韋尼克腦病課件

Wernickeencephalopathy

韋尼克腦病

概述Wernickeencephalopathy維生素B1（硫胺）缺乏“三聯(lián)征”意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)，而各種體征多同時(shí)并存Korsakoff綜合征：延誤治療可導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)元壞死、膠質(zhì)細(xì)胞增生，患者記憶恢復(fù)需要1年左右時(shí)間，部分患者出現(xiàn)逆行性遺忘，記憶力明顯下降。發(fā)病機(jī)制VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周?chē)?因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富,因此,MRI圖像上Wernicke腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)。發(fā)病機(jī)制選擇性的腦室周?chē)鷧^(qū)域損害。累及橋腦和中腦眼運(yùn)動(dòng)中樞出現(xiàn)眼運(yùn)動(dòng)障礙累及小腦蚓部時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)體征累及及腦干和三腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)時(shí)出現(xiàn)昏迷體征當(dāng)病變累及丘腦背側(cè)核團(tuán)時(shí)出現(xiàn)記憶力障礙臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南膳食營(yíng)養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害滿(mǎn)足以上4條中至少2條高效液相色譜法測(cè)定全血硫胺素濃度實(shí)驗(yàn)室檢查血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶活性降低，在診斷上均有意義

CSF檢查蛋白質(zhì)及白細(xì)胞數(shù)輕度增多—炎性改變CSF檢查可正常血丙酮酸含量顯著升高影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%乳頭體、丘腦、第三、四腦室、導(dǎo)水管周?chē)把铀?；小腦半球及小腦蚓部對(duì)稱(chēng)性稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)/長(zhǎng)T2T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號(hào)增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化無(wú)占位征象影像學(xué)表現(xiàn)-MR雙側(cè)丘腦高灌注避免不必要的溶栓治療對(duì)病人造成損害影像學(xué)表現(xiàn)-MRS治療前治療后12天影像學(xué)表現(xiàn)-MRSNAA/Crremainedlow,suggestingthatKorsakoff’ssyndromeremainedaftertheimprovementofconsciousness.MRIand1H-MRSmaybehelpfulinevaluatingneuronalviabilityandtreatmentresponseaswellasforpredictingtheprognosis丘腦小腦灰色區(qū)域-正常范圍鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh綜合征）與線(xiàn)粒體異常有關(guān)病損部位及ＭＲＩ信號(hào)特點(diǎn)與ＷＥ幾乎相同常伴腦萎縮，多發(fā)生于小兒患者臨床上血清ＶＢ１含量正常是其重要鑒別點(diǎn)。鑒別診斷肝豆?fàn)詈俗冃远辔挥陔p側(cè)殼核，其次為丘腦、腦干和齒狀核臨床上結(jié)合肝功能檢查、角膜ＫＦ環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。鑒別診斷基底動(dòng)脈尖綜合征最大特征為雙側(cè)丘腦梗死，病灶位于丘腦中心部位，多圍繞板內(nèi)核周?chē)实?、?duì)稱(chēng)性長(zhǎng)Ｔ１、長(zhǎng)Ｔ２信號(hào)；常繼發(fā)于高血壓、糖尿病及動(dòng)脈粥樣硬化等疾病。治療不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代謝進(jìn)一步消耗維生素B1和鎂，韋尼克腦病患者在輸注葡萄糖后癥狀會(huì)明顯加重臨床懷疑可能存在硫胺素素缺乏的情況下