他其他抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性肌張力障礙：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解癲癇的病因診斷

癲癇的病因診斷根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素外，缺乏其他的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者存在腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，目前的手段難以尋找到病因不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、腦發(fā)育異常（包括皮層發(fā)育畸形、神經(jīng)皮膚綜合癥、發(fā)育性腫瘤等）兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、遺傳代謝性疾病、腦發(fā)育異常（包括皮層發(fā)育畸形、神經(jīng)皮膚綜合癥、發(fā)育性腫瘤等）成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等癲癇的病因診斷遺傳因素與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病遺傳因素遺傳因素是導(dǎo)致經(jīng)典的特發(fā)性癲癇的重要原因大部分遺傳性癲癇的分子機制為離子通道或相關(guān)分子的結(jié)構(gòu)或功能改變今后癲癇的診斷將有可能由表型（發(fā)作類型和癲癇綜合征）逐步向表型＋基因型診斷方向發(fā)展癲癇的基因型診斷不僅可進(jìn)行遺傳咨詢，而且有可能指導(dǎo)臨床治療癲癇的病因診斷遺傳因素與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病神經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)結(jié)節(jié)性硬化(tuberoussclerosis)神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)腦面血管瘤病：又稱Sturge-weber綜合征與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病線粒體?。河捎诰€粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF）線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（MELAS）癲癇診斷中應(yīng)注意的問題癲癇診斷中應(yīng)注意的問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作可能在一個病人同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作癲癇？癲癇發(fā)作？不需要診斷為癲癇的情況良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷腦電圖在癲癇診斷中的作用恰當(dāng)?shù)拿栌洉r間，必要時刻延長描記時間保證各種誘發(fā)試驗,特別是睡眠誘發(fā)必要時增加額外的電極，如蝶骨電極等對腦電圖結(jié)果的恰當(dāng)解釋癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識別易于成為難治性癲癇的危