惡性室性心律失常的危險(xiǎn)分層與治療評(píng)價(jià)課件

1、惡性室性心律失常危險(xiǎn)分層與治療評(píng)價(jià)南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇心血管病臨床醫(yī)學(xué)中心 曹克將 惡性室性心律失常的定義室性心律失常反復(fù)和持續(xù)發(fā)作，發(fā)作時(shí)常伴有嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)紊亂、藥物治療難以控制、嚴(yán)重者可危及患者的生命心臟猝死(SCD)心臟猝死是最常見、最兇險(xiǎn)的死因心臟猝死(SCD)的發(fā)病率全球：9,000,000 / 年；平均生還率小于1西歐：300,000 / 年；平均生還率2-3% 美國：250,000-350,000 / 年中國：心血管疾病致死1,500,000 / 年心臟猝死是美國主要致死病癥之一050,000100,000150,000200,000250,000300,000愛滋病

2、IS乳腺癌 肺癌 中風(fēng)心臟猝死Source: Statistical Abstract of the U.S. 1998, Hoovers Business Press, 118th Edition機(jī)場預(yù)防猝死的措施美國洛衫磯機(jī)場近30臺(tái)體外除顫器首都機(jī)場配備12臺(tái)體外除顫器 2007.10.26繼發(fā)于IIIAV-B的Tdp（尖端扭轉(zhuǎn)型室速） 心臟猝死(SCD) SCD)只有2-15% 得到醫(yī)院救治；其中50在除顫治療前已死亡復(fù)發(fā)率高及時(shí)除顫是制止心臟猝死的唯一最有效方法PrimaryVF8%心臟猝死分類Adapted from Bays de Luna A. Am Heart J. 1989

3、;117:151-159.Torsadesde Pointes13%Bradycardia17%VT 62%3020105210(%)發(fā)病率 (%/年)3002001000(x 1000)事件總數(shù) (#/年)心臟猝死發(fā)病率及事件總數(shù)成人總發(fā)病率Source: Myerburg RJ. Circulation. 1992;85(suppl I):I-2 I-10.高危冠心病患者患過冠心病的患者EF 30%的心衰病人院外心臟猝死幸存者心梗后康復(fù)期伴VT/VF心臟猝死危險(xiǎn)因素發(fā)生過心臟猝死事件發(fā)生過室性心動(dòng)過速 (VT)心肌梗塞后的患者 (MI)冠狀動(dòng)脈疾病 (CAD)心衰患者肥厚性心肌病 (HCM

4、)LQT和Brugada綜合癥室性心動(dòng)過速的發(fā)生機(jī)制折返(reentry)心梗后室速的主要發(fā)生機(jī)制自律性增高(enhanced automaticity)觸發(fā)活動(dòng)(triggered activity)Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;1997:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed.

5、 Blackwell Science, pp 172.The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.Myerburg RJ. Ann Intern Med. 1993;119:1187-1197. Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48. Friedlander Y. Circulation. 1998;97:155-160. 心臟猝死幸存者發(fā)生過心臟猝死事件是心臟猝死最危險(xiǎn)因素一年內(nèi)，30 - 50%的心臟猝死幸存者仍將發(fā)生心臟猝死事件心臟猝死患者與心梗和心臟驟停密切

6、相關(guān)Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;1997:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172.The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.已發(fā)生VT事件的患者VT伴暈厥

7、或低射血分?jǐn)?shù) (LVEF 40%) 增加心臟猝死的危險(xiǎn)性該類患者的心臟猝死的危險(xiǎn)性是20-50% Myerburg RJ. Heart Disease, A textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed,Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;1997:ch 24.De Vreede-Swagemakers JJ. J Am Coll Cardiol. 1997;30:1500-1505. Kannel WB. Circulation. 1975;51:606-613.Shen WK. Mayo Clin Proc. 1

8、991;66:950-962. Bigger JT. Circulation. 1984;69:250-258. Ruberman W. Circulation. 1981;64:297-305.Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890. 心肌梗塞后患者 研究表明75%的心臟猝死患者確認(rèn)為心肌梗塞后患者心肌梗塞后因素可提高其它單個(gè)危險(xiǎn)因素的一年危險(xiǎn)性 5% 心梗后、非持續(xù)性、可誘發(fā)、不可抑制VT、左室射血分?jǐn)?shù) 40%的病人的五年危險(xiǎn)性為 32%Futterman LG. Am J Crit Care. 1997;6:472-482.Demirovi

9、c J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48.Moss AJ. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940.Friedlander Y. Circulation. 1998;97:155-160.冠心病患者尸檢顯示90%的心臟猝死者存在冠心病在突然死亡事件前，大于50%的心臟猝死者無明顯冠心病表現(xiàn)Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 1997:ch 24

10、.Middlekauf HR. J Am Coll Cardiol. 1993;21:110-116. Stevenson WE. Circulation. 1993;88:2953-2961.心衰患者 大約一半的心衰患者死于突發(fā)的心律失常左室射血分?jǐn)?shù)低下增加心臟猝死的危險(xiǎn)性NYHA II IV級(jí)患者的不明原因暈厥對(duì)心臟猝死有預(yù)測作用Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 1997:ch 24.Maron BJ.

11、 New Engl J Med. 2000;342:365-373.肥厚性心肌病患者心臟猝死是肥厚性心肌病病人死亡的最普遍原因肥厚性心肌病的人群發(fā)病率約為0.2%，大約10%的肥厚性心肌病病人被認(rèn)為具有心臟猝死的危險(xiǎn)最新研究表明， 大于50% 的高危病人十年內(nèi)將發(fā)生心臟猝死肥厚性心肌病是35歲以下運(yùn)動(dòng)員心臟猝死的最主要原因惡性室性心律失常的危險(xiǎn)分層至今尚未見關(guān)于惡性室性心律失常危險(xiǎn)分層的建議或指南室性心律失常的危險(xiǎn)分層決定于：室性心律失常的類型有無器質(zhì)性心臟病有無心功能不全室性心律失常最早的危險(xiǎn)分層室性心律失常的LOWN分級(jí)0級(jí)無室性早搏1級(jí)偶有單發(fā)性室早(1/min或1/min或30/h)3

12、級(jí)多源性室早4級(jí)A: 成對(duì)室早；B: 3個(gè)或以上連發(fā)室早5級(jí)R-ON-T室早惡性室性心律失常的危險(xiǎn)分層心梗后的3-5年內(nèi)每年猝死率大約5%猝死風(fēng)險(xiǎn)與左室功能不全程度有關(guān)，如LVEF 40%，則可預(yù)測其長期預(yù)后很差冠心病室早與nsVT：頻發(fā)室早與nsVT是猝死的獨(dú)立預(yù)測因素 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999惡性室性心律失常的危險(xiǎn)分層左室功能不全程度：LVEF40%-預(yù)后差頻繁、多源性室早-SCD獨(dú)立的危險(xiǎn)因素(心梗后80%患者有室早/24h)非持續(xù)性室速-SCD獨(dú)立的危險(xiǎn)因素，尤其在有左心功能不全的

13、患者，其預(yù)后更差 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999惡性室性心律失常的危險(xiǎn)分層晚電位預(yù)測室性心律失常的危險(xiǎn)分層 晚電位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的陰性預(yù)測值為90, 陽性預(yù)測值僅為16-31如果LVEF40%、晚電位陽性、Holter 顯示有室早和非持續(xù)性室速，則室性心律失常發(fā)生率高 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 1999HCM室性心律失常的危險(xiǎn)分層有SCD家族史的兒童和年輕HCM患者，如果反復(fù)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性

14、暈厥，則為預(yù)示不良有嚴(yán)重癥狀的年輕患者為高風(fēng)險(xiǎn)患者有研究顯示，HCM伴有nsVT的患者SCD發(fā)生率高，另有研究不支持這一結(jié)論40歲HCM患者，如有異常血壓反應(yīng)，則易發(fā)生SCD多數(shù)研究表明， 如HCM患者經(jīng)EPS誘發(fā)出室性心律失常，則易發(fā)生SCDHCM室性心律失常的危險(xiǎn)分層Risk factor sensitivity specificity PAA NPABlood pressure 75 66 15 97NSVT 69 80 22 97Inducible VT/VF 82 68 17 98Syncope: overall 29 83 25 86 45 yrs 42 82 29 89FHSD

15、42 79 28 88PPA: positive predictive accuracy, FHSD: family history of sudden deathNPA: negative predictive accuracy惡性室性心律失常的治療措施抗心律失常藥物治療電復(fù)律和電除顫心律復(fù)律除顫器（ICD）射頻導(dǎo)管消融外科手術(shù)治療基因治療?惡性室性心律失常藥物治療治療目的終止急性發(fā)作預(yù)防復(fù)發(fā)減慢心室率以改善血液動(dòng)力學(xué)抗惡性室性心律失常的藥物選擇根據(jù)不同的病因和心功能狀態(tài)選擇：缺血性心臟病：Amiodarone, Lidocaine, -Blocker非缺血性心臟?。?Amiodarone,

16、 Lidocaine, Sotalol, Propafenonr合并心功能不全： Amiodarone, Lidocaine, -Blocker抗心律失常藥物的聯(lián)合應(yīng)用單獨(dú)使用某藥無效或產(chǎn)生不可耐受的副作用時(shí)，聯(lián)合應(yīng)用可增加療效，減少副作用。聯(lián)合應(yīng)用的原則：非同類藥物的聯(lián)合作用機(jī)制不同的藥物聯(lián)合低劑量藥物的聯(lián)合抗心律失常藥物治療中注意的問題某些藥物的負(fù)性肌力作用 受體阻滯劑，鈣拮抗劑等致心律失常作用 原有的心律失常加重；出現(xiàn)新的心律失常（扭轉(zhuǎn)性室速）；嚴(yán)重心動(dòng)過緩（竇房結(jié)和房室結(jié)功能抑制）其他副作用 如胺碘酮對(duì)甲狀腺功能、肝功能、肺和眼角膜的影響抗心律失常藥物致心律失常作用的治療確定毒性作用和

17、停藥防止新的心律失常(利多卡因)復(fù)律和除顫(血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定)臨時(shí)起搏(心動(dòng)過緩)鎂制劑(奎尼丁中毒)阻滯劑(氟卡尼、恩卡尼)苯妥因(地高辛中毒)惡性室性心律失常的電復(fù)律和電除顫電復(fù)律和電除顫的適應(yīng)癥室速： 能量稍高于室上速，成功率高室撲和室顫：最有效的措施，起始能量至少200J，如果不成功，則加大至360J(不用逐步法)2000年國際CPR&ECC指南對(duì)不可能或不適宜電復(fù)律，或電復(fù)律失敗的血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的VT推薦靜脈注射普魯卡因胺、胺碘酮、索他洛爾或受體阻滯劑，這些均被認(rèn)為比靜脈注射利多卡因好胺碘酮在終止血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的VT中的作用尚沒有專門設(shè)計(jì)的研究評(píng)價(jià)。但是，已有12項(xiàng)研究證實(shí)胺碘酮在血

18、液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的VT或VF中有作用，對(duì)單形性（或Q-T間期正常的多形性）VT伴心功能不全時(shí)，胺碘酮為首選 Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)2000年國際CPR&ECC指南利多卡因可用于治療穩(wěn)定的單一形態(tài)或多形VT，包括以下4種情況：穩(wěn)定的單一形態(tài)的VT伴有正常的心臟功能有心功能異常多形性室速伴有正常的QT間期QT間期延長AM目前在室性心動(dòng)過速的治療中占主導(dǎo)地位Guidelines 2000 f

19、or Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)2000年國際CPR&ECC指南未知類型的血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的 寬QRS波心動(dòng)過速直流電復(fù)律普魯卡因胺或胺碘酮Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)被證實(shí)為室上速電轉(zhuǎn)復(fù)或普魯卡因胺或胺碘酮電轉(zhuǎn)復(fù)或胺碘酮未

20、知類型的寬QRS心動(dòng)過速被證實(shí)為穩(wěn)定的室速鑒別診斷寬QRS心動(dòng)過速穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)心功能代償射血分?jǐn)?shù)40%或出現(xiàn)充血性心衰的臨床表現(xiàn)2004 ACC/AHA STEMI指南持續(xù)多形性VT(引起B(yǎng)P)非同步電擊初次200j；不中止，第二次200300j；不成功，第三次360j (建議類別:I，證據(jù)等級(jí):B)持續(xù)單形性VT伴心絞痛、肺水腫、低血壓(90mmHg)同步電擊100j，不成功，可增加輸出電量，若血流動(dòng)力學(xué)能耐受，給麻醉(I，B)持續(xù)單形性VT，不伴心絞痛、肺水腫、低血壓，采用下列治療胺碘酮.累積總劑量不超過2200mg/24h(I，B)STEMI: ST段抬高的心肌梗死ACC/AHA

21、Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2004;110:588-636.2004 ACC/AHA STEMI指南在室性心動(dòng)過速的治療中，建議類別和證據(jù)水平，最高為I類建議類別和B級(jí)證據(jù)水平，最低為類建議類別和B級(jí)證據(jù)水平胺碘酮在持續(xù)性單形性VT，不伴心絞痛、肺水腫、低血壓治療中為唯一的一個(gè)I類建議類別和B級(jí)證據(jù)水平藥物 上述指南中未推薦應(yīng)用利多卡因ACC/AHA Guidelines for the mana

22、gement of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2004;110:588-636.惡性室性心律失常的ICD治療ICD種類與功能VVI、VDD或CRT起搏功能ATP：短陣猝發(fā)快速起搏；連續(xù)遞增起搏；頻率遞減起搏；遞增遞減起搏復(fù)律除顫功能：低能量同步放電復(fù)律(0.5-6.0J) ; 高能量同步放電復(fù)律或除顫(6-34J)關(guān)于ICD治療的大型臨床試驗(yàn)Antiarrhythmics Versus ICD AVID Antiarrhythmics Versus Implan

23、table Defibrillators CIDS Canadian Implantable Defibrillator Study CASH Cardiac Arrest Study Hamburg MADIT -Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial MUSTT-Multicenter NonSustained Tachycardia Trial60%MUSTT5 5年54%MADIT42年20%CIDS33年37%CASH22年31%AVID3年ICD與 抗心律失常藥物治療在降低總死亡率方面的對(duì)照0%10%20%30%

24、40%50%60% 死亡率降低程度1 The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.2 Kuck K. ACC98 News Online. April, 1998. Press release.3 Connolly S. ACC98 News Online. April, 1998. Press release.4 Moss AJ. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940.5 Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.心源性猝死(SCD)：危險(xiǎn)度和例數(shù)S

25、CD的年發(fā)生率% SCD的實(shí)際發(fā)生例數(shù)一般人群高CAD危險(xiǎn)高危CAD事件EF值30, CHF心臟停搏幸存者心肌梗死后的高危患者3020 10 5 2 1100K 200K300KModified from Myerburg et al. Ann. Int. Med. 1993; 119:1187SCD-HeFT, MADIT 2AVIDMADIT, MUSTTALPHA lends support for TWA testing in nonischemic HF Events during Follow-upEvent All pts Abnormal TWA Normal TWA (n=4

26、46) (n=292) (n=154) Total Mortality 28 25 3 Cardiac Death 18 16 2Arrhyth Death 7 7 0Sustained VT/VF 11 9 2Hospitalization 85 61 24De Ferrari GM et al. ACC 2007 Scientific Sessions. March 24, 2007Consumer Reports. org10 overused tests and treatments1. BACK SURGERY2. HEARTBURN SURGERY3. PROSTATE TREAT

27、MENTS4. IMPLANTED DEFIBRILLATORS. This devices , which automatically shock the heart back to normal rhythm, cost some $90000 over a lifetime. Yet one-third of people who get them might not really need them, according to research reported in 2007. This year Medicare will pay for an estimated 50 000 o

28、f the devices.5. CORONARY STENTS 6. .7. . HRS Responds to Consumer Reports ArticleBruce D. Lindsay, President of Heart Rhythm Society It would be tragic if a patient with a a serious heart rhythm disorder decided not to receive a potentially lifesaving implantable cardioverter defibrillator (ICD) af

29、ter reading your article. “10 Overused Tests and treatments”. Studies of ICDs show they are 99 percent effective in detecting and stopping deadly heart rhythm disorders such as sudden cardiac arrest, which kills more than 250,000 people every year in the United State alone. In fact, clinical trials

30、have found the devices to be the most successful therapy to prevent sudden cardiac death in certain groups of high-risk patients. The decision to implant an ICD is based on well-designed scientific trials involving thousands of patients. One key trial was conducted in collaboration with the National

31、 Institute of Health. In addition, the National ICD Registry was created to provide valuable feedback to physicians and to improve patient care. The objective is to monitor outcomes and improve selection of patients who benefit from ICD therapy. The real tragedy is that many people who meet the evid

32、ence-based criteria and could benefit from these devices do not receive them, resulting in thousands of death each year. You mislead your reader, especially heart pateints, by suggesting that these device are not needed or that physicians are not following evidence-based guidelines. Patients should

33、make an informed decision about this lifesaving technology based on discussions with their physician. 兒茶酚胺敏感性多形性VT治療評(píng)價(jià)藥物治療阻滯劑首選 應(yīng)達(dá)最大耐受劑量，保證竇性心律不超過誘發(fā)心律失常的水平。仍有10%的猝死率，因此需考慮選擇另一些治療手段 類抗心律失常藥物及胺碘酮可能無效有報(bào)道， 阻滯劑在41%患者可能有效，22%患者隨訪死亡；鈉通道阻滯劑難以評(píng)價(jià)(Heart 2003)兒茶酚胺敏感性多形性VTICD治療必須考慮到，由于“恰當(dāng)或不適當(dāng)”放電所導(dǎo)致的心理緊張，可能導(dǎo)致這類患者

34、反復(fù)發(fā)生室性心律失常導(dǎo)管消融標(biāo)測研究表明，VT分別起源于左、右心室尖，RVOT和LVOT，導(dǎo)管消融未成功ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTI類1、對(duì)臨床上診斷的CPVT患者，有自發(fā)和應(yīng)激誘發(fā)的室性心律失常，阻滯劑是適應(yīng)證。(證據(jù)水平C)2、對(duì)心搏驟停后幸存的CPVT患者，合理預(yù)計(jì)良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD植入聯(lián)用阻滯劑是適應(yīng)證。(證據(jù)水平C)ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTIIa類1、對(duì)兒童期遺傳分析診斷CPVT患者，無臨床表現(xiàn)，阻滯劑是有效的。(證據(jù)水平C)2、對(duì)接受阻滯劑治療，有暈厥和/或記錄到持續(xù)性VT的CPVT患者，合理預(yù)計(jì)良好

35、功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD植入聯(lián)用阻滯劑是有效的。(證據(jù)水平C)IIb類對(duì)成年期遺傳上診斷CPVT患者，從來無心動(dòng)過速的臨床癥狀，可考慮使用阻滯劑。(證據(jù)水平C)兒茶酚胺多形性室速表現(xiàn)為在活動(dòng)或者情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)室性快速心律失常，在靜息心電圖卻不明顯。ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT遺傳學(xué)分析遺傳學(xué)分析可以幫助確認(rèn)兒茶酚胺多形性室速相關(guān)的靜息突變攜帶者，一旦確認(rèn)，靜息突變的攜帶者可以應(yīng)用阻滯劑治療，減少心臟事件的危險(xiǎn)，可以接受適當(dāng)?shù)倪z傳咨詢來評(píng)價(jià)傳給后代的危險(xiǎn)性。根據(jù)目前知識(shí)，遺傳學(xué)分析無助于進(jìn)一步為先分層。LQTS治療治療方面迄今尚無長期隨機(jī)研究報(bào)告，所有推薦的原

36、發(fā)性 LQTS 治療方法均來源于臨床經(jīng)驗(yàn)和非對(duì)照性研究受體阻滯劑基因特異性藥物L(fēng)CSD起搏器ICDICD治療先天性QT延長綜合癥ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS建議I類1、建議診斷(臨床和/或分子)為LQTS患者，修正生活方式。(證據(jù)水平B)2、建議臨床診斷為LQTS患者(如出現(xiàn)延長的QT間期)應(yīng)用阻滯劑。(證據(jù)水平B)3、既往有心跳驟停的LQTS患者，預(yù)計(jì)良好功能狀態(tài)生存期超過1年，建議植入ICD聯(lián)合應(yīng)用阻滯劑。(證據(jù)水平A)IIa類1、分子學(xué)分析為LQTS和正常QT間期患者，阻滯劑能有效減少SCD。(證據(jù)水平B)2、雖然服用阻滯劑，但仍有過暈厥和/或VT的LQTS

37、患者，預(yù)計(jì)良好功能狀態(tài)生存期超過1年，植入ICD并繼續(xù)應(yīng)用阻滯劑能有效減少SCD。(證據(jù)水平B)ACC/AHA/ESC Guidline for LQTSIIb類1、LQTS患者，在接受阻滯劑治療期間，出現(xiàn)暈厥、TDP或心跳驟停，可考慮左心臟交感神經(jīng)切除。(證據(jù)水平B)2、分類上可能相關(guān)的較高心跳驟停危險(xiǎn)患者，如LQTS 2和LQTS 3，良好功能狀態(tài)生存期超過1年，可考慮植入ICD和應(yīng)用阻滯劑預(yù)防SCD。(證據(jù)水平B) 即使在遺傳亞型確認(rèn)之前，在LQTS患者QT間期被確認(rèn)為心臟事件(暈厥，SCD)的最強(qiáng)預(yù)測因子，現(xiàn)在仍然是這樣。在基因未定型的家族成員，正常的QT間期預(yù)示預(yù)后好。QTc超過50

38、0ms(相應(yīng)于在受影響基因定型個(gè)體中QTc的1/4上限)，確認(rèn)為患者在40歲前出現(xiàn)癥狀的危險(xiǎn)性最高。Jervell LangeNielsen綜合征和其他純合子綜合征，及與并指相關(guān)的LQTS患者，均為高危險(xiǎn)。 從SCD復(fù)蘇的患者有一個(gè)預(yù)后特別兇險(xiǎn)，出現(xiàn)另一次心臟驟停的相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)是12.9。在LQT綜合征患者的暈厥原因常是嚴(yán)重的室性心律失常，盡量其他原因也可發(fā)生。ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS生活方式的變化所有受LQTS影響的患者都要避免競爭性運(yùn)動(dòng)。對(duì)于LQT1患者，游泳應(yīng)該被特別限制或者在監(jiān)視之下去進(jìn)行。對(duì)于LQT2患者應(yīng)該避免聽覺刺激，特別是在睡眠期間(避免在晚上電話

39、和警鐘)。所有的LQTS患者應(yīng)該避免延長QT間期的藥物和排鉀排鎂的藥物。ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS遺傳學(xué)分析遺傳學(xué)分析對(duì)確認(rèn)所有的LQTS家族突變攜帶者是非常重要。一旦確認(rèn)，對(duì)于LQTS基因缺陷的靜息攜帶者，可以應(yīng)用阻滯劑治療去預(yù)防威脅生命的心律失常。而且，靜息突變攜帶者應(yīng)該接受遺傳學(xué)的咨詢，了解遺傳到后代的危險(xiǎn)性。在LQTS患者，遺傳學(xué)分析是有益于危險(xiǎn)分層和作出治療選擇。盡管遺傳學(xué)分析尚沒有被廣泛應(yīng)用，嘗試應(yīng)用在LQTS患者是可取的。Anderson綜合征幾乎沒有人知道Anderson綜合征患者的危險(xiǎn)分層和處理。Anderson綜合征患者似乎有室性心律失常，但

40、是沒有高的心搏驟停發(fā)生率。阻滯劑的預(yù)防性治療亦并沒有得到確認(rèn)，即使大多數(shù)伴隨QT間期延長患者一般憑經(jīng)驗(yàn)用阻滯劑治療。根據(jù)在一例患者觀察到心律失常得到抑制，鈣通道阻滯劑的益處也被提出。右心室心肌病(ARVC) ARVC的定義：正常心肌組織逐漸被脂肪組織和纖維組織所取代，病變主要發(fā)生在右室，病人可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的心律失常或猝死 ARVC的藥物治療對(duì)ARVC本身無特效藥物治療抗心律失常藥物SotalolPropafenoneAmiodaroneARVC室速的導(dǎo)管消融ARVC室速折返環(huán)與心梗后室速折返環(huán)相似，環(huán)路包括：出口、內(nèi)環(huán)、外環(huán)和峽部及周圍心肌組織標(biāo)測方法與射頻消融折返環(huán)路大多位于右室流出道和三尖

41、瓣環(huán)下側(cè)部，消融該區(qū)較其他部位易成功。研究表明，灶性病變者以隱匿拖帶方法指導(dǎo)消融成功率高ARVC為進(jìn)展性疾病，長期隨訪室速可能復(fù)發(fā)或出現(xiàn)新的室速Incessant VT-12LEAD-ECGCARTO系統(tǒng)電壓標(biāo)測：心動(dòng)過速出口位于右心室流入道下壁偏后處IIIV1V5V6HISdABLpABLdTachycardia termination during RFCA變異型TdP與特發(fā)性室顫有重疊多見于年輕人且沒有性別差異觸發(fā)非持續(xù)多形性室速的早搏形態(tài)及聯(lián)律間期與特發(fā)性室顫的多形性室速十分相近極短聯(lián)律間期早搏治療推薦應(yīng)用維拉帕米，但仍有較高的復(fù)發(fā)率a類藥物可能有效果/或ICD治療特發(fā)性心室顫動(dòng)發(fā)病年

42、齡3616(25-55)歲男女比例1.4/1無家族史基礎(chǔ)心電圖正常運(yùn)動(dòng)等不能誘發(fā)VF固定的VF觸發(fā)模式極短聯(lián)律間期早搏誘發(fā)多形性室速，并迅速轉(zhuǎn)為室顫電生理檢查誘發(fā)率50%78%特發(fā)性室顫的治療a類抗心律失常藥物 在電生理指導(dǎo)下( ？)應(yīng)用a類藥物治療c類、阻滯劑、維拉帕米和胺碘酮均無效下列情況應(yīng)選擇ICD治療特發(fā)性室顫基礎(chǔ)狀況下電生理不能誘發(fā)心律失常a類藥物應(yīng)用后仍可以誘發(fā)心律失常病人不能依從藥物治療特發(fā)性室顫的治療ICD治療大多數(shù)年輕患者無器質(zhì)性心臟病，猝死危險(xiǎn)僅來自于室顫的反復(fù)發(fā)作隨訪1-3.6年中無總體死亡率ICD存在的問題更換及由此導(dǎo)致的感染過度感知及不恰當(dāng)?shù)姆烹妼?dǎo)管消融治療?Brug

43、ada 綜合征暈厥或猝死發(fā)生在心臟結(jié)構(gòu)正常者，竇律時(shí)心電圖顯示RBBB和STv1-v3 抬高(外向電流所致)暈厥和猝死由多形性室速或室顫所致無QT延長，與TDP發(fā)作前長短序列不同，很少發(fā)作前有此現(xiàn)象與兒茶酚胺依賴性多形性室速不同，發(fā)作前無心率加速現(xiàn)象2相折返被認(rèn)為是Brugada綜合征的機(jī)制藥物試驗(yàn)安全性？普羅帕酮的致心律失常作用？BS容易并合其它心律失常，應(yīng)引起注意！Brugada 綜合征的治療唯一的有效治療措施是置入ICD，隨訪10年死亡率0有癥狀者需要ICD治療，間隙性和持續(xù)性心電圖異?；颊哳A(yù)后相同無癥狀者有自發(fā)的心電圖異常，EPS可誘發(fā)多形性室速或室顫，需要ICD治療無癥狀者僅在用藥后

44、才有心電圖異常，無可誘發(fā)的室性心律失常，無需ICD治療，但需密切隨訪胺碘酮和阻滯劑等不能預(yù)防猝死導(dǎo)管消融治療?ACC/AHA/ESC GuidlineI類既往有心臟驟停史的Brugada綜合征患者，接受最佳內(nèi)科治療和合理預(yù)計(jì)良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD治療是適應(yīng)證。(證據(jù)水平C)IIa類對(duì)于Brugada綜合征患者，在V1，V2，V3伴隨自發(fā)性ST段抬高，有暈厥，伴或不伴SCN5A基因突變，合理預(yù)計(jì)良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD治療是合理的。(證據(jù)水平C)對(duì)僅在藥物刺激誘發(fā)ST段抬高的患者，有或沒有癥狀，臨床上監(jiān)視其自發(fā)性ST段抬高的發(fā)生是合理的。(證據(jù)水平C)對(duì)于Brugada綜合

45、征患者，記錄到并未導(dǎo)致心搏驟停的VT，合理預(yù)計(jì)良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD植入是合理的。(證據(jù)水平C)異丙基腎上腺素對(duì)Brugada綜合征的電風(fēng)暴治療有幫助。(證據(jù)水平C)ACC/AHA/ESC GuidlineIIb類在無癥狀的Brugada綜合征患者，伴自發(fā)性ST段抬高，有或者沒有SCN5A基因的突變，可考慮電生理檢查進(jìn)行危險(xiǎn)分層。(證據(jù)水平C)應(yīng)用奎尼丁治療Brugada綜合征的電風(fēng)暴，可能是合理的。(證據(jù)水平C)Brugada綜合征患者的特征是：異常心電圖表現(xiàn)，心臟結(jié)構(gòu)正常和一個(gè)高的SCD危險(xiǎn)。SCD經(jīng)常發(fā)生在休息時(shí)或者睡眠時(shí)，引起的原因是快的多形性VT或者VF。有心律失常風(fēng)暴的

46、患者，即使是已植入ICD，使用奎尼丁和異丙基腎上腺素有幫助。夜 間 猝 死 綜 合 征( Pokkui病？Brugada？)發(fā)病年齡3510歲發(fā)病率男女比例14:1很少有遺傳傾向ECG表現(xiàn)為RBBB+ST 睡眠時(shí)發(fā)作非間隙依賴性發(fā)作 ICD為主要治療胺碘酮和阻滯劑等效果不肯定室速的導(dǎo)管消融治療特發(fā)系特發(fā)性室速成功率為高達(dá)90%-95%器質(zhì)性心臟病室速器質(zhì)性心臟病室速: 隱匿拖帶標(biāo)測靶點(diǎn)成功率為54%；與起搏標(biāo)測結(jié)合運(yùn)用可使成功率提高至72%82%；如隱匿性拖帶處出現(xiàn)孤立的舒張中期電位，消融成功率可高達(dá)89%。復(fù)發(fā)率為30-40%；應(yīng)用 EnSite 標(biāo)測技術(shù)指導(dǎo)消融心梗后室速的成功率大約為77

47、%，但室速消融后的復(fù)發(fā)率僅為10%，最新報(bào)道為75%-86%心肌病室速: 成功率低心室顫動(dòng)的導(dǎo)管消融特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融Brugada syndrome的導(dǎo)管射頻消融LQTs的導(dǎo)管射頻消融冠心病室顫的導(dǎo)管射頻消融室顫是導(dǎo)致心臟性猝死的主要原因，多見于器質(zhì)性心臟病，但特發(fā)性室顫并非少見研究表明，特發(fā)性室顫占門診心臟心臟驟停幸存者的5-10%新近的研究資料顯示特殊部位灶性興奮即早搏觸發(fā)了特發(fā)性室顫。這一發(fā)現(xiàn)為導(dǎo)管射頻消融特發(fā)性室顫這一類心律失常提供了機(jī)會(huì)特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融1992年日本學(xué)者Aizawa等報(bào)道一例室顫患者， 由于發(fā)作頻繁(一夜可多達(dá)10次)，不適宜I

48、CD治療，隨對(duì)室顫行導(dǎo)管消融治療靶點(diǎn)標(biāo)測是針對(duì)與室顫開始的第一個(gè)室性搏動(dòng)形態(tài)相同的早搏，當(dāng)標(biāo)測到舒張期碎裂電位時(shí)，在該處釋放直流電室顫復(fù)發(fā)在消融一個(gè)半月后，再次消融后隨訪三個(gè)月，僅有早搏存在，但室顫未再發(fā)生 Yoshifusa Aizawa et al. Am Heart J, 123: 257-2602002年Hassagurre等對(duì)6個(gè)心臟中心的27例特發(fā)性室顫施行了導(dǎo)管消融觀察發(fā)現(xiàn)：室顫開始的第一室性異位搏動(dòng)與室顫發(fā)生前后反復(fù)出現(xiàn)的孤立性室早在形態(tài)學(xué)上完全一致，應(yīng)用激動(dòng)標(biāo)測，即標(biāo)測最早激動(dòng)時(shí)間來確定觸發(fā)早搏的消融靶點(diǎn)。標(biāo)測證實(shí)：觸發(fā)室顫的早搏起源于purkinje系統(tǒng)23例，起源于右室流

49、出道4例 Michel Hassaguerre, et al. Circulation 2002, 106: 962-967特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融消融即刻成功的判斷決定于釋放射頻能量時(shí)早搏消失根據(jù)動(dòng)態(tài)心電圖和ICD的記憶儲(chǔ)存資料，來判斷射頻消融的近期與遠(yuǎn)期效果平均隨訪2428月，24例病人（89%）在無抗心律失常藥物治療下未再發(fā)生心室顫動(dòng) Michel Hassaguerre, et al. Circulation 2002; 106: 962-967特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融特發(fā)性室顫的導(dǎo)管射頻消融國內(nèi)郭成軍等報(bào)道4例暈厥患者，室顫經(jīng)ECG/ Holter證實(shí)。3例診斷為特發(fā)性室顫，1例有V

50、SD修補(bǔ)術(shù)史(室顫是否與此有關(guān)難于定論)心內(nèi)膜標(biāo)測: 促發(fā)室顫的室早分別起源于右束支遠(yuǎn)端乳頭肌(1例)和室間隔左側(cè)面(3例)隨訪: 11個(gè)月-3年(其中3例停抗心律失常藥)無室顫和暈厥發(fā)作 郭成軍等，中華心律失常學(xué)雜志，2003；7：80-86LQT和Brugada綜合征的標(biāo)測與消融研究7例病人中，4例LQTs，3例Brugada 綜合征其標(biāo)測技術(shù)及射頻消融終點(diǎn)判斷同特發(fā)性室顫觸發(fā)室速和室顫的室早4例起源于Purkinje系統(tǒng)(1例Brugada右，3例LQT左)，3例起源于RVOT平均隨訪17 17個(gè)月，無一例再發(fā)生有癥狀的室速與室顫，僅有一例有持續(xù)性頻繁早搏發(fā)生 Michel Hassag

51、uerre, et al. Circulation 2003; 108: 925-928LQT和Brugada綜合征的射頻消融冠心病室顫的導(dǎo)管消融德國Bnsch等報(bào)道4例急性心梗后VT/VF成功導(dǎo)管消融：PatientsPat. 1: pVT/ VF at day 7 after AMI and emergency bypassPat. 2: pVT/ inces.VF 3 days after AMI and 1 day after PTCAPat. 3: pVT/ inces.VF after AMI and after PTCA/CABGPat. 4: VF day 5 after AM

52、I and 1 day after PTCAAll Ventricular pVT/VF triggered by VPBs with RBBB morphology LV mappingActivation mapping(earliest activation, low-amplitude potentials and Purkinje potential) in 3 pats; pace mapping in 1 pat. Bnsch D et al. Circulation 2003; 108: 3011-3016冠心病室顫的導(dǎo)管消融Radiofrequency ablationRF

53、ablation of the triggering VPBs was performed in left ventricle.No episode of ventricular tachycardia/fibrillation for 33, 14, 6, and 5 months in patients 1, 2, 3, and 4, respectivelyConclusionRF ablation of the triggering VPBs feasible and can prevent drug-Resistant electrical storm, even after acu

54、te MI Bnsch D et al. Successful catheter ablation of electrical storm after myocardial infarction. Circulation 2003; 108: 3011-3016Prophylactic Catheter Ablation for the Prevention of Defibrillator TherapyBackgroundICD shocks Painfulness clinical depressionDont offer complete protection against death from arrthymiasObjectiveRandomised trial to