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文檔簡介
兒科學造血系統(tǒng)第1頁/共111頁血液學基礎知識
造血是指造血干細胞(HSC)分化成熟為各種外周血細胞的過程。這一過程受造血微環(huán)境和各種造血因子的精細調控,維持各種血細胞的生成與破壞處于動態(tài)平衡之中。第2頁/共111頁網(wǎng)織紅細胞紅細胞原始紅細胞早幼紅細胞中幼紅細胞晚幼紅細胞第3頁/共111頁嗜堿性中幼粒細胞嗜酸性中幼粒細胞原始粒細胞早幼粒細胞中性中幼粒細胞中性晚幼粒細胞第4頁/共111頁原淋巴細胞幼淋巴細胞淋巴細胞第5頁/共111頁血液學基礎知識
血液是在封閉的心血管系統(tǒng)中周而復始、不斷循環(huán)的一種液體,由血漿(46%-63%)和有形成分(37%-54%),即各種血細胞(RBC、WBC、PLT)組成。具有物質轉運、調節(jié)體液和溶質組成、參與防御等功能。其中氧氣轉運為血液最為重要的生理功能之一。血細胞的生成與破壞處于平衡。血液系統(tǒng)疾病分為:紅細胞疾病、白細胞疾病和血小板與出凝血疾病第6頁/共111頁小兒造血、血液特點第7頁/共111頁小兒造血特點小兒造血與成人造血有明顯差異。1.胚胎期造血:造血中心的遷移2.生后造血:⑴骨髓造血:骨髓為生后正常造血的唯一場所。紅骨髓和黃骨髓的區(qū)別與意義。嬰幼兒黃骨髓缺乏,骨髓造血代償能力小。第8頁/共111頁
(一)生前(胚胎期)造血
1.中胚葉造血
3w卵黃囊→“血島”
6w↓2.肝、脾造血
6~8w,6m↓
胸腺淋巴結3.骨髓(BoneMarrow,BM)造血
4m,6m穩(wěn)定持續(xù)終生
“互相交替、此消彼長”第9頁/共111頁第10頁/共111頁胚胎期造血造血部位造血時期造血產(chǎn)物中胚葉造血期卵黃囊3周:開始6周后:開始減退紅系細胞肝脾造血期肝臟脾臟6~8周:開始出現(xiàn)12~16周:造血活躍5月:減低/出生后停止紅系細胞骨髓造血期骨髓4月:開始6月:快速增加和穩(wěn)定生后:唯一的造血器官紅系細胞粒細胞巨核細胞第11頁/共111頁
胎兒期造血
第12頁/共111頁(二)生后造血1.骨髓造血胎兒后期骨髓造血為主新生兒和嬰幼兒的骨髓腔充滿了紅骨髓5~7歲后黃骨髓逐漸替代紅骨髓
黃骨髓
第13頁/共111頁1.骨髓造血
1.紅骨髓和黃骨髓.(5-7歲)骨架結構。2.年長兒和成人期紅骨髓僅于長骨近端和扁骨。3.嬰幼兒黃骨髓缺乏,骨髓造血代償能力小。第14頁/共111頁2.骨髓外造血:疾病狀態(tài):溶血、貧血、感染骨髓造血細胞和造血組織增生黃骨髓轉變?yōu)榧t骨髓造血擴展到骨髓外部位如肝臟和脾臟第15頁/共111頁2.骨髓外造血:
當感染、貧血等誘因引起小兒造血需要增加時,肝、脾、淋巴結可以適應需要回復到胎兒時期的造血狀態(tài),出現(xiàn)肝、脾、淋巴結的腫大。周圍血中出現(xiàn)有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。當病因去除后可恢復正常。這是造血器官的一種“特殊反應”。第16頁/共111頁(三)血象特點1.紅細胞數(shù)和血紅蛋白量⑴出生時紅細胞和血紅蛋白均高。⑵生理性溶血⑶生理性貧血第17頁/共111頁紅細胞數(shù)(RBC)和血紅蛋白量(Hb)
1、出生時
RBC5×1012~7×1012/LHb150~220g/L2、2~3月
RBC3×1012/LHb110g/L3、3個月后
RBC、Hb逐漸增多
第18頁/共111頁生理性貧血
出生1周后,紅細胞數(shù)量和血紅蛋白量逐漸降低,至2~3個月時紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右第19頁/共111頁嬰兒期生理性貧血發(fā)生的原因有哪些?A.紅細胞生成素分泌減少。B.骨髓暫時性造血功能降低。C.胎兒紅細胞壽命較短。D.生長發(fā)育迅速,血循環(huán)量增加。第20頁/共111頁2.白細胞計數(shù)及分類計數(shù)
⑴出生時白細胞計數(shù)高達15~20×109/L。⑵白細胞分類計數(shù)有兩個交叉:中性粒細胞和淋巴細胞比例在4~6天和4~6歲出現(xiàn)交叉。第21頁/共111頁白細胞數(shù)
出生時
15×109~20×109/L生后6~12h21×109~28×109/L1周時
12×109/L嬰兒期
10×109/L8歲以后接近成人
第22頁/共111頁白細胞分類
主要是中性粒細胞和淋巴細胞比例的變化
第23頁/共111頁%
20
40
60
80
0
4~6d
4~6y
(白細胞分類計數(shù))
淋巴細胞
粒細胞
第24頁/共111頁中性粒細胞和淋巴細胞比例在4~6天和4~6歲出現(xiàn)交叉第25頁/共111頁3.血紅蛋白的種類血液中血紅蛋白種類百分比變化:出生時HbF為主,1歲時HbF<5%,2歲時HbF<2%,因嬰兒期正處于血紅蛋白種類變化最大的時期,每個月齡的HbF正常值不一樣,故診斷β地中海貧血時應查閱正常值。4.
血容量變化:Newborn10%Child8%-10%Adult6%-8%第26頁/共111頁Hemoglobin
Atbirth
1yr
2yr
HbF(%)HbA2(%)HbA(%)胎兒期90-955-10
出生>70<1306月<8<2901歲<5<2932歲<2<2
95第27頁/共111頁小兒貧血總論(一)
貧血的定義:末梢血中單位容積內RBC或Hb低于正常。第28頁/共111頁世界衛(wèi)生組織(WHO)貧血標準:
6個月~6歲
Hb<110g/L6~14歲
Hb<120g/L我國:新生兒
Hb<145g/L1~4個月
Hb<90g/L4~6個月
Hb<100g/L海拔每升高1000米,Hb上升4%第29頁/共111頁(二)貧血分類方法1.
病因分類法2.
形態(tài)分類法第30頁/共111頁貧血的病因分類①紅細胞和血紅蛋白的生成不足②溶血性貧血③失血性貧血
第31頁/共111頁
1、病因分類
(1)紅細胞和血紅蛋白生成不足:造血物質缺乏:Fe、VitB12
、葉酸等骨髓造血功能障礙:再障
感染、癌性、腎性貧血
(2)溶血性貧血(RBC破壞過多)
紅細胞內在缺陷:RBC膜結構缺陷:遺傳性球形RBC增多癥
RBC酶缺陷:G-6-PD
Hb合成缺陷:地中海貧血
紅細胞外在因素:免疫性疾?。盒律鷥喝苎》敲庖咝砸蛩兀核幬?、毒物、物理、化學
(3)失血性貧血:急性:創(chuàng)傷、出血性疾病慢性:潰瘍病
第32頁/共111頁2、形態(tài)分類:
根據(jù)RBC數(shù)、Hb量、RBC壓積計算出RBC平均容積(MCV),RBC平均Hb量(MCH),RBC平均Hb濃度(MCHC)。
第33頁/共111頁
形態(tài)
第34頁/共111頁分類方法表第35頁/共111頁(三)貧血的診斷標準1.診斷標準AgeHb<28天<145g/L1~4月<90g/L4~6月<100g/L6月~6歲<110g/L6~14歲<120g/L第36頁/共111頁2.貧血分度標準Hb(g/L)RBC(×1012/L)輕度903中度602重度301極重度<30<1第37頁/共111頁(四)貧血的共同臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn):皮膚粘膜蒼白
2、造血器官反應:出現(xiàn)骨髓外造血
3、各系統(tǒng)癥狀:(1)循環(huán)和呼吸系統(tǒng)
(2)消化系統(tǒng)
(3)神經(jīng)系統(tǒng)
第38頁/共111頁(五)貧血的診斷1.形態(tài)學分類有助于病因診斷2.診斷步驟:確定有無貧血→形態(tài)學分類→病因診斷診斷要點
1、病史
2、體格檢查
3、實驗室檢查
第39頁/共111頁實驗室檢查RBC形態(tài)網(wǎng)織紅計數(shù)WBCPLTBMHB分析RBC脆性第40頁/共111頁貧血的治療原則①對因治療②藥物治療③輸血治療④并發(fā)癥治療
第41頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血(IDA,irondeficiencyanemia)是由于體內缺鐵致紅細胞內血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。第42頁/共111頁(一)人體總鐵含量及其分布
正常成人男性50mg/kg
女性35mg/kg
新生兒75mg/kg一
鐵的代謝
第43頁/共111頁
分布功能鐵:60%~70%,存在于血紅蛋白和肌紅蛋白。
Hb鐵:占體內總鐵量的2/3,Hb約占RBC蛋白質的99%以上;
肌紅蛋白鐵:占體內總鐵量的3%,與氧親和力強,在橫紋肌、心肌中起氧儲存的作用貯存鐵:30%,
鐵蛋白:含鐵可達鐵蛋白總量的20~25%,機體需要時增多,易被利用;
含鐵血黃素:含鐵量30%,不易被利用極少量存在于含鐵酶及血中。第44頁/共111頁(二)鐵的來源:1、食物
2、衰老紅細胞破壞
動物性食物的鐵屬血紅素鐵,吸收率高約10~25%植物性食物的鐵屬非血紅素鐵,吸收率低約1%
易受腸腔內環(huán)境影響食物中含鐵最高的首推黑木耳、海帶、豬肝其次為肉類、豆類、蛋類鐵鍋做菜無機鐵鹽第45頁/共111頁(三)鐵的吸收:部位:十二指腸和空腸上部腸粘膜細胞有調節(jié)作用
生存期為4~6天,起到暫時保存鐵的作用Fe過多,F(xiàn)e→人體,以Fe蛋白的形式儲存在腸粘膜細胞中→少量進入細胞細胞脫落→排出體內Fe充足or造血功能減退時,F(xiàn)e吸收↓
缺Fe和造血功能增強時,F(xiàn)e吸收↑第46頁/共111頁鐵在體內的代謝
動物食品 非動物食品
(血紅蛋白/肌紅蛋白)(膠狀氫氧化高鐵)胃:胃酸胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價鐵
血紅素分解酶
VitC
腸: 二價鐵十二指腸空腸上 三價鐵 腸黏膜細胞 轉運鐵蛋白 入血
脫落入腸道
肝脾儲存 骨髓造血
第47頁/共111頁影響鐵吸收因素促進吸收維生素C果糖Fe3+→Fe2+氨基酸抑制吸收堿性環(huán)境:容易形成磷酸鐵鹽、草酸鐵鹽而妨礙吸收磷酸、草酸、植物纖維、鈣、磷咖啡茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復合體,吸收減少75%第48頁/共111頁第49頁/共111頁(四)鐵的轉運:
鐵需與轉鐵蛋白結合進行運輸
血清鐵:正常情況下,轉鐵蛋白僅1/3與鐵結合。此結合鐵稱血清鐵。
未飽和鐵結合力:其余2/3轉鐵蛋白仍具有與鐵結合能力,如在體外加入鐵可使其飽和,所加的鐵量。
血清總鐵結合力=血清鐵+未飽和鐵結合力
轉鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結合力×100%
第50頁/共111頁鐵的運轉:第51頁/共111頁
(五)鐵的貯存和利用貯存形式:鐵蛋白、含鐵血黃素
利用:機體需要鐵時,通過還原酶作用,鐵蛋白中Fe2+釋放,被氧化酶氧化成Fe3+,再與轉鐵蛋白結合運到需鐵組織,主要是骨髓。
(六)鐵的排泄和需要排泄:正常人每日排鐵1mg,由膽汁、尿、汗、
脫落的粘膜細胞排出。
需要:小兒需要較多,成熟兒自生后4個月至3歲每天需鐵1mg/kg,早產(chǎn)兒約2mg/kg。
第52頁/共111頁第53頁/共111頁(七)胎兒和兒童期鐵代謝特點1、胎兒期鐵代謝特點:孕后期3個月從母體獲得鐵最多,足月兒夠生后4~5個月所需。孕母嚴重缺鐵可影響胎兒的鐵供應。
2、嬰兒期鐵代謝特點:4個月前很少發(fā)生缺鐵,以后生長發(fā)育快,需要量多,易發(fā)生缺鐵。
3、兒童期鐵代謝特點:食物搭配不合理,寄生蟲感染引起隱性失血。
第54頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血二病因和發(fā)病機制(一)缺鐵的原因
1、先天儲鐵不足
2、鐵攝入量不足
3、生長發(fā)育快
4、鐵吸收障礙
5、鐵丟失過多
第55頁/共111頁先天儲備不足或丟失胎兒期最后3個月從母體獲得的Fe最多出生時體內總Fe含量與出生體重成正比足月新生兒體內總Fe70mg/kg,可供其體重增加1倍前使用(如出生3kg,6kg時約3~4個月)早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶節(jié)扎過早胎內輸血妊母嚴重貧血生后將結扎臍帶時間延長,可使新生兒多獲約75ml血液約含F(xiàn)e40mg第56頁/共111頁生長發(fā)育快生后3-5月~1歲早產(chǎn)兒:足月兒1年內需補充Fe156mg,早產(chǎn)兒276mg,比足月兒多177%青春期第57頁/共111頁鐵攝入不足乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染人乳1.5mg/L50%吸收牛乳0.5~1mg/L10%吸收谷物1%吸收第58頁/共111頁鐵丟失或消耗增加長期慢性失血:每失血4mlFe1.6mg鮮牛奶喂養(yǎng)長期反復感染第59頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血(二)缺鐵對各系統(tǒng)的影響
1、血液:
鐵
+
原卟啉
→
血紅素
+
珠蛋白
→
血紅蛋白
→
存在于紅細胞胞漿中
當鐵↓
→
血紅素↓
→
血紅蛋白↓
→
紅細胞體積變小,漿少
→
小細胞低色素貧血
第60頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床上出現(xiàn)缺鐵性貧血需經(jīng)過3個階段
(1)鐵減少期(ID):貯鐵減少,但制造紅細胞的鐵不少。
(2)紅細胞生成缺鐵期(IDE):貯鐵進一步耗竭,紅細胞生成所需鐵也不足,但循環(huán)中血紅蛋白的量不減少。
(3)缺鐵性貧血期(IDA):此期出現(xiàn)低色素小細胞貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀。
第61頁/共111頁
分
期
血
清鐵蛋白
SFRBC游離原卟啉
FEP血清鐵
SI血紅蛋白
Hb
鐵減少期
ID
↓
N
NNRBC生成缺鐵期
IDE
↓↓
↑Nor↓N缺鐵性貧血期
IDA↓↓↓
↑↑
↓
↓
缺鐵的病理生理儲存鐵RBC內鐵血漿中鐵第62頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血2、其他
(1)影響肌紅蛋白合成,影響肌肉運動。
(2)使含鐵酶活性降低,影響神經(jīng)、消化、吸收、免疫功能。
(3)引起皮膚粘膜上皮損害,出現(xiàn)口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。
第63頁/共111頁第64頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血三臨床表現(xiàn)
6月~2歲最常見(一)一般表現(xiàn):皮膚粘膜逐漸蒼白
(二)髓外造血表現(xiàn):肝脾輕度腫大,年齡愈小,病程愈久,貧血愈重,肝脾腫大愈明顯
(三)非造血系統(tǒng)癥狀
1、消化系統(tǒng)癥狀:食欲減退,少數(shù)有異食癖
嘔吐、腹瀉口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮重者萎縮性胃炎、吸收不良綜合癥第65頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:煩躁不安or萎靡不振年長兒:精神不集中、記憶力減退、多動、理解力降低、智力低于同齡兒
3、心血管系統(tǒng)癥狀HR增快,(Hb<70g/L)心臟增大心前區(qū)可聞及收縮期雜音重者心衰
4、其他細胞免疫功能低下,常合并感染上皮組織異常反甲、皮膚角化
第66頁/共111頁反甲(匙狀甲)第67頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血四實驗室檢查
(一)血象:血紅蛋白降低比紅細胞減少明顯,呈小細胞低色素性貧血。
血涂片:紅細胞大小不一,以小細胞為主,中央淡染區(qū)擴大,嚴重者呈環(huán)形。
MCV<80flMCH<26pgMCHC<310g/L(二)骨髓象:幼紅細胞增生活躍,以中晚幼紅細胞增生為主,各期紅細胞均小,胞漿量少,邊緣不規(guī)則,染色偏藍,胞漿成熟度落后于胞核。粒系和巨核系正常。
第68頁/共111頁第69頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血(三)有關鐵代謝的檢查
1、血清鐵蛋白(serumferritinSF)
能靈敏反應體內儲鐵情況,在鐵減少期(ID)期即降低,其他期明顯。低于12μg/L為鐵缺乏。測紅細胞內堿性鐵蛋白更為準確。
2、紅細胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrinFEP)
紅細胞缺鐵時,原卟啉不能與鐵結合成血紅素,而血紅素降低又反饋使原卟啉合成增多。FEP>500μg/L。
第70頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血3、血清鐵降低
總鐵結合力(TIBC)增高
轉鐵蛋白飽和度(TS)<15%,有診斷意義。
4、骨髓可染鐵:骨髓涂片用普魯士藍染色鏡檢,缺鐵時細胞外鐵減少,鐵粒幼細胞減少,低于15%,這是反應體內儲存鐵敏感而可靠的指標。
第71頁/共111頁鐵代謝的檢查:a.血清鐵蛋白
<12ug/Lb.游離原卟啉>500ug/dlc.血清鐵<50-60ug/dld.總鐵結合力>350ug/dle.轉鐵蛋白飽和度<15%f.骨髓鐵粒幼細胞<15%第72頁/共111頁五.診斷①病史②臨床表現(xiàn)③實驗室檢查
第73頁/共111頁診斷
①初步診斷(病史,臨床表現(xiàn),血象)②鐵代謝檢查(確診意義)③鐵劑治療有效(證實診斷)
第74頁/共111頁診斷標準1998年全國兒科血液專業(yè)組會議1、貧血為小細胞低色素性2、有明確缺鐵病因3、血清鐵<10.7μmol/L(60μg/dl)4、總鐵結合力>62.7μmol/L(350μg/dl)
轉鐵蛋白飽和度<15%~10%5、骨髓細胞外鐵明顯減少或消失,鐵粒幼細胞<15%6、紅細胞原卟啉>500μg/L7、血清鐵蛋白<12μg/L8、鐵劑治療有效符合1條和2-8條中至少2條者可診斷缺鐵貧血。第75頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血六.鑒別診斷(一)地中海貧血:是血紅蛋白異常性疾病
特點是:
1、有家族史,地區(qū)性明顯
2、特殊面容
3、肝脾腫大明顯
4、血紅蛋白電泳,胎兒型Hb↑5、治療:(1)高量輸血
(2)脾切除
(3)臍血移植
第76頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血(二)肺含鐵血黃素沉著癥
是一組肺泡毛細血管出血性疾病,鐵異常積累于肺臟。主要在兒童期發(fā)病。
特點:
1、發(fā)作性蒼白、無力、咳嗽、痰中帶血
2、痰和胃液中可找到含鐵血黃素細胞
3、胸片示肺野中可見網(wǎng)點狀陰影
4、治療:激素
第77頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血(三)鐵粒幼細胞性貧血
由于血紅素合成障礙和鐵利用不良引起的一種貧血綜合征。
特點是:
1、低色素貧血
2、血清鐵增多
3、骨髓鐵染色出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼細胞
4、鐵治療無效
5、維生素B6治療有效(維生素B6轉化后是原卟啉合成的輔酶)
第78頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血(四)鉛中毒
可出現(xiàn)血中原卟啉明顯增多,尿中也增多,血清鉛含量增多。
第79頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血七.預防
主要措施:
1、做好喂養(yǎng)指導,提倡母乳喂養(yǎng),及時添加含鐵豐富飲食。
2、嬰幼兒食品可加入適當鐵劑進行強化。
3、對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自2個月左右給予鐵劑預防。
第80頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血八.治療原則是:去除病因(根治的關鍵),給予鐵劑
(一)鐵劑治療:治療本病的特效藥
①補鐵途經(jīng)的選擇;②鐵劑口服的常用制劑――二價鐵;③服用方法;④治療反應觀察;⑤療程,⑥注射鐵劑的使用指征和副作用。
第81頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血1、口服鐵劑:二價鐵易吸收
常用的有硫酸亞鐵(含鐵20%)
富馬酸鐵(含鐵30%)
葡萄糖酸亞鐵(含鐵11%)
目前較好的是速力菲
35mg/片
元素鐵
口服劑量以元素鐵計算,每次4~6mg/kg,分3次口服(超過此劑量吸收率反而下降,且增加對胃粘膜的刺激),二餐之間服用,與Vitc同服。
療程:血紅蛋白正常后再加2個月左右鐵劑。Ret反應療效指標:2-3d上升,5-7d高峰,2-3w恢復第82頁/共111頁口服鐵注意事項應在兩餐間服用,既減少對胃粘膜的刺激,又利于吸收可同時服用維生素C(60mg加入米飯,可使Fe吸收增加3倍)不與牛奶,蛋,咖啡,茶,鈣劑同服停藥指征:Hb恢復正常后2個月左右,以補足鐵的貯存量第83頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血2、注射鐵劑:較少應用,易出現(xiàn)不良反應
常用的有右旋糖苷鐵等,均含鐵50mg/ml,可肌注。
需鐵量(mg)=體重(kg)×需要提高的血紅蛋白(g/dl)×2.5
數(shù)日內注射完,要求深部肌肉注射,每日總量<2ml
第84頁/共111頁時間反應12-24hr酶活性改善,一般好轉36-48hr骨髓開始反應,增生48-72hrRet,5-7高峰4-30daysHb1-3mo補充鐵的儲備
鐵劑療效觀察第85頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血(二)一般治療
(三)去因治療
(四)輸血治療
輸血指征和注意事項(1)重度貧血;(2)合并感染;(3)急診手術第86頁/共111頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血指征:重度貧血并發(fā)心功能不全或感染成分:濃縮紅細胞/紅細胞混懸液量: Hb<30g/L,3-5ml/kg; Hb30-60g/L,5-10ml/kg
注意:貧血越重,一次輸血量應越少,速度應越慢,以免加重心功能不全,必要時可同時應用利尿劑第87頁/共111頁第88頁/共111頁第89頁/共111頁第90頁/共111頁第91頁/共111頁營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于缺乏維生素B12和(或)葉酸引起的一種大細胞性貧血。第92頁/共111頁第93頁/共111頁
葉酸
四氫葉酸
是合成DNA必需輔酶
因此葉酸↓或B12↓導致DNA↓→細胞分裂時間↑幼紅細胞內DNA↓→紅細胞分裂時間↑→細胞核發(fā)育落后于胞漿,紅細胞胞體增大形成巨幼紅細胞。
入人體
葉酸還原酶
VitB12(催化劑)一.發(fā)病機制
第94頁/共111頁(1)由于紅細胞生成速度減慢
(2)胞體大易破壞(骨髓內)
形成貧血
(3)此紅細胞壽命較短
粒細胞核DNA↓→成熟障礙→巨大幼粒細胞→中性粒細胞核分葉過多
巨核細胞也出現(xiàn)核分葉過多
第95頁/共111頁·維生素B12能促使脂肪代謝產(chǎn)生的甲基丙酸變成琥珀酸參與三羧酸循環(huán),這一作用與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成有關,因而能保持中樞和外周神經(jīng)髓鞘的完整功能。缺乏B12可引起:1、神經(jīng)變性,脊髓亞急性聯(lián)合變性,大腦損害,從而出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀;2、中性粒細胞和巨噬細胞吞噬細菌后殺滅作用減弱;3、結核易感性增高(缺乏B12時,甲基丙二酸堆積,此物質是結核桿菌細胞壁合成原料,有利于其生長)
第96頁/共111頁葉酸↓
還原酶
四氫葉酸↓
核苷酸尤其胸苷合成↓
VitB12↓DNA合成↓
RNA合成正常
神經(jīng)髓鞘中脂
細胞分裂
蛋白質,如Hb
蛋白合成不足
增殖時間↑
合成正常
神經(jīng)纖維功能
細胞巨幼變(紅系,粒系,巨核系)
不完整
細胞數(shù)量下降
表情呆滯,反應差
RBC↓WBC↓PLT↓
其它組織
發(fā)育落后,常倒退
細胞↓
肢體震顫
可有病理反射
精神神經(jīng)癥狀
巨幼紅細胞性貧血
營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血發(fā)病機制
第97頁/共111頁二.病因
B12或(和)葉酸缺乏的原因人體需要的B12和葉酸幾乎全部來自食物。B12需要量1ug/d;葉酸需
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