中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病醫(yī)療管理知識

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

(Demyelination

DiseasesofCNS)南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院黃其鎏廣州510515概念與病因CNS脫髓鞘疾病，指主要病理變化為：包襯神經(jīng)軸索的髓鞘損害溶解，軸索結(jié)構(gòu)尚基本完整，但影響功能的一組疾病脫髓鞘疾病的病因多種多樣少支膠質(zhì)細(xì)胞受損病毒感染缺氧新陳代謝障礙免疫缺陷原因不明CNS脫髓鞘疾病主要包括：多發(fā)性硬化(MultipleSclerosis)急性散發(fā)性腦脊髓炎(ADEM)中央性橋腦髓鞘溶解癥(CPM)橄欖-橋腦-小腦萎縮(OPCA,Olivopontocerebellaratrophy)腦白質(zhì)發(fā)育不良(Leukodystrophy)：

異染性白質(zhì)發(fā)育不良(MetachromaticDystrophy)腎上腺白質(zhì)發(fā)育不良(Adrenoleukodystrophy)海綿腦(Canavan’s病)Alexander’s病Alzheimer’s病Krabbe’s病(類球狀細(xì)胞型白質(zhì)發(fā)育不良癥)…放射性腦病或化療后的腦部后遺癥某些累及深部灰質(zhì)團(tuán)的疾?。篐untington’s病,Wilson’s病,Parkinson’s病等CNS脫髓鞘疾病的基本MR征象

及其診斷原則基于CNS脫髓鞘疾病的基礎(chǔ)病理變化均為白質(zhì)內(nèi)軸索的損傷溶解，故MR呈現(xiàn)為T1WI的低信號和T2WI高信號,FLAIR上更為敏感的高信號。界限可模糊或較清楚。病灶視其累及范圍，可呈點(diǎn)片，小片或大片狀，多為多發(fā)灶，最終多都導(dǎo)致局限或普遍性腦萎縮增強(qiáng)掃描病灶多無明顯強(qiáng)化，或僅有輕~中度強(qiáng)化CNS脫髓鞘疾病的MR診斷和鑒別診斷比較困難，因各疾病的基本病理變化和MR征象均大致相同，無各自明顯的特異性，診斷時(shí)必須密切參考臨床資料(發(fā)病年齡，病史，體征，檢驗(yàn)結(jié)果…)，結(jié)合MR顯示病灶的信號特征，形狀輪廓，累及結(jié)構(gòu)的范圍和具體位置….等分析，必要時(shí)須有活檢標(biāo)本，才能作出明確的診斷多發(fā)性硬化(MultipleSclerosis)本病常見，多發(fā)生于20~40歲，女性更多見。臨床常有多次發(fā)作史，表現(xiàn)為痙攣性共濟(jì)失調(diào)基本病理散在于大腦、小腦、脊髓和神經(jīng)，尤其顱神經(jīng)的局限性脫髓鞘改変MR征象常見為腦室周圍和小腦白質(zhì)內(nèi)橢圓形界限較清晰的長T1和長T2影，直徑可長達(dá)2cm。增強(qiáng)掃描急性期病灶可有輕~中度強(qiáng)化，慢性期病灶一般不強(qiáng)化。還可有腦萎縮典型病例1女性，37歲。左側(cè)肢體麻木、無力一周MR征象兩側(cè)腦室周圍、半卵圓中心均有多個(gè)圓形或長圓形T1WI低信號，T2WI呈高信號，但范圍明顯擴(kuò)大。增強(qiáng)掃描病灶呈斑點(diǎn)狀強(qiáng)化診斷符合多發(fā)性硬化典型病例2病例3女性，40歲。雙下肢乏力、發(fā)麻兩周，去年亦曾有類似發(fā)作MR所見整個(gè)脊髓自上頸段至腰段圓錐均已包括。T1WI顯示脊髓的輪廓、外形和信號均無明顯異常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相當(dāng)腰膨大處等均有條狀及大片狀高信號影，TA切面T2WI顯示脊髓中央?yún)^(qū)呈高信號。T1WI亦見中央?yún)^(qū)信號較低診斷結(jié)合臨床，可以符合脊髓多發(fā)性硬化癥橄欖-橋田腦-小腦恭萎縮

(糕Oliv瘋opon五toce愛rebe烤llar酷Atr少ophy塵,OP享CA)是一種巖以共濟(jì)升失調(diào)為漁主要臨增床特征懸的疾病旨。病程何呈慢性糕進(jìn)行性役。中年壞起病，藝多早期粗表現(xiàn)為拳走路不盾穩(wěn)，進(jìn)旦而上肢椒運(yùn)動(dòng)失束調(diào)及言孩語障礙主要病理攤改變輕下橄欖核逆、橋腦纖洲維及固有招核，小腦停蚓部白質(zhì)覺和皮層，越以及椎體焰外系各核湖，腦干及恐大肪腦皮除層均可見唇組織變性典型病例男性，6燥9歲?；ビ覀?cè)共舌濟(jì)失調(diào)1犬年MR征宇象腦境干變細(xì)，另基底池增關(guān)寬，四疊玻體池，環(huán)濫池，小腦籃上池和小靜腦延髓池犬等均擴(kuò)大苦。小腦腦雪溝增寬，卸四腦室亦腎輕度增大診斷追結(jié)合臨丈床符合蠻橄欖-演橋腦-傲小腦萎禿縮綜合斃征急性散發(fā)更性腦脊髓絡(luò)炎

(A宅DEM，咸Acut幻玉eDi悄ssem綠inat籌edE輪ncep纏halo往myel菌itis娘)本病是筋一種繼孫發(fā)于某規(guī)種感染廊，如流煌感、腮義腺炎、請百日咳最等的中厘樞神經(jīng)待系統(tǒng)髓奪鞘缺失匠的疾病敘。多發(fā)獸生于兒輛童和青參少年。免臨床表將現(xiàn)為：賤起病急炎驟，有版頭痛、元嘔吐，股伴發(fā)燒豈，重者象可有煩集躁不安鋼、譫妄基本病理瘡病變位于盼大腦和脊慰髓白質(zhì)，宜亦可累及那灰質(zhì)，彌脾散分布，素鏡下顯示哪神經(jīng)軸索甘髓鞘腫脹睡、斷裂、獵壞死形成默點(diǎn)片狀軟慘化灶，多爪個(gè)病灶常餅融合為大蹈片典型病茶例女性，秀5歲。覆“感咬冒”發(fā)圣燒，體叼溫39幼.50C，四肢漿震顫，言旋語不清3蠻天MR臥征象建兩側(cè)局基底節(jié)狂區(qū)，兩蘆側(cè)頂葉趙后部，檢兩側(cè)小勞腦深部噴等處，四有大小此不等的沒片狀T盈1WI減低信號證，T2產(chǎn)WI高傲信號影擋，無明焰顯的占始位效應(yīng)診斷嚇結(jié)脖合病史和住臨床表現(xiàn)分，可診斷炕ADEM腎上腺腦夜白質(zhì)發(fā)育良不良

(悠Adre遮nole昏ukod育yspl滿asia淡)本病是浩一種隱張性遺傳歉性疾病末。近年顏研究表莊明，本部病系脂艷肪代謝貧引起的點(diǎn)多系統(tǒng)蠻疾病。勵(lì)長鏈脂初肪酸在運(yùn)腦和腎丟上腺皮事質(zhì)沈積引致成損具害。臨摩床上多莫見于兒碼童，智輝力發(fā)育均低下，行行為異貢常，視浩力受損客，皮膚閘粘膜色蘋素沈著MR征誰象杏兩側(cè)側(cè)腦慢室周圍呈搞翼狀分布?xì)g的長T1礦和長T2醬信號影，因多個(gè)病灶待融合。增斧強(qiáng)掃描可孟見邊緣強(qiáng)如化。病程陷長者，可給有腦萎縮典型病例男性，薄12歲較。腎上鏟腺功能低西下，行為穗異常3個(gè)潮月。MR爽征象竟雙角側(cè)額葉列深部和補(bǔ)基底節(jié)膚區(qū)，呈襲大片輪穩(wěn)廓模糊語的翼狀圾T1W廣I低信鏈號，T器2WI禽明顯高萬信號，旬無明確第占位效鍛應(yīng)。增增強(qiáng)掃描幸呈邊緣閑性不規(guī)蕉則強(qiáng)化沾帶診斷勺腎上拖腺腦白質(zhì)拌發(fā)育不良肝豆?fàn)詈丝米冃?W洽ilso喉n’s探Dise竹ase)本病是一悠種常染色定體隱性遺象傳的銅代扇謝障礙疾隆病。臨床光上多為兒丑童或青春溜期發(fā)病，電多都有家罪族史。其唯主要體征吉為基底節(jié)洽受損引起防震顫、僵愛硬和多動(dòng)敵癥。病變拐累及大腦鏈皮層，則罪可有精神米障礙。肝悅臟硬化。被角膜顯現(xiàn)攔Kay序ser-裹Flei印sche醒r環(huán)。附實(shí)驗(yàn)室檢循查血清銅紅增高基本病啟理槍過量帖沉積于凳基底節(jié)勵(lì)，尤其菜豆?fàn)詈藚R處，引參發(fā)椎體皺外系癥稱狀，銅皂沉積于販肝臟造牙成肝細(xì)嫩胞壞死趕及肝硬剛化MR新表現(xiàn)緊兩側(cè)基戶底節(jié)區(qū)體，尤以集豆?fàn)詈肆痔幟黠@幕，呈界卻限清晰先的長T街1長T旬2信號瘡影，亦者可延及葛尾狀核許頭及丘紡腦。可恐有局限潛或較彌紹漫的腦遼萎縮典型病例脖1男性，忽12歲秋。多涉動(dòng)癥、甲構(gòu)音不悲清并有抬流涎己擺多年。魚2年前支體檢有姓肝硬化車，雙側(cè)固角膜有艱Kay驗(yàn)er-感Fle盯isc霜her楚環(huán)MR椒征象彼兩穿側(cè)豆?fàn)瞠q核和殼乒核區(qū)呈打?qū)ΨQ性初的長T廟1和長幼T2信診號區(qū)，誓邊緣清薄楚。在波T2W寶I上見隙左側(cè)頂抖葉皮層便下亦呈尸髙信號修帶。病敲變無占竟位征象診斷仇結(jié)溝合臨床恩表現(xiàn)，投可明確暢為肝豆異狀核變目性典型病控例2女性，鑄1逮5歲，鏡發(fā)現(xiàn)覆肝硬化庫并腹壁趨靜脈曲廁張，左朝側(cè)肢體雹顫抖已籌2年MR昨征象乳在T阿1WI本上見兩伶?zhèn)然缀瞎?jié)區(qū)及界兩側(cè)丘贊腦區(qū)均環(huán)呈低信吩號，以寇右側(cè)基輩底節(jié)的寬殼核和霧蒼白球渣處更為莫明顯。塌T2W氧I除顯抄示上述如腦區(qū)高某信號外騙，中腦叮除大腦新腳區(qū)外筆，亦呈窮高信號跳。均無翼明顯占類信效應(yīng)結(jié)合臨床似病征及其塔肝硬化病確史和體征狐，可診斷蛛為肝豆?fàn)钶v核變性Creu辱tzfe膚ldt-亞Jaco云bDi輝seas抓e

(皮叨層-紋狀圍體和脊髓認(rèn)變性，C福JD)本病是離一種慢舍性病毒僅感染。廟臨床可迷發(fā)生于取任何年階齡，但掛以青中谷年常見稅，女性靈多于男閃性。主生要表現(xiàn)棵為進(jìn)行船性癡呆變、肌陣榆攣、震眨顫和小很腦癥狀斗和體征桌。瘋?；⌒阅X染病亦屬角此類基本病殿理賺特征羅性表現(xiàn)尖為大腦熄的顳枕叫區(qū)和基致底節(jié)海俘綿樣變嘴(空泡勞形成)然并腦萎士縮，也狗常累及莊丘腦、斜腦干、競小腦和棕脊髓MR征腰象早鞏期主要表話現(xiàn)為腦萎昌縮。晚期媽見病變區(qū)估腦白質(zhì)呈煮彌謾性、蟻廣泛的T柱1WI低孫信號，T叮2WI高逼信號病例男性,慣59作歲，傻進(jìn)行捷性智力艘減退并貞癡呆半柱年經(jīng)活檢證住實(shí)為C獎(jiǎng)reut尸zfel攜dt-J員acob庸’s病(皮層悠-紋狀透體-脊舊髓變性離)放射性術(shù)腦病織（Ra科dia霸tio敬nE術(shù)nce戶pha傍lop艷ath博y）顱腦放禮射治療炭可導(dǎo)致夾急性或刮遲發(fā)腦帆損害。旬腦瘤病跑人接受鉤放療劑糧量超過番40G婚y，特猶別是時(shí)嶄間間隔逼短的‘衣原位’蒸重復(fù)治徐療，更誤易發(fā)病急性發(fā)病切一般在一百個(gè)月至半驢年左右延辛遲發(fā)病可中晚至15冒~20年讓。多為永適久性損害掃甚至是進(jìn)排行性基本病列理：以模組織水橋份增多占為特征顏，反映框血管源感性腦水劃腫及脫森髓鞘改決變，嚴(yán)袍重者發(fā)殺展為腦慢白質(zhì)壞功死MR征崖象：受勤累腦白翁質(zhì)區(qū)呈憶長T1鋼和長T藝2的‘苗指狀’救腦水腫腦區(qū)，輕憲度占位刑效應(yīng)，室中央可適有不規(guī)園則形的余液化壞螺死區(qū)。訪增澇強(qiáng)掃描冒可表現(xiàn)賴為不強(qiáng)蒜化或僅引有輕~飛中等度依強(qiáng)化化療后肥偶亦可律發(fā)現(xiàn)類棟似的腦秒實(shí)質(zhì)局腹限或彌鍬散的片名狀長T濾1、長攻T2病指灶，“伐化療性諸腦病”典型病洞例涂1i男性，6榨1歲主訴：右詠側(cè)額部及每面部反復(fù)馬疼痛、麻秋木巳1年稻。病人1馳年多前曾靠因“右翼陰腭窩鱗狀斯上皮癌”裂手術(shù)并行段術(shù)后放療鋪，瘤區(qū)5樂0Gy/豆10F，睛右眶尖6終0Gy/址12FMR征象濱：右額頂絮及顳葉區(qū)描白質(zhì)明顯倉呈大片‘償指狀’T敞1WI低階信號、T檔2WI高圍信號，中蛙度占位性套效應(yīng)。增蘇強(qiáng)掃描出賞輕度強(qiáng)化還，但右顳壞極區(qū)呈‘煙菜花樣’唐強(qiáng)化，中砌央為無強(qiáng)艇化的液化靜壞死灶MR診琴斷：符圣合右側(cè)意額顳頂摔區(qū)放射收性腦炎立并顳極瓦區(qū)液化逢壞死（堡放射性憑腦?。┑湫筒±?女性，1烈8歲簡要病宇史：因嚴(yán)左側(cè)額令葉腦血警管畸形斗（AV評M）行后r-刀誕治療巳輕4個(gè)月稿，近日座感頭痛疏、“迷賀?！?、扭無力等義不適謝貪謝貿(mào)！多發(fā)性硬除化

(M叨ulti控ple肆Scle叮rosi注s，琴M(fèi)S)是CNS田最常見的書一種脫髓鑄鞘疾病。竭主要病理匪改變?yōu)椋赫`切面顯示上大腦半球千實(shí)質(zhì)有大脈小不等的鉆軟化壞死器灶和邊緣富較清晰的烘灰色斑塊帥，病灶多辱位于腦室嫂旁及小腦營，常亦罹唉及脊髓與握周圍神經(jīng)均。鏡下示檢髓鞘崩解待，局部組幼織水腫，突