慢性白血病17課件

教學(xué)目標(biāo)

慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征慢粒、慢淋的臨床表現(xiàn)概述

慢性白血病

定義

慢粒

慢淋

血象骨髓象臨床表現(xiàn)

診斷慢性白血病

概述

系骨髓中某系細(xì)胞呈慢性彌漫性惡性增生，并浸潤(rùn)到全身各個(gè)器官和組織。分為慢粒、慢淋、慢單

定義（chronicleukemia，CL）慢性白血病

概述

概述起病緩慢,自然病程一年以上（慢性期、加速期、急變期），可緩解或急變

臨床癥狀輕于急性，脾腫大明顯

WBC多>100×109/L，以幼稚和成熟細(xì)胞為主

多見(jiàn)于成年人,起病緩慢,早期無(wú)癥狀

全身癥狀:低熱、乏力、多汗、食欲減退、體重減輕、進(jìn)行性貧血

肝脾腫大:脾臟腫大，常為巨脾。肝臟中度腫大,一般淋巴結(jié)不腫大其它：胸骨壓痛，確診后平均生存期為3年慢性白血病

慢粒（

chronicmylocyticleukemia，CML）臨床表現(xiàn)按自然病程分為慢性期、加速期和急變期

WBC:顯著增高(100-400)×109/L

RBC:常減低,可出現(xiàn)幼紅細(xì)胞

PLT:疾病早期正?；蛟龆?，后期減少慢性白血病

慢粒

檢驗(yàn)

血象粒細(xì)胞常>90％,有大量未成熟粒細(xì)胞出現(xiàn),主要為中晚幼粒,形態(tài)大致正常,嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞增高是慢粒的特征之一。NAP活性明顯降低,淋巴和單核細(xì)胞受抑制

檢驗(yàn)

骨髓象慢性白血病

慢粒

檢驗(yàn)

骨髓象慢性白血病

慢粒

80％-90％慢?；颊呖梢?jiàn)費(fèi)城(Ph1)染色體(t22q-:9q+),Ph1為慢粒的標(biāo)志性染色體,且不因治療而消失；9q34易位至22q11形成特異性的BCR-ABL融合基因

檢驗(yàn)

染色體慢性白血病

慢粒

檢驗(yàn)

染色體費(fèi)城(Ph1)染色體(t22q-：9q+)慢性白血病

慢粒

慢性白血病

慢粒

檢驗(yàn)

慢性期(具下列之中4項(xiàng)者可診斷)貧血或脾大外周血白細(xì)胞≥30×109/L,嗜堿性粒細(xì)胞增多,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)10%外周血淋巴細(xì)胞10%骨髓增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中晚幼粒和桿狀核細(xì)胞增多,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%

NAP減低

Ph染色體陽(yáng)性,CFU-GM培養(yǎng)及集落或集簇較正常明顯增加慢性白血病

慢粒

檢驗(yàn)

急性期(具下列之中2項(xiàng)者,考慮本期)不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重，和/或骨痛脾進(jìn)行性腫大非藥物引起的血小板進(jìn)行性減低或增高原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中10%外周血嗜堿性粒細(xì)胞20%骨髓中有顯著的膠原纖維增生出現(xiàn)Ph以外的染色體異常對(duì)傳統(tǒng)的抗“慢性”藥物治療無(wú)效

CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇與集落的比值增高慢性白血病

慢粒

檢驗(yàn)

急變期(具下列之中1項(xiàng)者可診斷為本期)原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋在外周血和(或)骨髓中20%外周血中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞30%骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞50%有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養(yǎng)呈小簇狀或不生長(zhǎng)檢驗(yàn)

慢粒急變CML急變血象慢性白血病

慢粒

檢驗(yàn)

慢粒急變CML急變骨髓象慢性白血病

慢粒

CML急變骨髓象檢驗(yàn)

慢粒急變慢性白血病

慢粒

類(lèi)白血病反應(yīng)白血病明確病因有無(wú)臨床表現(xiàn)原發(fā)病癥狀常明顯四大臨床癥狀血象WBC＜100×109/L常見(jiàn)細(xì)胞毒性變＞100×109/L幼稚細(xì)胞增多RBC無(wú)明顯變化進(jìn)行性減少,出現(xiàn)幼R(shí)BCPLT正?；蛟黾映Ｔ缙谕饩鶞p少NAP顯著增加粒細(xì)胞白血病減少骨髓象白細(xì)胞增多,核左移原始細(xì)胞＜10％增生極度或明顯活躍有大量原始和幼稚細(xì)胞活檢無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)治療解除原發(fā)病迅速恢復(fù)療效差類(lèi)白血病反應(yīng)

鑒別診斷慢性白血病

慢粒

典型病例患者男性，42歲，因患感冒查血時(shí)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)增高和脾大就診。查體：全身淺表淋巴結(jié)不大，肝肋下未及，脾肋緣下1.5cm

1.血象：Hb119g/L，WBC59

109/L，PLT320

109/L。白細(xì)胞分類(lèi)：原粒細(xì)胞2%，早幼粒細(xì)胞3%，中性中幼粒細(xì)胞24%，中性晚幼粒細(xì)胞24%，桿狀核粒細(xì)胞17%，分葉核粒細(xì)胞10%，嗜酸性粒細(xì)胞8%，嗜堿性粒細(xì)胞12%，單核細(xì)胞7%，淋巴細(xì)胞2%，血小板易見(jiàn)，成熟紅細(xì)胞形態(tài)大致正常。在分類(lèi)過(guò)程中見(jiàn)到晚幼紅細(xì)胞1個(gè)慢性白血病

慢粒

典型病例2.骨髓象：骨髓增生極度活躍，以粒系細(xì)胞增生為主，共達(dá)90%，其中原粒細(xì)胞1%，早幼粒細(xì)胞5%，中性中幼粒細(xì)胞20%，中性晚幼粒細(xì)胞21%，中性桿狀核粒細(xì)胞14%，中性分葉核粒細(xì)胞10%，嗜酸性粒細(xì)胞9%，嗜堿性粒細(xì)胞10%，淋巴細(xì)胞8%，中幼紅細(xì)胞2%。在1cm

1.5cm的骨髓片膜內(nèi)見(jiàn)到有核細(xì)胞45個(gè)，易見(jiàn)小巨核細(xì)胞

3.細(xì)胞化學(xué)染色：NAP染色陽(yáng)性率“0”，積分值“0”

是淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病

概述多見(jiàn)于老人。病程較緩和,生存期平均4-6年

慢性白血病

慢淋

臨床表現(xiàn)

全身淋巴結(jié)腫大

肝脾輕度腫大

易感染:免疫球蛋白減少所致其它癥狀:低熱、乏力、疲倦、納差、消瘦、盜汗等

慢性白血病

慢淋

WBC:增高,常為(10-200)×109/L,

以成熟淋巴細(xì)胞為主,可見(jiàn)少量的原幼淋

RBC和PLT:早期正常,后期減少。10％-20％患者可并發(fā)自免溶貧檢驗(yàn)

血象慢性白血病

慢淋

檢驗(yàn)

血象慢性白血病

慢淋

檢驗(yàn)

血象慢性白血病

慢淋

骨髓增生明顯活躍或極度活躍檢驗(yàn)

骨髓象淋巴細(xì)胞≥40％,多為成熟淋巴細(xì)胞,原淋<5％紅系和粒系相對(duì)減低,晚期巨核細(xì)胞減少慢性白血病

慢淋

檢驗(yàn)

骨髓象慢性白血病

慢淋

慢性白血病

慢淋

檢驗(yàn)

診斷臨床表現(xiàn)外周血中淋巴細(xì)胞持續(xù)增高≥3個(gè)月，骨髓中小淋巴細(xì)胞≥40%免疫學(xué)標(biāo)志慢性白血病

慢淋

典型病例患者男性，65歲，半年來(lái)漸感面色蒼白，乏力，兩下頜及雙腋下有小硬塊，不疼。心、肺陰性。雙頜下、腋窩、腹股溝均可觸及查體：全身淺表淋巴結(jié)不大，肝肋下未及，脾肋緣下2cm3cm淋巴結(jié)數(shù)個(gè)，質(zhì)硬，無(wú)觸痛，脾肋緣下1.5cm。慢性白血病

慢淋

典型病例2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，小淋巴細(xì)胞明顯增多，達(dá)86%，粒紅兩系明顯減少，未見(jiàn)巨核細(xì)胞

3.細(xì)胞化學(xué)染色：淋巴細(xì)胞PAS染色陽(yáng)性率80%，積分值258

1.血象：Hb102g/L，WBC52

109/L，PLT35

109/L。白細(xì)胞分類(lèi)：中性桿狀核粒細(xì)胞2%，中性分葉核粒細(xì)胞10%，小淋巴細(xì)胞88%。部分成熟紅細(xì)胞輕度大小不均慢性白血病診斷病史臨床表現(xiàn)骨髓象確診血象慢性白血病的鑒別要點(diǎn)

慢粒慢淋慢單臨床表現(xiàn)發(fā)病情況多見(jiàn)(95﹪)少見(jiàn)(5﹪)罕見(jiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)常有巨脾少見(jiàn)淋巴結(jié)腫大可見(jiàn)牙齦腫脹皮膚浸潤(rùn)多見(jiàn)(晚期)少見(jiàn)可見(jiàn)貧血程度輕或中度輕或中度中或重度胸骨壓痛有無(wú)有或無(wú)出血傾向無(wú)不明顯較明顯血象血紅蛋白輕中度減低正或輕度減低輕中度減低血小板早期多晚期低正常減低白細(xì)胞明顯增多輕度增多減低或增多分類(lèi)中晚幼粒為主成淋為主成單為主骨髓象極度活躍,以粒為主,嗜酸堿↑明顯活躍以成淋為主明顯活躍以成單為主組化NAP減低

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