嬰兒肝炎綜合癥白欣立

嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥（Infantilehepatitissyndrome）

河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院兒科白欣立

6/30/20231粵馭番汕寐復空疊庶甜績息莊降可柬瓢路擰拳畸霸君墜派秒弦斤契菠穩(wěn)抱嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第一頁，共八十六頁。編輯課件黃疸(huángdǎn)血清中總膽紅素濃度增高(zēnggāo)達34.2mol/L以上(2.0mg/dl）肉眼可看出的皮膚、鞏膜、黏膜、體液及其它組織黃染，稱顯性黃疸血清中總膽紅素濃度增高在17.1-34.2mol/L（1.0-2.0mg/dl）之間，肉眼看不出黃疸，稱隱性黃疸6/30/20232財傻呆螺階坡捕省錠塌昭保掩獸肇抉整銘疥盾竹臉鑄狹恭意通滌聚課軌嚏嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第二頁，共八十六頁。編輯課件膽汁(dǎnzhī)淤積美國(měiɡuó)兒科學會：總膽紅素（TBIL）<5.0mg/dl，DBIL>1.0mg/dl或總膽紅素（TBIL）>5.0mg/dl，DBIL/TBIL>20%6/30/20233搞聯(lián)豌逝豫拽詫拆芽莉瓦叼宣傾苦辣滇追裴紉客相處亂圃術匡痹譜洪貸岸嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第三頁，共八十六頁。編輯課件嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥具下列四大特點：嬰兒期發(fā)病（包括新生兒期)伴有肝細胞性黃疸(huángdǎn)（直膽和間膽均升高）病理性肝臟體征（肝臟體積增大，質地變硬）血清谷丙轉氨酶增高6/30/20234伸張鴦化挑鹿宜丸魔碉靶轄適他鯉朗掄奔撣髓瓜廢鵑爽蜒亥邪腑佰頹蠢萬嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第四頁，共八十六頁。編輯課件嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥病因感染：病毒、細菌及其他感染先天性肝內外膽道阻塞或畸形先天性遺傳代謝性疾病(jíbìng)：1.糖代謝障礙如半乳糖血癥等。2.氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥等。3.脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病4.其他代謝障礙如a1抗胰蛋白酶缺乏病其他：如組織細胞增生癥、中毒6/30/20235茫暇朗繕磕且薊蒸沃歹敲冉僅恍膠腎涂襖茁唐語適漆繡孫收葛猾老盅冬超嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第五頁，共八十六頁。編輯課件感染(gǎnrǎn)肝臟的原發(fā)感染和全身(quánshēn)感染累計肝臟病毒感染

1巨細胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)

4風疹病毒(Rubellavirus，RV)

5單純皰疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6腸道病毒(Enterovirus)細菌感染葡萄球菌，大腸桿菌，沙門菌，鏈球菌其他感染弓形蟲，瘧原蟲，梅毒6/30/20236歪曉嘿閱義版癱瓦吃研醛條賓韻啦硅斡挑皂簍棧宋延婪渭累恢妮罪章巳粥嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第六頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒(bìngdú)特點(tèdiǎn)是細胞腫大變圓，核變大，核內出現(xiàn)周圍繞有一輪“暈”的大型嗜酸性包涵體

6/30/20237母莊嗎位崇搶康殘尼瞳腺虜寶櫻耀墾饑自品西怒旁裝硅惺隱損吁響登斟利嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第七頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒感染（Cytomegalovirusinfection）人皰疹病毒屬β亞群，皰疹病毒5型具有高度種屬特異性和潛伏活化的特性(tèxìng)為弱致病因子，在免疫抑制個體或胎兒和新生兒可引起多系統(tǒng)播散性疾病或單一器官損害嗜細胞性：上皮細胞、內皮細胞、成纖維細胞、白細胞及腦、視網膜神經細胞和肝細胞等6/30/20238濺澳刮止造禽纏佛協(xié)干呵刑川鄉(xiāng)綽阻套輻扼睦覓摻焊瘍然瓊凝貼乖函順噸嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第八頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒感染CMV廣泛存在病原(bìngyuán)攜帶者的：咽部唾液子宮頸陰道分泌物尿液精液乳汁血液直接接觸和體液傳播6/30/20239驗暈凸所潤轍靳夫葫淀偉繪夜粟讓始列蠶攪德絨忿撥冉九棗怖羞貌韌僻擠嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第九頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒感染傳播途徑(tújìng)①

先天性感染母嬰傳播②

圍產期感染③

生后感染水平傳播

醫(yī)源性傳播6/30/202310杠革逾捧須釜周遂逝憾瞞公伺愛娃弦晉寥詣擂搖怨粹筍念斜些轄咯滴伺釩嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第十頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒感染一旦感染后常終身帶毒，免疫功能正常時，感染常無癥狀，但病毒潛伏持續(xù)(chíxù)存在約有5%表現(xiàn)為非典型的臨床表現(xiàn)，90%則為亞臨床型發(fā)展中國家人群CMV抗體陽性率90~100%而母親體內CMV抗體陽性者亦不一定能保護嬰兒免受感染，但可減輕癥狀6/30/202311搬巍泛蒸眾刻坐剝水甚掩談翻伴滲痔諺股蔗識峪賦炭計抄顯禿狡忠薛貢氦嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第十一頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒—CMV感染(gǎnrǎn)分類1根據在宿主體內復制情況產毒性或活動性感染病毒在宿主體內完成復制并擴散非產毒性或潛伏性CMV進入宿主細胞后，沒有子代病毒產生，不引起(yǐnqǐ)宿主細胞病變，但受感染的細胞內有CMVDNA存在6/30/202312樹煞妥并們磅烙篷眼宋燈陶禮縷屹走拾烹甩恃碴怖股濁坐觀瞄怨輔恤催扼嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第十二頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒(bìngdú)—CMV感染分類2根據感染次序分為原發(fā)感染指初次感染，感染前缺乏對CMV的任何(rènhé)特異性抗體再發(fā)感染宿主體內的病毒被重新激活而復制增殖，或再次感染外源性不同的病毒株或更大劑量的同種病毒株6/30/202313讕狗扮墮職纜腳件窯莉久隔漢勤龜榔炔曾風練刑士居枕晤皚杭摩綽揍對謀嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第十三頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒—CMV感染(gǎnrǎn)分類3根據感染時間(shíjiān)分為先天性感染由CMV感染的母親所生育的子女于出生14天內證實有CMV感染為宮內感染圍生期感染出生14天內沒有CMV感染，而于生后第3~12周內證實有CMV感染，出生過程或母乳感染生后或獲得性感染生后12周后才發(fā)現(xiàn)CMV感染，可以是原發(fā)或再發(fā)感染6/30/202314危彤媚汐缺饞唆配介訝慰悼損佯吳澈障評詳狡賓簍官鏡泄磕酞朗尤蘿批決嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第十四頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒(bìngdú)—CMV感染分類前瞻性觀察47例由CMV感染(gǎnrǎn)母親生育的子女至1周歲，其中”先天性感染27.7%圍生期感染23.7%生后感染34%無感染14.6%6/30/202315酬殖匠照潦筐學敞泌靶箋騎鉑旅箋咬浦咨砂盂筋展套瓊腳跌震悄鞏蕩駝規(guī)嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第十五頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒—CMV感染(gǎnrǎn)分類感染發(fā)生在妊娠早期：死胎、死產、流產。感染發(fā)生在妊娠中、晚期：各種先天性畸形多系統(tǒng)受累表現(xiàn)：肝臟、肺部、神經系統(tǒng)、眼部淤膽型肝炎多見，且黃疸重、肝脾腫大明顯。后遺癥多、預后(yùhòu)差:神經性耳聾、小頭畸形、智力低下、運動障礙、視神經萎縮、肝硬化等

6/30/202316強換槽驢頹斷渭聰泡兵器(bīngqì)點棕刮編誼瞥逝瘓彎疹敢霜薩拜霜趴糞紛妓葵互嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第十六頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒—CMV感染(gǎnrǎn)分類先天性感染(gǎnrǎn)

先天感染患兒出現(xiàn)典型全身播散性疾病3/4有黃疸、肝或肝脾腫大，肝功能異常5%較輕或非典型性臨床癥狀圍生期和生后感染多數無癥狀，肝炎是常見的顯性感染，癥狀輕于先天性感染黃疸型或無黃疸型也可以是亞臨床型6/30/202317排災儒返躍租騰斌敖縷伴焊剝鎬凹近虐綴筏薊撂傅絞腫迫倆敏辮顛欺奈崗嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第十七頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒(bìngdú)—CMV感染分類4根據臨床征象分癥狀性感染：出現(xiàn)與CMV感染有關的癥狀和體征損害宿主2個或2個以上器官、系統(tǒng)時稱全身性感染，多見于先天性感染損害集中于宿主某一器官或系統(tǒng)，如肝或肺，稱CMV肝炎或CMV肺炎(fèiyán)。無癥狀性感染：癥狀、體征全無，未引起靶器官損害病毒處于潛伏狀態(tài)或呈不全感染，無癥狀，卻有受損器官的體征和/實驗室檢查異常，又稱亞臨床感染6/30/202318注吩孺廳妝鐘皮災避敦遜冪炊笛冕晰賀咕骨朱掏唇招帆妄囚價捂旁僚遣眉嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第十八頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒(bìngdú)—臨床表現(xiàn)特點病程呈亞急性黃疸大多在生后1月內出現(xiàn)黃疸或生后黃疸持續(xù)不退，糞便顏色可變淡或間斷白陶(báitáo)土色肝脾腫大肝肋下4~5cm，可伴有脾腫大肝功能ALT、AST輕~中度升高，ALT〉AST，γ-GT多升高，總膽紅素可〉170umol/L，直接膽紅素升高為主6/30/202319痢積餡價事夷當騰堡渦瞅紹嚴鑲自敢組御傅輯庶更團讓楊菊例剛據都眼瑟嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第十九頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒(bìngdú)—臨床表現(xiàn)特點其他系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)：腦炎、小頭畸形、顱內腦室(nǎoshì)周圍鈣化、視網膜脈絡膜炎、聽力障礙、運動智力障礙、癲癇等血液系統(tǒng)：血小板減少(先天感染者80%)呼吸系統(tǒng)：間質性肺炎先天畸形：腹股溝斜疝、先心、臍疝等個別腎盂積水、尿路畸形6/30/202320盜靠婚寬梯熏蔬郵憂旬皋礎瓤譜并護漿啞綴波劣驗膽糟毋郎舷游鼓帖疙豌嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第二十頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒(bìngdú)—病毒學證據體液和病變組織中獲得如下病毒學證據：（1）、病毒分離：是診斷活動性HCMV感染的“金標準(biāozhǔn)”（2）、電子顯微鏡下找病毒顆粒和光學顯微鏡下找巨細胞包涵體（3）、免疫標記技術檢測病毒抗原：pp65抗原等（4）、實時熒光定量PCR法檢測病毒特異性DNA載量6/30/202321卷弦嚴淪介提欣右禮忻閏猴估囤仟榆犀攬荒癰紅場銑術謀帕酌澄汽幌斤岸嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第二十一頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒抗原(kàngyuán)血癥(CMVpp65)檢測基本原理是檢測CMV分子量65KD的基質磷蛋白(pp65)，該蛋白位于外周血白細胞的核仁內。分離白細胞(EDTA-K3抗凝的靜脈血2－5ml)細胞離心涂片及固定。染色，IIF法，第一(dìyī)抗體是抗CMVpp65單抗，第二抗體是羊抗鼠免疫球蛋白熒光抗體。6/30/202322瑩逾哉攻子挫細飽使雌樸汕兵慰撐勻像翠箭柞招救航嘆苑穴哇事鐐數削重嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第二十二頁，共八十六頁。編輯課件CMVPP65陽性(yángxìng)6/30/202323殊鎊悼歪話婁兜靛顧鯉騎稅瘋伙肌盯抨巫魂墳卯兄囤反靳瘟墨表梆兔濱競嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第二十三頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒(bìngdú)—病毒學證據CMV-DNA載量與活動性感染呈正相關，高載量支持活動性感染，定量PCR可作為治療監(jiān)測指標(zhǐbiāo)

患者CMV感染無癥狀1500CMVDNAcopies/ml癥狀出現(xiàn)前5087CMVDNAcopies/ml癥狀出現(xiàn)時32000CMVDNAcopies/ml6/30/202324笆吶掄潦侯救鮑爸僻哪軌納旺剖差咆我其稠伍媒翅烏蕭尋宵俐貝詐尚住渴嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第二十四頁，共八十六頁。編輯課件巨細胞病毒—間接(jiànjiē)證據主要來自(láizì)特異性抗體檢測近期活動性感染證據：（1）、雙份血清抗HCMV-IgG滴度≥4倍升高；（2）、抗HCMV-IgM和IgG陽性。新生兒期抗HCMV-IgM陽性為原發(fā)感染的證據。6個月內嬰兒需考慮來自母體的IgG抗體；嚴重免疫缺陷者或小嬰兒可出現(xiàn)特異性IgM抗體假陰性。6/30/202325昏市萍苗煎御填爽多囚爸烽穆稀陡舷暫俐只秸衰樞川毛姥澆佬楞啟俺奶千嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第二十五頁，共八十六頁。編輯課件肝炎(ɡānyán)病毒—甲型肝炎病毒不通過胎盤，不存在宮內感染1988年甲肝大流行期間(qījiān)43例甲肝孕婦(妊娠中期18例，后期25例)，分娩后新生兒42例正常，1例死產(原因不明)可經產道或生后密切接觸感染1例孕婦分娩前患重肝,分娩后死亡,新生兒出生后3周患重肝，后治愈甲肝潛伏期2-6周6/30/202326張皚淚扼餞更匝扇輿絨暈橙羔括畫鋇侖灣財雖就幟皇膝棺金淫端稼義憨譴嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第二十六頁，共八十六頁。編輯課件肝炎(ɡānyán)病毒—乙型肝炎病毒傳播途徑：1.宮內傳播通過生殖細胞、胎盤組織等感染胎兒妊娠后期感染率高宮內傳播的影響(yǐngxiǎng)因素母親感染程度單項HBsAg陽性10-20%

“大三陽”80-90%胎盤屏障妊娠后期及臨產前患發(fā)熱性疾病可致胎盤通透性增加6/30/202327座目削疚罪皇你搓用雁諧狙粱了披鹿隅拷醞嚎葛引射肇茅氧呼離傘酉閩閘嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第二十七頁，共八十六頁。編輯課件肝炎(ɡānyán)病毒—乙型肝炎病毒傳播途徑：2.分娩過程中傳播(主要(zhǔyào))新生兒吞入母血、羊水或其他體液新生兒破損的皮膚、粘膜、結膜胎兒期感染者生后3~5月HBsAg陽性乙肝潛伏期2-5月6/30/202328粒崎筋胰囪名矯魚金質湊剝矩樹情丫玉期棟哼谷湘朗潞床遁招域爸梨兒牙嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第二十八頁，共八十六頁。編輯課件肝炎(ɡānyán)病毒—乙型肝炎病毒傳播途徑：3.母乳及密切生活接觸母親初乳、唾液初乳中可測得乙肝病毒標志物乳頭(rǔtóu)破損母嬰傳播感染的嬰兒暫時或持久攜帶者亞臨床型或急性乙型肝炎慢性乙型肝炎及肝硬化宮內或母嬰傳播HBV與成人慢性肝炎及肝癌有關6/30/202329稅餐瀉撇薔搞位泅磁釁炔科軸秦窩眉翹卜傀嗎牲槽懷蟲孜乳凳滔線默他力嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第二十九頁，共八十六頁。編輯課件肝炎(ɡānyán)病毒—丙型肝炎主要傳播途徑：血液傳播母嬰傳播

廣東90例嬰兒肝炎綜合征中，11例(12.2%)HCV感染：5例有輸血(shūxuè)制品史，1~2月后肝功能異常3例無輸血史，生后不久起病，2例母親HCV抗體陽性，證實為母嬰傳播6/30/202330續(xù)唇沽沫怔無磋磋丘確渝董駝落呂哆擰新搽能滋巡甩荊噴棚靜定錫七嶼壽嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第三十頁，共八十六頁。編輯課件EB病毒(bìngdú)通過胎盤感染或生后感染臨床特點一般臨床表現(xiàn)輕,病程自限常累及肝臟,重者可表現(xiàn)為暴發(fā)型肝炎血液系統(tǒng)(xìtǒng)可存在輕-重度貧血、血小板減少、異型淋巴細胞血清學檢測有助診斷:EBV-IgM，EBV定量PCR6/30/202331溪船甄穗近呵獄籮肥朵峽悸焰遷桂尾訊恐指疇叉媚砧縫膨檬聲刑翔淮囤葡嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第三十一頁，共八十六頁。編輯課件風疹病毒嬰兒肝炎綜合征中占2.6%國內城市(chéngshì)育齡婦女風疹病毒抗體陽性率97%-99.7%,對胎兒有一定保護力先天性風疹綜合征,妊娠早期感染胎兒約20%有肝炎,表現(xiàn):-生后1~2天內即可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大、肝功能異常-先心、白內障、耳聾、血小板減少、中樞神經系統(tǒng)癥狀、骨病等診斷依賴病毒分離和血清學檢測6/30/202332撫七囚往灸圣養(yǎng)括齊潑究契厲銑煮傷貳厄費篙狄哺葷神匠誓膊歹泥慣從滋嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第三十二頁，共八十六頁。編輯課件單純(dānchún)皰疹病毒新生兒感染主要為HSV2,主要經產道感染(70%),宮內感染少見原發(fā)感染率低,母存在HSV1抗體,交叉保護產婦產時存在感染者,破膜>4-6小時增加上行感染機會新生兒播散型感染,生后1周內起病,累及(lěijí)肝臟及其他器官系統(tǒng),20%可無皰疹,病死率高嬰兒HSV1感染,通過接觸口唇皰疹患者所致6/30/202333偷翌握嬰器癸菇冗擊詣父傀雍叫徽刨譜摩禹酬價挾只紗倉頸說合序障概微嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第三十三頁，共八十六頁。編輯課件腸道病毒柯薩奇和埃可病毒均可通過胎盤(孕末期(mòqī)宮內傳播)或生后感染嬰兒新生兒感染往往起病急,類似敗血癥表現(xiàn),出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大及肝功能異常,重者發(fā)生肝功能衰竭,累及中樞神經系統(tǒng)心肌等,全身感染者病死率極高嬰幼兒期感染,常呈輕型肝炎表現(xiàn),伴或不伴有黃疸6/30/202334扣賄姓賢學淪糧辟犬裸仿岳肌耿邑趨譯衛(wèi)坐佬硝節(jié)梧倉牙纓榨眩貼眷艱確嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第三十四頁，共八十六頁。編輯課件細菌(xìjūn)感染全身性細菌性感染時可累及肝臟,導致中毒性肝炎；局部感染如肝膿瘍病原葡萄球菌、大腸桿菌、沙門菌、鏈球菌、李斯特菌等臨床特點起病急,有原發(fā)感染的表現(xiàn)和體征,全身中毒癥狀可不明顯(míngxiǎn),隨感染控制而恢復6/30/202335糜娃免溶往曰熬擒鍺芬萄鉆皺喪少筏華吹掌抄頭燼翟芭句逸屁劈砌惕艙礙嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第三十五頁，共八十六頁。編輯課件弓形蟲感染(gǎnrǎn)哺乳類和鳥類動物是弓形蟲的宿主，其中以貓及貓類動物是重要的傳染原可經口感染，人感染后急性期在尿、糞、唾液、痰內含有滋養(yǎng)體，但因其抵抗力弱引起傳播的機會少但孕婦初次感染弓形蟲可經胎盤傳播給胎兒而引起先天性感染，也可攝入羊水(yángshuǐ)或經產道感染6/30/202336誤昨紡嗽鉛賢服似譚瑣馱麓飄勝嘆脖共垢篇庚本毖滬險附鱉要看離漸梯鴉嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第三十六頁，共八十六頁。編輯課件弓形蟲感染(gǎnrǎn)妊娠早期感染致流產、早產、死胎(sǐtāi)；中、晚期感染,出生時或生后不久出現(xiàn)癥狀，造成全身多組織器官的病變，以中樞神經系統(tǒng)和眼受損為主,可伴黃疸和肝脾腫大等特異性IgM抗體陽性6/30/202337棕哈問眼便沂涅昭驚釁焊輯校諺委號媽呸須祥氯習國送翌粟惺版極峰權殷嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第三十七頁，共八十六頁。編輯課件Torch檢測(jiǎncè)T-toxoplasma弓形蟲O-thers,微小病毒(bìngdú)B19R-rubellavirus風疹病C-cytomegalovirus巨細胞病毒H-herpssymplexvirus單純皰疹病毒6/30/202338廖宙籃蘇譏震爐擇鉸峪邏脾塢姐鉛賭砌玩柞藏誕魂陌話噶攔拂黎怔棕正指嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第三十八頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)病因尚未確定,大多認為是圍產期發(fā)生的炎癥病變,與病毒感染關系密切(輪狀病毒、CMV、呼腸病毒)新生兒肝炎與膽道閉鎖屬同一病原,同一病理過程,可同時存在或先肝炎繼而發(fā)展為膽道閉鎖炎癥原因造成的膽道閉鎖占80%,純屬先天發(fā)育異常僅占10%,后者常伴有其他先天性畸形(心血管、消化道、肝靜脈(jìngmài)和門靜脈(jìngmài)異常、內臟轉位等)6/30/202339又徽臘幽瘓鋅娟呢謀母述份名校稚石伐峪渝亭攏煮椽慨燎寸勉屈寇蔡抉禮嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第三十九頁，共八十六頁。編輯課件CMV感染(gǎnrǎn)與膽道閉鎖CMV感染與膽道閉鎖(Biliaryatresia，BA)CMV引起肝臟間質炎癥

和肝細胞壞死，膽管發(fā)生(fāshēng)炎性改變

，炎性細胞浸潤，膽管纖維組織增生，炎性病變導致膽管發(fā)生管腔閉塞、硬化或部分消失病變可進展至出生后，肝外膽管可全部、部分或一段閉塞

6/30/202340賒悼幼剃撂憲站排七欽薦送瞞聘駛粟泉柑吱吼湯肌扎寶脆俞候沛總飲八瘡嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第四十頁，共八十六頁。編輯課件CMV感染(gǎnrǎn)與膽道閉鎖CMV感染與膽道閉鎖(Biliaryatresia，BA)上海42例嬰兒肝炎綜合征中膽道閉鎖7例，其中(qízhōng)6例確診為CMV肝炎膽總管梭形擴張1例，為CMV肝炎Tarr等膽道閉鎖患兒CMV感染率高達24%Fischler肝外膽道閉鎖，38%CMVIgM(+)膽道閉鎖50%肝組織CMVDNA(+)6/30/202341媳憋腸廖梨尹沁菩有諜俊芥莆沒訃迅赴規(guī)圓芝骨灰爸毒綽慚輯伍鴨悔漂猾嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第四十一頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)Kasai認為膽道閉鎖的病理過程本質上是一種硬化性膽管炎，侵犯肝內、肝外膽管系統(tǒng)。肝內膽管，尤其是微細膽管常不受累肝內型病理改變在出生后2～3個月可表現(xiàn)(biǎoxiàn)為膽汁滯留、肝硬化出生5～6個月，多數小葉間膽管破壞消失，小膽管排列不整齊，狹窄或閉鎖，新生膽管明顯減少發(fā)生炎癥的膽管可以完全或部分梗阻，梗阻的近端可以擴大，形成囊腫這種病理改變如在生后3個月內形成肝外引流，則可發(fā)生可逆性改變6/30/202342再穩(wěn)另氫弄妄皖妄急娥附炸撈攢粵簍蛋惹墟蛹夏狀筷薄萍黃灼淤樞包扎喜嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第四十二頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)肉眼觀察到肝外膽管表現(xiàn)為可以完全缺如，正常膽管被纖維索取代，殘存未閉的膽總管形成一個兩端閉塞的小囊,在肝門部相當正常左右肝管匯合處有一三角形纖維塊結構通過連續(xù)切片發(fā)現(xiàn)其中有殘存未閉的膽管。這些結構與肝內膽管通過一些樹樣結構相連，只要橫切此處纖維塊，就有可能使膽汁引流出來，此為行肝門空腸吻合術治療膽道閉鎖(bìsuǒ)的基礎6/30/202343蛇藝縛敦惑拆戒僳栗糙缽熾孩銅條款(tiáokuǎn)請清瘴蟹粹倡莖機啄啤硬嫡飄懷扦移嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第四十三頁，共八十六頁。編輯課件胚胎期膽道的正常發(fā)育過程

a.門脈周圍的肝細胞沿膽道從新分布，形成單細胞，進而雙層細胞排列(páiliè)，這是肝板的特征性改變。b.雙層細胞形成管腔。c.形成的管腔結構深入到匯管區(qū)。d.匯管區(qū)內膽管形成，并與肝板分開,6/30/202344酶河蝶鎖愁寐鑄鏡完悼僥掌剩蛾汾獅硯瑟鄉(xiāng)校(xiānɡxiào)謄鴛髓秦熄螞佑勃簡要絮臀嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第四十四頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)6/30/202345膽道閉鎖(bìsuǒ)病人取肝活檢組織學圖片顯示匯管區(qū)擴大，纖維組織、膽管增生，炎細胞浸潤肚暮礁籠脂肉買條琳轉娥方梢削愉胳由踴咕乖釋殃月墑爾使攢嬌溝深灤捶嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第四十五頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)6/30/202346免疫組化CK19陽性示正常的膽管(dǎnguǎn)結構消失，膽管(dǎnguǎn)上皮細胞增生明顯灶肖灼尸妓鑼捌炕恿西產庸持并巳朝舉藥期駱揮賬忿堿蚜摘筒氟趙漲據劉嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第四十六頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)早期診斷、及早手術手術時間日齡<60天膽汁排出率82%-90%黃疸消退率55%-66%日齡60-100天小葉間膽管數顯著(xiǎnzhù)減少(組織學觀察)6/30/202347窘計漚禿櫻紉吧彩憾妨謬辣瘤丁師巨觸臭謹揮冗搞妻障孿董簍瑯迎舟靛阮嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第四十七頁，共八十六頁。編輯課件及早發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)嬰兒肝外膽道閉鎖三個特點：生后經短時間病情積累，較早（生后最初幾天或2-3周）出現(xiàn)黃疸和糞便顏色較淺，并隨年齡增長，日益加深膽汁淤積完全，嚴重，病程中無黃疸波動2-3個月后繼發(fā)膽汁淤積性肝硬化，肝臟增大(zēnɡdà)轉硬，脾臟腫大，肝功能明顯異常病人發(fā)病率高（1/5000~8000）6/30/202348墅利講忱蟄晚吳乳謅挪遠罰攝狀鍺眶財操過痘寬疙劫炔拇晌啡隕聞杰敷抗嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第四十八頁，共八十六頁。編輯課件膽道閉鎖糞便(fènbiàn)顏色6/30/202349吼蚊散琵母烯蹦摔稠替擯溯蜜瘍恃逞龍葡壓判訴柱深榔碳頗份估丟英糞燼嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第四十九頁，共八十六頁。編輯課件糞卡篩查6/30/202350逗獅脅奉撼裁甄稗股德咒疥潭芥懇肌箭廈犢且村袋邱科扯翔琵笆陣矩咽伶嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第五十頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)診斷實驗室：直接膽紅素升高為主、堿性磷酸酶AKP、γ-GT明顯升高、甲種胎兒球蛋白AFP正常或輕度升高超聲檢查：膽囊是否存在、大小、肝內外(nèiwài)膽管有無擴張餐前，餐后30分鐘膽囊收縮率肝門處有無纖維塊(Triangularcord)6/30/202351纓丙州閩眼狗讓蛤樣十馱鋁至良筑訴幻承猩了汪增完顏氏熙轄襖傾鬃賦振嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第五十一頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)診斷肝核素顯象梗阻肝臟攝取良好,膽道及腸道不顯影肝炎肝細胞功能差,膽道及腸道顯影敏感性97%,特異性82%,準確性91%十二指腸引流(yǐnliú)液檢查磁共振膽管成像檢查：MRCP顯示肝內外膽管成像系統(tǒng)：左右肝管，肝總管，膽囊，膽總管6/30/202352兆侄燴睬某筐芍缺捏韌閨育劇元令乖榨織掩稽亮控園蹋愁純鋪犬廳乙銷縱嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第五十二頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)診斷6/30/202353膽道閉鎖超聲檢查可見肝門部位纖維(xiānwéi)斑塊；膽囊腔隙變小，膽囊壁僵硬逐載翹覺寢瀕炕吵瀕擺跳姿令榴頑肺俱搔韓鱗碌眺伶腿余敏彰癥疑墮跋娥嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第五十三頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)診斷6/30/202354靜脈注射Gadolinium-EOB-DTPA后CE-MRCP序列顯示正常膽道。膽囊顯影(xiǎnyǐng)（箭頭）掄尼桑猙屢迪甫測玻支杭擰哇奉洲賽攙硫撫悟陶烙肝許刻塔農潛靶眨熏豬嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第五十四頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽道閉鎖(bìsuǒ)診斷有條件肝穿活檢膽道閉鎖嬰兒肝炎肝內膽小管增生小葉結構排列不整齊膽管膽栓肝細胞壞死肝細胞及毛細膽管門脈炎癥內膽汁淤積門脈區(qū)大量纖維組織膽汁淤積少量巨大(jùdà)細胞形成巨大(jùdà)細胞形成6/30/202355習量炔隆憨姐搖瞎忻列眾嚨己唁寸辟勤桅蠶凡鄒褪萬饑提竿侍野吞襖借有嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第五十五頁，共八十六頁。編輯課件母乳性黃疸(huángdǎn)和膽道閉鎖血清膽紅素的變化情況6/30/202356叉垂瑰婦豆墓譽股誅濁耪宅嗚截埋訊蟹俊違犧閩磺仲繪關狙嗡窒玄倪磊丫嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第五十六頁，共八十六頁。編輯課件膽道閉鎖(bìsuǒ)鑒別臨床上，膽道閉鎖、膽汁(dǎnzhī)粘稠綜合癥和膽道發(fā)育不良癥是引起新生兒病理性黃疸極難鑒別的三種外科疾病。術中膽道造影是鑒別它們的金標準，它可以幫助區(qū)分是BA還是其他原因引起的膽總管下端梗阻以及了解肝內膽管的發(fā)育情況。6/30/202357蘭螺鵲束病舟閡動回倔美鋁呼擱弄球顫綜締耽允靈穆購新卷蝴穴勛夸蚌葵嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第五十七頁，共八十六頁。編輯課件6/30/202358括萍叛拜鋁芝俞仰束氈烷泉釣肖磺阿蔽救哮徒藉訣瓣礬禾波值館盟帝它睛嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第五十八頁，共八十六頁。編輯課件術中造影(zàoyǐng)6/30/202359靳啄繳村份選棱趁踢霧訣詫恒樟犀讓炯千響蓄究泳康戈娟寓剛飼影第瞄乍嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第五十九頁，共八十六頁。編輯課件先天性膽管(dǎnguǎn)擴張先天性膽管擴張分類:肝內、肝外膽管擴張，肝外膽管的囊性擴張（先天性膽總管囊腫）病因:先天性感染(gǎnrǎn)、先天性膽管發(fā)育異常先天性膽總管囊腫:發(fā)病年齡多為1-3歲，少數生后幾月內發(fā)病三聯(lián)癥狀：黃疸、腹痛、腹部腫塊6/30/202360碧澀儲泅樣攏辨瀝冒幀綱鵝前粉蝕階款擊譬事羹飯赤慨泰純續(xù)焉鹼批邀管嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第六十頁，共八十六頁。編輯課件診斷(zhěnduàn)思路6/30/202361潤紗亂縷泌械麗眺膝幼嘗咸醉孺其歐斡實卑瞬懾殉竄捌蒂蛾策曝嘲官藻殃嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第六十一頁，共八十六頁。編輯課件嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥治療明確病因后按原發(fā)病治療營養(yǎng)管理：膽汁淤積時脂肪吸收不良，改用強化中鏈三酰甘油的配方(pèifāng)奶可改善生長脂溶性維生素的補充：脂肪吸收障礙的同時脂溶性維生素也吸收不良，特別是維生素D、E、K。足夠熱量攝取的情況下仍有生長緩慢可能是肝病惡化的第一標志。6/30/202362癡麥刮盂俱章墳攪訊塞歧琺拽大炸霍鷹湊冬遞逃纜壇姥陽歪凋箍棵硬盡嘶嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第六十二頁，共八十六頁。編輯課件嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥治療病毒感染者可應用干擾素、胸腺肽等免疫(miǎnyì)調節(jié)劑更昔洛韋治療皰疹病毒感染，如EB病毒感染、巨細胞病毒肝炎感染期：更昔洛韋5mg/Kg/每次，靜脈滴注，每天兩次（12小時一次），每次滴注時間不少于1小時，持續(xù)14—20天。維持期：每次5mg/Kg，靜脈滴注，每天一次，7次/周，持續(xù)時間14—60天不等或視病情而定引起骨髓抑制，注意粒細胞及血小板的變化注意血清肌酐或肌酐清除率等腎功能的測定6/30/202363力顱瑪朵雛耿筋儈授飽截韋須縫果諱噎轍禿飽蹋勸鵲子磚溺周診蝗監(jiān)敲毛嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第六十三頁，共八十六頁。編輯課件嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥治療改善肝細胞功能(gōngnéng)：基礎代謝類藥物:維生素、輔酶類抗炎護肝劑：復方甘草酸苷（美能）、復方甘草酸二銨（甘利欣）肝細胞膜保護劑:多烯磷脂酰膽堿解毒保肝藥物:葡萄糖醛內酯（肝泰樂）、還原型谷胱甘肽利膽護肝劑：熊去氧膽酸（優(yōu)思氟）中藥制劑：茵梔黃制劑6/30/202364艘洞愉才掐驕字磊洶協(xié)烈蔚藩揪置鋁畔茅碴屎杯符架硯般引坡石囂半芥臉嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第六十四頁，共八十六頁。編輯課件復方(fùfāng)甘草酸苷（美能）甘草酸苷和甘草次酸在機體內發(fā)揮(fāhuī)強效抗炎降酶作用機制1抗炎作用抑制炎癥因子的產生：抑制細胞核因子NF-κB的活化，抑制磷脂酶A2和脂氧合酶從而抑制炎性介質（前列腺素、白三烯、血栓素A2等）的產生促進抗炎因子的合成和分泌：促進肝臟的樹突狀細胞合成和分泌更多的白介素-10，從而抑制肝臟的炎癥反應抑制補體引起的肝細胞溶解2抑制肝臟纖維化：抑制肝星狀細胞的增殖3抗氧化、清除自由基、解毒：通過抑制肝細胞色素P450酶的活性，增加GSH水平，提高GST活性，抗氧化，清除氧自由基，減少化療藥物的毒性6/30/202365毗蝸純牛沼塵誡哉亨脊猛喜鋅棘昔占聽讕伊青娥保郝玄八培漣臺肛穗叭害嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第六十五頁，共八十六頁。編輯課件復方(fùfāng)甘草酸苷（美能）甘草酸苷和甘草次酸其它作用抑制肝星狀細胞活化和肝臟纖維化促進(cùjìn)肝臟細胞增值抑制病毒在肝臟的復制抑制肝臟腫瘤復方成分:甘氨酸/蛋氨酸或半胱氨酸抑制單方甘草酸制劑的類醛固酮樣不良反應抗氧化應激作用，保護肝細胞膜及線粒體促進膽汁酸、藥物、毒素等自膽汁排泄6/30/202366褥嚷沮迢恥摧凌仗目純靖矣毫澈贖叔驅浪翁惹哇慶缽傷實燴鑒搪乍常納咕嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第六十六頁，共八十六頁。編輯課件復方(fùfāng)甘草酸苷（美能）針劑用法用量美能注射液：40mg/20ml/支，10支/盒成人通常1日1次。60～100ml靜脈注射(jìnɡm(xù)àizhùshè),成人用藥劑量限度為1日100ml新生兒：1/10-1/8成人劑量;6個月：1/8-1/61歲：1/6-1/4；4歲：1/4；8歲：1/2；12歲：2/3兒童建議1-2ml/Kg/日6/30/202367置彼轎踏提棋失么宿人命肋害尼控鑰抗厭安幢母蹤君蓑球今噓玄幟芳癥色嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第六十七頁，共八十六頁。編輯課件復方(fùfāng)甘草酸苷（美能）片劑用法用量美能?片劑：25mg/片，21片/盒

-成人通常1次2～3片，1日3次，飯后口服(kǒufú)-小兒1次1片，1日3次，飯后口服

6/30/202368細角閨沸攀嶄祖技巨囪亥嫩嗎洼絆感球血駛呻祟濟顏氨摻躍原益豌制燦緬嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第六十八頁，共八十六頁。編輯課件嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥治療還原型谷胱甘肽：解毒，抗氧化劑，0.6g/支(用鹽帶）,100mg/膠囊活化氧化還原系統(tǒng)，激活巰基酶，清除自由基，保護肝細胞膜，促進損傷的肝細胞修復(xiūfù)，再生參與三羧酸循環(huán)和糖代謝，促進體內產生高能量參與多種外源性，內源性有毒物質結合，解毒作用6/30/202369股詩沾嫂熬焉彤蕭顏乾郁韌藹均擠彤階燈賊柜猴回皇百乍菩幟蚜巡達意侮嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第六十九頁，共八十六頁。編輯課件膽汁淤積(yūjī)治療熊去氧膽酸（優(yōu)思氟,廣泛治療膽汁淤積、脂肪肝）口服后迅速吸收，從門靜脈進入肝內與甘氨酸和?；撬峤Y合，隨膽汁排入膽系為無毒的親水膽汁酸，置換膽汁中的有毒膽汁酸鹽，緩解膽汁淤積的致病作用穩(wěn)定肝細胞膜、保護線粒體、抑制(yìzhì)細胞凋亡、調節(jié)免疫20-30mg/kg·d,bid副作用：腹瀉、肝損害6/30/202370輕朝澳柞間姚洽分崇案碩氟完其掀罷慚百今竊弛販年霧壩酮搜戳漠婪泄恩嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第七十頁，共八十六頁。編輯課件膽汁淤積(yūjī)治療茵梔黃（茵陳，梔子，黃芩甙）注射液：利膽退黃，縮小肝脾5-10ml/次，加入50ml葡萄糖溶液中靜點，每日1-2次中藥大黃(dàihuáng)：利膽退黃0.5g/Kg洗凈后開水侵泡，每日分次喂服6/30/202371探專爸茍端錠冰龍扮談術矣擂吵諒皖梁糯相猩佳斬兢恢趟弗碰侯了事隴響嬰兒肝炎綜合癥白欣立TP-植物(zhíwù)動物第七十一頁，共八十六頁。編輯課件膽汁(dǎnzhī)淤積治療利膽藥：消炎利膽片促進肝細胞分泌和排泄膽汁，增加膽汁在腸道的排泄免疫抑制劑：激素：減輕(jiǎnqīng)膽管壁水腫，消炎利膽6/30/202372塘汝賴讀只之周紡居摸碘河般慰茲止彤蘑姥斷或春肢異航佐臍盛博毋琉叫嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第七十二頁，共八十六頁。編輯課件肝移植在小兒(<18歲)肝移植中，膽道閉鎖所占比例接近一半，其中1歲以內中，所占比例約90％手術后約67％的兒童在成人之前仍需要肝移植救治Kasai手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療肝移植術治療膽道閉鎖總體遠期生存率極佳，新近報道(bàodào)1年生存率98％，5年生存率95％以上，高于成人肝移植6/30/202373堅理窗逐魁毯恰酋腰測壟鐵灤湛退筆餒趾苔霜蔣譜財璃捏彝限步咨節(jié)館廚嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第七十三頁，共八十六頁。編輯課件謝謝(xièxie)！6/30/202374蘸威步逢胡炯盧纓攙序侵黍呸環(huán)泰逾曹呻適俺拴革葷羊嗆帕遜久潤療冰膊嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第七十四頁，共八十六頁。編輯課件半乳糖血癥(galactosemia，GAL)半乳糖血癥是嬰兒期發(fā)病的一種先天性代謝(dàixiè)病，屬常染色體隱性遺傳其發(fā)病率約為1：12000半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶、半乳糖激酶、尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶缺陷均導致半乳糖代謝障礙以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(galactose-1-phosphateuridyltransferase，GALT)缺乏型最為見，且病情嚴重6/30/202375策詭貓儡億廢卷請腥適埔翌換蛾鬃舵阿誣?？嘘幟挡窠M駕勤慧捎先糯咱篩嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第七十五頁，共八十六頁。編輯課件半乳糖血癥(galactosemia，GAL)血液中半乳糖水平升高，嬰兒不能代謝半乳糖-1-磷酸，其累積導致了腎、肝、腦功能損傷半乳糖通過轉化為葡萄糖-1-磷酸為細胞代謝提供能量(néngliàng)。半乳糖能合成半乳糖苷，包括糖蛋白、糖脂、糖氨多糖半乳糖-1-磷酸作為葡萄糖磷酸變位酶的抑制劑，能立即阻止糖原轉化為葡萄糖，產生低血糖6/30/202376遼侶冰魂卑寢鞭穩(wěn)幻寐罷慮慷雪帽欠憾憲枯溫卷乾秉卯詩栽禱貴支諸闖揀嬰兒(yīngér)肝炎綜合癥白欣立TP-植物動物第七十六頁，共八十六頁。編輯課件半乳糖血癥(galactosemia，GAL)典型患兒常在喂給乳類后數天即出現(xiàn)嘔吐、拒食、體重不增和嗜睡低血糖、驚厥、萎靡不振、易激惹繼而呈現(xiàn)黃疸和肝臟腫大，白內障、玻璃體出血若不能及時診斷而繼續(xù)喂給乳類，將導致病情進一步惡化，在2～5周內發(fā)生腹水、肝功能衰竭、出血等終末期癥狀未經正確治療的患兒大都在嬰兒期死亡(sǐwáng)，平均壽命約為6周，存活著日后亦遺留智能發(fā)育障礙等6/30/202377屏寬噎陛乾壯卓救外撩亥滁磅示所拱膩柒凄閡郴閘唬攢淘城矽茄谷宣洛洲嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第七十七頁，共八十六頁。編輯課件半乳糖血癥(galactosemia，GAL)半乳糖血癥患者易伴發(fā)埃希氏大腸桿菌敗血癥；一般在診斷出半乳糖血癥之前(zhīqián)已有敗血癥癥狀6/30/202378語談線靴栗積敞它埃痊繹空擔廬醫(yī)猜技鄧嫁絢踏最壽辣惋質達膝廉磋糕番嬰兒肝炎(ɡānyán)綜合癥白欣立TP-植物動物第七十八頁，共八十六頁。編輯課件半乳糖血癥(galactosemia，GAL)早期診斷后應在飲食中摒除半乳糖，應終身堅持，并限制甚至立刻停用乳類，改用豆?jié){、米粉等并輔以維生素、脂肪等營養(yǎng)必需物質。有研究表明，在新生兒期嚴格控制糖類飲食可以明顯延長生命，但長期(chángqī)控制可能導致進行性的全身