Chiari畸形簡述及護理常規(guī)

Chiari

畸形概述及護理常規(guī)神經(jīng)外科張培海醫(yī)師歷史：1883年Celeland最早發(fā)現(xiàn)一例1891年Chiari最早報道這種畸形，并分為3型1894年Arnold報道并詳細描述了1例患者1896年Chiari重新做了詳細報道，將小腦發(fā)育不全定義為第四型1907年Arnold的學生將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形1935年Russell和Donald報道了10例畸形患者，此后引起人們注意名稱:Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-ChiarimalformationACM小腦扁桃體下疝Chiari畸形簡介1、后顱凹中線結構在胚胎期的異常發(fā)育致使小腦扁桃體向下延伸至延髓下部甚至第四腦室等，經(jīng)枕大孔突入頸椎管內而引起延髓、上頸髓受壓，顱內壓增高所表現(xiàn)的一組綜合征。2、它也是一種先天性的后顱凹發(fā)育狹小而不能容納正常發(fā)育的小腦所引起的一組疾病。尚有25％～50％的病例合并其他顱頸部畸形，有一半以上合并脊髓空洞癥臨床分型I型：小腦扁桃體以及小腦蚓部疝人椎管內，但第四腦室保持在枕骨大孔以上；此型又稱成人型Chiari畸形，以小腦扁桃體尾部的拉長疝出為特征。本病雖起病于兒童期，但在成年后才出現(xiàn)病癥，據(jù)統(tǒng)計14％正常人有小腦扁桃體下疝畸形，常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。矢狀面T1WI及T2WI示小腦扁桃體下疝入椎管超過枕大孔22mm，枕大池縮小，頸段脊髓中央管擴張明顯，內可見長T1長T2囊狀腦脊液信號影Ⅱ型：第四腦室疝入椎管內。小腦扁桃體及后顱窩內容物包括腦干、第四腦室、小腦蚓部均下疝至枕骨大孔以下，常合并腦積水。

Ⅲ型：包括小腦及后顱窩內容物的腦脊膜膨出；IV型：小腦發(fā)育不全。矢狀面T1WI及T2WI示扁桃體呈舌狀延長經(jīng)枕大孔疝入上頸段椎管，局部延髓、四腦室同時向下延伸，脊髓受壓變形，可見脊髓空洞為T1低信號，T2高信號Chiari

畸形合并癥1、脊髓空洞癥2、腦積水3、枕骨大孔區(qū)畸形〔顱底凹陷癥、扁平顱底、寰樞椎畸形〕臨床表現(xiàn)1、頸神經(jīng)根病癥：肢體麻木，感覺障礙,枕頸部疼痛，枕頸部活動受限2、延髓、上頸脊髓受壓:表現(xiàn)為一側肢體感覺或運動障礙，肌肉萎縮，無力，腱反射亢進，病理反射陽性等3、小腦損害病癥：步態(tài)不穩(wěn)或共濟失調，眼球震顫4、后顱神經(jīng)損害病癥：吞咽無力、飲水嗆咳，聲音嘶啞，面部感覺減退5、其它：還常伴有頭痛、視乳頭水腫等顱壓增高病癥，以及脊髓空洞。病情較重時可出現(xiàn)生命體征紊亂，暫先無瞳孔改變,其呼吸驟停較早,神志變化較晚Chiari畸形治療1、手術是小腦扁桃體下疝畸形的最主要治療手段，目的是解除對神經(jīng)組織的壓迫，重建腦脊液循環(huán)通路，并對不穩(wěn)定的枕骨脊椎關節(jié)加以固定。2、過去的術式主要為后顱窩減壓術、空洞分流、終絲切斷術等。目前除了對后顱窩減壓術進行改進外，還有后顱窩容積擴大術。對于有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術?！舱硐聹p壓+后顱窩擴大成形，我科常用手術方式〕術后護理病情觀察術后予吸氧、心電監(jiān)測,嚴密觀察神志、瞳孔及生命體征變化。由于減壓后可導致延髓功能障礙出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭,需特別注意呼吸情況,如有異常立即通知醫(yī)師采取措施。此外,術后可有脊髓水腫或血腫形成而使感覺障礙平面上升,因此術后48h內應嚴密觀察原有病癥及感覺變化。臥位護理為保持頸枕關節(jié)的穩(wěn)定性,防止錯位或脫位,在體位護理中要強調軸線翻身,確保頸部勿扭轉、彎曲。術后為患者翻身?；颊叱Ｒ蝾i部制動和害怕傷口疼痛而不敢翻身,護士需耐心解釋以取得患者的理解和配合。由2名護士操作,其中1名一手扶患者頭部,一手扶肩部,另1名一手扶患者背部,一手扶臀部,兩人兩手處于一條直線,同時用力行軸式翻身,并用手掌輕輕按摩患者肩胛及骶尾部,以防止發(fā)生壓瘡,并為患者做屈膝屈肘等運動,仔細觀察患者指(趾)的感覺活動,與術前比較神經(jīng)功能恢復狀況。傷口及引流管的護理保持傷口敷料清潔枯燥,嚴密觀察傷口情況。如發(fā)現(xiàn)敷料滲血多時應通知醫(yī)師及時換藥,如發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏必須重新縫合切口,嚴防感染。保持引流管通暢,翻身時需注意防止管道受壓、脫出引流袋妥善放置,觀察引流液的色、質、量,約150-200ml/d,術后3d左右引流液逐漸減少,可予拔管。飲食護理

囑患者進食營養(yǎng)豐富易消化的食物,如瘦肉、魚類、豆品。為防止便秘,應多食高纖維素飲食。各種蔬菜、水果,還可飲用蜂蜜水

功能鍛煉

術后鼓勵患者早期行功能鍛煉,目的是為了觀察神經(jīng)功能恢復情況,減輕肌肉無力萎縮,促進血液循環(huán),防止靜脈血栓術后第1天起即可進行功能鍛煉,幫助患者行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等運動,4次/d,約15min/次術后10d左右如病情允許可進行行走訓練。首先幫助患者戴好頸托,然后按以下方法逐步進行訓練:扶患者床上坐起-床邊坐位-床邊站立-床周行走-室內行走-走廊行走,訓練時觀察患者是否出現(xiàn)頭暈、面色蒼白等體位性低血壓表現(xiàn)。康復指導局部患者術后脊髓空洞縮小或消失,但神經(jīng)損害病癥還繼續(xù)存在,用目前的治療方法難以在短期內恢復,需進行神經(jīng)營養(yǎng)和保護性治療,才能得到控制和緩解。囑患者要有耐心,不可操之過急,需繼續(xù)