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文檔簡介
中國狼瘡腎炎診斷和治療指南解讀
(2019版)
123目錄
概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理
4目錄
概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理
5SLE是我國最常見系統(tǒng)性自身免疫性疾病近半數(shù)SLE患者并發(fā)LN,ESRD常見病因遺傳與環(huán)境因素重要作用新型免疫抑制方案提高緩解率診斷治療規(guī)范化,制定我國臨床實(shí)踐指南概述6目錄
概述LN診斷和腎活檢
LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理
7LN診斷和腎活檢
SLE應(yīng)早期識別腎臟是否受累,有LN的臨床表現(xiàn)且既往未行腎活檢者,均推薦行腎活檢病理檢查(除非有腎活檢絕對禁忌證)。
8LN診斷和腎活檢LN臨床表現(xiàn)輕重不一腎臟病理多樣化臨床表現(xiàn)與腎臟病理類型缺乏緊密聯(lián)系免疫抑制治療方案選擇基礎(chǔ)早期識別腎臟損傷與盡快腎活檢9目錄
概述LN診斷和腎活檢LN病理類型
LN治療LN患者妊娠管理
10LN病理類型Ⅰ型(輕微系膜病變LN)Ⅱ型(系膜增生性LN)Ⅲ型(局灶增生性LN)Ⅳ型(彌漫增生性LN)Ⅴ型(膜性LN)Ⅵ型(晚期硬化性LN)
11LN病理類型Ⅰ型(輕微系膜病變LN)Ⅱ型(系膜增生性LN)Ⅲ型(局灶增生性LN)Ⅳ型(彌漫增生性LN)Ⅴ型(膜性LN)Ⅵ型(晚期硬化性LN)
12LN病理類型Ⅰ型(輕微系膜病變LN)Ⅱ型(系膜增生性LN)Ⅲ型(局灶增生性LN)Ⅳ型(彌漫增生性LN)Ⅴ型(膜性LN)Ⅵ型(晚期硬化性LN)
13LN病理類型Ⅰ型(輕微系膜病變LN)Ⅱ型(系膜增生性LN)Ⅲ型(局灶增生性LN)Ⅳ型(彌漫增生性LN)Ⅴ型(膜性LN)Ⅵ型(晚期硬化性LN)
14LN病理類型Ⅰ型(輕微系膜病變LN)Ⅱ型(系膜增生性LN)Ⅲ型(局灶增生性LN)Ⅳ型(彌漫增生性LN)Ⅴ型(膜性LN)Ⅵ型(晚期硬化性LN)
15LN病理類型Ⅰ型(輕微系膜病變LN)Ⅱ型(系膜增生性LN)Ⅲ型(局灶增生性LN)Ⅳ型(彌漫增生性LN)Ⅴ型(膜性LN)Ⅵ型(晚期硬化性LN)
16LN病理類型建議增加狼瘡足細(xì)胞病和狼瘡血栓性微血管?。═MA)兩個特殊病理類型。
17LN病理類型-狼瘡足細(xì)胞病
18目錄
概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理
19LN治療需要從誘導(dǎo)到維持連續(xù)的長期治療。誘導(dǎo)治療應(yīng)個體化,在獲得完全緩解后的維持治療時間應(yīng)至少3年。治療中需要定期隨訪,以調(diào)整藥物劑量或治療方案、評估療效和防治合并癥。提高人和腎臟長期存活率,改善生活質(zhì)量。
20LN治療早期獲得治療反應(yīng),遠(yuǎn)期腎臟預(yù)后良好誘導(dǎo)治療3個月內(nèi)若腎臟損傷加重,需及時更換治療方案治療6個月獲得部分緩解,可繼續(xù)原方案維
持直至完全緩解。治療12個月仍未獲得完全緩解的LN,應(yīng)通過重復(fù)腎活檢病理檢查調(diào)整治療方案21LN治療重視患者全身臟器和組織損傷的評估aPL與ANCALN治療相關(guān)合并癥22LN治療LN治療期間需要定期隨訪,評估腎臟及SLE的治療反應(yīng)和復(fù)發(fā)。
23LN治療完全緩解:尿蛋白定量<0.5g/24h,無活
動性尿沉渣,ALB≥35g/L,SCr正常或升高
不超過基礎(chǔ)值的10%部分緩解:尿蛋白下降較基線值超過50%且尿蛋白定量<3.0g/24h,ALB>30g/L,SCr升高不超過基礎(chǔ)值的10%治療無反應(yīng):未達(dá)完全緩解或部分緩24LN復(fù)發(fā)高危人群發(fā)病年齡輕未使用抗瘧藥持續(xù)狼瘡活動和血清學(xué)活動腎組織AI評分高單用激素維持停藥過早依從性差25LN治療除非存在禁忌證,激素和硫酸羥氯喹應(yīng)作為治療LN的基礎(chǔ)用藥
26LN治療-激素活動增生性LN(Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型)及伴TMA的LN大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊治療(500mg/d或750mg/d,連3d),后續(xù)口服潑尼松0.5~0.6mg·kg-1·d-1病變嚴(yán)重的患者(如新月體比例超過50%)甲潑尼龍靜脈沖擊治療可重復(fù)一個療程27LN治療-激素其他類型LN可口服潑尼松,劑量為0.5~1.0
mg·kg-1·d-16周后逐步減量長期維持激素最好能減量至7.5mg/d以內(nèi)如果條件允許則停用
28LN治療-羥氯喹免疫調(diào)節(jié)和抑制腎臟損傷進(jìn)展,減少ESRD抑制aPL對內(nèi)皮細(xì)胞損傷預(yù)防血栓,減少產(chǎn)科并發(fā)癥最大治療劑量不超過5mg·kg-1·d-1緩解期可以減量為0.2g/d心肌毒性和視網(wǎng)膜病變29LN治療腎臟病理類型及病變活動性是選擇LN治療方案基礎(chǔ),應(yīng)根據(jù)患者的年齡、營養(yǎng)狀態(tài)、肝功能、感染風(fēng)險、腎臟損傷指標(biāo)、腎外臟器損傷、生育意愿、合并癥和既往免疫抑制劑的治療反應(yīng)等情況進(jìn)行個體化選擇。
30LN治療-方案選擇病理類型誘導(dǎo)方案維持方案Ⅰ型激素,或激素聯(lián)合免疫抑制劑控制腎外狼瘡活動激素,或激素聯(lián)合免疫抑制劑控制腎外狼瘡活動Ⅱ型激素,或激素聯(lián)合免疫抑制劑MMF,或AZA狼瘡足細(xì)胞病激素,或激素+MMF或CNIMMF,或CNIⅢ型和Ⅳ型MMF,IV‐CYC,或多靶點(diǎn)MMF,或多靶點(diǎn)31LN治療-方案選擇病理類型誘導(dǎo)方案維持方案Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型多靶點(diǎn)、CNI,或MMF多靶點(diǎn),或MMFⅤ型多靶點(diǎn),或CNI,或TWMMF,或AZAⅥ型激素,或激素聯(lián)合免疫抑制劑控制腎外活動激素狼瘡TMA如腎功能損傷嚴(yán)重,IV‐CYC聯(lián)合血漿置換或雙重血漿置換MMF,或多靶點(diǎn),或AZA32目錄
概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理
33LN患者妊娠管理參見中國SLE患者圍產(chǎn)期管理建議及慢性腎臟病患者妊娠管理指南。應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊定期隨訪,評估LN活動性和妊娠合并癥,調(diào)整治療和決定是否繼續(xù)妊娠。
34總結(jié)
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