兒童急性腎炎與腎病課件

1、)兒科泌尿系統(tǒng)疾病兒科泌尿系統(tǒng)疾病) 腎臟(150克) 輸尿管 膀胱 尿道 解剖 解剖)血漿、原尿和終尿成分的比較 成分 血漿 原尿 (克%) 終尿 (克%) 蛋白質(zhì) 8 0.03(小分子) 0葡萄糖 0.1 0.1 0尿素 0.03 0.03 1.8尿酸 0.004 0.004 0.05肌酐 0.001 0.001 0.124小時原尿、終尿的總量 180 升 1.5 升 血漿、原尿和終尿成分的比較 成分 水 鈉(天) 鉀(天) 氨(天) 原尿 180 升/天(125ml/分) 594 克 36 克 0.2 克 終尿 1.5 升/天 (1ml/分) 5.25 克 2.25 克 0.8 克 腎臟

2、的功能 濾過作用 重吸收作用 分泌作用原尿和終尿成分的比較 原尿和終尿成分的比較)小兒泌尿系統(tǒng)生理特點 尿液: 尿蛋白: 100mg/m2d ,200mg/d為異常腎功能: 尿素氮 肌酐 成人 2.57.1 mmol/L 53115 Umol/L 兒童 2.56.4 mmol/L 2762 Umol/L小兒泌尿系統(tǒng)生理特點 尿液: ) ) 急性腎小球腎炎 (Acute glomerulonephritis) )急性腎小球腎炎 多見兒童和青少年 以514歲多見 男女之比為2：1 急性腎小球腎炎)病因細菌: 溶血性鏈球菌A組等病毒：柯薩基病毒等其他: 真菌鉤端螺旋體等 病因)發(fā)病機制 細菌感染多數(shù)

3、通過抗原-抗體免 疫反應(yīng)引起急性腎炎 而病毒和其他病原體則以直接 侵襲腎組織而致腎炎,在尿中常 能分離到致病原.發(fā)病機制 細菌感染多數(shù)通過抗原-抗體免 ) 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎APSGN 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎APSGN)病因細菌: 溶血性鏈球菌A組 致腎炎菌株 病因)鏈球菌感染 扁桃體 911天后 皮 膚 周后 產(chǎn)生臨床癥狀 猩紅熱周后 提示感染后需經(jīng)過相當(dāng)?shù)臅r間才能 產(chǎn)生抗體，產(chǎn)生免疫反應(yīng)鏈球菌感染)病理分類彌漫性腎小球腎炎病變 病理分類彌漫性腎小球腎炎病變 )病理 彌漫性毛細血管內(nèi)增殖性腎炎 內(nèi)皮細胞，系膜細胞增殖。 多形核細胞 浸潤 小球內(nèi)有 單核細胞 嚴(yán)重致毛細管袢閉塞，腎

4、小球缺血。 電 鏡: 基底膜上皮側(cè)可見駝峰狀沉積 免疫瑩光: C3、IgG沉積毛細血管袢及系膜區(qū)沉著病理 彌漫性毛細血管內(nèi)增殖性腎炎) 駝峰狀沉積 病理-電鏡EM10000在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）駝峰駝峰狀沉積病理-電鏡EM10000)發(fā)病機制(APSGN) 鏈球菌致腎炎菌株-抗原成分 原位免疫復(fù)合物 激活補體 腎小球炎癥反應(yīng) 內(nèi)皮細胞、系膜增生 腎小球 腎小球濾過率 基膜破壞 腎功能不全少尿水鈉排出減少 血 尿 蛋白尿 血容量擴大 白細胞 各種管型 間質(zhì)容量擴大 高血壓 水 腫 循環(huán)充血 發(fā)病機制(APSGN) )發(fā)病機制 基膜破壞血液成分漏出毛細血管 尿中出現(xiàn)蛋白紅細胞

5、白細胞和 各種管型 增生性病變降低了腎小球血流量和 超濾系數(shù)綠過率降低 發(fā)病機制)典型臨床表現(xiàn) 水腫 少尿 血尿 蛋白尿 高血壓典型臨床表現(xiàn) 水腫) 水腫 最早出現(xiàn)和最常見的癥狀 下行性 非凹陷性典型病例-臨床表現(xiàn) 典型病例-臨床表現(xiàn)) 少尿 年齡 正常尿量 少尿 無尿 嬰兒 400 - 500 200 幼兒 500 - 600 200 30-50 學(xué)齡前 600 - 800 300 學(xué)齡兒 800-1400 120/80 學(xué)齡兒 130/90典型病例-臨床表現(xiàn)典型病例-臨床表現(xiàn))嚴(yán)重表現(xiàn) 嚴(yán)重循環(huán)充血 表現(xiàn)：氣急、呼吸困難、端坐呼吸,肺底濕羅音， 肝大壓痛, 心率快，奔馬律，心臟擴大 高血壓

6、腦病 表現(xiàn)：頭痛,嘔吐,視力障礙, 嗜睡或煩躁,驚厥 急性腎功能不全(急性腎衰竭) 表現(xiàn)：高血鉀，代謝性酸中毒嚴(yán)重表現(xiàn) 嚴(yán)重循環(huán)充血)嚴(yán)重病例-嚴(yán)重循環(huán)充血表現(xiàn)：氣急、呼吸困難、端坐呼吸,肺濕羅音， 肝大壓痛, 心率快，奔馬律，心臟擴大嚴(yán)重病例-嚴(yán)重循環(huán)充血表現(xiàn)：氣急、呼吸困難、端坐呼吸,肺濕羅)嚴(yán)重病例-高血壓腦病 由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或 腦血管高度充血，而致腦水腫。 表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性 失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。 血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、 驚厥及昏迷之一者即可診斷。嚴(yán)重病例-高血壓腦病 由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或)嚴(yán)重病例

7、-急性腎功能不全 腎小球濾過率下降 急性腎衰竭 少尿或無尿 氮質(zhì)血癥 代謝性酸中毒 電解質(zhì)紊亂 （BUN6.4mmol/L 高血鉀等 Cr62.0mol/L ） 嚴(yán)重病例-急性腎功能不全)實驗室檢查 尿常規(guī) 腎功能: BUN、Cr 抗鏈球菌抗體: ASO 血清補體: C3、C4 ESR 實驗室檢查) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件)診斷 水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓 前驅(qū)感染癥狀 ASO升高、 C3降低、 ESR升高診斷 水腫、少尿、血尿、蛋白

8、尿、高血壓)鑒別診斷 尿路感染 腎病綜合征 IgA腎病: 一般認(rèn)為病毒感染為主要原因 免疫球蛋白A沉積于腎臟引起腎小球腎炎 青年人最常見，男女比例約為2：1 上呼吸道或腸道感染后數(shù)小時至兩天 反復(fù)發(fā)作血尿、無水腫、無高血壓、C3不降低 活檢是明確診斷IgA腎病的唯一方法 慢性腎炎急性發(fā)作: 無前驅(qū)感染史 貧血、 低比重尿、 腎功能異常鑒別診斷 尿路感染)典型病例治療 急性期 臥床休息，直至肉眼血尿消失。 限鹽。 抗生素 鏈球菌感染者，青霉素710天。 典型病例治療 急性期 臥床休息，直至肉眼血尿消失。)預(yù)防 預(yù)防呼吸道、皮膚感染 青霉素治療預(yù)防 預(yù)防呼吸道、皮膚感染)腎病綜合征 (Nephro

9、tic Syndrome )）（Nephrotic Syndrome ）腎病綜合征)概述腎病綜合征以腎小球濾過膜通透性增高為主的癥候群 大量蛋白尿， 低白蛋白血癥 高膽固醇血癥， 不同程度的水腫概述腎病綜合征以)概述 男女 3.71 多為學(xué)齡前兒童 35歲為發(fā)病高峰概述 男女 3.71)概述病因-發(fā)病機制 腎小球毛細血管壁結(jié)構(gòu)或電化學(xué)改變 免疫球蛋白和或補體成分沉淀 細胞免疫失調(diào) 遺傳 導(dǎo)致-腎小球濾過膜通透性增加 概述病因-發(fā)病機制)臨床分型 單純性腎病 腎炎性腎病 臨床分型)病理分型 微小病變型 占80% 系膜增生性腎炎 局灶節(jié)段性腎小球硬化 非微小病變型 膜性腎病 膜增生性腎炎病理分型

10、微小病變型 占80%)蛋白尿發(fā)生機制 微小病變型腎病綜合征 腎小球毛細血管壁電化學(xué)結(jié)構(gòu)的改變 靜電屏障作用受損，選擇性蛋白尿 5-20萬蛋白分子漏出，大分子蛋白不能漏出 非微小病變型免疫復(fù)合物腎病綜合征， 腎小球毛細血管壁基膜破壞。 中、大分子蛋白均可濾過,為非選擇性蛋白尿蛋白尿發(fā)生機制 微小病變型腎病綜合征) 蛋白尿蛋白尿) 蛋白尿蛋白尿) 兒童急性腎炎與腎病課件 蛋白尿 低蛋白血癥 水腫 高脂血癥單純性腎病-臨床表現(xiàn) 蛋白尿單純性腎病-臨床表現(xiàn))蛋白尿 大量蛋白尿: 定性+；定量50mg/(kgd) 丟失2g-10g/日 蛋白尿大量蛋白尿: 定性+；定量50mg/(kgd)低蛋白血癥血漿白

11、蛋白 30g/L 低蛋白血癥血漿白蛋白 30g/L) 下行性 凹陷性 嚴(yán)重者可有體腔積液 水腫水腫) 水腫水腫)高脂血癥膽固醇 5.70mmol/（ 220mg/dl） 肝代償合成增加，脂蛋白的分解代謝障礙使膽固醇、甘油三酯，低密度脂蛋白均增加。高脂血癥膽固醇 5.70mmol/（ 220mg/dl) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件)診斷 診斷)鑒別診斷 單純性NS 腎炎性NS 病理 MCD為主 non-MCD為主 臨床 凹陷性水腫 同單純性NS+以下一項或多項 大量蛋白尿 持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿 低蛋白血癥 沉渣RBC10個/HP 高脂血癥 氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足 高血壓，除外激素影響 持續(xù)性低補體血癥鑒別診斷 單純性NS ) 兒童急性腎炎與腎病課件)糖皮質(zhì)激素治療 療程 短療程8周 中、長療程 目前國內(nèi)通行中、長程，治療6月9月 療效判定 以潑尼松12mg/(kgd)(最大量60mg/d） 治療8周判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）治療8w尿蛋白仍+ 者，爭取腎活檢糖皮質(zhì)激素治療 療程 短療程8周治療8w尿蛋白仍+ 者) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急性腎炎與腎病課件) 兒童急