先天性心臟病的超聲診斷

1、第十二章先天性心臟病,第一節(jié)概論,先天性心臟病為胚胎期胎兒心臟組織發(fā)育障礙所致的一組心臟疾病，常伴有顯著的血流動(dòng)力學(xué)異常。超聲心動(dòng)圖技術(shù)是診斷本類疾病的特異性檢測(cè)方法，尤其近年彩色多普勒血流顯像（CDFI）（簡(jiǎn)稱彩色多普勒）技術(shù)的廣泛應(yīng)用，已經(jīng)取代了大部分有創(chuàng)檢查技術(shù)。因此，在先天性心臟病檢查中居首要地位。,第一節(jié)概論,一、 先天性心臟病的基本病理類型 心血管系統(tǒng)發(fā)育障礙引起的畸形病變可歸納為三種類型： 1. 殘留異常通道如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單心房、單心室等。 2. 形成狹窄如肺動(dòng)脈狹窄、右室流出道狹窄、主動(dòng)脈縮窄及瓣膜狹窄等。 3. 錯(cuò)位連接如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、肺靜脈畸形引流等

2、。 兩種或兩種以上類型并存時(shí)構(gòu)成復(fù)合或復(fù)雜性先天性心臟病，如法洛三聯(lián)癥、法洛四聯(lián)癥、法洛五聯(lián)癥等。,第一節(jié)概論,二、 先天性心臟病超聲心動(dòng)圖檢查的基本思路及三節(jié)段分析法 1. 基本思路 （1）各房、室大小。 （2）房、室間隔連續(xù)性。 （3）大動(dòng)脈位置、發(fā)育、走行。 （4）瓣膜位置、形態(tài)、活動(dòng)情況。 （5）各部血流特征（應(yīng)用具備多普勒功能的設(shè)備）。 （6）有否并存的心臟、血管畸形。,第一節(jié)概論,2. 三節(jié)段分析法對(duì)于某些復(fù)雜性心臟畸形，心臟結(jié)構(gòu)的辨別十分困難，常無(wú)從入手。應(yīng)用“心房心室大動(dòng)脈三節(jié)段分析法”逐段分析、各個(gè)擊破，能使問(wèn)題簡(jiǎn)單許多，聯(lián)系關(guān)系也一目了然。簡(jiǎn)介如下： （1）心房的辨別：右房

3、連接上、下腔靜脈，與肝臟同側(cè)；左房連接肺靜脈，與胃同側(cè)。此為固定連接關(guān)系。 （2）心室的辨別：右室連接三尖瓣，其瓣膜（隔瓣）在室間隔上的位置低于二尖瓣位置且短小，右室乳頭肌弱小為三組，肌小梁粗大（心尖明顯）左室連接二尖瓣，其瓣膜（前瓣）在室間隔上位置高且長(zhǎng)大，乳頭肌粗大，為二組。 （3）大動(dòng)脈的辨別：肺動(dòng)脈走行短，較早分為左右兩支；主動(dòng)脈走行長(zhǎng)，弓部發(fā)出三支頸部大血管。,第二節(jié)房間隔缺損,一、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 常用切面為胸骨旁四腔切面、心尖四腔切面、劍突下四腔切面及胸骨旁五腔切面。 （一）直接征象 1. 房間隔局部回聲失落 正常房間隔為一膜狀回聲，卵圓窩位于中央，為一菲薄的細(xì)線樣回聲，房間隔缺損

4、時(shí)可見(jiàn)膜狀回聲中斷，斷端回聲增強(qiáng)，并左右擺動(dòng)。在肥胖的成年人，房間隔顯示不佳，缺損診斷困難時(shí)，應(yīng)結(jié)合多普勒、聲學(xué)造影等綜合分析（彩圖頁(yè)圖12-1A）。 2. 房水平過(guò)隔血流 彩色多普勒可顯示自左房經(jīng)回聲失落處至右房的紅色過(guò)隔血流束，即左向右分流，發(fā)生于收縮中、晚期及舒張?jiān)缙?。有右向左分流時(shí)可見(jiàn)相反方向的藍(lán)色血流束（彩圖頁(yè)圖12-1B）。 3. 頻譜多普勒 可直接顯示不同時(shí)相的分流頻譜（彩圖頁(yè)圖12-1C）。,第二節(jié)房間隔缺損,第二節(jié)房間隔缺損,（二）間接征象 1. 右心房、室增大，肺動(dòng)脈增寬 2. 室間隔向左室側(cè)移位左室短軸切面顯示右室增大，使室間隔向左室側(cè)移位。 3. 室間隔運(yùn)動(dòng)異常M型超聲

5、可顯示室間隔運(yùn)動(dòng)平坦或與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。,第二節(jié)房間隔缺損,二、 房間隔缺損封堵術(shù)的適應(yīng)證 1. 孔房間隔缺損，分流方向?yàn)樽笙蛴曳至鳌?2. 左房側(cè)的房間隔殘端長(zhǎng)度距肺靜脈開(kāi)口、二尖瓣前葉根部大于7mm。 3. 右房側(cè)的房間隔殘端長(zhǎng)度距上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇開(kāi)口大于5mm。 4. 房間隔殘端組織的發(fā)育良好，邊緣組織較厚。 5. 無(wú)房間隔瘤。 6. 多發(fā)房間隔缺損之間的距離最好在57mm。 7. 通常房間隔缺損的最大徑不宜超過(guò)34mm。,第二節(jié)房間隔缺損,三、房間隔缺損的禁忌證 1. 孔型及冠狀靜脈竇型房間隔缺損。 2. 房間隔缺損最大徑大于34mm。 3. 邊緣組織過(guò)短，邊緣小于5

6、mm，尤其是上下腔型房間隔缺損。 4. 房間隔組織發(fā)育差，有大的房間隔瘤。 5. 合并重度肺動(dòng)脈高壓。 6. 合并血栓、感染、敗血癥及其他嚴(yán)重并發(fā)癥患者。,第三節(jié)室間隔缺損,一、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) （一）直接征象 1. 相應(yīng)的室間隔部位回聲失落（彩圖頁(yè)圖12-2A）。 2. 彩色多普勒可顯示缺損部位自左室至右室的收縮期紅色五彩鑲嵌的過(guò)隔血流束（重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)則為藍(lán)色的右向左分流） （彩圖頁(yè)圖12-2B）。 3. 連續(xù)多普勒于缺損的右室面可記錄到收縮期正向的高速湍流頻譜，測(cè)量最大分流速度并計(jì)算缺損兩側(cè)的壓力階差（彩圖頁(yè)圖12-2D）。,第三節(jié)室間隔缺損,（二）間接征象 1. 左室容量負(fù)荷過(guò)重的表現(xiàn)

7、：左房、左室擴(kuò)大，左室壁運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)（彩圖頁(yè)圖12-2C）。 2. 分流量較大時(shí)可有右室流出道增寬、肺動(dòng)脈擴(kuò)張。 附一：室間隔膜部瘤 室間隔膜部呈薄壁瘤狀突向右室側(cè)，基底部寬，胸骨旁四腔、五腔切面為最佳觀察切面。若瘤部頂端有小缺口，有分流，則稱為室間隔膜部瘤破裂。前者常無(wú)臨床意義，后者多需手術(shù)修補(bǔ)。 室間隔缺損的治療：除傳統(tǒng)的外科手術(shù)修補(bǔ)外，現(xiàn)重點(diǎn)了解介入封堵中的超聲應(yīng)用。,第三節(jié)室間隔缺損,第三節(jié)室間隔缺損,二、 室間隔缺損封堵術(shù)的適應(yīng)證 1. 年齡大于3歲。 2. 單純膜部VSD大于3mm，肌部VSD大于5mm。 3. 單純左向右分流的VSD。 4. 缺損上緣距主動(dòng)脈瓣大于2mm,肌部缺損距主

8、動(dòng)脈瓣、二尖瓣及三尖瓣大于5mm。 5. 室間隔缺損外科手術(shù)后殘余分流。 6. 無(wú)其他需外科矯正的心臟畸形。,第三節(jié)室間隔缺損,三、室間隔缺損封堵術(shù)的禁忌證 1. 嚴(yán)重的心律失常。 2. 心內(nèi)膜炎及出血性疾患。 3. 下腔靜脈血栓形成。 4. 嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流。 5. 合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 6. 合并需外科矯正的心臟畸形。,第四節(jié)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,一、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) （一）直接征象 1. 于主動(dòng)脈根部短軸和胸骨上窩切面，可見(jiàn)降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分叉處或左肺動(dòng)脈起始部間的異常通道（圖12-4A）。該通道可為管型或窗型。 2. 彩色多普勒顯示自降主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈的連續(xù)性紅色五彩射流束。小導(dǎo)管

9、的分流束?？拷鞣蝿?dòng)脈左側(cè)壁，須仔細(xì)探查方可顯示（圖12-4B）。 3. 連續(xù)多普勒于肺動(dòng)脈內(nèi)可記錄到正向、雙期、連續(xù)性湍流頻譜，由分流速度可計(jì)算導(dǎo)管兩端壓力階差（彩圖頁(yè)圖12-5）。,第四節(jié)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,（二）間接征象 主肺動(dòng)脈增寬，左心房、室擴(kuò)大。 附：主肺動(dòng)脈間隔缺損 為主動(dòng)脈根部與主肺動(dòng)脈間的異常溝通，其血流動(dòng)力學(xué)特征與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相同。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療：除傳統(tǒng)的外科手術(shù)外，現(xiàn)重點(diǎn)了解介入封堵中的超聲應(yīng)用。,第四節(jié)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,二、 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)的適應(yīng)證 1. PDA直徑大于2mm。 2. 僅有左向右分流而不合并需外科治療的心臟畸形。 3. 年齡大于6個(gè)月，體重大于4kg。

10、4. 外科術(shù)后殘余分流。,第四節(jié)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,三、 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)的禁忌證 1. PDA合并感染性心內(nèi)膜炎及贅生物。 2. PDA合并嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流。 3. PDA合并需外科手術(shù)治療的心臟畸形。,第五節(jié)法洛四聯(lián)癥,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 1. 直接征象 （1）主動(dòng)脈增寬、騎跨與室間隔缺損：左室長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈增寬，前壁遷移，與室間隔連續(xù)中斷，形成“騎跨”于室間隔的特有征象（彩圖頁(yè)圖12-7A）。 （2）肺動(dòng)脈狹窄及右室肥厚：在主動(dòng)脈根部短軸切面，可見(jiàn)主肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈分支管徑細(xì)小。狹窄嚴(yán)重者常須仔細(xì)轉(zhuǎn)換探頭角度和方向并配合患者的左轉(zhuǎn)體和深呼吸運(yùn)動(dòng)方向可顯示，漏斗部的狹窄更難顯示

11、，易漏診，更須仔細(xì)尋找確認(rèn)。于左室長(zhǎng)軸及四腔切面均見(jiàn)右室壁明顯增厚（彩圖頁(yè)圖12-8A）。,第五節(jié)法洛四聯(lián)癥,第五節(jié)法洛四聯(lián)癥,2. 間接征象左房可略小，屬低容量失用性縮小。 附：法洛三聯(lián)癥 是較為少見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，包括肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損和右室肥大。房間隔缺損處為右向左分流。臨床發(fā)紺明顯。 3. 多普勒檢測(cè) 缺損部位檢測(cè)：彩色多普勒可顯示收縮期左、右心室同時(shí)向粗大的主動(dòng)脈內(nèi)排血或由右室入左室的左過(guò)隔血流（彩圖頁(yè)圖12-7B）。 狹窄部位檢測(cè)：彩色多普勒顯示狹窄部位呈明亮的收縮期五彩湍流，連續(xù)多普勒于狹窄部位檢測(cè)到收縮期前向的高速湍流頻譜（彩圖頁(yè)圖12-8B、12-8C）。,第五節(jié)法

12、洛四聯(lián)癥,第六節(jié)心內(nèi)膜墊缺損,心內(nèi)膜墊是心臟胚胎發(fā)育中極其重要的中心結(jié)構(gòu)，形成房間隔根部、室間隔膜部、二尖瓣部分前葉及三尖瓣隔葉（圖12-9）。因此，其發(fā)育障礙可形成多種畸形，統(tǒng)稱為心內(nèi)膜墊缺損。,第六節(jié)心內(nèi)膜墊缺損,一、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) （一）直接征象 1. 完全型心內(nèi)膜墊缺損 （1）十字交叉結(jié)構(gòu)消失、共同通道及共同房室瓣：心尖四腔切面可見(jiàn)房間隔根部、室間隔膜部回聲失落構(gòu)成一巨大缺損，兩組房室瓣融合，十字交叉結(jié)構(gòu)消失，形成四腔彼此溝通的共同通道，寬大的共瓣橫跨共同通道，活動(dòng)增強(qiáng)（彩圖頁(yè)圖 12-10）。 （2）部分患者可有左室流出道狹窄。,第六節(jié)心內(nèi)膜墊缺損,第六節(jié)心內(nèi)膜墊缺損,2. 部分型心

13、內(nèi)膜墊缺損 （1）原發(fā)孔型房間隔缺損：心尖四腔切面可見(jiàn)靠近十字交叉處房間隔回聲失落，二尖瓣前葉、三尖瓣隔葉在室間隔上處于同一水平。 （2）二尖瓣前葉裂：二尖瓣水平短軸切面于舒張期見(jiàn)二尖瓣前葉瓣體中部回聲失落，呈“斷橋征”。 3. 中間型心內(nèi)膜墊缺損即原發(fā)孔房間隔缺損合并隔瓣下小室間隔缺損，二尖瓣、三尖瓣瓣口分開(kāi)。 （二）間接征象 心臟增大累及房室依病變類型不同而異。,第六節(jié)心內(nèi)膜墊缺損,二、多普勒聲像圖 可用于判別分流方向、檢出二尖瓣反流及評(píng)價(jià)各腔室的壓力階差，評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈壓力及特殊情況下的鑒別診斷。,第七節(jié)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是較為嚴(yán)重的心臟復(fù)雜畸形。為胚胎56周時(shí)動(dòng)脈球未隨原始心室右旋而引

14、起的大動(dòng)脈與心室連接異常。由于其本質(zhì)上屬于大動(dòng)脈與心室的錯(cuò)位連接，故近年有學(xué)者認(rèn)為名為大動(dòng)脈錯(cuò)位更為適宜。解剖上可分為三型：即完全型、不完全型及矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。,第七節(jié)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,一、 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 1. 大動(dòng)脈的方位改變?cè)谥鲃?dòng)脈根部短軸切面，正常情況下為右室流出道、肺動(dòng)脈環(huán)繞主動(dòng)脈根部的特異性“環(huán)繞征”圖像，而本病則為主動(dòng)脈在右前、肺動(dòng)脈在左后的兩個(gè)短軸切面。 2. 大動(dòng)脈走行異常正常位置走行的主、肺動(dòng)脈不能在同一切面上顯示兩者長(zhǎng)軸圖像，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，左室長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)兩條大動(dòng)脈并行排列的長(zhǎng)軸圖像。,3. 大動(dòng)脈連接異常左心長(zhǎng)軸和非標(biāo)準(zhǔn)長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)兩條大動(dòng)脈并行，位于

15、右前方的主動(dòng)脈根部與右室連接；位于左后方的肺動(dòng)脈較短（可見(jiàn)左右肺動(dòng)脈分支，此為辨認(rèn)肺動(dòng)脈的重要標(biāo)志），根部有圓錐組織與二尖瓣前葉連接。圓錐組織的超聲征象為局部增厚的強(qiáng)回聲，是診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位異常連接的重要解剖標(biāo)志。 4. 彩色多普勒（CDFI）分辨大動(dòng)脈內(nèi)血流來(lái)源走向頻譜多普勒測(cè)量大動(dòng)脈內(nèi)血液流速、壓力，有助此類復(fù)雜畸形的診斷和鑒別診斷。 5. 有關(guān)合并畸形如房室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等參見(jiàn)相應(yīng)章節(jié)。,第七節(jié)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,二、 不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的區(qū)別為錯(cuò)位的肺動(dòng)脈雖與左室連接，但騎跨于室間隔之上（伴大的室間隔缺損），接受左右兩心室的血液，又稱Taussig-Bing綜合征。若

16、錯(cuò)位的肺動(dòng)脈向右騎跨室間隔超過(guò)70%則謂之右室雙出口。超聲檢測(cè)方法參見(jiàn)完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。 三、 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 本型實(shí)質(zhì)上是心室的轉(zhuǎn)位。 【病理解剖及病理生理】 1. 左右室位置互換，大動(dòng)脈錯(cuò)位，左室在右，連接肺動(dòng)脈；右室在左，連接主動(dòng)脈。右室行使左心室功能而肥厚；主動(dòng)脈位于左前，肺動(dòng)脈位于右后，兩者并行，無(wú)交叉。 2. 心房位置正常，但左心房以三尖瓣與右室連接，右房以二尖瓣與左室連接。血液循環(huán)途徑正常，故稱矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，早期因無(wú)臨床癥狀易漏診。,第七節(jié)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 1. 心室轉(zhuǎn)位是診斷本病的關(guān)鍵。心尖和胸骨旁四腔心切面示解剖右室位于左側(cè)，解剖左室位于右側(cè)（心室的區(qū)別方

17、法見(jiàn)概論中三節(jié)段分析法心室鑒別部分）。 2. 大動(dòng)脈位置、連接異常主動(dòng)脈根部短軸切面顯示主動(dòng)脈位于左前，肺動(dòng)脈位于右后，無(wú)正常的環(huán)繞關(guān)系。右心長(zhǎng)軸切面顯示兩條大動(dòng)脈并行，主動(dòng)脈連接解剖右室，肺動(dòng)脈連接解剖左室。 3. 心房位置正常右房通過(guò)二尖瓣連接解剖左室，左房通過(guò)三尖瓣連接解剖右室。,第七節(jié)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,附：右室雙出口為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（錯(cuò)位）的特殊類型，屬較少見(jiàn)的先天性心臟畸形，主要病變?yōu)椋?兩條大動(dòng)脈均起源于右室；左室流出道閉鎖；室間隔缺損?？砂橛蟹蝿?dòng)脈狹窄。兩條大動(dòng)脈的位置關(guān)系可為多種形式，以主動(dòng)脈在前、肺動(dòng)脈在后多見(jiàn)（圖12-12）。有大動(dòng)脈騎跨者應(yīng)與重型法洛四聯(lián)征鑒別，兩者最重要的鑒別點(diǎn)為

18、：后者與二尖瓣連接關(guān)系正常，即纖維連接，本病則有圓錐組織相隔。,第八節(jié)三尖瓣閉鎖,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 1. 三尖瓣區(qū)膜性回聲取代三尖瓣四腔切面三尖瓣環(huán)位置為一濃密強(qiáng)回聲帶，隨心動(dòng)周期右房室壓力變化有一定擺動(dòng)。 2. 伴發(fā)畸形的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)如房、室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 3. 右房、左房、左室擴(kuò)大，右室縮小。 4. 多普勒檢查彩色多普勒可直接檢出心內(nèi)分流。房水平為右向左，室水平或大動(dòng)脈水平為左向右分流，而在三尖瓣處不能檢出血流信號(hào)。,第九節(jié)單心室,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 1. 單一心室及小流出腔左心長(zhǎng)軸切面或四腔心切面可見(jiàn)單一大心室及小的流出腔，小的流出腔較難顯示，常易被忽視，應(yīng)仔細(xì)掃查。多位于

19、大心室前上方，多與主動(dòng)脈連接。 2. 并行的大動(dòng)脈在非標(biāo)準(zhǔn)左心長(zhǎng)軸和四腔切面，?？娠@示兩條并行的大動(dòng)脈，主動(dòng)脈在前上方，連接小流出腔；肺動(dòng)脈在后下方，連接大心室，常伴有狹窄。 3. 多普勒檢測(cè)彩色多普勒可直接顯示、追蹤大動(dòng)脈內(nèi)血流來(lái)源、走行及異常溝通的分流。頻譜多普勒測(cè)量各處流速、壓力階差。,第十節(jié)埃勃斯坦（三尖瓣下移）畸形,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 1. 三尖瓣隔葉位置下移四腔切面可見(jiàn)三尖瓣隔葉附著點(diǎn)下移，與二尖瓣前葉附著點(diǎn)間距離超過(guò)1.5cm，前葉巨大呈風(fēng)帆樣運(yùn)動(dòng)，下垂至近心尖部與隔葉匯合。主動(dòng)脈根部短軸切面上隔瓣位置由正常的910點(diǎn)位置移至1112點(diǎn)處。 2. 巨大右房巨大“右房”房化右室與右

20、房融為一體，形成巨大右房。 3. 極不相稱的小右室 功能右室極小，室壁多有增厚（圖12-15）。 4. 多普勒檢查可協(xié)助觀察三尖瓣活動(dòng)狀況，檢查反流，計(jì)算房室間壓差。 心尖四腔心切面：三尖瓣隔葉在室間隔附著位置下移至心尖部，房化右室與解剖右房形成一巨大“右房”，功能右室極小，右室壁增厚。,第十一節(jié)主動(dòng)脈竇瘤破裂,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 1. 擴(kuò)張的竇瘤主動(dòng)脈根部短軸切面及左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)竇瘤呈囊袋狀或錐形，壁極薄。有些患者的瘤體可很小或不明顯，超聲僅觀察到薄弱的竇壁上回聲脫失缺口。 2. 多普勒檢查彩色多普勒可直接顯示自主動(dòng)脈經(jīng)竇瘤破口流入相應(yīng)心腔的五彩湍流束，頻譜多普勒可記錄到收縮期高于舒張期、邊

21、緣粗糙的連續(xù)性湍流頻譜。 3. 各房室變化受累房室擴(kuò)大、肺動(dòng)脈擴(kuò)張。,第十二節(jié)肺靜脈畸形引流,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 1. 左房無(wú)肺靜脈匯入，體積縮?。ㄍ耆停?2. 共同肺動(dòng)脈腔四腔切面于縮小的左房后方可見(jiàn)一橫行管腔回聲，即共同肺靜脈腔（肺總靜脈）。 3. 房間隔缺損為各種完全型所必備之條件。本類缺損必為右向左分流。 4. 左上腔靜脈為上腔型肺靜脈畸形引流的回流途徑，于胸骨左緣掃查可見(jiàn)自左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯合處垂直向下走行的無(wú)回聲暗帶，連接肺總靜脈。彩色多普勒可探測(cè)到靜脈血流頻譜。 5. 冠狀靜脈竇擴(kuò)張為心內(nèi)型肺靜脈畸形引流的回流途徑，左心長(zhǎng)軸切面于左室后壁與左房之間的房室溝內(nèi)可見(jiàn)一擴(kuò)張的環(huán)狀結(jié)構(gòu)。 6. 膈下異常通道為下腔型肺靜脈畸形引流的回流途徑，自肺總靜脈發(fā)出異常靜脈下行穿膈肌匯入下腔靜脈或門(mén)靜脈。 7. 右肺靜脈異常（部分型）四腔切面可見(jiàn)右肺靜脈未匯入左房卻匯入右房，聲學(xué)造影可見(jiàn)造影劑回聲充填右房，而由右肺靜脈引流入右房的動(dòng)脈血因不含造影劑而形成負(fù)性顯影區(qū)。此點(diǎn)為彩色多普勒技術(shù)所不能代替。,第十三節(jié)馬凡綜合征,【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】 常用左心長(zhǎng)軸、主動(dòng)脈根部短軸切面。 1. 主動(dòng)脈擴(kuò)張及夾層主動(dòng)脈根部極度擴(kuò)張，內(nèi)徑可達(dá)8cm，壁薄，有夾層時(shí)可見(jiàn)腔內(nèi)與動(dòng)脈壁分離的膜狀回聲，短軸切面該膜可為線狀、弧狀或環(huán)狀回聲，形成與主動(dòng)脈壁之間的假腔。此時(shí)應(yīng)進(jìn)一步探查撕裂的破