中國狼瘡腎炎診斷和治療指南解讀

中國狼瘡腎炎診斷和治療指南解讀

（2019版）

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概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

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概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

5SLE是我國最常見系統性自身免疫性疾病近半數SLE患者并發(fā)LN，ESRD常見病因遺傳與環(huán)境因素重要作用新型免疫抑制方案提高緩解率診斷治療規(guī)范化，制定我國臨床實踐指南概述6目錄

概述LN診斷和腎活檢

LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

7LN診斷和腎活檢

SLE應早期識別腎臟是否受累，有LN的臨床表現且既往未行腎活檢者，均推薦行腎活檢病理檢查（除非有腎活檢絕對禁忌證）。

8LN診斷和腎活檢LN臨床表現輕重不一腎臟病理多樣化臨床表現與腎臟病理類型缺乏緊密聯系免疫抑制治療方案選擇基礎早期識別腎臟損傷與盡快腎活檢9目錄

概述LN診斷和腎活檢LN病理類型

LN治療LN患者妊娠管理

10LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

11LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

12LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

13LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

14LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

15LN病理類型Ⅰ型（輕微系膜病變LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（彌漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

16LN病理類型建議增加狼瘡足細胞病和狼瘡血栓性微血管?。═MA）兩個特殊病理類型。

17LN病理類型-狼瘡足細胞病

18目錄

概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

19LN治療需要從誘導到維持連續(xù)的長期治療。誘導治療應個體化，在獲得完全緩解后的維持治療時間應至少3年。治療中需要定期隨訪，以調整藥物劑量或治療方案、評估療效和防治合并癥。提高人和腎臟長期存活率，改善生活質量。

20LN治療早期獲得治療反應，遠期腎臟預后良好誘導治療3個月內若腎臟損傷加重，需及時更換治療方案治療6個月獲得部分緩解，可繼續(xù)原方案維

持直至完全緩解。治療12個月仍未獲得完全緩解的LN，應通過重復腎活檢病理檢查調整治療方案21LN治療重視患者全身臟器和組織損傷的評估aPL與ANCALN治療相關合并癥22LN治療LN治療期間需要定期隨訪，評估腎臟及SLE的治療反應和復發(fā)。

23LN治療完全緩解：尿蛋白定量<0.5g/24h，無活

動性尿沉渣，ALB≥35g/L，SCr正?；蛏?/p>

不超過基礎值的10%部分緩解：尿蛋白下降較基線值超過50%且尿蛋白定量<3.0g/24h，ALB>30g/L，SCr升高不超過基礎值的10%治療無反應：未達完全緩解或部分緩24LN復發(fā)高危人群發(fā)病年齡輕未使用抗瘧藥持續(xù)狼瘡活動和血清學活動腎組織AI評分高單用激素維持停藥過早依從性差25LN治療除非存在禁忌證，激素和硫酸羥氯喹應作為治療LN的基礎用藥

26LN治療-激素活動增生性LN（Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型）及伴TMA的LN大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊治療（500mg/d或750mg/d，連3d），后續(xù)口服潑尼松0.5~0.6mg·kg-1·d-1病變嚴重的患者（如新月體比例超過50%）甲潑尼龍靜脈沖擊治療可重復一個療程27LN治療-激素其他類型LN可口服潑尼松，劑量為0.5~1.0

mg·kg-1·d-16周后逐步減量長期維持激素最好能減量至7.5mg/d以內如果條件允許則停用

28LN治療-羥氯喹免疫調節(jié)和抑制腎臟損傷進展，減少ESRD抑制aPL對內皮細胞損傷預防血栓，減少產科并發(fā)癥最大治療劑量不超過5mg·kg-1·d-1緩解期可以減量為0.2g/d心肌毒性和視網膜病變29LN治療腎臟病理類型及病變活動性是選擇LN治療方案基礎，應根據患者的年齡、營養(yǎng)狀態(tài)、肝功能、感染風險、腎臟損傷指標、腎外臟器損傷、生育意愿、合并癥和既往免疫抑制劑的治療反應等情況進行個體化選擇。

30LN治療-方案選擇病理類型誘導方案維持方案Ⅰ型激素，或激素聯合免疫抑制劑控制腎外狼瘡活動激素,或激素聯合免疫抑制劑控制腎外狼瘡活動Ⅱ型激素，或激素聯合免疫抑制劑MMF，或AZA狼瘡足細胞病激素，或激素+MMF或CNIMMF，或CNIⅢ型和Ⅳ型MMF,IV‐CYC,或多靶點MMF，或多靶點31LN治療-方案選擇病理類型誘導方案維持方案Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型多靶點、CNI,或MMF多靶點，或MMFⅤ型多靶點,或CNI,或TWMMF，或AZAⅥ型激素,或激素聯合免疫抑制劑控制腎外活動激素狼瘡TMA如腎功能損傷嚴重，IV‐CYC聯合血漿置換或雙重血漿置換MMF，或多靶點，或AZA32目錄

概述LN診斷和腎活檢LN病理類型LN治療LN患者妊娠管理

33LN患者妊娠管理參見中國SLE患者圍產期管理建議及慢性腎臟病患者妊娠管理指南。應由多學科團隊定期隨訪，評估LN活動性和妊娠合并癥，調整治療和決定是否繼續(xù)妊娠。

34總結