基底動脈擴張延長綜合征課件

椎基底動脈擴張延長癥精品PPT椎基底動脈擴張延長癥精品PPT（vertebrobasilardolichoectasia

，VBD）是指椎基底動脈的異常迂曲、擴張和延長。椎基底動脈擴張延長癥精品PPT（vertebrobasilardolichoectas1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。2005年，Caplan對VBD的概念進(jìn)行了修訂。取代了既往“椎基底動脈系統(tǒng)迂曲”、“椎基底動脈延長擴張”、“巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤”等術(shù)語。SmokerWR,CorbettJJ,GentryLR,KeyesWD,PriceMJ,McKuskerS.High-resolutioncomputedtomographyofthebasilarartery:2.Vertebrobasilardolichoectasia:clinical-pathologiccorrelationandreview.AJNRAmJNeuroradiol.1986;7:61-72.2.SavitzSI,CaplanLR.Vertebrobasilardisease.NEnglJMed.2005;352:2618-2626.精品PPT1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。Smoker流行病學(xué)VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.06%～5.8%，在卒中患者的發(fā)生率高達(dá)10%～12%。Pico等對466例VBD患者進(jìn)行的中位隨訪時間為5.3年的研究顯示:直徑＞4.3mm是卒中的高危因素；VBD也是致死性卒中的獨立危險因素;BA直徑每增加1.0mm，卒中的致死風(fēng)險增高1.23倍。PicoF,LabreucheJ,Gourfinkel-AnI,AmarencoP,InvestigatorsG.Basilararterydiameterand5-yearmortalityinpatientswithstroke.Stroke.2006;37:2342-2347.精品PPT流行病學(xué)VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.06%～5.8%，在基底動脈(basilarartery，BA)由左右兩條椎動脈在腦橋下緣匯合而成向上行于腦橋基底溝中全長3cm，寬1.5—4mm

至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動脈（鞍背平面上6mm內(nèi)，鞍上池下方）正常解剖精品PPT基底動脈(basilarartery，BA)正常解剖精品P1.基底動脈2.腦橋動脈3.左小腦后下動脈（PICA）4.右AICA-PICA干5.左小腦前下動脈（AICA）6.PICA半球支7.小腦上動脈（SCA）8.SCA的蚓支9.小腦上動脈半球支左側(cè)椎動脈造影前后位精品PPT1.基底動脈6.PICA半球支左側(cè)椎動脈造影前后位精品PPUbogu、Zaidat：MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)擴張：BA直徑≥4.5mmVA直徑≥4mm(Passero、Rossi)延長：BA上段超過鞍上池或床突平面6mm以上，或BA長度＞29.5mm，VA顱內(nèi)段長度＞23.5mm迂曲：BA橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而VA任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10mm為異常。UboguEE,ZaidatOO.Vertebrobasilardolichoectasiadiagnosedbymagneticresonanceangiographyandriskofstrokeanddeath.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2004;75:22-26.精品PPTUbogu、Zaidat：MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)擴張：BA直徑≥4.Smoker:HRCT診斷標(biāo)準(zhǔn)BA分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑≥4.5mm定義為VBD。SmokerWR,CorbettJJ,GentryLR,KeyesWD,PriceMJ,McKuskerS..AJNRAmJNeuroradiol.1986;7:61-72.若高度評分≥2或位置評分≥2即為延長精品PPTSmoker:HRCT診斷標(biāo)準(zhǔn)BA分叉高于鞍上池或位置位于BA偏移分級BA延長（高度）分級精品PPTBA偏移分級病因先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力層缺如、和（或）平滑肌層萎縮等后天因素：影響血管發(fā)育并引起血管壁破壞的疾病，如動脈粥樣硬化、動脈炎性病變等精品PPT病因先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力層缺如、和（或）病理生理血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常內(nèi)彈力膜的廣泛缺陷及中膜網(wǎng)狀纖維的缺乏機械壓迫

腦脊液壓力增高血流動力學(xué)改變

血流變慢，狀態(tài)紊亂精品PPT病理生理血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常精品PPT臨床表現(xiàn)缺血性腦血管疾病出血性腦血管疾病壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀腦積水精品PPT臨床表現(xiàn)缺血性腦血管疾病精品PPT缺血性腦血管病后循環(huán)梗死TIA精品PPT缺血性腦血管病后循環(huán)梗死精品PPT病例1男，62歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1d”于2008年5月25日入院。2009年12月5日患者因“突發(fā)言語不清，右側(cè)肢體無力伴頭昏2h”再次入院入院1周后患者突然出現(xiàn)昏迷，呼吸變慢并逐漸停止，復(fù)查頭顱CT未見顱內(nèi)出血，給予呼吸機輔助呼吸，治療無效死亡。精品PPT病例1男，62歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1d”于20精品PPT精品PPT病例21.Ahypertensive54-year-oldman,withtruevertigo,nausea,andimbalance2.Intheneurologicphysicalexamination,thepatienthaddysarthria,dysmetria,horizontalnystagmusandgaitataxia.3.Thesymptomsimprovedinthe1stday,butrecurredinthe2ndday,lastingfor6-7hours.精品PPT病例21.Ahypertensive54-year-ol精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT機理探討1．血流動力學(xué)異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难魍ǔＪ请p向的，逆行的血流會導(dǎo)致前向血流的減少和血流速度的下降。2．原位血栓形成：VBD血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿?dǎo)致反復(fù)的血栓形成。造成血管的狹窄或閉塞。3．穿支動脈病變：VBD患者血管迂曲、成角產(chǎn)生的機械牽拉作用可使動脈分支變形，并使其血流灌注減少，基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成腦橋的基底動脈供血區(qū)梗死，梗死灶多位于基底動脈偏移位置的對側(cè)。精品PPT機理探討1．血流動力學(xué)異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难鞒鲅阅X血管疾病腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血精品PPT出血性腦血管疾病腦出血精品PPT病例158歲，男性，高血壓病史一年來出現(xiàn)吞咽困難，血壓未控制入院第二天,構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙精品PPT病例158歲，男性，高血壓病史精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT機理討論

動脈壁的病理改變

1，內(nèi)彈力膜缺失

2，基質(zhì)變薄

3，平滑肌萎縮精品PPT機理討論動脈壁的病理改變精品PPT壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀面肌痙攣三叉神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛多組腦神經(jīng)受累其他血管異常相關(guān)疾病精品PPT壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀面肌痙攣精品PPT面肌痙攣面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣，表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作性、反復(fù)性不自主抽動。VBD引起的面肌痙攣多為位置異常的椎一基底動脈間接壓迫所致，而直接壓迫引起的面肌痙攣僅占0．5％。精品PPT面肌痙攣面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣精品PPT精品PPT三叉神經(jīng)痛異常的椎～基底動脈若壓迫三叉神經(jīng)根部則可能導(dǎo)致TN，表現(xiàn)為面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇痛。MVD（顯微血管減壓術(shù)）是唯一針對TN的病因進(jìn)行治療的方法，對伴有原發(fā)性高血壓的部分患者同時還能解除血管對腦干的壓迫。部分患者因術(shù)中減壓不充分或未找到責(zé)任血管，可給予三叉神經(jīng)感覺根部分切斷，從而提高手術(shù)的有效率。精品PPT三叉神經(jīng)痛異常的椎～基底動脈若壓迫三叉神經(jīng)根部則可能導(dǎo)致TNＭＲＩ（ａ）＋ＣＴＡ（ｂ）顯示扭曲延長擴張之椎基底動脈，術(shù)中（ｃ）可見扭曲延長的椎動脈對三叉神經(jīng)根部形成壓迫。

（ＶＡ，椎動脈；ＣＮ，顱

神經(jīng)；ＤＶ，巖靜脈；ＰＩＣＡ，小腦后下動脈。）

精品PPTＭＲＩ（ａ）＋ＣＴＡ（ｂ）顯示扭曲延長擴張之椎基底動脈，術(shù)ＭＲＩ（３Ｄ－ＴＯＦ＋ＦＩＥＳＴＡ）顯示椎基底動脈向左側(cè)延長扭曲

移位，扭曲之椎基底動脈對左側(cè)三叉神經(jīng)根部形成壓迫。

精品PPTＭＲＩ（３Ｄ－ＴＯＦ＋ＦＩＥＳＴＡ）顯示椎基底動脈向左側(cè)舌咽神經(jīng)痛：對于VBD相關(guān)的GPN臨床研究較少，其主要表現(xiàn)為局限于舌咽神經(jīng)或迷走神經(jīng)的耳咽支分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛。精品PPT舌咽神經(jīng)痛：對于VBD相關(guān)的GPN臨床研究較少，其主要表現(xiàn)為椎動脈壓迫舌咽神經(jīng)精品PPT椎動脈壓迫舌咽神經(jīng)精品PPT多組腦神經(jīng)受累少數(shù)患者由于異常的椎一基底動脈壓迫的范圍較為廣泛，因多組腦神經(jīng)受累，可出現(xiàn)多種腦神經(jīng)疾病并發(fā)的情況。精品PPT多組腦神經(jīng)受累少數(shù)患者由于異常的椎一基底動脈壓迫的范圍較為廣其他血管異常相關(guān)疾病導(dǎo)致的血管異常相關(guān)病變還可見于耳鳴、眩暈、視力損害及同向偏盲等疾病。若直接壓迫腦干，可能出現(xiàn)延髓功能紊亂，如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。精品PPT其他血管異常相關(guān)疾病導(dǎo)致的血管異常相關(guān)病變還可見于耳鳴、眩暈?zāi)X積水延長的基底動脈偶可壓迫第三腦室底部，導(dǎo)致梗阻性腦積水。精品PPT腦積水延長的基底動脈偶可壓迫第三腦室底部，導(dǎo)致梗阻性腦積水。精品PPT精品PPT治療以對癥治療和腦保護(hù)治療為主內(nèi)科治療：抗血小板聚集、降壓、降糖、調(diào)脂等控制危險因素以預(yù)防缺血性卒中的發(fā)生外科治療：微血管減壓復(fù)位術(shù)、腔內(nèi)血管重建術(shù)、動脈瘤夾閉術(shù)等。精品PPT治療以對癥治療和腦保護(hù)治療為主精品PPT謝謝大家精品PPT謝謝大家精品PPT椎基底動脈擴張延長癥精品PPT椎基底動脈擴張延長癥精品PPT（vertebrobasilardolichoectasia

，VBD）是指椎基底動脈的異常迂曲、擴張和延長。椎基底動脈擴張延長癥精品PPT（vertebrobasilardolichoectas1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。2005年，Caplan對VBD的概念進(jìn)行了修訂。取代了既往“椎基底動脈系統(tǒng)迂曲”、“椎基底動脈延長擴張”、“巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤”等術(shù)語。SmokerWR,CorbettJJ,GentryLR,KeyesWD,PriceMJ,McKuskerS.High-resolutioncomputedtomographyofthebasilarartery:2.Vertebrobasilardolichoectasia:clinical-pathologiccorrelationandreview.AJNRAmJNeuroradiol.1986;7:61-72.2.SavitzSI,CaplanLR.Vertebrobasilardisease.NEnglJMed.2005;352:2618-2626.精品PPT1986年，Smoker等首次提出VBD的概念。Smoker流行病學(xué)VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.06%～5.8%，在卒中患者的發(fā)生率高達(dá)10%～12%。Pico等對466例VBD患者進(jìn)行的中位隨訪時間為5.3年的研究顯示:直徑＞4.3mm是卒中的高危因素；VBD也是致死性卒中的獨立危險因素;BA直徑每增加1.0mm，卒中的致死風(fēng)險增高1.23倍。PicoF,LabreucheJ,Gourfinkel-AnI,AmarencoP,InvestigatorsG.Basilararterydiameterand5-yearmortalityinpatientswithstroke.Stroke.2006;37:2342-2347.精品PPT流行病學(xué)VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.06%～5.8%，在基底動脈(basilarartery，BA)由左右兩條椎動脈在腦橋下緣匯合而成向上行于腦橋基底溝中全長3cm，寬1.5—4mm

至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動脈（鞍背平面上6mm內(nèi)，鞍上池下方）正常解剖精品PPT基底動脈(basilarartery，BA)正常解剖精品P1.基底動脈2.腦橋動脈3.左小腦后下動脈（PICA）4.右AICA-PICA干5.左小腦前下動脈（AICA）6.PICA半球支7.小腦上動脈（SCA）8.SCA的蚓支9.小腦上動脈半球支左側(cè)椎動脈造影前后位精品PPT1.基底動脈6.PICA半球支左側(cè)椎動脈造影前后位精品PPUbogu、Zaidat：MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)擴張：BA直徑≥4.5mmVA直徑≥4mm(Passero、Rossi)延長：BA上段超過鞍上池或床突平面6mm以上，或BA長度＞29.5mm，VA顱內(nèi)段長度＞23.5mm迂曲：BA橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而VA任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線10mm為異常。UboguEE,ZaidatOO.Vertebrobasilardolichoectasiadiagnosedbymagneticresonanceangiographyandriskofstrokeanddeath.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2004;75:22-26.精品PPTUbogu、Zaidat：MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)擴張：BA直徑≥4.Smoker:HRCT診斷標(biāo)準(zhǔn)BA分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑≥4.5mm定義為VBD。SmokerWR,CorbettJJ,GentryLR,KeyesWD,PriceMJ,McKuskerS..AJNRAmJNeuroradiol.1986;7:61-72.若高度評分≥2或位置評分≥2即為延長精品PPTSmoker:HRCT診斷標(biāo)準(zhǔn)BA分叉高于鞍上池或位置位于BA偏移分級BA延長（高度）分級精品PPTBA偏移分級病因先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力層缺如、和（或）平滑肌層萎縮等后天因素：影響血管發(fā)育并引起血管壁破壞的疾病，如動脈粥樣硬化、動脈炎性病變等精品PPT病因先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力層缺如、和（或）病理生理血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常內(nèi)彈力膜的廣泛缺陷及中膜網(wǎng)狀纖維的缺乏機械壓迫

腦脊液壓力增高血流動力學(xué)改變

血流變慢，狀態(tài)紊亂精品PPT病理生理血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常精品PPT臨床表現(xiàn)缺血性腦血管疾病出血性腦血管疾病壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀腦積水精品PPT臨床表現(xiàn)缺血性腦血管疾病精品PPT缺血性腦血管病后循環(huán)梗死TIA精品PPT缺血性腦血管病后循環(huán)梗死精品PPT病例1男，62歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1d”于2008年5月25日入院。2009年12月5日患者因“突發(fā)言語不清，右側(cè)肢體無力伴頭昏2h”再次入院入院1周后患者突然出現(xiàn)昏迷，呼吸變慢并逐漸停止，復(fù)查頭顱CT未見顱內(nèi)出血，給予呼吸機輔助呼吸，治療無效死亡。精品PPT病例1男，62歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1d”于20精品PPT精品PPT病例21.Ahypertensive54-year-oldman,withtruevertigo,nausea,andimbalance2.Intheneurologicphysicalexamination,thepatienthaddysarthria,dysmetria,horizontalnystagmusandgaitataxia.3.Thesymptomsimprovedinthe1stday,butrecurredinthe2ndday,lastingfor6-7hours.精品PPT病例21.Ahypertensive54-year-ol精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT機理探討1．血流動力學(xué)異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难魍ǔＪ请p向的，逆行的血流會導(dǎo)致前向血流的減少和血流速度的下降。2．原位血栓形成：VBD血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿?dǎo)致反復(fù)的血栓形成。造成血管的狹窄或閉塞。3．穿支動脈病變：VBD患者血管迂曲、成角產(chǎn)生的機械牽拉作用可使動脈分支變形，并使其血流灌注減少，基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成腦橋的基底動脈供血區(qū)梗死，梗死灶多位于基底動脈偏移位置的對側(cè)。精品PPT機理探討1．血流動力學(xué)異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难鞒鲅阅X血管疾病腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血精品PPT出血性腦血管疾病腦出血精品PPT病例158歲，男性，高血壓病史一年來出現(xiàn)吞咽困難，血壓未控制入院第二天,構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙精品PPT病例158歲，男性，高血壓病史精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT精品PPT機理討論

動脈壁的病理改變

1，內(nèi)彈力膜缺失

2，基質(zhì)變薄

3，平滑肌萎縮精品PPT機理討論動脈壁的病理改變精品PPT壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀面肌痙攣三叉神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛多組腦神經(jīng)受累其他血管異常相關(guān)疾病精品PPT壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀面肌痙攣精品PPT面肌痙攣面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣，表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作性、反復(fù)性不自主抽動。VBD引起的面肌痙攣多為位置異常的椎一基底動脈間接壓迫所致，而直接壓迫引起的面肌痙攣僅占0．5％。精品PPT面肌痙攣面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣精品PPT精品PPT三叉神經(jīng)痛異常的椎～基底動脈若壓迫三叉神經(jīng)根部則可能導(dǎo)致TN，表現(xiàn)為面