垂體Rathke裂囊腫的學習材料

垂體Rathke裂囊腫的學習材料第1頁/共25頁

垂體Rathke裂囊腫

---概況概念

一種先天性疾病

源于垂體Rathke氏囊

又稱垂體膠樣囊腫

垂體囊腫

上皮粘液囊腫

上皮樣囊腫等第2頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---概況

組織學起源---胚胎時垂體Rathke囊的遺留胚胎發(fā)育4周--Rathke囊形成胚胎發(fā)育7周--Rathke裂殘留

（腺垂體與垂體中間部殘留有腔隙）

出生后Rathke裂--應退縮消失若持續(xù)存在并不斷擴大--形成Rathke囊腫第3頁/共25頁病理囊壁--由單層立方上皮或柱狀上皮

并有纖毛上皮細胞的纖維壁構(gòu)成囊液--粘液，為清亮無色含有膽固醇結(jié)晶的棕色

或陳舊白色粘液樣粘稠或膠凍樣生長部位--大多數(shù)囊腫以垂體為中心較小者完全位于鞍內(nèi)或主體位于鞍內(nèi)較大者可穿過鞍隔向鞍上發(fā)展垂體Rathke裂囊腫

---概況第4頁/共25頁

20～40歲，女性多見大多數(shù)囊腫很小，并不引起癥狀少數(shù)囊腫逐漸擴大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu)引起：

慢性頭痛

垂體內(nèi)分泌功能障礙

男性--疲勞，性欲減

絕經(jīng)前的婦女–月經(jīng)不規(guī)則，溢乳

絕經(jīng)后的婦女–疲勞和精神狀態(tài)改變視功能障礙--雙顳側(cè)偏盲及視力下降臨床表現(xiàn)垂體Rathke裂囊腫

---概況第5頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI表現(xiàn)

鞍區(qū)邊界清楚的腫物T1多呈低信號T2多呈高信號無強化

（與其他腫瘤相鑒別的唯一依據(jù)）其不同的信號變化是由于囊腫

內(nèi)容物的蛋白含量不同所致第6頁/共25頁T1T2T1+CT1+C垂體Rathke裂囊腫

---MRI表現(xiàn)囊腫無強化第7頁/共25頁當囊腫內(nèi)容物與腦脊液相類似

或蛋白質(zhì)含量<100000mg/L時T1低信號、T2高信號其囊性部分代表腦脊液垂體Rathke裂囊腫

---MRI表現(xiàn)第8頁/共25頁當?shù)鞍踪|(zhì)含量>170000mg/L時T1呈高信號、T2呈低信號T1高信號主要與囊壁粘液分泌細胞所

分泌的粘多糖含量的增多有關垂體Rathke裂囊腫

---MRI表現(xiàn)第9頁/共25頁蛋白質(zhì)含量100000~170000mg/L時T1、T2均為高信號與囊內(nèi)粘多糖含量的增加慢性出血高膽固醇含量及囊壁的細胞碎屑等

多種成分的共存有關垂體Rathke裂囊腫

---MRI表現(xiàn)第10頁/共25頁MR增強：囊腫無強化圖像病理：Rathke囊腫垂體Rathke裂囊腫

---MRI表現(xiàn)第11頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷征象Rathke囊腫垂體微腺瘤邊緣光滑銳利欠光整強化更低信號低信號T1高信號可有無囊內(nèi)漂浮結(jié)節(jié)可有無鞍底沉淀物可有無垂體窩無擴大可擴大

垂體微腺瘤

女，23歲，未婚，泌乳泌乳素高于正常3倍右側(cè)垂體見強化低信號影上緣膨隆垂體柄向右移位垂體微腺瘤第12頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷Rathke囊腫--囊內(nèi)結(jié)節(jié)第13頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷Rathke囊腫強化--更低信號第14頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷

垂體腺瘤卒中與短T1信號特征的Rathke囊腫

腫瘤信號多不均勻，多無液平面出現(xiàn)瘤體較大,視交叉受壓最常見腫瘤向上生長穿破鞍隔進入鞍上池時

局部可形成窄頸,呈明顯的葫蘆形第15頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷

囊性顱咽管瘤Rathke囊腫

多見于兒童成人腫瘤主體位于鞍上鞍內(nèi)囊內(nèi)多房可見單房信號不均勻相對均勻花環(huán)狀強化不強化鈣化常見少見

囊性顱咽管瘤第16頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷

蛛網(wǎng)膜囊腫長T1長T2信號特征的Rathke囊腫腦脊液信號

囊液T1信號比腦脊液的信號高不強化囊壁強化

蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫第17頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷第18頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷

因鞍隔缺損或垂體萎縮--蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力

沖擊下突入鞍內(nèi)--致蝶鞍擴大，垂體受壓變扁MRI表現(xiàn)：垂體受壓變扁，呈條狀貼于鞍底

鞍內(nèi)充滿CSF垂體柄下移以萎縮的垂體相接鞍底下陷

空泡蝶鞍綜合征第19頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷

空泡蝶鞍垂體受壓變扁呈條狀貼于鞍底鞍內(nèi)充滿CSF垂體柄下移鞍底下陷第20頁/共25頁垂體Rathke裂囊腫

---MRI鑒別診斷垂體膿腫（伴尿崩癥+發(fā)熱+白細胞增高）鞍區(qū)囊狀病灶T1等低信號T2高信號垂體柄增粗環(huán)形強化結(jié)合病史第21頁/共2