三尖瓣下移畸形優(yōu)質(zhì)課件

1、Ebstein 畸形三尖瓣下移畸形1 Ebstein 畸形三尖瓣下移畸形1 三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一種較少見的先天性心臟病。 其主要病理病變?yōu)椋?三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附著在瓣環(huán)上，而是螺旋形下移至右心室。同時，瓣膜及瓣下結(jié)構(gòu)的形態(tài)異常。大多數(shù)病例合并有ASD或PDA。一、概述2 三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一種較少見的先天二、病理解剖 房化心室： 三尖瓣環(huán)與下移的瓣膜附著處之間的部分，心室壁薄內(nèi)膜平滑，心肌發(fā)育不全，缺乏心肌收縮能力。 功能心室： 位于下移的瓣膜附著處至肺動脈環(huán)，具有收縮功能。三尖畸形： 下移的瓣膜發(fā)育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆狀，上有篩孔，部

2、分附著在右室壁上.乳頭肌或腱索縮短或位置異常。大多數(shù)病例有不同程度三尖瓣關(guān)閉不全。3二、病理解剖3二-1 Ebstein畸形示意圖4二-1 Ebstein畸形示意圖4二-2 根據(jù)三尖瓣和右心室的形態(tài)和活動度可分為四型：A級（輕型）： 三尖瓣活動良好,有輕小而能收縮的房化心室。5二-2 根據(jù)三尖瓣和右心室的形態(tài)和活動度可分為四型：5B級（中間型）： 有不能活動的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活動良好。6B級（中間型）：6C級和D級（重型）： 巨大房化心室不能活動三尖瓣附著在心室壁上或不能活動導(dǎo)致重度關(guān)閉不全。7C級和D級（重型）：7三、病理生理 主要是由于（1）右心室發(fā)育不全及功能障礙和（2）三尖瓣

3、關(guān)閉不全而導(dǎo)致的（3）右心室容量負(fù)荷增加。從而阻礙了血流通過右室系統(tǒng)。 此外，當(dāng)右房收縮時房化心室舒張及膨脹，減少了排血量。心室收縮時，房化心室形成壓力波，阻礙了舒張期的右心房充盈，結(jié)合右心室向前血流緩慢和產(chǎn)生右心衰竭。8三、病理生理 主要是由于（1）右心室發(fā)育不全四、臨床表現(xiàn)1.發(fā)育較差。2.多數(shù)有紫紺。3.心臟雜音不典型。4.心臟燒瓶樣增大。9四、臨床表現(xiàn)1.發(fā)育較差。9五、預(yù)后1.約有20%30%在胎內(nèi)死亡。2.在能出生的患兒中又有45%在出生3個月 內(nèi)死亡。3.在生存的患者中的平均壽命為37歲。10五、預(yù)后1.約有20%30%在胎內(nèi)死亡。10六、治療（一）手術(shù)治療主要解決： 1.房化心

4、室。 2.三尖瓣返流。 3.其他合并癥：房間隔缺損 預(yù)激綜合征等。（二）手術(shù)目的： 消除靜脈通過右心系統(tǒng)的障礙，使血液進入肺循環(huán)。11六、治療（一）手術(shù)治療主要解決：11六-1 手術(shù)方法的選擇根據(jù)病變情況選擇手術(shù)方式，主要有兩類： 輕型及中間型以成形為主 重型以三尖瓣替換術(shù)為主12六-1 手術(shù)方法的選擇根據(jù)病變情況選擇手術(shù)方式，主要有兩類：成型術(shù)目前采用房化心室折疊術(shù)，包括： 1.右心房部分切除術(shù)：平行房室間溝切口 除部分心房壁。 2.修補房間隔缺損或卵圓空未閉，20mm 者應(yīng)補片。 3.房化心室折疊術(shù)。 4.后瓣成形術(shù)。 5.D-evega三尖瓣成型術(shù)。13成型術(shù)目前采用房化心室折疊術(shù)，包括：13三尖瓣替換術(shù)：1、生物瓣有老化問題。2、機械瓣其術(shù)后并發(fā)癥多，比二尖瓣替換術(shù)后高。 1414 不管成型術(shù)或瓣膜替換術(shù)療效都還不十分滿意，主要是右房壓力仍偏高，靜脈血通過右心系統(tǒng)的障礙未能完成消除。所以，近年來為了減輕右心負(fù)荷，對重癥E bstein 畸形在上述手術(shù)完成后增加雙向腔肺動脈連接術(shù)