2022年醫(yī)學(xué)專題-周圍神經(jīng)病

2023/3/81

周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)病變第一頁，共九十二頁。2023/3/82

內(nèi)容概念有關(guān)解剖生理(shēnglǐ)分類

病因和發(fā)病機制臨床第二頁，共九十二頁。2023/3/83一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出(fāchū)的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。第三頁，共九十二頁。2023/3/84

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀軀體(qūtǐ)運動功能障礙感覺功能障礙自主神經(jīng)功能障礙第四頁，共九十二頁。2023/3/85二、有關(guān)(yǒuguān)解剖生理第五頁，共九十二頁。2023/3/861.神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)的組成第六頁，共九十二頁。2023/3/87中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)與周圍神經(jīng)第七頁，共九十二頁。2023/3/88脊神經(jīng)第八頁，共九十二頁。2023/3/89腦神經(jīng)

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全第九頁，共九十二頁。2023/3/8102.周圍神經(jīng)包括(bāokuò)軀體神經(jīng)自主神經(jīng)第十頁，共九十二頁。2023/3/811軀體(qūtǐ)神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)第十一頁，共九十二頁。2023/3/812周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)第十二頁，共九十二頁。2023/3/813神經(jīng)(shénjīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)(shénjīng)C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外側(cè)束下干前股

內(nèi)側(cè)束束

支（神經(jīng)）第十三頁，共九十二頁。2023/3/814周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)組成第十四頁，共九十二頁。2023/3/815神經(jīng)組成(zǔchénɡ)神經(jīng)神經(jīng)束神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜第十五頁，共九十二頁。2023/3/816神經(jīng)(shénjīng)如同電纜第十六頁，共九十二頁。2023/3/817神經(jīng)(shénjīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維第十七頁，共九十二頁。2023/3/818神經(jīng)(shénjīng)結(jié)構(gòu)第十八頁，共九十二頁。2023/3/819神經(jīng)纖維第十九頁，共九十二頁。2023/3/820

神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)軸突髓鞘Schwann細胞Ranvier（郎飛）結(jié)第二十頁，共九十二頁。2023/3/821神經(jīng)(shénjīng)軸突與髓鞘第二十一頁，共九十二頁。2023/3/822神經(jīng)纖維如同(rútóng)項鏈第二十二頁，共九十二頁。2023/3/823神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)第二十三頁，共九十二頁。2023/3/824神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)

第二十四頁，共九十二頁。2023/3/825Schwann細胞(xìbāo)與髓鞘第二十五頁，共九十二頁。2023/3/8263.周圍神經(jīng)的功能

傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)）傳導(dǎo)運動（來自中樞神經(jīng)）自主神經(jīng)(zìzhǔshénjīnɡ)功能（內(nèi)臟感覺和運動）第二十六頁，共九十二頁。2023/3/827運動(yùndòng)通路第二十七頁，共九十二頁。2023/3/828感覺(gǎnjué)通路

第二十八頁，共九十二頁。2023/3/829自主(zìzhǔ)神經(jīng)系統(tǒng)第二十九頁，共九十二頁。2023/3/830三、周圍神經(jīng)病理損害(sǔnhài)類型第三十頁，共九十二頁。2023/3/8311.神經(jīng)病理損害類型(lèixíng)

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

第三十一頁，共九十二頁。2023/3/832髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強直(qiángzhí)變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性(biànxìng)藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變(bìngbiàn)方向病變方向神經(jīng)細胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害第三十二頁，共九十二頁。2023/3/833脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因(yuányīn)

感染免疫障礙第三十三頁，共九十二頁。2023/3/834正常(zhèngcháng)急性(jíxìng)脫鞘

脫髓鞘第三十四頁，共九十二頁。2023/3/835第三十五頁，共九十二頁。2023/3/836華勒變性(biànxìng)發(fā)生于病損12h后病變遠側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠端變性損傷近端和遠端Schwann細胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊第三十六頁，共九十二頁。2023/3/837第三十七頁，共九十二頁。2023/3/838軸突變性軸突末梢開始，隨后累及(lěijí)髓鞘原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)第三十八頁，共九十二頁。2023/3/839軸突變性(biànxìng)第三十九頁，共九十二頁。2023/3/8402.神經(jīng)病變嚴重(yánzhòng)程度分級第四十頁，共九十二頁。2023/3/841Ⅰ級損傷(sǔnshāng)（神經(jīng)失用癥）由輕度受損、牽拉所致神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無

Wallerian變性可有節(jié)段性脫髓鞘恢復(fù)完全（12周）第四十一頁，共九十二頁。2023/3/842Ⅱ級損傷（軸突斷傷）軸突及髓鞘受損病變遠端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整近端軸突芽生、再生（1mm/d）

Schwann細胞增生，引導(dǎo)(yǐndǎo)芽生向遠端生長EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位第四十二頁，共九十二頁。2023/3/843Ⅲ級損傷內(nèi)膜損傷，伴有疤痕阻礙軸突再生(zàishēng)，再生(zàishēng)可進入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi)

第四十三頁，共九十二頁。2023/3/844Ⅳ級損傷(sǔnshāng)神經(jīng)束受損，僅保留外膜第四十四頁，共九十二頁。2023/3/845Ⅴ級損傷(sǔnshāng)（神經(jīng)斷傷）神經(jīng)完全損傷第四十五頁，共九十二頁。2023/3/846四、周圍神經(jīng)損害(sǔnhài)的病因第四十六頁，共九十二頁。2023/3/847

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動脈(dòngmài)粥樣硬化血管炎第四十七頁，共九十二頁。2023/3/848代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退(jiǎntuì)營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏免疫介導(dǎo)

Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性第四十八頁，共九十二頁。2023/3/849

五、周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)病變的臨床表現(xiàn)第四十九頁，共九十二頁。2023/3/850起病(qǐbìnɡ)方式急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

第五十頁，共九十二頁。2023/3/851分為以下(yǐxià)幾類急性運動性亞急性感覺運動性慢性感覺運動性線粒體病變性神經(jīng)病復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病第五十一頁，共九十二頁。2023/3/852急性運動性

癱瘓

可伴有感覺(gǎnjué)和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病第五十二頁，共九十二頁。2023/3/853亞急性感覺運動性感覺障礙(zhàngài)可有輕度運動障礙代謝性（糖尿?。I養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性第五十三頁，共九十二頁。2023/3/854慢性感覺運動性感覺障礙可伴有運動障礙，起病(qǐbìnɡ)時間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風(fēng)腫瘤遺傳性第五十四頁，共九十二頁。2023/3/855線粒體病變(bìngbiàn)第五十五頁，共九十二頁。2023/3/856

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

CIDP

卟啉病第五十六頁，共九十二頁。2023/3/857單神經(jīng)(shénjīng)病、神經(jīng)(shénjīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛第五十七頁，共九十二頁。2023/3/858癥狀與病變部位有關(guān)

感覺神經(jīng)受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運動神經(jīng)(yùndòngshénjīng)受累

無力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常第五十八頁，共九十二頁。2023/3/859手指(shǒuzhǐ)伸展不全

第五十九頁，共九十二頁。2023/3/860小腿萎縮(wěisuō)弓形足第六十頁，共九十二頁。2023/3/861雙手萎縮(wěisuō)畸形第六十一頁，共九十二頁。2023/3/862糖尿病周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病第六十二頁，共九十二頁。2023/3/863

糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率>50%

表現(xiàn)(biǎoxiàn)

常見:

遠端感覺性神經(jīng)病

感覺運動神經(jīng)病少見:

急性痛性運動神經(jīng)病

軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)病）

腦神經(jīng)病（Ⅲ、Ⅵ）

自主神經(jīng)病第六十三頁，共九十二頁。2023/3/864遠端感覺(gǎnjué)性神經(jīng)病

起病隱襲感覺異常以足部(下肢）為主痛、麻、蟻走感行走時或夜間為重感覺減退糖尿病足第六十四頁，共九十二頁。2023/3/865糖尿病足第六十五頁，共九十二頁。2023/3/866糖尿病性感覺(gǎnjué)運動性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠端有感覺異常、同時合并有四肢遠端的肌力減退(jiǎntuì)及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病。第六十六頁，共九十二頁。2023/3/867診斷詳細詢問病史化驗：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神經(jīng)活檢(huójiǎn)：10%

（僅作為支持診斷，少有確診意義）第六十七頁，共九十二頁。2023/3/868治療(zhìliáo)嚴格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>

大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪補充維生素等（如B12）第六十八頁，共九十二頁。2023/3/869Guillain-Barre綜合征第六十九頁，共九十二頁。2023/3/870根據(jù)臨床和基本病理特征可分為(fēnwéi)

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）

急性運動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）

急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）急性自主神經(jīng)病（AAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟失調(diào)第七十頁，共九十二頁。2023/3/871AIDP和AMSN

進展快，運動或感覺運動障礙反射減弱(jiǎnruò)，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠端無力腦神經(jīng)正常第七十一頁，共九十二頁。2023/3/872變異型純運動型純感覺(gǎnjué)型純自主神經(jīng)型Fisher綜合征咽-頸-臂變異型雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型輕截癱型共濟失調(diào)型第七十二頁，共九十二頁。2023/3/873治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素(jīsù)無效（大劑量甲強龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預(yù)后

脫髓鞘較軸突病變佳第七十三頁，共九十二頁。2023/3/874慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)

高峰40～60歲亞急性起病，慢性病程,平均3個月,起病6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn).炎性反應(yīng)輕分布不對稱，近端重于遠端運動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在早期近端或彌散性反射減低早期共濟失調(diào)明顯(míngxiǎn)，與本體覺減退不吻合腦神經(jīng)和呼吸肌不受累第七十四頁，共九十二頁。2023/3/875治療皮質(zhì)類固醇常用(chánɡyònɡ)強的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注

95%有效

1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。血漿置換80%有效無效者環(huán)磷酰胺第七十五頁，共九十二頁。2023/3/876酒精性神經(jīng)病每日3升啤酒300ml

烈性(lièxìng)酒連續(xù)3年

表現(xiàn)（亞急性感覺運動性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性第七十六頁，共九十二頁。2023/3/877

營養(yǎng)(yíngyǎng)障礙性神經(jīng)病

B族維生素

第七十七頁，共九十二頁。2023/3/878病因表現(xiàn)實驗室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經(jīng)病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺神經(jīng)病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12大細胞貧血軸突變性B族維生素缺乏(quēfá)第七十八頁，共九十二頁。2023/3/879

VitE缺乏

原因脂肪(zhīfáng)吸收障礙

表現(xiàn)PNS和CNS病變（共濟失調(diào)、振動覺喪失）

電生理軸突變性

第七十九頁，共九十二頁。2023/3/880中毒性神經(jīng)病接觸毒物（有機磷農(nóng)藥）或長期使用某些(mǒuxiē)藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑）對稱性遠端感覺運動/自主神經(jīng)障礙停藥后可能好轉(zhuǎn)NCV第八十頁，共九十二頁。2023/3/881Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。㎡rganomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變(gǎibiàn)）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮膚改變）POEMS綜合征第八十一頁，共九十二頁。2023/3/882

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）發(fā)病年齡(niánlíng)青壯年起病緩慢進展病程3～12年死因心衰胸膜滲出腹水第八十二頁，共九十二頁。2023/3/883多發(fā)性神經(jīng)病27～80歲（45歲），男性居多起病遠端，對稱，感覺運動/感覺型

50%致殘感覺障礙(zhàngài)

振動覺觸覺疼痛少見腱反射減弱消失腦神經(jīng)正常

可視乳頭水腫（40%）自主神經(jīng)多汗病程1～2年第八十三頁，共九十二頁。2023/3/884

電生理脫髓鞘

NCV減慢遠端潛伏期中度(zhōnɡdù)延長

CSF

蛋白細