蛋白質(zhì)的酶促降解氨基酸的分解代謝氨基酸的合課件

一、蛋白質(zhì)的酶促降解二、氨基酸的分解代謝三、氨基酸的合成代謝第十一章蛋白質(zhì)的降解

和氨基酸代謝

一、蛋白質(zhì)的酶促降解第十一章蛋白質(zhì)的降解第一節(jié)蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白酶

肽酶蛋白質(zhì)多肽片段氨基酸

蛋白質(zhì)水解酶類肽鏈內(nèi)切酶二肽酶肽鏈外切酶第一節(jié)蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白酶肽酶蛋白質(zhì)多肽片段氨基酸肽鏈內(nèi)切酶胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形成的肽鍵。胰蛋白酶：水解堿性氨基酸的—COOH形成的肽鍵。(ArgLysHisTrp)胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—COOH形成的肽鍵。肽鏈外切酶氨肽酶：從N末端羧肽酶:從C末端肽鏈內(nèi)切酶胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的—NH2形成的肽鍵。胰蛋白質(zhì)的酶促降解氨基酸的分解代謝氨基酸的合課件食物蛋白消化吸收體內(nèi)合成（非必需氨基酸）蛋白質(zhì)（主）合成酮體氧化供能糖脫羧胺類轉(zhuǎn)變其它含氮化合物經(jīng)腎排出(1g/d)氨基酸代謝庫分解脫氨-酮酸（生成尿素）組織蛋白質(zhì)分解氨基酸代謝概況食物蛋白消化吸收體內(nèi)合成（非必需氨基酸）蛋白質(zhì)（主）合成酮脫氨基作用脫羧基作用氨的代謝

a-酮酸的代謝去路

氨基酸與一碳基團代謝第二節(jié)氨基酸的分解代謝脫氨基作用第二節(jié)氨基酸的分解代謝

一、脫氨基作用氨基酸失去氨基的作用叫脫氨基作用。脫氨基作用包括：氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用一、脫氨基作用氨基酸失去氨基的作用叫脫氨基作用。脫氨基作亞氨基酸氨基酸氧化酶

–2H

-酮酸+H2O+

NH3氨基酸(一)氧化脫氨基作用特點：有氨生成定義：

-AA在酶的作用下，氧化生成-酮

酸和氨的過程。反應通式：亞氨基酸氨基酸氧化酶–2H-酮酸+H2O+NH3L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，

輔基為FMN）D-氨基酸氧化酶（活性強，但體內(nèi)D-氨基酸少，

輔基為FAD）L-谷氨酸脫氫酶1）活性強，分布于肝、腎及腦組織2）為變構酶，受ATP、ADP等調(diào)節(jié)，輔酶為NAD+或NADP+3）專一性強，只作用于谷氨酸，催化的反應可逆氨基酸氧化脫氨的主要酶：L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，1）活性強，+H2O_H2O+

NH3

-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶

NAD+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶：+H2O_H2O+NH3-酮戊二酸L-谷氨酸L指α-AA和酮酸之間氨基的轉(zhuǎn)移作用，α-AA的α-氨基借助轉(zhuǎn)氨酶的催化作用轉(zhuǎn)移到酮酸的酮基上，結果原來的AA生成相應的酮酸，而原來的酮酸則形成相應的氨基酸。(二)轉(zhuǎn)氨基作用指α-AA和酮酸之間氨基的轉(zhuǎn)移作用，α-AA的α-氨基借助+

轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆醛+（輔基）+轉(zhuǎn)氨酶+（輔基）AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亞胺——酮亞胺AAR2α-酮酸R1

草酰乙酸+谷氨酸谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸天冬氨酸+α-酮戊二酸AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亞胺——酮亞胺AAR2α-酮特點生理意義只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成催化的反應可逆其輔酶都是磷酸吡哆醛是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。接受氨基的主要酮酸有：丙酮酸

-酮戊二酸草酰乙酸特點生理意義只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成是體內(nèi)合成非必需氨基谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高

谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心?；颊哐錑OT升高GPT谷氨酸+丙酮酸

-酮戊二酸+丙氨酸GOT谷氨酸+草酰乙酸

-酮戊二酸+天冬氨酸重要的轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高谷(三)聯(lián)合脫氨基作用1、AA的α-NH3借助轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)移到α-酮戊二酸上，生成相應的α-酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脫氫酶的崔化下脫去NH3，生成α-酮戊二酸和NH3α-AA▲▲▲▲α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶α-酮戊二酸谷AANAD(P)+NAD(P)H+H+谷AA脫氫酶(三)聯(lián)合脫氨基作用1、AA的α-NH3借助轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)氨酶

-酮酸

-酮戊二酸氨基酸谷氨酸+NAD+谷氨酸脫氫酶+NADH+H+轉(zhuǎn)氨酶-酮酸-酮戊二酸氨基酸谷氨酸+NAD+谷氨酸脫氫2、嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基作用：IMP

腺苷酸

IMP+

NH3

腺苷酸代琥珀酸H2O

Asp

延胡索酸

→蘋果酸

↓

草酰乙酸（骨骼肌、心肌、肝、腦組織

）2、嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基作用：二、脫羧基作用R1COOHH-C-NH2--HR2O=C--+AA胺類化合物脫羧酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛R1COOHH-C-N=C---H-R2醛亞胺+H2OR1HH-C-N=C---H-R2CO2H2OHR2O=C--+R1HH-C-NH2--專一性強（除His）二、脫羧基作用R1COOHH-C-NH2--胺→生物活性物質(zhì)、激素、維生素胺→（胺氧化酶）醛→脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2RCOOHCO2+H2OAA尿素**一級胺的作用胺→生物活性物質(zhì)、激素、維生素RCH2NH2+O2+H2OL-谷氨酸脫羧酶–CO2功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。GABAL-谷氨酸谷氨酸脫羧生成

-氨基丁酸（GABA）L-谷氨酸脫羧酶–CO2功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞–CO2組氨酸脫羧酶組胺L-組氨酸組氨酸的脫羧基生成組胺功能：擴張血管、降低血壓刺激胃酸分泌、感覺神經(jīng)遞質(zhì)，與外周神經(jīng)的感覺與傳遞有關–CO2組氨酸脫羧酶組胺L-組氨酸組氨酸的脫羧基生成組胺功功能：

腦中的5-HT是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)外周組織的5-HT有收縮血管的作用–CO25-HT羥化、脫羧酶5-HT色氨酸色氨酸脫羧生成5-羥色胺（5-HT）HO-功能：–CO25-HT羥化、5-HT色氨酸色氨酸脫羧生成5–CO2功能：結合膽汁酸的重要組成成分L-半胱氨酸?；撬峄撬岜彼?（O）半胱氨酸脫羧并氧化生成牛磺酸磺酸丙氨酸脫羧酶–CO2功能：結合膽汁酸的重要組成成分L-半胱氨酸?；撬峄莵碓矗喊被崦摪?/p>

腎臟產(chǎn)生的氨

胺的氧化去路：1.排泄

2.以酰胺的形式儲存3.重新合成氨基酸或其他含氮物三、氨的代謝來源：氨基酸脫氨三、氨的代謝排氨：NH3轉(zhuǎn)變成酰胺（Gln），運到排泄部

位后再分解。（原生動物、線蟲和魚類）以尿酸排出：（陸生爬蟲及鳥類）以尿素排出：尿素循環(huán)（哺乳動物）重新利用：合成酰胺（高等植物中）嘧啶環(huán)的合成（核酸代謝）排氨：NH3轉(zhuǎn)變成酰胺（Gln），運到排泄部NH3

+CO2

+H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶鳥氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸尿素鳥氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸精氨酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸Aa-酮酸線粒體胞液尿素的合成NH3+CO2+H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸2A1)鳥氨酸循環(huán)，肝臟

CO2

NH33個ATP的4個高能磷酸鍵天冬氨酸2)原料：合成1分子尿素需：尿素合成小結:1)鳥氨酸循環(huán)，肝臟CO22)原料：合成1分子尿素需：生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的重要途徑?？偡磻匠淌剑篘H4+

+CO2+

3ATP+2H2O+Asp尿素

+2ADP+AMP+2Pi+Ppi+延胡索酸生理意義：是體內(nèi)氨的主要去路，解氨毒的重要途徑?？偡磻匠淌揭怎０返男问絻Υ婀劝彼?NH3→谷氨酰胺天冬氨酸+NH3→天冬酰胺以酰胺的形式儲存谷氨酸+NH3→谷氨酰胺四、a

-酮酸的代謝去路再合成AA:草酰乙酸丙酮酸-酮戊二酸

轉(zhuǎn)變成糖及脂肪:3種情況氧化成二氧化碳和水：進入TCA四、a-酮酸的代謝去路生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和

-酮戊二酸的AA。（AlaThrGlySerCysAspAsnArgHisGlnProMetValGlu）生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、

-丁酸的AA。（LeuLys,在動物肝臟中）生糖兼生酮AA:

PheTyrTrp

Ile

生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙乙酰乙酰CoA酮體草酰乙酸三羧酸循環(huán)琥珀酰CoA-酮戊二酸延胡索酸苯丙、酪蛋、纈、異亮天冬亮、色異亮丙、甘、絲、半胱蘇脂肪酸脂肪甘油亮、賴、苯丙、酪、色谷精、組、脯氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系：糖丙酮酸乙酰CoA磷酸丙糖乙酰乙酰CoA酮體草酰乙酸三羧酸循環(huán)琥珀酰CoA-酮戊二酸

五、氨基酸與一碳基團代謝

五、氨基酸與一碳基團代謝

1、一碳基團的概念

氨基酸的分解代謝中產(chǎn)生的具有一個碳原子的基團（不包括CO2），稱為一碳基團。一碳基團的轉(zhuǎn)移除了和許多氨基酸的代謝直接有關外，還參與嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成。一碳基團轉(zhuǎn)移酶的輔酶：FH4-CH=NH亞氨甲基H-CO-甲?；?CH2OH甲醇基-CH=次甲基-CH2-亞甲基-CH3甲基1、一碳基團的概念

氨基酸的分解代謝中產(chǎn)生的具有一個碳原子葉酸和四氫葉酸（FH4）二氫葉酸四氫葉酸HH105N5，N10-CH2-FH4N5-CHO-FH4CH2CHO葉酸和四氫葉酸（FH4）二氫葉酸四氫葉酸HH105N5，N一碳基團四氫葉酸化合物的結構和命名一碳基團四氫葉酸化蛋白質(zhì)的酶促降解氨基酸的分解代謝氨基酸的合課件2、一碳基團的來源與轉(zhuǎn)變S-腺苷蛋氨酸N5-CH2-FH4N5N10-

CH2-FH4N5，N10=CH-FH4

N10-CHO-FH4N5，

N10-CH2-FH4還原酶N5，

N10-CH2-FH4脫氫酶環(huán)水化酶

絲氨酸甘氨酸

組氨酸