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文檔簡介

結(jié)節(jié)性紅斑

第一頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第1頁,共41頁。概述1798年英國威廉:首次報(bào)道1842年威爾遜:多形紅斑的一部分1860年Hebra:擴(kuò)充臨床特征,描述皮損發(fā)展顏色變化第二頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第2頁,共41頁。概述主要表現(xiàn)為小腿伸側(cè)觸痛性紅色或紫紅色炎性結(jié)節(jié)常急性起病,2-3周后可自退,不留潰瘍、瘢痕或萎縮,較少反復(fù)病因多種,最常見感染(家族發(fā)病常見原因)、結(jié)節(jié)病、炎性腸病、藥物、妊娠和腫瘤第三頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第3頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑臨床特點(diǎn)-發(fā)病多見于20-40歲,尤其是20-30歲女多于男,男:女=1:3-6(青春期前相等)有種族和地理差異(與病因不同有關(guān)),而城市和農(nóng)村分布無差異性多發(fā)于上半年(可能較多鏈球菌感染)第四頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第4頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑臨床特點(diǎn)-早期特點(diǎn)典型:突然對稱性、觸痛性、和凸起性紅色結(jié)節(jié)斑塊脛前、踝、膝,雙側(cè)分布,直徑1-5cm或更大。急性發(fā)作多伴發(fā)熱(38-39度),疲乏、關(guān)節(jié)痛、頭痛、腹痛腹瀉、嘔吐或咳嗽可有鞏膜外層損傷和小皰性結(jié)膜炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大和胸膜炎潰瘍性結(jié)腸炎患者(右圖)第五頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第5頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑臨床特點(diǎn)-早期特點(diǎn)鮮紅色并輕度高出皮面Sweet綜合征(急性發(fā)熱性嗜中性粒皮?。┗颊撸ㄓ覉D)第六頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第6頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的臨床特點(diǎn)-早期表現(xiàn)鮮紅色并輕度高出皮面對稱分布服避孕藥者(右圖)第七頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第7頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的臨床表現(xiàn)-早期特點(diǎn)可融合成大的紅斑未發(fā)現(xiàn)潛在疾病的患者(下圖)第八頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第8頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的臨床表現(xiàn)-晚期特點(diǎn)數(shù)天內(nèi)變平,呈青灰紅或紫色,最后成黃色,像深部磕傷無潰瘍,愈合后無萎縮或瘢痕皮疹持續(xù)3-6周,復(fù)發(fā)少見兒童持續(xù)時間比成人短,小部分有關(guān)節(jié)痛,不到一半的患者伴有發(fā)熱第九頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第9頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的臨床表現(xiàn)-晚期特點(diǎn)扁平,顏色略紫肺病結(jié)節(jié)病患者(右圖)第十頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第10頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的臨床表現(xiàn)-晚期特點(diǎn)深部磕傷樣表現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)病患者(右圖)第十一頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第11頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的臨床表現(xiàn)-晚期特點(diǎn)累及踝部潰瘍性結(jié)腸炎患者(右圖)第十二頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第12頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因兒童:鏈球菌感染,發(fā)病前2-3周A組溶血性鏈球菌上感,并伴有抗“O”升高成人:其他感染(如結(jié)核),藥物,結(jié)節(jié)病,自身免疫性疾病和炎性腸病最常見引起結(jié)節(jié)性紅斑的藥物:磺胺類,溴化物,口服避孕藥第十三頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第13頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因與腸病相關(guān)的結(jié)節(jié)性紅斑:突發(fā),潰瘍性結(jié)腸炎比克羅恩病常見白塞病性結(jié)節(jié)性紅斑:多為小葉性脂膜炎,伴白細(xì)胞破碎性或淋巴細(xì)胞性血管炎(與典型結(jié)節(jié)性紅斑不同)37-60%病因不明第十四頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第14頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-感染細(xì)菌非典型分歧桿菌博氏疏螺旋體南歐斑疹熱布魯菌病彎曲桿菌病性病淋巴肉芽腫腦膜炎球菌血癥黏膜炎莫拉菌貓抓熱軟下疳鸚鵡熱衣原體白喉棒狀桿菌淋病大腸桿菌屬鉤端螺旋體第十五頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第15頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-感染病毒巨細(xì)胞病毒傳染性單核細(xì)胞增多癥乙型肝炎麻疹丙型肝炎擠奶工結(jié)節(jié)單純皰疹病毒觸染性深膿皰艾滋病毒細(xì)小病毒水痘第十六頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第16頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-感染霉菌曲霉菌病皮膚真菌病酵母菌病組織胞漿菌病球孢子病孢子絲菌病第十七頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第17頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑病因-感染原蟲阿米巴痢疾棘球蚴病鉤蟲病鉤蟲病蛔蟲病裂頭蚴屬幼蟲賈第鞭毛蟲病弓形體滴蟲病第十八頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第18頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-藥物(風(fēng)濕)青霉胺保泰松硫唑嘌呤布洛芬氨苯砜吲哚美辛金制劑雙氯芬酸反應(yīng)停氨基水楊酸對乙酰氨基酚萘普生

第十九頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第19頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-抗生素類藥物青霉素哌拉西林磺胺類氨芐青霉素頭孢地尼依諾沙星羥氨芐青霉素鏈霉素環(huán)丙沙星羧芐青霉素紅霉素氧氟沙星雙氯青霉素美滿霉素左氧氟沙星笨唑青霉素磺胺甲基異惡唑甲氧西林磺胺嘧啶第二十頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第20頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-婦科內(nèi)分泌藥物口服避孕藥氯烯雌醚甲羥孕酮他巴唑乙烯雌酚氯磺丙脲孕激素丙基硫氧嘧啶雌激素胰高血糖素第二十一頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第21頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-其他藥物硝苯地平可待因肼苯噠嗪甲基多巴呋喃妥因卡馬西平奧美拉唑溴化物帕羅西汀傷寒疫苗速尿乙肝疫苗粒細(xì)胞集落刺激因子第二十二頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第22頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-腫瘤結(jié)腸腺瘤胰腺癌宮頸癌腎癌霍奇金病肉瘤白血病非霍奇金淋巴瘤第二十三頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第23頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-風(fēng)濕病成人斯蒂爾病結(jié)節(jié)病強(qiáng)直性脊柱炎干燥綜合征抗磷脂綜合征Sweet綜合征白塞病狼瘡復(fù)發(fā)性多軟骨炎C4缺乏性SLE樣綜合征賴特綜合征大動脈炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎韋格納肉芽腫第二十四頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第24頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的病因-其他慢性活動性肝炎潰瘍性結(jié)腸炎克羅恩病肉芽腫性乳腺炎IgA腎病妊娠放療第二十五頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第25頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的發(fā)病機(jī)制可能為Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),免疫復(fù)合物穿過血管壁,沉積于皮下脂肪的結(jié)締組織間隔中的小靜脈上或其周圍也可能屬于Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)活性氧中間產(chǎn)物可能通過氧化組織損害和促進(jìn)組織炎癥反應(yīng)而發(fā)揮作用第二十六頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第26頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的發(fā)病機(jī)制雙腿伸側(cè)易患原因不清楚動脈血供相對少淋巴系統(tǒng)不豐富缺乏機(jī)械性刺激,接受的按壓少脛部皮膚無肌肉泵第二十七頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第27頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)初步檢查:血常規(guī),血沉,抗“O”,尿常規(guī),咽拭子培養(yǎng),PPD,胸片病因不明確:是否與本地區(qū)較流行的細(xì)菌、病毒、真菌或原蟲等有關(guān)第二十八頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第28頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)白細(xì)胞正?;騼H輕度高血沉高,升高程度在兒童與皮疹量明顯相關(guān)RF常陰性間隔2-4周,連續(xù)兩次測抗“O”滴度升高至少30%,提示近期有鏈球菌感染第二十九頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第29頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的組織病理學(xué)間隔性脂膜炎:皮下脂肪間隔增厚,多種炎細(xì)胞侵潤,并向脂肪小葉間隔周圍擴(kuò)展無血管炎:缺乏白細(xì)胞破碎性血管炎,可有孤立靜脈或小靜脈輕度炎,或血管周圍有淋巴細(xì)胞為主的炎性侵潤病理標(biāo)志:Miescher輻射式肉芽腫,為小組織細(xì)胞結(jié)節(jié)聚集體,見于皮損各階段第三十頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第30頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的組織病理學(xué)間隔中炎癥侵潤隨階段不同而異早期:水腫,出血和嗜中性粒細(xì)胞侵潤引起間隔增厚后期:纖維化,間隔周圍肉芽組織,淋巴細(xì)胞核多核巨細(xì)胞侵潤以下表現(xiàn)提示可能同時存在結(jié)締組織病除間隔增厚,還有不同程度的脂肪小葉透明壞死間隔小血管壁或者周圍增厚,玻璃化和纖維素樣沉積第三十一頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第31頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的鑒別診斷硬紅斑起病緩慢,慢性經(jīng)過主要出現(xiàn)在小腿后側(cè),一般3-5個暗紅色,核桃大小,質(zhì)較硬,可形成潰瘍(右圖)病理:小葉性脂膜炎第三十二頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第32頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的鑒別診斷淺表性血栓性靜脈炎常見于小腿側(cè)面沿受累靜脈有不規(guī)則纖維化條索或斑塊,而非紅斑結(jié)節(jié)病理示血管炎,受累靜脈腔內(nèi)有血栓形成,伴血管壁炎性侵潤無脂膜炎:間隔和鄰近脂肪小葉很少炎性侵潤第三十三頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第33頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的鑒別診斷皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎表現(xiàn)下肢壓痛性紅斑結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)多位于腓腸肌,常有潰瘍受累區(qū)常有網(wǎng)狀青斑病理:皮下組織間隔中的中小動脈炎,血管壁增厚,內(nèi)膜纖維素樣壞死,相鄰間隔和皮下脂肪小葉無或很少有炎性受累第三十四頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第34頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的鑒別診斷皮下結(jié)節(jié)病肉芽腫主要在脂肪小葉中,而非間隔,間隔無纖維化和增厚肺結(jié)節(jié)病患者在前臂的結(jié)節(jié)紅斑(右圖)第三十五頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第35頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的鑒別診斷皮下淋巴瘤

下肢壓痛性結(jié)節(jié)病理找到腫瘤性淋巴細(xì)胞第三十六頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第36頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的治療去除慢性病灶,治療原發(fā)病急性發(fā)作時減少活動非甾體消炎藥如消炎痛等對止痛和結(jié)節(jié)消退有效對皮損廣泛,炎癥較重,疼痛較劇烈的病理可使用糖皮質(zhì)激素潑尼松40mg可數(shù)天內(nèi)使皮疹消退皮損內(nèi)局部注射糖皮質(zhì)激素也可使皮疹消退第三十七頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第37頁,共41頁。結(jié)節(jié)性紅斑的治療皮損持續(xù)時間較長,可用400-900mg/d碘化鉀片或碘化鉀飽和溶液2-10滴每日3次作用機(jī)制可能是刺激肥大細(xì)胞分泌肝素,抑制超敏變態(tài)反應(yīng)抑制白細(xì)胞趨化性副作用繼發(fā)于外源性攝碘導(dǎo)致甲減第三十八頁,編輯于星期日:二點(diǎn)七分。第38頁,共4

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