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文檔簡介
1、急性白血病急性白血?。╝cute leukemia,AL)是一種常見的造血組織惡性腫瘤性疾病。疾病起源于骨髓造血干細(xì)胞基因突變,并呈克隆性增生。因白血病細(xì)胞具有增殖能力,而分化成熟受阻,使得白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚積、抑制正常造血細(xì)胞增殖,并可浸潤體內(nèi)各器官、組織而導(dǎo)致貧血、出血、感染和不同程度的肝、脾、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛等癥狀和體征。急性白血病起病急,自然病程少于6個月,骨髓中原始細(xì)胞在30以上。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)可分為急性淋巴細(xì)胞白血?。╝cute 1ymphocytic leukemia,ALL)和急性非淋巴細(xì)胞白血病(acute non-1ymphocytic leukemia,ANLL)。
2、主要病因1.病毒因素:已有證據(jù)證明,從雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物自發(fā)性白血病組織中可分離逆轉(zhuǎn)錄的白血病病毒,因在電子顯微鏡下觀察呈C型,又稱C型逆轉(zhuǎn)錄病毒。以前也曾在患者白血病細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)過病毒樣顆粒。近年來有較多的資料證實,C型RNA腫瘤病毒可能是人類白血病發(fā)生的關(guān)鍵因素之一。1978年、1980年日本、美國也從人T細(xì)胞白血病中成功的分離出逆轉(zhuǎn)錄病毒,統(tǒng)一命名為HTLV。但發(fā)病機(jī)理目前尚不清楚。2.遺傳因素:有統(tǒng)計資料表明,某些遺傳性疾病和免疫缺陷癥易發(fā)生白血病。如先天愚型(Down氏綜合征)、Fanconi綜合征、Bloom綜合征、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、共濟(jì)失調(diào)以及骨發(fā)育不全等遺傳缺陷性
3、疾病可誘發(fā)白血病。在同卵孿生子女中,一人患白血病,另一人患病機(jī)會比正常人高達(dá)25%,而且所患的是同一白血病類型。另外,親兄弟之間患同一類型白血病機(jī)會也比正常高出4倍。但在確定遺傳因素的同時,還需要考慮后天與環(huán)境因素。3.放射因素:電離輻射可誘發(fā)白血病。第二次世界大戰(zhàn)期間,日本長島、廣島分別爆炸了原子彈,此后5年,這兩個地區(qū)發(fā)病率明顯增高,分別為其他地區(qū)的17倍與30倍。從大劑量接觸放射線到發(fā)病時間可有一較長的潛伏期,最低5年,最長可達(dá)25年。究竟接受多大劑量放射線后才能引起細(xì)胞克隆的畸變,尚難以確定,這與接觸者所處環(huán)境以及對放射線敏感度有一定關(guān)系。4.化學(xué)因素:苯及其衍生物與白血病發(fā)生關(guān)系密切
4、,可高達(dá)13/105,比一般人高出23倍,且50%是急性白血病。從接觸苯及其衍生物到發(fā)病的潛伏期為6個月72個月不等。有報道化學(xué)藥物中的氯霉素、保泰松、安眠藥、鎮(zhèn)靜藥、細(xì)胞毒藥物、某些溶劑、殺蟲劑等均可疑為誘發(fā)白血病的危險因素。5.某些血液?。耗承┭翰〉耐砥诳砂l(fā)生或轉(zhuǎn)化為急性白血病,如骨髓增生異常綜合征、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等骨髓增殖性疾病。發(fā)病機(jī)理目前認(rèn)為,病毒是導(dǎo)致急性白血病前期的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。當(dāng)逆轉(zhuǎn)錄病毒進(jìn)入細(xì)胞漿后,病毒去掉被膜釋放RNA,在逆轉(zhuǎn)錄酶作用下,以病毒RNA為模板,轉(zhuǎn)錄為互補(bǔ)的DNA,再經(jīng)過DNA依賴性DNA多聚酶作用,形成前病毒DNA。前病毒DNA能整
5、合于宿主細(xì)胞的DNA內(nèi)進(jìn)行復(fù)制,但并不影響宿主細(xì)胞生長、發(fā)育。同時,前病毒整合于某種原癌基因附近,引起該基因的轉(zhuǎn)錄加強(qiáng),轉(zhuǎn)錄因子活化可引起特異基因異常表達(dá),在增殖過程中基因點(diǎn)突變的發(fā)生,也是發(fā)病的關(guān)鍵步驟。抑癌基因失活,染色體部分缺失或完全丟失,腫瘤和骨髓基質(zhì)細(xì)胞可能通過自分泌及與具有細(xì)胞因子受體的腫瘤細(xì)胞相互作用,使細(xì)胞增殖加強(qiáng)而引發(fā)白血病。急性白血病主要特征是白細(xì)胞異常增生,病變部位累及骨髓、肝、脾、淋巴結(jié),亦可累及其他組織器官。因增生的白血病細(xì)胞具有惡性腫瘤的生物學(xué)特征,故亦稱為“血癌”。故建議用“急性血癌”病名。在疾病發(fā)生與發(fā)展過程中,可與“出血病”、“虛勞”、“癥積”、“痰核”、“瘰
6、疬”等病名互參。主要依據(jù)與特征:癌為病名見于衛(wèi)濟(jì)寶書,其有腫塊高低不平、邊緣不齊、堅硬不移,形如巖石。同時又具有發(fā)無定處的臨床特征,血癌雖然生于骨髓,但多有癥瘕或積聚臨床表現(xiàn)。“癌”與“毒”密切相連。癌毒在發(fā)病與病機(jī)變化過程始終占主導(dǎo)地位。起病時具有高熱、煩渴、神昏、譫語等熱毒亢盛之癥;繼之出現(xiàn)毒熱傷血的出血;最終由熱、痰、瘀、濕等毒邪雜而合之,累及臟腑,出現(xiàn)瘀毒蓄積骨髓。骨髓見有大量幼稚細(xì)胞。疾病來勢兇猛,病情險惡,進(jìn)展快、死亡率高。用“急性血癌”病名通俗確切,既可代表發(fā)病急緩程度,又可代表疾病性質(zhì)?!驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)癥狀1.發(fā)熱:約半數(shù)患者以發(fā)熱為首發(fā)癥狀,程度不等,熱型多樣,可見
7、馳張熱、稽留熱或間歇熱等。發(fā)熱原因多由中性粒細(xì)胞減少或質(zhì)量降低,或免疫功能低下引起繼發(fā)性感染和白血病細(xì)胞浸潤所致;也可由治療相關(guān)因素引起。2.出血:程度不一,部位可遍及全身,可見瘀斑、血瘡、視網(wǎng)膜出血、血尿、黑便等。出血發(fā)生率在67%75%之間,死于出血者約占38%44%,死于彌漫型血管內(nèi)部凝血者占20%25%。血小板減少與質(zhì)量降低是引起出血的主要原因,也與白血病細(xì)胞浸潤、感染、化療以及凝血機(jī)制障礙有關(guān)。3.貧血:疾病早期便可見面色蒼白、心慌氣短等貧血的一般虛弱癥狀。貧血與白血病細(xì)胞惡性增殖干擾正常造血細(xì)胞生成有關(guān)。同時,紅細(xì)胞生成素反應(yīng)性降低、無效造血、溶血以及化療藥物干擾核酸代謝也與貧血關(guān)
8、系密切。(二)體征肝、脾、淋巴結(jié)腫大以及骨、關(guān)節(jié)疼痛是最常見的臨床體征,主要由白血病細(xì)胞侵潤所致。肝、睥腫大約占50,淋巴結(jié)腫大可高達(dá)90。疼痛多發(fā)生在四肢骨及關(guān)節(jié),呈游走性,無紅、腫現(xiàn)象。(三)并發(fā)癥1.神經(jīng)系統(tǒng)病變:在疾病發(fā)生與發(fā)展進(jìn)程中,可由白血病細(xì)胞侵犯腦組織引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,臨床見頭痛、頭暈、癱瘓、失明、昏迷等;浸潤外周神經(jīng),可見肢體麻木、淺感覺消失等。2.心肺病變:心包膜、心肌及心內(nèi)膜皆可見到白血病細(xì)胞浸潤,表現(xiàn)為心包積液、心率失常及心衰等;支氣管及肺亦可受到白血病細(xì)胞侵犯,可見到咳嗽、胸悶、憋氣、咯血等。3.其他病變:白血病細(xì)胞浸潤皮膚可見斑丘疹、結(jié)節(jié)、腫塊、皮炎等;浸潤口
9、腔可出現(xiàn)牙齦腫脹、出血、口腔潰瘍和咽痛等;眼眶為綠色瘤多發(fā)部位,可見突眼癥,重者可出現(xiàn)眼肌癱瘓、失明等;也可由于細(xì)胞惡性增殖,核酸代謝增加,可出現(xiàn)痛風(fēng)樣病變,嚴(yán)重時可出現(xiàn)腎功能不全。二、實驗室檢查(一)外周血象大多數(shù)可見血紅蛋白降低,多為正細(xì)胞正色素性。貧血多為中度重度;半數(shù)以上病例白細(xì)胞升高,約14白細(xì)胞減少。90以上外周血片可見原始細(xì)胞;約13來診時血小板減少,血小板大小不等,常有畸形血小板,巨型血小板。巨核細(xì)胞白血病外周血可以見到幼稚巨核細(xì)胞。(二)骨髓象骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍。部分患者可增生低下,但相應(yīng)系列的原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞明顯增加。骨髓原始細(xì)胞數(shù)30%,常有形態(tài)異?;蚝?/p>
10、漿發(fā)育不平衡。除相應(yīng)系列原始或幼稚細(xì)胞增殖外,其它系列細(xì)胞增生往往受抑。(三)染色體部分患者可檢出異常染色體。如 t(4;11);t(9;22);t(8;14)。約2030成人ALL可查出ph1陽性染色體,無論其bcrabl編碼蛋白是210kd或190kd,預(yù)后均較差。(四)分子生物學(xué)與免疫指標(biāo)檢出bcrabl基因重排有助于預(yù)后判斷和微小殘留病變的追蹤治療。單克隆抗體為輔助診斷和鑒別診斷提供了客觀、可重復(fù)性的判斷標(biāo)準(zhǔn),對了解細(xì)胞來源、提高診斷準(zhǔn)確率、指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后有重要意義。尤其對ALL分型更具特色。選用CD13或CD33,其次選CD14或CD15和淋巴細(xì)胞系單抗可以鑒別ANLL與ALL;
11、選用CD13與CD14區(qū)分粒細(xì)胞系或單核細(xì)胞系;用血型糖蛋白A或膜收縮蛋白單抗以確定是否為紅細(xì)胞系;用血小板糖蛋白的ba單抗確認(rèn)巨核細(xì)胞系。可用膜表面免疫球蛋白和或胞漿免疫球蛋白、CD19、CD20以確定B型淋巴細(xì)胞白血??;用CD5、CD3確定T型淋巴細(xì)胞白血病。(五)細(xì)胞化學(xué)細(xì)胞化學(xué)染色是鑒別急性白血病類型的常規(guī)方法。常用的組織化學(xué)染色方法有:過氧化物酶染色(POX)、特異性脂酶染色(ASD)、非特異性脂酶染色(NSE)、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色(NAP)、糖原染色(APS)、溶菌酶染色等。(六)其它檢查1.電鏡:電子顯微鏡觀察細(xì)胞內(nèi)各種化學(xué)物質(zhì)在超微結(jié)構(gòu)水平上的分布情況,有助于急性白血病的
12、分型,如血小板過氧化物酶(PPO)染色在透射電鏡下,不僅可將原始巨核細(xì)胞與其他原始細(xì)胞區(qū)分開來,也是診斷急性巨核細(xì)胞白血病重要指標(biāo);用掃描電鏡對診斷毛細(xì)胞白血病具有重要意義。2.B超與X線:對肝脾觸診不滿意的患者,B超檢查對確定肝、脾腫大具有重要意義。同時,B超也是確定腹腔淋巴結(jié)腫大的檢查措施之一。X線檢查對發(fā)現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大有一定意義。CT或MRI可彌補(bǔ)B超或X線檢查的某些不足。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)確診條件臨床有發(fā)熱、出血、貧血等癥狀;體檢有淋巴結(jié)、肝、脾腫大及胸骨壓痛;外周血片有原始細(xì)胞,骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)及細(xì)胞化學(xué)染色顯示某一系列原始細(xì)胞30%即可診斷。(二)臨床分型1.ALL臨床分型:根據(jù)細(xì)
13、胞形態(tài)特征,可再分以下三種類型:第一型(L1):原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主(直徑<12m);核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質(zhì)較粗,結(jié)構(gòu)較一致,核仁少而小,核仁不清;胞漿少,輕或中度嗜堿。過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性的原始細(xì)胞一般不超過3%。第二型(L2):原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主(直徑大于正常小淋巴細(xì)胞的2倍以上,>12m);核仁不規(guī)則,凹陷或折疊可見;染色質(zhì)較疏松,結(jié)構(gòu)較不一致,核仁較清楚,一個或多個;胞漿量常較多,輕或中度嗜堿,有些細(xì)胞深染。第三型(L3):似Burkitt型,原始和幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致,大細(xì)胞為主;核仁較規(guī)則,染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀,核仁明顯,一個或多個,
14、呈小泡狀;胞漿量較多,深藍(lán)色,空泡明顯,呈蜂窩狀。2.ANLL臨床分型:根據(jù)細(xì)胞形態(tài)分為下列7種類型:急性粒細(xì)胞白血病未分化型(M1):骨髓原粒細(xì)胞90;早幼粒細(xì)胞很少,中性粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2):又分兩個亞型:M2a:骨髓中原粒細(xì)胞3090%,單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段10;M2b:骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,以異常的中性粒細(xì)胞增生為主,其胞核常有核仁,有明顯核漿發(fā)育不平衡,此類細(xì)胞>30%。急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。∕3):骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,>30,其胞核大小不一,胞漿中有大小不等的顆粒。又
15、分兩個亞型:M3a:嗜苯胺籃顆粒粗大,密集或融合;M3b:嗜苯胺籃顆粒密集而細(xì)小。急性粒一單核細(xì)胞型白血?。∕4):又分四個亞型:M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主,原、幼單和單核細(xì)胞20%;M4b:原、幼單核細(xì)胞增生為主,原始和早幼粒細(xì)胞>20%;M4c:原始細(xì)胞既具有粒細(xì)胞系,又具有單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%;M4EO:除上述特點(diǎn)外,還具有粗大而園的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒,占5%30%。急性單核細(xì)胞白血病(M5):又分兩個亞型:M5a:骨髓中原單核細(xì)胞型+型80%;M5b:骨髓中原始和幼單細(xì)胞>30%,原單核細(xì)胞型+型<80%。急性紅白血?。∕6):骨髓中紅細(xì)
16、胞系>50,且?guī)в行螒B(tài)學(xué)異常,骨髓非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞)型+型>30%;若血片中原粒細(xì)胞或原單細(xì)胞>5%,骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞20。急性巨核細(xì)胞白血?。∕7):外周血中有原巨核(小巨核)細(xì)胞;骨髓中原巨核細(xì)胞30;原巨核細(xì)胞有電鏡或單克隆抗體證實;骨髓細(xì)胞少,常干抽,活檢有原始和巨核細(xì)胞增多,網(wǎng)狀纖維增加。【鑒別診斷】1.淋巴瘤:本病原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴結(jié)外組織或器官的惡性腫瘤。依據(jù)臨床和病理特點(diǎn)不同分為兩大類,即霍奇金?。℉D)與非霍奇金淋巴瘤(NHL)。在組織病理學(xué)上,HD的惡性細(xì)胞為R-S細(xì)胞(Reed-Sternberg)及其
17、變異細(xì)胞;NHL的惡性細(xì)胞則為惡變細(xì)胞增殖形成的大量淋巴瘤細(xì)胞。臨床表現(xiàn)以局部淋巴結(jié)腫大為主,部分患者可見骨髓受累,外周血或骨髓中甚至出現(xiàn)原始細(xì)胞,與急性淋巴細(xì)胞白血病相似。但病程相對緩慢,早期無明顯的血紅蛋白降低和白細(xì)胞、血小板下降。2.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:由鏈球菌感染后引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。雖然具有發(fā)熱、白細(xì)胞增高和輕度貧血現(xiàn)象,但主要以關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛為臨床特征。很少出現(xiàn)外周血小板數(shù)值降低,部分病例還可見外周血小板數(shù)值增多。骨髓穿刺涂片檢查無原始淋巴細(xì)胞增多征象。經(jīng)抗風(fēng)濕治療后臨床癥狀與體征可明顯好轉(zhuǎn)。3.再生障礙性貧血:由化學(xué)、物理和生物因素等多種病因或某些不明原因引起的骨髓多能造血干細(xì)胞
18、及微環(huán)境損傷,以及免疫機(jī)制改變,導(dǎo)致以全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。較容易與低增生型白血病相混淆。但本病無肝、脾、淋巴結(jié)腫大以及胸骨壓痛等臨床體征;骨髓穿刺涂片或骨髓活組織檢查顯示紅、粒與巨核三系列細(xì)胞增殖明顯低下,原始細(xì)胞百分比正常;外周血中NAP積分增高。4.傳染性單核細(xì)胞增多癥:由EB 病毒(EBV)引起的青少年散發(fā)性傳染病,病變主要累及淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)。起病緩急不一,多數(shù)患者有前驅(qū)癥狀,如乏力、頭暈頭痛、納差、惡心等。臨床以高熱常伴相對緩脈、咽部紅腫疼痛、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝與脾臟腫大為特點(diǎn)。常并發(fā)神經(jīng)炎、腎炎、心肌炎、肺炎等,還可出現(xiàn)出血、貧血及黃疸等表現(xiàn)。但
19、嗜異性凝集試驗水平增高,抗EB病毒抗體陽性,骨髓穿刺涂片或活組織檢查三系列均正常,并無原始細(xì)胞增多現(xiàn)象。5.類白血病反應(yīng):又稱白血病樣反應(yīng),是指病人事實上沒有白血病,但血象中白細(xì)胞計數(shù)明顯增多,常大于50×109/L,或血中有一定百分?jǐn)?shù)的原始、幼稚白細(xì)胞。但類白是繼發(fā)于各種疾病的綜合征,臨床以各種原發(fā)疾病癥狀為主,常繼發(fā)于各種感染和惡性腫瘤。骨髓穿刺涂片或活檢顯示無原始細(xì)胞增多現(xiàn)象;外周血粒細(xì)胞可見中毒顆粒,并見有NAP升高,。6.骨髓增生異常綜合征:是一組原因未明的獲得性造血干細(xì)胞功能異常,導(dǎo)致以難治性貧血及其他血細(xì)胞減少,并伴有病態(tài)和無效造血為特征的疾病。其臨床表現(xiàn)亦以貧血、感染
20、與出血為特征,且與急性白血病的發(fā)生密切相關(guān)。所以,鑒別尚有一些困難。但起病較為緩慢,常有兩系或三系血細(xì)胞減少,骨髓有病態(tài)造血細(xì)胞,原始細(xì)胞不超過30%?!局嗅t(yī)治療】一、辨證論治1.邪毒熱盛證證候:疾病始發(fā),發(fā)熱惡寒,咽喉腫痛,咳嗽痰黃,或痰中帶血,煩渴欲飲,大便干結(jié),小便黃赤。舌紅苔黃膩,脈數(shù)或弦數(shù)。治法:清熱解毒法方藥:選用銀翹散溫病條辨加減。金銀花、連翹、豆豉、牛蒡子、薄荷、荊芥穗、桔梗、甘草、竹葉、鮮蘆根。2.毒瘀交織證證候:化療前期,高熱譫語,神勢昏蒙,煩渴欲飲,脅下癥積,痰核瘰疬,多部位出血,大便秘結(jié)。舌紅或絳紫,舌苔黃,或黃燥,脈數(shù)或急數(shù)。治法:解毒化瘀法方藥:選用神犀丹溫?zé)峤?jīng)緯加
21、減。犀角、石菖蒲、黃芩、生地黃、銀花、金汁、連翹、板藍(lán)根、豆豉、玄參、天花粉、紫草。3.痰瘀互阻證證候:化療前期,高熱或午后低熱,脅下癥積,痰核瘰疬,周身疼痛,或見頭痛,皮膚瘀斑,或內(nèi)臟出血,大便干結(jié)。舌質(zhì)紫暗,舌苔黃膩,脈弦或滑。治法:活血化痰法方藥:選用桃仁紅花煎素庵醫(yī)案合溫膽湯備急千金要方加減。丹參、赤芍、桃仁、紅花、制香附、元胡索、青皮、當(dāng)歸、川芎、生地、橘皮、半夏、茯苓、枳實、竹茹、甘草、生姜。4.脾胃虛弱證證候:化療期間,脾虛胃弱,惡心嘔吐,食欲減退,納谷不香,脘腹脹滿,大便溏泄。舌質(zhì)淡紅,舌苔薄白,或白膩,脈滑,或細(xì)弱。治法:健脾和胃法方藥:選用香砂六君子湯時方歌括。黨參、白術(shù)、
22、茯苓、陳皮、半夏、木香、砂仁、甘草。5.肝胃不和證證候:化療期間,肝氣犯胃,兩脅脹痛,食欲不振,呃逆反胃,或見黃疸,大便不調(diào),小便黃赤。舌質(zhì)淡紅,舌苔薄,或薄黃,脈弦。治法:疏肝和胃法方藥:選用柴胡疏肝散景岳全書合竹茹湯本事方加減。柴胡、枳殼、芍藥、香附、川芎、甘草、竹茹、半夏、干姜、生姜、大棗。6.心脾兩虛證證候:化療期間,或緩解期,心脾兩虛,氣血虧損,面色萎黃,頭目眩暈,手足麻木,食欲不振,納食不香。舌質(zhì)淡紅,舌苔薄白,脈象細(xì)弱。治法:健脾養(yǎng)心法方藥:選用歸脾湯濟(jì)生方加減。黨參、黃芪、白術(shù)、茯神、酸棗仁、龍眼肉、木香、炙甘草、當(dāng)歸、遠(yuǎn)志、生姜、大棗。7.肝腎陰虛證證候:化療期,或緩解期,余
23、邪未盡,肝腎陰虧,咽干口燥,五心煩熱,夜間盜汗,腰膝酸軟。舌質(zhì)淡紅,少苔或太剝脫,脈細(xì)數(shù)。治法:滋養(yǎng)肝腎法方藥:選用一貫煎柳州醫(yī)話合二至丸證治準(zhǔn)繩加減。北沙參、麥門冬、生地黃、枸杞子、川楝子、女貞子、旱蓮草。8.脾腎兩虛證證候:化療期,或緩解期,脾腎虧虛,面色蒼白,或面目虛浮,畏寒肢冷,自汗不止,食欲不振,脘腹脹滿,舌質(zhì)淡紅,舌苔水滑,脈象細(xì)弱。治法:健脾補(bǔ)腎法方藥:選用人參養(yǎng)榮丸太平惠民合劑局方加減。人參、甘草、當(dāng)歸、白芍、熟地黃、肉桂、大棗、黃芪、白術(shù)、茯苓、五味子、遠(yuǎn)志、橘皮生姜。二、其他療法辨證使用中成藥1.邪毒熱盛證:可選用銀翹解毒丸(顆粒)、銀黃顆粒(口服液)、清熱解毒口服液、羚羊
24、解毒丸、清開靈注射液(口服液、顆粒、膠囊)、艾迪注射液、熱毒凈顆粒等。2.毒瘀交織證:可選用梅花點(diǎn)舌丹、西黃丸、克難西黃丸、牛黃解毒丸(片)、六神丸、片仔癀(膠囊)、苦參注射液、康愛注射液、亞砷酸注射液、安宮牛黃丸(膠囊)等。3.痰瘀互阻證:可選用二陳丸、熊膽粉(膠囊)、小金丸(丹)、散結(jié)靈、蒙石磙痰丸、血府逐瘀丸(顆粒、膠囊、口服液)、柏子仁丸等。4.脾胃虛弱證:可選用人參健脾丸、參苓白術(shù)散(丸)、香砂養(yǎng)胃丸、木香順氣丸、益胃顆粒、養(yǎng)胃舒顆粒、胃蘇沖劑、三九胃泰顆粒(膠囊)、沉香順氣丸、香砂平胃丸(沖劑)等。5.肝胃不和證:可選用丹梔逍遙丸、逍遙丸(顆粒、沖劑)、加味逍遙丸、柴胡舒肝丸、舒肝
25、丸(片)、舒肝止痛丸、舒肝和胃丸、疏肝健脾丸、復(fù)方益肝靈、云芝肝泰、沉香舒氣丸等。6.心脾兩虛證:可選用歸脾丸(合劑)、人參歸脾丸、當(dāng)歸補(bǔ)血丸、當(dāng)歸注射液、人參養(yǎng)榮丸、八珍丸(顆粒、沖劑)、四物合劑等。7.肝腎陰虛證:可選用大補(bǔ)陰丸、左歸丸、滋補(bǔ)肝腎沖劑、知柏地黃丸(口服液、顆粒、膠囊)、杞菊地黃丸(口服液、膠囊、顆粒)、河車大造丸、補(bǔ)腎固精丸等。8.脾腎兩虛證:可選用金匱腎氣丸(片、膠囊、顆粒、口服液)、四神丸片)、仙靈脾片、右歸丸、桂附地黃丸(膠囊)、肉果四神丸等。【西醫(yī)治療】一、西醫(yī)治療1.支持治療:包括保護(hù)性隔離;感染發(fā)熱者應(yīng)予廣譜抗生素;嚴(yán)重貧血給予濃縮紅細(xì)胞輸注;血小板<20
26、×109/L,可予輸濃縮血小板;發(fā)生D1C時,除病因治療外,予以新鮮血漿、血小板輸注,并用小劑量肝素;嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏時,可予G-CSF或GM-CSF皮下注射;無此條件者可連續(xù)輸注新鮮全血;增加液體入量;注意預(yù)防真菌、霉菌感染與高尿酸血癥。2.化療方案:由于新藥不斷發(fā)現(xiàn)和臨床經(jīng)驗的積累,現(xiàn)有許多化療方案可以選用。急性淋巴細(xì)胞白血?。撼S没煼桨赣蠽P、VDP、VDLP、COAP、VMP、VMLP、VAP、LVPM等。急性非淋巴細(xì)胞白血?。撼S没煼桨赣蠨A、HOAP、DAE、AA、MAE、RHA等。急性早幼粒細(xì)胞白血病治療:染色體呈t(15;17),分子標(biāo)志是PMLRAR,全反式維甲酸
27、(ATRA)誘導(dǎo)緩解治療效果較好;染色體呈t(11;17),融合基因為PLZFRAR者,對ATRA反應(yīng)較差;經(jīng)用ATRA獲得CR后,需用標(biāo)準(zhǔn)化療方案進(jìn)行鞏固治療;鞏固兩療程后,再用ATRA與強(qiáng)烈化療每月交替治療。對ATRA耐藥者采用三氧化二砷治療,肝腎功能異常時需要停藥。3.骨髓移植 有條件者可采用異基因骨髓移植或自體外周血干細(xì)胞移植(allo-BMT or APBSCT)。患者經(jīng)誘導(dǎo)緩解、鞏固治療獲第一次CR,如年齡50歲,無肝、腎功能損害,有相合的骨髓供者,可行allo一BMT,如無合適供者可行PBSCT?!警熜?biāo)準(zhǔn)】1.緩解標(biāo)準(zhǔn):完全緩解(CR):臨床無白血病細(xì)胞浸潤所致的癥狀和體征,生
28、活正?;蚪咏#谎驢b100g/L(男),或90g/L(女及兒童),中性粒細(xì)胞絕對值1.5×109L,血小板)100×109L。外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞;骨髓象原粒細(xì)胞型+型(原始單核十幼稚單細(xì)胞或原始淋巴十幼稚淋巴細(xì)胞)5,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常。其中,M2b型的原粒細(xì)胞型+型5,中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍;M3型的原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞5;M4型的原粒細(xì)胞、型+原始及幼稚單核細(xì)胞5;M5型的原單核細(xì)胞粒細(xì)胞型+型及幼稚單核細(xì)胞5%;M6型的原粒細(xì)胞粒細(xì)胞型+型5,原紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞比例基本正常;M7型的粒細(xì)胞、紅細(xì)胞二系比例正常,原巨核細(xì)胞+幼稚巨核細(xì)胞基本消
29、失;急性淋巴細(xì)胞白血病的原淋巴細(xì)胞+幼稚淋巴細(xì)胞5。部分緩解(PR):骨髓原粒細(xì)胞型+型(原單核十幼稚單核細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼稚淋巴細(xì)胞)5而20;或臨床、血象項中有一項未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。2.持續(xù)完全緩解(CCR):指從治療后完全緩解之日起計算,其間無白血病復(fù)發(fā)達(dá)35年以上者。3.長期存活:急性白血病自確診之日起,存活時間(包括無病或帶病生存)達(dá)5年或5年以上者。4.臨床治愈:指停止化學(xué)治療5年或無病生存(disease free survivi1,DFS)達(dá)10年者。5.白血病復(fù)發(fā):有下列三者之一者稱為復(fù)發(fā):骨髓原粒細(xì)胞型+型(原單+幼單或原淋+幼淋)5而20,經(jīng)過有效抗白血病治療一個療程仍未能達(dá)
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