肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

1、厚德精業(yè) 敦行至善肝臟炎肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤性肌纖維母細(xì)胞瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）以前習(xí)慣上稱炎性假瘤2002年WHO定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”IMT可以發(fā)生于任何年齡的任何部位，發(fā)生的最常見的部位是在肺部，但它也可以發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)、唾液腺、胰腺、脾臟、淋巴結(jié)、皮膚、膀胱和肝臟中，在東方人中發(fā)生率較高，以中年居多，男性多于女性。IMT是一種少見的臨床癥狀相對較輕且不典型的肝臟良性病變，以局部慢性非特異性炎癥細(xì)胞浸潤和纖維結(jié)締組織結(jié)節(jié)樣增生為主要病理改變。IMT可能由于炎癥或創(chuàng)傷后人體對

2、炎癥的一種異?；蜻^度反應(yīng)，最終激活具有增殖潛能的肌纖維母細(xì)胞顯著增生或失控生長形成腫瘤學(xué)病變。已有文獻(xiàn)報(bào)道IMT可能與感染有關(guān)，在某些組織發(fā)生的IMT中檢測到了EB病毒。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)u CTCT：（1）平掃平掃：肝實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度影，少數(shù)為等密度，邊界欠清，形態(tài)多不規(guī)則，呈圓形或橢圓形、葫蘆狀等，病變邊緣有時(shí)可見小棘樣突起。（2）動(dòng)脈期動(dòng)脈期：主要是門靜脈供血，無肝動(dòng)脈供血，動(dòng)脈期通常無明顯強(qiáng)化，仍為低密度腫塊，相對于平掃，邊界更清楚。（3）門脈期及延遲期門脈期及延遲期：表現(xiàn)出不同的特點(diǎn)：周邊強(qiáng)化：病變內(nèi)部為低密度，四周為厚薄不均環(huán)狀強(qiáng)化帶，病變邊界動(dòng)脈期掃描可能出現(xiàn)輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化區(qū)與不強(qiáng)

3、化區(qū)相互錯(cuò)雜，隨時(shí)間推移，四周強(qiáng)化區(qū)的強(qiáng)化不斷減退，延遲期強(qiáng)化區(qū)密度逐漸接近周邊肝臟組織中間強(qiáng)化：病變內(nèi)部形成連續(xù)或者不連續(xù)的間隔強(qiáng)化；無明顯強(qiáng)化；整體強(qiáng)化；門脈期可見病變內(nèi)部可有門靜脈分支穿過。注：肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤動(dòng)態(tài)變化的炎癥病理過程導(dǎo)致其增強(qiáng)CT表現(xiàn)多樣，有不同強(qiáng)化形式。3肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤動(dòng)態(tài)變化的炎癥病理過程導(dǎo)致其增強(qiáng)CT表現(xiàn)多樣和不同強(qiáng)化形式 1.無明顯強(qiáng)化：病理上這類病灶呈大片凝固性壞死，故增強(qiáng)后無強(qiáng)化 2.周邊強(qiáng)化：其周邊有較多炎性細(xì)胞浸潤，并有較多纖維組織和毛細(xì)血管形成，故可出現(xiàn)薄環(huán)狀強(qiáng)化帶；周圍肝實(shí)質(zhì)由于炎性充血，亦可出現(xiàn)高密度強(qiáng)化帶 3.結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化：這類病灶多為

4、炎性肉芽腫，由于肉芽腫內(nèi)有較多血供，導(dǎo)致病灶呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；肉芽腫中心可有小凝固性壞死組織，故中心區(qū)可出現(xiàn)小點(diǎn)狀無強(qiáng)化區(qū) 4.分隔狀強(qiáng)化：這類病灶為多數(shù)性炎性肉芽腫或凝固性壞死區(qū)與纖維組織相互交錯(cuò)，高密度高密度分隔為增生纖維母細(xì)胞, 低密度區(qū)低密度區(qū)為浸潤的慢性炎細(xì)胞, 包括組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等 5.延遲期強(qiáng)化：延遲期時(shí)對比劑由血管內(nèi)滲透到血管外間隙并聚集在腫塊的纖維組織部分中不同不同CT增強(qiáng)表現(xiàn)對應(yīng)的病理分析增強(qiáng)表現(xiàn)對應(yīng)的病理分析影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)u MRIMRI：（1）平掃：平掃：T1WI和T2WI上病變多為等信號或略低信號，內(nèi)部信號可不均勻。T2WI上有時(shí)表現(xiàn)為稍高信號。MR信號

5、的改變與病變的病理過程相關(guān)。若病變處于進(jìn)展期，以炎性浸潤為主而纖維成分較少，此時(shí)病變組織含水較多，因而常呈長T1、長T2信號。如病變內(nèi)有小灶性壞死液化區(qū)，T2WI可見小點(diǎn)片狀更高信號。當(dāng)病變處于靜止期，炎性組織凝固壞死或大部分被纖維組織所取代，此期纖維成分及凝固壞死組織缺乏運(yùn)動(dòng)質(zhì)子而使病變在T1WI、T2WI中均呈低信號。當(dāng)病變過程處于兩者之間時(shí)，炎性反應(yīng)與纖維化持衡在某一水平，表現(xiàn)為等信號。（2）增強(qiáng)增強(qiáng)：增強(qiáng)掃描強(qiáng)化形式與CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)相似5圖A T1WI，病灶呈均勻低信號 圖B T2 WI，病灶呈低信號 圖C 門脈期，病灶內(nèi)見分隔狀強(qiáng)化 圖D 延遲期，病灶持續(xù)強(qiáng)化，呈全瘤強(qiáng)化，中心見少許低

6、信號不強(qiáng)化區(qū)病例二病例二患者於XX，女性，68歲，住院號385264因“反復(fù)發(fā)熱一月余”入院一月前無明顯誘因體溫升高，最高達(dá)39.3，無畏寒，伴惡心無嘔吐，口服“感冒膠囊，板藍(lán)根”后無明顯緩解，于南京市市級機(jī)關(guān)醫(yī)院就診，予抗炎、補(bǔ)液等治療后體溫恢復(fù)正常超聲示：肝右葉一實(shí)質(zhì)性低回聲團(tuán)塊，外形不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可見不規(guī)則液性暗區(qū)，CDFI示其內(nèi)可探及較豐富血流信號病理術(shù)后病理：右半肝結(jié)合免疫組化考慮炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化結(jié)果：SMA（+），calponin（+），ALK-1（-），CD21（-），CD23（-），CD68（+），S-100（-），CD1a（+），p53（-），Ki67（

7、-）。鑒別診斷鑒別診斷 一一. .原發(fā)性肝細(xì)胞性肝癌原發(fā)性肝細(xì)胞性肝癌 二二. .轉(zhuǎn)移性肝癌轉(zhuǎn)移性肝癌 三三. .膽管細(xì)胞癌膽管細(xì)胞癌 四四. .肝膿腫肝膿腫9原發(fā)性肝細(xì)胞性肝癌原發(fā)性肝細(xì)胞性肝癌101 1.CT.CT：增強(qiáng):“快進(jìn)快出”為特點(diǎn)。中央一般出現(xiàn)不規(guī)則壞死，四周厚而不均的環(huán)狀強(qiáng)化，有時(shí)在門靜脈可以發(fā)現(xiàn)癌栓。對于個(gè)別的少血供肝癌，增強(qiáng)CT各期始終無強(qiáng)化或者輕度強(qiáng)化，與肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤鑒別較難，注意病變內(nèi)有無纖維間隔，門脈期和延遲期是否出現(xiàn)強(qiáng)化，結(jié)合有無乙肝、肝硬化病史及甲胎蛋白測定，有助于診斷。2 2.MRI.MRI：TIWI上與肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤類似，T2WI上多為高信號

8、，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)有“快進(jìn)快出”的特征性表現(xiàn)。轉(zhuǎn)移性肝癌轉(zhuǎn)移性肝癌多為多發(fā)病灶，體積不等，多有多為多發(fā)病灶，體積不等，多有原發(fā)腫瘤病史原發(fā)腫瘤病史。1 1.CT.CT：轉(zhuǎn)移性肝癌一般為肝內(nèi)多處病變，典型病變多為近似圓形，呈“牛眼”樣特征影像，一般病變內(nèi)無纖維分隔及中心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。2 2.MRI.MRI：T1WI上與肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤類似，T2WI上多為高信號。典型病例可見“靶形征”或“牛眼征”。MRI動(dòng)脈增強(qiáng)掃描肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤有中心強(qiáng)化和纖維分隔延遲強(qiáng)化。膽管細(xì)胞癌膽管細(xì)胞癌一般為較大單發(fā)病灶，向周邊浸潤生長，好發(fā)于左葉一般為較大單發(fā)病灶，向周邊浸潤生長，好發(fā)于左葉1 1.CT.CT：平掃

9、：病變邊緣可以清晰或模糊，較低密度，病變內(nèi)部可能發(fā)現(xiàn)水泡樣更低密度區(qū)，有時(shí)肝內(nèi)膽管可以找到結(jié)石。病變?nèi)鄙傺汗?yīng)，增強(qiáng)CT病變邊緣以緩慢增強(qiáng)的輕、中度強(qiáng)化多見，并且可能持續(xù)到延遲期，表現(xiàn)為“慢進(jìn)慢出”，可以出現(xiàn)病變邊緣分葉、膽管包繞或病變周圍膽管擴(kuò)張等改變，則更具鑒別價(jià)值。CA19-9及癌胚抗原（CEA）可升高。2 2.MRI.MRI：邊界不清，同時(shí)病變內(nèi)或四周常見到擴(kuò)張的膽管，T1WI上多為混雜低信號，T2WI上多為混雜高信號。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描有周邊逐漸向中心緩慢強(qiáng)化的特點(diǎn)，強(qiáng)化時(shí)間向后推延明顯。肝膿腫肝膿腫大多數(shù)有大多數(shù)有體溫及白細(xì)胞升高史體溫及白細(xì)胞升高史，抗生素治療效果多明顯。穿刺抽到膿液

10、，抗生素治療效果多明顯。穿刺抽到膿液，鏡下見炎性細(xì)胞和壞死物，細(xì)菌培養(yǎng)可能發(fā)現(xiàn)細(xì)菌。鏡下見炎性細(xì)胞和壞死物，細(xì)菌培養(yǎng)可能發(fā)現(xiàn)細(xì)菌。1.CT：病變四周可以出現(xiàn)一到三層不等環(huán)狀強(qiáng)化，一般周圍存在水腫，中心液化壞死范圍大，有時(shí)有氣體。慢性肝膿腫多數(shù)形成完整包膜，中心液化壞死，CT增強(qiáng)后四周呈圈狀增強(qiáng)的低密度水腫環(huán)。2.MRI：典型膿腫壁一般多“雙軌”或“三軌”環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)部可出現(xiàn)多層狀改變可伴氣體分布。不規(guī)則形肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤與部分慢性肝膿腫不易鑒別，但慢性肝膿腫外有較厚完整包膜，中央以液化壞死表現(xiàn)為主。MRI平掃示肝右葉前上段內(nèi)有一橢圓形病灶，邊界清楚，輪廓光滑，在T2WI（A、B）、T1W

11、I（C、D）呈略低信號； 肝右前葉膿腫增強(qiáng)掃描（G-L）示病灶周邊呈明顯環(huán)形強(qiáng)化，環(huán)壁完整，較規(guī)則，病灶內(nèi)部可見分隔狀強(qiáng)化，中間液化壞死區(qū)無強(qiáng)化(a)(a)T2WI肝右葉后段高信號病變伴周圍水腫的稍高信號( (b, cb, c) )增強(qiáng)T1WI動(dòng)脈期(b)(b)和晚期(c)(c)顯示間隔和壁的明顯強(qiáng)化。膿腫的內(nèi)緣銳利，與鄰近的肝實(shí)質(zhì)比較，周圍水腫區(qū)域在動(dòng)脈期可見強(qiáng)化（b箭頭）以下幾點(diǎn)有助于以下幾點(diǎn)有助于肝臟肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的的診斷：診斷：（1）多病程較長，癥狀較輕，全身情況一般較好；（2）多無乙型肝炎、肝硬化病史，HBsAg陰性，血清谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）和谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）水平正常；（3）不明原