貧血的概述再生障礙性貧血

關于貧血的概述再生障礙性貧血第一頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三考綱要求貧血的概念、分類、臨床表現(xiàn)、診斷、治療再障的分型、病因和發(fā)病機制急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療第二頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷步驟和方法、治療原則、主要實驗室檢查對貧血診斷的意義；熟悉貧血的病因和發(fā)病機制，分類2.掌握再障的臨床表現(xiàn)和血液學特點，診斷依據(jù)和鑒別診斷，治療方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改變4.了解再障發(fā)病機制講授目的和要求第三頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三第二章貧血的概述：一、貧血的分類（一）據(jù)病因分：1、紅細胞生成減少（1）造血原料缺乏（2）骨髓造血功能障礙2、紅細胞破壞過多（1）紅細胞內(nèi)的缺陷（2）紅細胞外的因素3、紅細胞丟失過多第四頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三復習和引領血細胞紅細胞白細胞血小板血液的組成1.血細胞2.血漿各血細胞、血紅蛋白的正常值？貧血的定義？各血細胞的功能？什么是造血干血胞？人體的造血器官？第五頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三貧血的分類：

（二）根據(jù)紅細胞的形態(tài)分

MCVMCHMCHC

正細胞80~10027~320.32~0.36大細胞>100>320.32~0.36

單純小細胞<80<270.32~0.36

小細胞低色素<80<27<0.32第六頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三

二、貧血的分度

1.輕度貧血>90g/l2.中度貧血60~90g/l3.重度貧血30~60g/l4.極重度貧血<30g/l第七頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三三、貧血的共同表現(xiàn)1.一般貧血的表現(xiàn)：皮膚粘膜的蒼白；疲乏、倦?。黄つw干燥、毛發(fā)干枯。2.組織缺氧的表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、耳鳴、注意力不集中消化系統(tǒng)的癥狀消化不良、腹脹。泌尿生殖系統(tǒng)：蛋白尿、夜尿。3、機體代謝的表現(xiàn)（1）呼吸系統(tǒng)：呼吸加快、氣急（2）循環(huán)系統(tǒng)：心悸、心率增快、心搏亢進第八頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三四、貧血的實驗室檢查血常規(guī)、血小板計數(shù)網(wǎng)織紅細胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發(fā)病機制檢查：如鐵代謝各項指標的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測定等第九頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三1.詳細系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關的病史2.全面認真的體格檢查，特別注意與貧血有關的體征3.必要的實驗室檢查五、貧血的診斷方法第十頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三六、貧血的治療原則病因治療針對貧血發(fā)病機制的治療對癥治療成份輸血第十一頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三第五章

再生障礙性貧血AplasticAnemia第十二頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三案例

病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出現(xiàn)乏力、心悸、胸悶、發(fā)熱、咳嗽、咳痰及皮膚牙齦出血。查體：貧血貌、皮膚廣泛瘀點和瘀斑。血象：。思考：主要的病因？進一步檢查？診斷？第十三頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三概述是骨髓造血功能衰竭癥，表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少、出血、貧血和感染。免疫抑制治療有效。第十四頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三病因病因：不明，可能為病毒感染化學因素

-射線接觸第十五頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三發(fā)病機制：

種子、土壤、蟲子學說。一、造血干祖細胞缺陷

CD34＋細胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓二、造血微環(huán)境異常骨髓基質(zhì)細胞培養(yǎng)生長差血竇破壞三、免疫異常T細胞介導的骨髓免疫損傷是主要機制第十六頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)

快速進展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血，顱內(nèi)出血危險重型再障非重型再障：起病和進展較緩慢，病情較重型輕

第十七頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三實驗室檢查血象全血細胞減少、正細胞貧血。WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L網(wǎng)織紅細胞絕對值＜15×109／LNSAA:達不到SAA的程度SAA呈重度全血細胞↓第十八頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三血象SAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少NSAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板第十九頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三實驗室檢查骨髓：三系減少！巨核細胞絕對減少或無。

急性再障：脂肪滴多，細胞少、非造血細胞相對增多，巨核細胞無。慢性再障：增生活躍、似正常。但巨核細胞很少。診斷的有力依據(jù)：巨核細胞絕對減少或無。第二十頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三SAA骨髓象：有核細胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細胞增生減低第二十一頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見成纖維細胞淋巴細胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細胞NSAA骨髓象:淋巴細胞較多，可見中性晚幼粒細胞。桿狀核和分葉核粒細胞，晚幼紅細胞核高度致密，濃縮呈“炭核”樣第二十二頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢第二十三頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三診斷AA診斷標準：全血減少，網(wǎng)織小于0.01，淋巴細胞增高。肝、脾不大骨髓多部位增生減低除外其他全血減少的疾病。第二十四頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三診斷AA分型標準SAA-I：又稱AAA網(wǎng)織RBC絕對值小于15×109/L，血小板小于20×109/L，中性粒小于0.5×109/L，小于0.2×109/L為VSAA。NSAA：又稱CAA達不到AAA標準的AA。如NSAA惡化，達到SAA-I標準的稱為SAA-II。

第二十五頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三鑒別診斷PNHMDSALOthers:惡組Atuo-antibodyinduceddiseases:Evans急性造血功能停滯：感染、接觸危險因素后，是自限的。第二十六頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三治療一、支持治療保護措施：預防感染、杜絕危險因素

二、對癥治療糾正貧血控制出血控制感染保護肝臟第二十七頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期三治療三、針對發(fā)病機制治療

ALG／ATG:馬ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天環(huán)孢素A：3～5mg/(kg·d)

注意肝、腎損害其他：甲潑尼