非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)培訓(xùn)課件

1、 概述 臨床特點(diǎn) 影像學(xué)特點(diǎn) 典型病例賞析 小結(jié) 概述 1960年，bedwell 首次報(bào)道 1985年Jones等首次在Stroke上報(bào)道 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征: - 非酮癥性高血糖 - 偏側(cè)舞蹈癥- 單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng) - 對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū) T1高信號(hào) CT高密度影 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -概述 1960年，bedwell 首次報(bào)道 非酮癥性高血糖合并偏 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -概述 發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是：未控制的 - 非酮性高血糖癥 - 微血管病變引起出血和缺血病變基底節(jié)功能障礙 從而出現(xiàn)舞蹈癥狀當(dāng)高血糖發(fā)生時(shí)，局部腦血流下降及糖

2、代謝衰竭，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以一氨基丁酸為能量來(lái)源，酮癥患者有乙酰乙酸作為再合成一氨基丁酸的物質(zhì)，而非酮癥患者的一氨基丁酸將被很快耗竭， 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是：當(dāng)高血糖 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -概述 病理生理不明可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān)基底節(jié)損傷區(qū)（紋狀體）存在缺血性或低代謝改正常情況下 ,Mn 不能自由通過(guò)血腦屏障 ,但在急性腦缺血過(guò)程中 ,由于 Mn 和Ca 生理特性類(lèi)似,Mn 可以通過(guò)電壓門(mén)控 Ca 通道在神經(jīng)突觸間傳遞并在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)沉積 ,一旦進(jìn)入細(xì)胞、其滯留時(shí)間變得很長(zhǎng) ;這種“快進(jìn)慢退 ”的積

3、聚特性 ,可以解釋基底節(jié)短 T1 信號(hào)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的原因 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 病理生理不明可能與糖尿病腦血 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -臨床特點(diǎn) 多見(jiàn)于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者 表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng) 發(fā)病較急，以急起的舞蹈樣投擲運(yùn)動(dòng)為特征 發(fā)病時(shí)血糖高，血酮體陰性 血糖控制后，預(yù)后良好 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 多見(jiàn)于血糖控制不佳的老年女雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能增加多巴胺受體的密度,使多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象更年期婦女雌激素減少,故本病多見(jiàn)于老年女性 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -臨床特點(diǎn) 雌激素 非酮癥性高血糖合并偏

4、側(cè)舞蹈癥 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -影像學(xué)特點(diǎn) 患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體 - T1像高信號(hào) CT平掃高密度影所致腦基底節(jié)損害主要發(fā)生于殼核 尾狀核頭部 蒼白球 偶可延伸至中腦可單側(cè)或雙側(cè)受累 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體 - 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -影像學(xué)特點(diǎn) CT表現(xiàn)：- 基底節(jié)區(qū)高密度影 CT值3050HU 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 CT表現(xiàn)：- 基底節(jié)區(qū)高密 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -影像學(xué)特點(diǎn) 左側(cè)殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU 治療后1月時(shí)復(fù)查頭CT左側(cè)殼核、尾狀核高密度影密度降低 CT表現(xiàn)： 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥左側(cè)殼核、尾狀

5、核頭治療后1月時(shí) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -影像學(xué)特點(diǎn) MR表現(xiàn)：患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體 - 呈不均勻性短T1信號(hào)，邊界清楚 T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信號(hào) 初期DWI呈 高信號(hào),以后變成低信號(hào) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 MR表現(xiàn)：患側(cè)肢體對(duì)側(cè)紋狀體 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -影像學(xué)特點(diǎn) MR表現(xiàn)： T1高信號(hào) T2可以是正常 或稍高或低信號(hào) 無(wú)水腫征象 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥MR表現(xiàn)： 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -影像學(xué)特點(diǎn) MR表現(xiàn)： 左側(cè)豆?fàn)詈?以殼核為主)及尾狀核頭T1呈高信號(hào) T2等信號(hào) DWI上病灶呈稍低信號(hào) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 MR表現(xiàn)：

6、非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -影像學(xué)特點(diǎn) 左側(cè)尾狀核頭及殼核可見(jiàn)片狀高密度影T1呈高信號(hào) T2呈低信號(hào) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥左側(cè)尾狀核頭及殼核T1呈高信號(hào) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -影像學(xué)特點(diǎn) T1示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào)DWI呈低信號(hào)2月后復(fù)查()與相比未見(jiàn)明顯變化 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥T1示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -典型病例賞析病例一 患者，女性，80歲 “左手不自主舞動(dòng)半月” 糖尿病史8年 糖化血紅蛋白13.6% 血尿酮體陰性，尿糖(+） 血銅藍(lán)蛋白0.35gL，K-F環(huán)陰性 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥病例一 患者，女性，80

7、歲 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -典型病例賞析病例一 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥病例一 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -典型病例賞析病例二男性， 57歲。尿糖(+)二次血糖分別為15.76mmol/L和 14.89/mmol/L 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥病例二男性， 57歲。尿糖(+ 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -典型病例賞析病例三男，73歲，右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（+） 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥病例三男，73歲，右側(cè)肢體不自 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -典型病例賞析病例四、發(fā)病3天CT，左側(cè)尾狀核頭及殼核可見(jiàn)片狀高密度影、為發(fā)病1月MRI，左

8、側(cè)尾狀核頭、殼核及部分蒼白球于（ ）呈明顯高信號(hào)，（）呈低信號(hào)上述病變邊界清楚，周?chē)匆?jiàn)水腫，無(wú)占位效應(yīng) 為發(fā)病年示左側(cè)基底節(jié)的正常結(jié)構(gòu)消失，同側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥病例四、發(fā)病3天CT，左側(cè)尾 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -典型病例賞析病例五為發(fā)病天CT示右側(cè)殼核稍高密度，邊界不清 、 為發(fā)病9天MRI，（ ）示右側(cè)殼核不均勻稍高信號(hào) （）呈低信號(hào)，DWI（ ）呈稍高信號(hào) 邊界較清楚，無(wú)水腫及占位效應(yīng) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥病例五為發(fā)病天CT示右 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -典型病例賞析病例六 、 為發(fā)病1月MRI，（ ）示左側(cè)尾狀核頭及殼核呈高信號(hào) DWI （ ）呈低信號(hào) 2月后復(fù)查MRI （），與相比未見(jiàn)明顯變化 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥病例六 、 為發(fā)病 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -小結(jié) 多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性糖尿病患者 病理生理基礎(chǔ)不明,可能與糖尿病腦血管病變所致的 急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān) 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征: - 非酮癥性高血糖 - 偏側(cè)舞蹈癥- 單側(cè)肢體連續(xù)的、不隨意的運(yùn)動(dòng) - 對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū) T1高信號(hào) CT高密度影 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 多發(fā)生于血糖控制較差的老年 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥 -小結(jié) 其影像學(xué)改變是一種非出血、非鈣化腦變性疾病 可能與短暫 缺血