IgG4相關(guān)性疾病課件

IgG4相關(guān)性疾病IgG4relateddiseaseIgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4相關(guān)累及多器官或組織，慢性、進行性自身免疫性疾病。多見于經(jīng)常患有變態(tài)反應(yīng)性疾病的老年人。該病臨床譜廣泛，包括米庫利次?。ㄍ僖合俸蜏I腺）、自身免疫性胰腺炎、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性腎炎及腹膜后纖維化等多種疾病。以血清IgG4水平升高、受累組織IgG4陽性漿細胞浸潤及纖維化為特征。受累器官因纖維化、慢性炎癥等出現(xiàn)增生腫大，從而導(dǎo)致相應(yīng)的壓迫阻塞癥狀或功能障礙。累及的器官或組織多有假性腫瘤的表現(xiàn)。自身免疫性胰腺炎（AIP）胰腺是IgG4相關(guān)性疾病最常累及的器官。IgG4相關(guān)性疾病胰腺病變常被稱為“自身免疫性胰腺炎”癥狀：可有輕微腹痛、周身不適、四肢乏力、惡心、厭食等癥狀，部分患者有阻塞性黃疸（多由于胰腺頭部炎癥腫脹壓迫遠端膽管導(dǎo)致狹窄所致）。病理：胰腺彌漫性腫大，胰腺被膜纖維化增厚，特別是門靜脈側(cè)有較厚的纖維化。組織學(xué)：胰腺組織明顯的淋巴細胞浸潤，多伴有淋巴濾泡形成，胰周組織呈現(xiàn)纖維化改變。甚至累及門靜脈，動脈，膽管、十二指腸等。自身免疫性胰腺炎（AIP）IgG4相關(guān)性疾病的胰腺病變的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查均與胰腺癌相似，鑒別診斷有一定困難。IgG4相關(guān)性胰腺病變有其典型的組織學(xué)特征：胰腺彌漫性間質(zhì)纖維化呈輻射狀；累及門靜脈導(dǎo)致閉塞性靜脈炎；胰腺腺泡萎縮；胰腺組織炎癥細胞浸潤。為明確診斷，必要時可行組織學(xué)檢查IgG4相關(guān)性垂體炎IgG4相關(guān)性疾病還可累及垂體組織，即IgG4相關(guān)性垂體炎?，F(xiàn)多認為這是1種由自身免疫紊亂引起的垂體慢性炎癥性疾病。典型特征是垂體組織彌漫性腫大，其間有大量IgG4陽性淋巴細胞浸潤。多見于老年人，男性、女性均有病例報道，垂體前葉和后葉均可受累，甚至可以累及垂體柄。IgG4相關(guān)性垂體炎臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為倦怠無力、身體疲憊、體重減輕、厭食，且可有不明原因的尿崩癥。有的患者有多年糖尿病史，且多合并有其他自身免疫性疾病，如AIP、MD等。病程多為慢性，反復(fù)，急性發(fā)作時可導(dǎo)致垂體功能衰竭，病情危重。內(nèi)分泌檢查顯示，垂體激素不同程度降低，且激發(fā)試驗不同程度減低、混亂。CT/MRI顯示垂體彌漫性腫大，垂體柄增厚變大。血清學(xué)檢查示血漿IgG4陽性淋巴細胞顯著增高。IgG4相關(guān)性肺疾病臨床表現(xiàn)：缺乏特異性。主要為干咳、氣短，肺內(nèi)陰影。部分可出現(xiàn)全身非特異癥狀如乏力、低熱、體重下降等。影像學(xué)表現(xiàn)：有4種類型。（1）實性結(jié)節(jié)型（實變及團塊影，局限性邊界清晰的磨玻璃）（2）圓形磨玻璃影型（3）肺泡間質(zhì)型（肺泡間隔增寬，伴蜂窩樣改變，支氣管擴張）（4）支氣管炎型（支氣管血管束增粗，伴小葉間隔增寬）IgG4相關(guān)性肺疾病診斷：臨床有如下特征需考慮IgG4相關(guān)性肺疾病，并進行相關(guān)血清學(xué)及免疫組織化學(xué)檢測。（1）全身非特異性表現(xiàn)或呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)（2）CT表現(xiàn)為肺內(nèi)結(jié)節(jié)或團塊影，單發(fā)或多發(fā)；間質(zhì)性病變（3）病理：較多漿細胞浸潤，纖維化，如NSIP、機化性肺炎伴有漿細胞浸潤，血管壁有淋巴細胞、漿細胞浸潤，但缺乏纖維素樣壞死及肉芽腫性血管炎（4）血清免疫學(xué)指標輕度升高，但不足以診斷已知結(jié)締組織病。IgG4相關(guān)性肺疾病

自Pubmed共計檢索到IgG4相關(guān)性肺疾病65例，其中單純肺部受累者27例，合并肺外表現(xiàn)者38例，其中累及胰腺者21例。36例測定血清IgG4水平，其中34例高于正常。影像學(xué)分類顯示實性結(jié)節(jié)型占55.4％(36/65)，肺泡間質(zhì)型占26.2％(17/65)，支氣管血管束型占13.8％(9/65)，圓形磨玻璃影型占4.6％(3/65)。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療者23例，療效良好，僅1例治療失敗。IgG4相關(guān)性肺疾病鑒別診斷：（1）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（2）結(jié)節(jié)?。?）淋巴增殖性疾病（4）肺部腫瘤（5）特殊感染（病理表現(xiàn)為炎性肉芽腫）須通過臨床—影像—病理結(jié)合進行診斷及鑒別診斷IgG4相關(guān)性肺疾病

1、對于肺內(nèi)結(jié)節(jié)或團塊病變：病理標本顯示非腫瘤性病變，而為肉芽腫性病變時，首先要通過特殊染色或組織培養(yǎng)等除外特殊感染，包括結(jié)核，真菌，諾卡菌，放線菌等，注意IgG4相關(guān)性肺疾病顯微鏡下特征性改變，還需檢測血清總IgG及IgG4。如肺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)，手術(shù)切除后短期內(nèi)在此出現(xiàn)新發(fā)結(jié)節(jié)，需激素治療，多發(fā)結(jié)節(jié)確診后，如有全身系統(tǒng)器官受累或全身癥狀，也需激素治療。IgG4相關(guān)性肺疾病2、對于影像學(xué)表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎：如果出現(xiàn)漿細胞和（或）淋巴細胞增多、淋巴濾泡、非壞死性血管炎等表現(xiàn)，也要考慮IgG4相關(guān)性肺疾病。診斷主要依靠病理表現(xiàn)及血清IgG4增高。此類患者對激素治療反應(yīng)好，臨床預(yù)后好。其他臟器受累間質(zhì)性腎炎硬化性膽管炎IgG4相關(guān)性胃潰瘍甲狀腺、前列腺、主動脈、冠狀動脈、皮膚及淋巴結(jié)等?？偨Y(jié)IgG4相關(guān)性疾病具有以下特點：①血清IgG4水平升高；②受累器官或組織IgG4陽性漿細胞浸潤；③病變組織可形成纖維化或硬化；④糖皮質(zhì)激素治療有效；⑤作為一個系統(tǒng)性疾病，該病可累及全身多個組織器官，包括：胰腺、淚腺、涎腺、垂體、甲狀腺、肺、主動脈、冠狀動脈、肝膽、腎臟、肺、前列腺、腹膜后、皮膚及淋巴結(jié)等。愛是什么？

一個精靈坐在碧綠的枝葉間沉思。

風(fēng)兒若有若無。

一只鳥兒飛過來，停在枝上，望著遠處將要成熟的稻田。

精靈取出一束黃澄澄的稻谷問道：“你愛這稻谷嗎？”

“愛?！?/p>

“為什么？”

“它驅(qū)趕我的饑餓。”

鳥兒啄完稻谷，輕輕梳理著光潤的羽毛。

“現(xiàn)在你愛這稻谷嗎？”精靈又取出一束黃澄澄的稻谷。

鳥兒抬頭望著遠處的一灣泉水回答：“現(xiàn)在我愛那一灣泉水，我有點渴了?！?/p>

精靈摘下一片樹葉，里面盛了一汪泉水。

鳥兒喝完泉水，準備振翅飛去。

“請再回答我一個問題，”精靈伸出指尖，鳥兒停在上面。

“你要去做什么更重要的事嗎？我這里又稻谷也有泉水。”

“我要去那片開著風(fēng)信子的山谷，去看那朵風(fēng)信子?！?/p>

“為什么？它能驅(qū)趕你的饑餓？”

“不能。”

“它能滋潤你的干渴？”

“不能?！睈凼鞘裁?？

一個精靈坐在碧綠的枝葉間沉思。

風(fēng)兒若有若無。

一只鳥兒飛過來，停在枝上，望著遠處將要成熟的稻田。

精靈取出一束黃澄澄的稻谷問道：“你愛這稻谷嗎？”

“愛。”

“為什么？”

“它驅(qū)趕我的饑餓。”

鳥兒啄完稻谷，輕輕梳理著光潤的羽毛。

“現(xiàn)在你愛這稻谷嗎？”精靈又取出一束黃澄澄的稻谷。

鳥兒抬頭望著遠處的一灣泉水回答：“現(xiàn)在我愛那一灣泉水，我有點渴了?！?/p>

精靈摘下一片樹葉，里面盛了一汪泉水。

鳥兒喝完泉水，準備振翅飛去。

“請再回答我一個問題，”精靈伸出指尖，鳥兒停在上面。

“你要去做什么更重要的事嗎？我這里又稻谷也有泉水?！?/p>

“我要去那片開著風(fēng)信子的山谷，去看那朵風(fēng)信子。”

“為什么？它能驅(qū)趕你的饑餓？”

“不能。”

“它能滋潤你的干渴？”

“不能。”愛是什么？

一個精靈坐在碧綠的枝葉間沉思。

風(fēng)兒若有若無。

一只鳥兒飛過來，停在枝上，望著遠處將要成熟的稻田。

精靈取出一束黃澄澄的稻谷問道：“你愛這稻谷嗎？”

“愛?！?/p>

“為什么？”

“它驅(qū)趕我的饑餓?！?/p>

鳥兒啄完稻谷，輕輕梳理著光潤的羽毛。

“現(xiàn)在你愛這稻谷嗎？”精靈又取出一束黃澄澄的稻谷。

鳥兒抬頭望著遠處的一灣泉水回答：“現(xiàn)在我愛那一灣泉水，我有點渴了。”

精靈摘下一片樹葉，里面盛了一汪泉水。

鳥兒喝完泉水，準備振翅飛去。

“請再回答我一個問題，”精靈伸出指尖，鳥兒停在上面。

“你要去做什么更重要的事嗎？我這里又稻谷也有泉水。”

“我要去那片開著風(fēng)信子的山谷，去看那朵風(fēng)信子。”

“為什么？它能驅(qū)趕你的饑餓？”

“不能?！?/p>

“它能滋潤你的干渴？”

“不能。”愛是什么？

一個精靈坐在碧綠的枝葉間沉思。

風(fēng)兒若有若無。

一只鳥兒飛過來，停在枝上，望著遠處將要成熟的稻田。

精靈取出一束黃澄澄的稻谷問道：“你愛這稻谷嗎？”

“愛?！?/p>

“為什么？”

“它驅(qū)趕我的饑餓。”

鳥兒啄完稻谷，輕輕梳理著光潤的羽毛。

“現(xiàn)在你愛這稻谷嗎？”精靈又取出一束黃澄澄的稻谷。

鳥兒抬頭望著遠處的一灣泉水回答：“現(xiàn)在我愛那一灣泉水，我有點渴了?！?/p>

精靈摘下一片樹葉，里面盛了一汪泉水。

鳥兒喝完泉水，準備振翅飛去。

“請再回答我一個問題，”精靈伸出指尖，鳥兒停在上面。

“你要去做什么更重要的事嗎？我這里又稻谷也有泉水?！?/p>

“我要去那片開著風(fēng)信子的山谷，去看那朵風(fēng)信子?！?/p>

“為什么？它能驅(qū)趕你的饑餓？”

“不能?！?/p>

“它能滋潤你的干渴？”

“不能?！?/p>

其實，世上最溫暖的語言，“不是我愛你，而是在一起?！?/p>

所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以誠相待，彼此尊重，相互包容，相互懂得，才能走的更遠。相遇是緣，相守是愛。緣是多么的妙不可言，而懂得又是多么的難能可貴。否則就會錯過一時，錯過一世！擇一人深愛，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牽，一路笑對風(fēng)雨。在平凡的世界，不求愛的轟轟烈烈；不求誓言多么美麗；唯愿簡單的相處，真心地付出，平淡地相守，才不負最美的人生；不負善良的自己。人海茫茫，不求人人都能刻骨銘心，但求對人對己問心無愧，無怨無悔足矣。大千世界，與萬千人中遇見，只是相識的開始，只有彼此真心付出，以心交心，以情換情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。然而，生活不僅是詩和遠方，更要面對現(xiàn)實。如果曾經(jīng)的擁有，不能天長地久，那么就要學(xué)會華麗地轉(zhuǎn)身，學(xué)會忘記。忘記該忘記的人，忘記該忘記的事兒，忘記苦樂年華的悲喜交集。人有悲歡離合，月有陰晴圓缺。對于離開的人，不必折磨自己脆弱的生命，虛度了美好的朝夕；不必讓心靈痛苦不堪，弄丟了快樂的自己。擦汗眼淚，告訴自己，日子還得繼續(xù)，誰都不是誰的唯一，相信最美的風(fēng)景一直在路上。人生，就是一場修行。你路過我，我忘記你；你有情，他無意。誰都希望在正確的時間遇見對的人，然而事與愿違時，你越渴望的東西，也許越是無情無義地棄你而去。所以美好的愿望，就會像肥皂泡一樣破滅，只能在錯誤的時間遇到錯的人。歲月匆匆像一陣風(fēng)，有多少故事留下感動。愿曾經(jīng)的相遇，無論是錦上添花，還是追悔莫及；無論是青澀年華的懵懂賞識，還是成長歲月無法躲避的經(jīng)歷……愿曾經(jīng)的過往，依