風(fēng)濕性疾病-臨床醫(yī)學(xué)概要優(yōu)秀文檔

第十章風(fēng)濕性疾病

制作朱玉敏【學(xué)習(xí)目標(biāo)】掌握系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因、臨床表現(xiàn)和治療；掌握類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病因、臨床表現(xiàn)和治療。了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理和診斷；了解類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病理和診斷。3．大皰性紅斑狼瘡、盤狀紅斑、脫發(fā)等女性，35歲，6年前開始出現(xiàn)低熱，雙手腕、指掌、近端指間關(guān)節(jié)和雙膝關(guān)節(jié)疼痛，晨起后感覺關(guān)節(jié)僵硬、膠著感，活動后可減輕。實驗室檢查：血沉60mm/h，類風(fēng)濕因子陽性。細(xì)胞絕對值減少或血小板減少；抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性；掌握類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病因、臨床表（四）關(guān)節(jié)畸形與功能障礙（四）神經(jīng)系統(tǒng)損害男孩的預(yù)后較女孩差，且兒童病死率較成人高。女，25歲，半年來無明顯誘因出現(xiàn)低熱、全身乏力，食欲減退，伴四肢關(guān)節(jié)疼痛，自服抗菌藥物無效?？贵w陽性或梅毒血清試驗假陽性；曾服用雷公藤、布洛芬等藥物間斷治療。是關(guān)節(jié)外損害的基礎(chǔ)，可累及任何系統(tǒng)（四）關(guān)節(jié)畸形與功能障礙（四）神經(jīng)系統(tǒng)損害第一節(jié)概述風(fēng)濕性疾病是一組以慢性疼痛（關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼、軟組織等）為主要癥狀的疾病，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分，但風(fēng)濕性疾病不只限于關(guān)節(jié)炎。風(fēng)濕性疾病的病理改變具多樣性，涉及全身的間質(zhì)組織，結(jié)締組織是風(fēng)濕性疾病中最重要的病變場所。第二節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

aystemiclupuserythematosus,SLE

【案例分析】

女，25歲，半年來無明顯誘因出現(xiàn)低熱、全身乏力，食欲減退，伴四肢關(guān)節(jié)疼痛，自服抗菌藥物無效。查體：體溫37.8℃，顴部可見片狀紅色斑疹，心肺無異常發(fā)現(xiàn)，無肝脾腫大。雙手指掌、指間、腕關(guān)節(jié)腫脹壓痛。實驗室檢查：Hb85g/L，WBC3.2×109/L，，，PLT130×109/L；血沉100mm/h；尿蛋白（++）。問題：

1、患者可初步診斷為什么疾?。?/p>

2、為確診及鑒別，還可進(jìn)行哪些檢查？

3、用哪些方法和（或）藥物治療比較合適？

【概述】SLE是一種多系統(tǒng)損害的全身結(jié)締組織慢性炎癥性疾病，是世界公認(rèn)的難治性疾病。病程特點為緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)。患者體內(nèi)存在多種自身抗體。我國患病率約為1/1000，患者以20～40歲育齡女性為多，男女比率約為1：9?！静∫颉看_切病因不明，可能與下列因素有關(guān)：遺傳因素感染因素雌激素自身免疫藥物【臨床表現(xiàn)】全身癥狀：低熱、乏力、體重下降皮膚、粘膜損害1．頰部紅斑2．光過敏3．大皰性紅斑狼瘡、盤狀紅斑、脫發(fā)等4．粘膜潰瘍蝶形紅斑掌部紅斑

【臨床表現(xiàn)】關(guān)節(jié)、肌肉痛：指間關(guān)節(jié)、腕、膝關(guān)節(jié)多見呼吸系統(tǒng)：胸膜炎多見狼瘡性腎炎心血管系統(tǒng)：心包、心肌、血管病變消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)：狼瘡性腦病血液系統(tǒng)：貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少其他：無痛性淋巴結(jié)腫大、脾大【實驗室檢查】一、一般檢查血常規(guī)尿常規(guī)生化檢查血沉【實驗室檢查】二、免疫血清檢查狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）自身抗體:抗核抗體(ANA)，抗ds-DNA抗體抗Sm抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(LBT)【診斷】

1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ARA）修正的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.顴部紅斑；2.盤狀紅斑；3.光過敏；4.口腔潰瘍；5.非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個外周關(guān)節(jié)；6.漿膜炎：胸膜炎或心包炎；7.腎病變：蛋白尿（＞）或細(xì)胞管型尿；8.神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀；9.血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對值減少或血小板減少；10.免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗ds-DNA抗體或抗Sm

抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性；11.抗核抗體陽性在以上11項中4項或4項以上陽性者可診斷為SLE。

【治療】一般治療藥物治療

1、糖皮質(zhì)激素：目前治療本病的最主要藥物

2、免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，環(huán)孢素，麥考酚嗎乙酯，羥基氯喹，雷公藤總苷

3、非甾體類抗炎藥

4、丙種球蛋白其他治療：血漿交換療法【預(yù)后】主要死亡原因為腎功能衰竭、腦出血、繼發(fā)細(xì)菌感染，其他尚有心力衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、肺出血、肺動脈高壓等。男孩的預(yù)后較女孩差，且兒童病死率較成人高。根據(jù)不同報道，目前５年生存率為85％，１０年生存率為75％，20年存活率68%左右。第三節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

RheumatoidArthritis，RA【案例分析】

女性，35歲，6年前開始出現(xiàn)低熱，雙手腕、指掌、近端指間關(guān)節(jié)和雙膝關(guān)節(jié)疼痛，晨起后感覺關(guān)節(jié)僵硬、膠著感，活動后可減輕。曾服用雷公藤、布洛芬等藥物間斷治療?，F(xiàn)上述癥狀加重2月。查體：雙手腕、指掌、近端指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)腫脹，雙手尺側(cè)偏斜。實驗室檢查：血沉60mm/h，類風(fēng)濕因子陽性。思考題：1.患者可初步診斷為什么疾??？2.適宜采取何種治療？【概述】RA是以關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍組織非化膿性炎癥為主的自身免疫性疾病，常伴關(guān)節(jié)外癥狀關(guān)節(jié)腔滑膜炎癥、滲液、細(xì)胞增殖、肉芽腫形成，軟骨及骨組織破壞，最后關(guān)節(jié)強(qiáng)直及功能障礙多侵犯小關(guān)節(jié)，如手、足及腕關(guān)節(jié)等，常為對稱性，呈慢性經(jīng)過多系統(tǒng)損害，血清中可查到自身抗體。多于30～50歲發(fā)病，女性患者多見，男女發(fā)病比約為1：3?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】感染因素遺傳因素免疫因素內(nèi)分泌因素其他：代謝、營養(yǎng)、物理因素等【病理】關(guān)節(jié)滑膜炎：是RA的基本病理改變。

纖維性關(guān)節(jié)強(qiáng)硬

↓骨質(zhì)性關(guān)節(jié)強(qiáng)硬

↓關(guān)節(jié)畸形/脫位血管炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié)【臨床表現(xiàn)】一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)

二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（一）晨僵（一）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（二）關(guān)節(jié)疼痛與壓痛（二）類風(fēng)濕血管炎（三）關(guān)節(jié)腫脹（三）心肺損害（四）關(guān)節(jié)畸形與功能障礙（四）神經(jīng)系統(tǒng)損害（五）其它表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)（一）晨僵晨起或關(guān)節(jié)長時間靜止后出現(xiàn)的關(guān)節(jié)發(fā)緊，僵硬，膠著感，活動不靈或受限是RA最突出的表現(xiàn)（二）關(guān)節(jié)疼痛與壓痛是最早出現(xiàn)的癥狀對稱性、持續(xù)性疼痛近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及腕關(guān)節(jié)最常受累，其次為肘、肩、踝、膝關(guān)節(jié)等【臨床表現(xiàn)】一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)（三）關(guān)節(jié)腫脹多對稱性累及近端指間關(guān)節(jié)、指掌關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥、滑膜肥厚而引起（四）關(guān)節(jié)畸形與功能障礙見于晚期病人常見畸形有：近端指間關(guān)節(jié)梭形腫大、指掌關(guān)節(jié)半脫位、尺側(cè)偏斜、“天鵝頸”樣畸形等⑥手X線片改變（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄）；尺橈關(guān)節(jié)、橈腕關(guān)節(jié)、雙側(cè)第二掌指關(guān)節(jié)和右側(cè)第五掌指關(guān)節(jié)面毛糙不齊，并有小囊狀骨破壞，腕間關(guān)節(jié)和部分掌腕關(guān)節(jié)間隙消失，有骨小梁貫通，為骨性強(qiáng)直。①每日晨僵至少持續(xù)1小時，≥6周；第十章風(fēng)濕性疾病一、關(guān)節(jié)表現(xiàn)二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ARA）修正的診斷標(biāo)準(zhǔn)（四）關(guān)節(jié)畸形與功能障礙（四）神經(jīng)系統(tǒng)損害（二）類風(fēng)濕血管炎：常見畸形有：近端指間關(guān)節(jié)梭形腫大、指掌關(guān)節(jié)半脫位、現(xiàn)和治療。①每日晨僵至少持續(xù)1小時，≥6周；男孩的預(yù)后較女孩差，且兒童病死率較成人高。1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ARA）修正的診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）晨僵（一）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)雷公藤總苷硫唑嘌呤雙手和腕關(guān)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:梭形腫脹天鵝頸樣畸形尺側(cè)偏斜雙手和腕關(guān)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:近側(cè)指間關(guān)節(jié)軟組織梭形腫脹，關(guān)節(jié)間隙狹窄。尺橈關(guān)節(jié)、橈腕關(guān)節(jié)、雙側(cè)第二掌指關(guān)節(jié)和右側(cè)第五掌指關(guān)節(jié)面毛糙不齊，并有小囊狀骨破壞，腕間關(guān)節(jié)和部分掌腕關(guān)節(jié)間隙消失，有骨小梁貫通，為骨性強(qiáng)直。髖關(guān)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:關(guān)節(jié)間隙狹窄如細(xì)線狀，股骨頭和髖關(guān)節(jié)面均有多數(shù)小囊狀凹陷，髖臼邊緣唇樣增生為繼發(fā)退行性改變?！九R床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（一）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)圓或卵圓形，大小不等，質(zhì)硬，可移動，無壓痛對稱分布好發(fā)于關(guān)節(jié)隆突部和經(jīng)常受壓處，如肘關(guān)節(jié)、枕部及手、腕、膝等部位多見于類風(fēng)濕活動期RA：尺骨遠(yuǎn)端及鷹嘴囊上的大結(jié)節(jié)。類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)掌握類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病因、臨床表曾服用雷公藤、布洛芬等藥物間斷治療。（五）其它表現(xiàn)關(guān)節(jié)腔滑膜炎癥、滲液、細(xì)胞增殖、肉芽腫形成，軟骨及骨組織破壞，最后關(guān)節(jié)強(qiáng)直及功能障礙常見畸形有：近端指間關(guān)節(jié)梭形腫大、指掌關(guān)節(jié)半脫位、④對稱性關(guān)節(jié)腫，≥6周；1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ARA）修正的診斷標(biāo)準(zhǔn)尺橈關(guān)節(jié)、橈腕關(guān)節(jié)、雙側(cè)第二掌指關(guān)節(jié)和右側(cè)第五掌指關(guān)節(jié)面毛糙不齊，并有小囊狀骨破壞，腕間關(guān)節(jié)和部分掌腕關(guān)節(jié)間隙消失，有骨小梁貫通，為骨性強(qiáng)直。雙手和腕關(guān)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:8℃，顴部可見片狀紅色斑疹，心肺無異常發(fā)現(xiàn)，無肝脾腫大。風(fēng)濕性疾病是一組以慢性疼痛（關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼、軟組織等）為主要癥狀的疾病，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分，但風(fēng)濕性疾病不只限于關(guān)節(jié)炎。（四）關(guān)節(jié)畸形與功能障礙（四）神經(jīng)系統(tǒng)損害狼瘡帶試驗(LBT)男孩的預(yù)后較女孩差，且兒童病死率較成人高。男孩的預(yù)后較女孩差，且兒童病死率較成人高。自身抗體:抗核抗體(ANA)，主要死亡原因為腎功能衰竭、腦出血、繼發(fā)細(xì)菌感染，其他尚有心力衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、肺出血、肺動脈高壓等?！九R床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（二）類風(fēng)濕血管炎：是關(guān)節(jié)外損害的基礎(chǔ)，可累及任何系統(tǒng)（三）心肺損害心包炎慢性間質(zhì)性肺炎類風(fēng)濕性胸膜炎

慢性間質(zhì)性肺損害【臨床表現(xiàn)】二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（四）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)受壓是常見原因脊髓受壓周圍神經(jīng)因滑膜炎受壓（五）其它表現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少干燥綜合征【實驗室及其他檢查】血沉（ESR）和C反應(yīng)蛋白類風(fēng)濕因子（RF）關(guān)節(jié)滑液檢查關(guān)節(jié)X線檢查CT和MRI類風(fēng)濕結(jié)節(jié)活檢【診斷及鑒別診斷】

診斷1987年美國風(fēng)濕病學(xué)會修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①每日晨僵至少持續(xù)1小時，≥6周；②3個或