肝硬化伴雙下肢運動障礙

1、肝硬化伴雙下肢運動障礙 發(fā)布時間：2005年12月13日 14時47分      病例摘要     患者男性，歲，因肝硬化年，出現(xiàn)雙下肢運動障礙個月入院。    患者年前因反復(fù)鼻衄就診，發(fā)現(xiàn)血小板降低（×），診斷為“乙型肝炎后肝硬化”，用中藥治療。個月前無明顯誘因出現(xiàn)精神亢奮、言語增多、睡眠減少、雙下肢漸進性水腫，并感覺雙下肢沉重，抬腿及行走困難，呈剪刀步態(tài)，可拄拐站立，雙下肢感覺無異常。尿量 ，尿中無泡沫，無發(fā)熱、腹脹、腹瀉。月前于外院就診服中藥、輸注白蛋白 后，尿量增至每日 ，雙下

2、肢水腫明顯減輕，但雙下肢運動障礙無好轉(zhuǎn)，平臥時雙腿不能抬舉，多次站立不穩(wěn)跌倒，遂來我院就診。 既往史：數(shù)十年前曾患肝炎（具體不詳）。社交性飲酒年。    入院體檢 ° 次 次 發(fā)育正常，營養(yǎng)良好。精神亢奮，言語增多，回答切題。肝掌（），頸前、胸前可見蜘蛛痣余枚。主動脈瓣聽診區(qū)聞及級收縮期雜音。腹部膨隆，軟，無壓痛，脾大，甲乙線 ，甲丙線 ，丁戊線 ，質(zhì)硬，肝未觸及，移動性濁音（）。雙下肢中度可凹性水腫?？稍谒朔龀窒抡玖ⅲp下肢強直，不能曲膝，不能行走。雙下肢肌張力增高，肌力下降，近端肌力級，遠端肌力級，感覺無異常；膝腱反射和跟腱反射亢進，提睪反射左側(cè)（

3、），右側(cè)（）；雙側(cè)膝、踝陣攣（）；撲翼樣震顫（）；左側(cè)巴氏征 右側(cè)查氏征 。    實驗室檢查 血常規(guī)： ×， ， ×。血生化：白蛋白 （正常值 ，以下括號內(nèi)為正常值），丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶 ，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 （ ），白球蛋白比 ，直接膽紅素 ，間接膽紅素 ，總膽汁酸 。電解質(zhì)正常。血氨（ ）。凝血 凝血酶原時間 ，國際標(biāo)化比（） ，部分凝血酶原時間 ，纖維蛋白原 。血沉 第小時末。蛋白電泳：白蛋白，球蛋白（），免疫電泳未見單克隆異常。乙肝五項、均， × ；。血清銅氧化酶吸光度（正常值）。甲狀腺功能正常；甲胎蛋白（） （正常值 ），癌胚抗原

4、、 均正常。免疫方面：抗核抗體（）、抗雙鏈、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（）、抗可提取核抗原（）、抗心磷脂抗體（）和自身抗體均陰性。    腰穿：腦脊液壓力 ；常規(guī)：無色透明，細(xì)胞個，白細(xì)胞個；生化：葡萄糖 ，髓鞘堿性蛋白（） （ ）。上消化道造影：中度食管靜脈曲張，胃扭轉(zhuǎn)（網(wǎng)膜軸型）。腹部超：肝硬化，脾大，門脈高壓，腹水。門脈血管彩超：門靜脈流速明顯減低，脾靜脈擴張迂曲，直徑 ，肝靜脈普遍變細(xì)，血流通暢，下腔靜脈上段未見異常。超聲心動圖：左房增大。線胸片：肺間質(zhì)改變。胸腰椎未見異常。肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度未見異常。    入院診斷： 雙下肢運

5、動障礙，原因待診。 慢性乙型肝炎，肝硬化，門靜脈高壓癥：食管靜脈曲張（中度）脾大，脾功能亢進；肝功能失代償期， 級； 肝性腦病。 胃扭轉(zhuǎn)（網(wǎng)膜軸型）    病例討論     崔麗英教授（神經(jīng)內(nèi)科）：、患者有感染和長期飲酒史，肝硬化，門脈高壓診斷明確。近個月有精神亢奮，言語增多，睡眠減少及出現(xiàn)撲翼樣震顫，可以診斷肝性腦病。、患者雙下肢肌張力高、肌力差、腱反射亢進，膝、踝陣攣陽性，病理征陽性，深、淺感覺正常，雙上肢基本正常，符合脊髓側(cè)索硬化綜合征，錐體束損害。可能的病因有：（）肝硬化脊髓病可能性最大，該病又稱肝性脊髓病，多由于腸道代謝產(chǎn)物

6、未經(jīng)肝臟代謝進入體循環(huán)，引起脊髓神經(jīng)元變性所致。常表現(xiàn)痙攣性截癱，脊髓無明顯器質(zhì)性改變。（）脊髓疾?。河袝r頸髓綜合征也可表現(xiàn)為側(cè)索硬化癥狀。（）患者右手指鼻試驗不靈活，跟膝脛動作欠協(xié)調(diào)，應(yīng)行顱腦進一步排除有無小腦病變。（）肝豆?fàn)詈俗冃裕貉劭茣\未見色素環(huán)，銅氧化酶吸光度正常，基本可排除。    楊蔭昌教授（神經(jīng)內(nèi)科）：患者有肝硬化，合并雙下肢痙攣性截癱，首先應(yīng)考慮肝性脊髓病。肝性脊髓病是脊髓變性疾病，以脊髓側(cè)索中的錐體束脫髓鞘最為顯著，變性自頸髓起，貫穿脊髓全長，一般以胸髓水平變化最為明顯。也有人認(rèn)為是重金屬在大腦沉積所致。病程一般緩慢進展，盡管經(jīng)積極保肝、降氨治

7、療，但效果差，唯一可改善病人生活質(zhì)量的方法是使用減輕肌張力藥物，改善運動功能。國外曾有人嘗試用肝移植來改善運動障礙，但療效不一。    郭玉璞教授（神經(jīng)內(nèi)科）：患者肝硬化合并脊髓病變，腰穿檢查及胸腰段均未發(fā)現(xiàn)異常，無明確神經(jīng)系統(tǒng)病變的證據(jù)。但是在肝硬化合并脊髓病變患者中，多數(shù)只有輕度錐體束征陽性，少見雙下肢痙攣性截癱以致不能行走。此病人發(fā)病較快，進展較迅速，應(yīng)注意乙肝病毒與脊髓病變有無關(guān)系。有人曾提出乙肝病毒可造成脊髓慢性彌漫性損害。治療上，目前患者尚無大、小便失禁，無感覺障礙，可積極糾正高氨血癥和氨基酸失衡等，必要時給予減輕肌張力藥物，但應(yīng)注意病人肌力也較差，防

8、止用藥后肌無力加重。    劉曉紅副教授（消化內(nèi)科）：該病人肝硬化診斷明確，由感染和酗酒所致。出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而檢查無異常所見，應(yīng)考慮肝性腦病。肝性腦病分為：急性肝性腦?。ㄐ?、型）、慢性復(fù)發(fā)性肝性腦病和慢性持續(xù)性肝性腦病，后者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害，如癡呆、痙攣性癱瘓、小腦退行性病變、錐體外系運動障礙、脊髓病變等。我們曾見過例肝硬化大出血，行賁門胃底靜脈離斷術(shù)后的患者，在半年后出現(xiàn)下肢癱瘓?？赡苡捎谀c道吸收的氨、短鏈脂肪酸及硫醇等毒性物質(zhì)在體循環(huán)積蓄，引起脊髓變性。病人血氨水平大多升高，但血氨水平與肝性腦病的嚴(yán)重程度不呈平行關(guān)系。病情常慢性持續(xù)進展，多為不可逆

9、病變。有人報告肝移植可使癥狀改善。該患者無明顯肝性腦病的誘因（如感染、消化道出血、便秘和不適當(dāng)利尿等），出現(xiàn)此癥與食管胃底靜脈曲張、脾靜脈高度擴張，脊髓變性和自發(fā)性門腔分流形成以及肝功能惡化有關(guān)，可考慮切脾斷流術(shù)，但是手術(shù)前應(yīng)行血管彩超或門脈造影除外有無腹膜后其他自發(fā)性異常門腔靜脈分流形成。診斷慢性持續(xù)型肝性腦病須除外其他神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病。治療予低蛋白飲食，增加植物蛋白，糾正氨基酸失衡，口服不吸收二糖如乳果糖、乳梨醇，以減少氨的吸收。    陳嘉林副教授（普內(nèi)科）：復(fù)習(xí)文獻，肝性脊髓病又稱門腔分流性脊髓病，是發(fā)生于肝豆?fàn)詈俗冃曰蛲砥诟斡不囊环N特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)

10、并發(fā)癥，偶見于急性傳染性肝炎。通常在手術(shù)或自發(fā)性門腔循環(huán)分流形成后出現(xiàn)，血氨持續(xù)增高，而引起頸髓以下的脊髓全長、兩側(cè)對稱性的錐體束變性。臨床表現(xiàn)以緩慢進行性痙攣性截癱為特征。肝性脊髓病癥狀與肝性腦病癥狀并不平行，腦癥狀以反復(fù)發(fā)作為特征，而脊髓癥狀呈緩慢進行性加重，多先累及下肢，初發(fā)癥狀是一側(cè)下肢僵硬、步態(tài)不靈活，漸累及另一側(cè)下肢，形成雙側(cè)對稱性痙攣性截癱。通常表現(xiàn)為雙膝內(nèi)收，雙足下垂，常呈剪刀樣步態(tài)或雀躍步態(tài)，嚴(yán)重者不能站立而臥床不起。神經(jīng)系統(tǒng)體檢可見雙下肢腱反射亢進，腹壁反射和提睪反射消失，踝陣攣和臏陣攣陽性，巴氏征等病理反射陽性。早期呈伸直性痙攣性截癱，晚期呈屈曲性痙攣性截癱。上肢較少累及

11、，一般無感覺障礙。肌電圖正?；蛴猩窠?jīng)源性損害。血氨顯著增高為重要的實驗室特征。此病人與以上肝性脊髓病表現(xiàn)相符合，且腰穿、胸腰椎排除其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病，因此，診斷肝性脊髓病基本成立。最近國外文獻報道，肝臟移植可顯著改善肝性脊髓病的臨床癥狀，病人可在肝移植術(shù)年后由臥床變?yōu)橹艄招凶吖镆陨?。有人報告治療效果與發(fā)病時間長短有關(guān)。因此，充分認(rèn)識本病，提高診斷率，對于改善病人預(yù)后有很大意義。    轉(zhuǎn)歸 入院后給予病人低蛋白飲食（ ），乳果糖酸化腸道、通便，雙歧三聯(lián)活菌膠囊培菲康調(diào)節(jié)腸道菌群，結(jié)晶氨基酸肝安調(diào)節(jié)氨基酸平衡，谷氨酸降氨等治療周，病人撲翼樣震顫和精神亢奮減輕，睡眠時間增加至小時；雙下肢運動障礙無好轉(zhuǎn)，可拄拐站立，無法行走。其他神經(jīng)科查體無改變。    個月后電話隨訪，患者精神、睡眠均好，仍只可拄拐站立，不能行走，自述雙下肢肌力較前好轉(zhuǎn)，原來不能離開床面，現(xiàn)在可以輕度抬起離開床面。     點評