《廣東兒科學(xué)會(huì)》

2013年廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)學(xué)術(shù)年會(huì)整理課件專題講座1、呼吸道病毒感染進(jìn)展2、ADHD診療進(jìn)展3、小兒貧血的病因診斷4、兒童幽門螺桿菌感染5、兒童過(guò)敏性紫癜及紫癜性腎炎的診療進(jìn)展6、兒童哮喘控制藥物的選擇策略7、川崎病診斷和治療的臨床梳理8、神經(jīng)鞘貯積病診斷思路整理課件一、呼吸道病毒感染進(jìn)展新呼吸道病毒的發(fā)現(xiàn)兒童呼吸道感染流行病學(xué)及混合感染呼吸道病毒的病原診斷重癥病毒肺炎發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展閉塞性細(xì)支氣管炎與病毒感染

整理課件兒童呼吸道感染流行病學(xué)及混合感染呼吸道感染病毒檢出率住院患兒（69.7%）比門診患兒（53.9%）高；RSV31.7%PK6.3%RSV更多引起嚴(yán)重下呼吸道感染，多需住院；IFV5.8%PK11%；混合感染30.1%pk6.8%年齡越小越明顯。整理課件重癥病毒肺炎發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展

尚不完全清楚，與宿主免疫狀態(tài)及感染病毒類型有關(guān)。SARS及H5N1主要病理特征為彌漫性肺泡損傷，細(xì)胞脫屑，水腫，透明膜形成。多數(shù)死亡患者發(fā)現(xiàn)合并細(xì)菌感染。是否用抗生素仍無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)。治療：傳統(tǒng)抗病毒藥物效果有限；新藥smallinterferingRNAs顯示較好應(yīng)用前景。西多福韋在免疫功能不全的重癥腺病毒肺炎患兒取得較好療效。激素有爭(zhēng)議。RSV已證實(shí)無(wú)效；SARS效果不確定；水痘及漢坦病毒可增加感染的危害。整理課件閉塞性細(xì)支氣管炎與病毒感染

BO從臨床意義上講是一種小氣道炎癥損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征，在南美地區(qū)是導(dǎo)致兒童慢性阻塞性肺疾病的主要原因。病因不清；兒童主要原因有:感染：占兒童BO的50%以上。器官移植：急性移植物抗宿主反應(yīng);病毒感染；吸入有毒物質(zhì)；自身免疫性疾病和血管炎;（成人）；

其他病因，如藥物、損傷、胃食管反流等。整理課件閉塞性細(xì)支氣管炎與病毒感染

兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO，最常見(jiàn)觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎。約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO。腺病毒（3、7、21型）是最常見(jiàn)與BO發(fā)生有關(guān)的病毒；呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒；支原體；B族鏈球菌；百日咳桿菌整理課件ADHD診療進(jìn)展

注意缺陷多動(dòng)障礙（attention-deficithyperactivitydisorder,ADHD）又名多動(dòng)癥，是一組由生物、社會(huì)、心理因素共同作用導(dǎo)致的，與兒童發(fā)育水平不相符的，表現(xiàn)在學(xué)校，家庭，社會(huì)等多個(gè)場(chǎng)合的，以注意不集中、多動(dòng)和沖動(dòng)為特征的神經(jīng)生物學(xué)疾病。整理課件四.合并心肌梗塞的診斷整理課件治療藥物中樞興奮劑：哌甲酯，苯丙胺非興奮劑：擇思達(dá)，三環(huán)類抗抑郁藥（丙米嗪、去甲丙米嗪）非藥物治療：行為治療其他：家長(zhǎng)培訓(xùn)、學(xué)校干預(yù)

整理課件擇思達(dá)(鹽酸托莫西汀)現(xiàn)代研究認(rèn)為，小兒多動(dòng)癥發(fā)病機(jī)制是因中樞兒茶酚胺類神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺（DA）和去甲腎上腺素（NA）代謝障礙造成的輕度腦功能缺陷。鹽酸托莫西汀治療小兒多動(dòng)癥的準(zhǔn)確機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為本品的治療作用與其他選擇性抑制突觸前胺泵對(duì)NA的再攝取效應(yīng)有關(guān)，能增強(qiáng)NA的翻轉(zhuǎn)效應(yīng)，從而改善小兒多動(dòng)癥的癥狀，間接促進(jìn)認(rèn)識(shí)的完成及注意力的集中。第一個(gè)獲FDA批準(zhǔn)的治療ADHD的非中樞興奮劑，不誘發(fā)抽動(dòng)、不導(dǎo)致藥物依賴，改善晚間睡眠，每日一次，使用方便，非處方管制藥。整理課件行為治療方法整理課件小兒貧血的病因診斷

整理課件 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常值 80~94 28~32 32~38大細(xì)胞性

>94 >32 32~38正細(xì)胞性 80~94 28~32 32~38單純小細(xì)胞性 <80 <28 32~38小細(xì)胞低色素性

<80 <28 <32紅細(xì)胞的物理指標(biāo)整理課件

低色素性貧血

血清鐵 降低 正?；蛟黾?增加 骨髓鐵 降低 升高 增加 增加,鐵粒幼細(xì)胞增加血清鐵蛋白 降低 正常或升高 增加 增加Hb電泳 正常 正常 異常 正常FEP 升高 正?；蛏?正常 增加 降低診斷

IDA 感染性 異常Hb鐵粒幼細(xì)胞貧血維生素B6缺乏癥 (先天性,后天性，ALA*合成酶缺乏）*ALA：-氨基--酮戊酸整理課件 增多(RPI>3) 紅細(xì)胞外的異常 Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性：免疫性溶血 陰性：非免疫性溶血 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 紅細(xì)胞膜異常 (紅細(xì)胞形態(tài)觀察) 酶缺陷 (紅細(xì)胞酶譜檢查) 血紅蛋白異常 (血紅蛋白電泳) 純紅細(xì)胞生成障礙 減少(RPI<2) 再生障礙性貧血(先天性，獲得性)RPI(ReticulocyteProductionIndex)

=網(wǎng)球數(shù)/1000x測(cè)得Hb/正常Hbx0.5網(wǎng)織紅細(xì)胞失血溶血性貧血整理課件Coombs’test(+)：免疫性溶血性貧血 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 自溶血試驗(yàn)，葡萄糖不能糾正

1、AIHA 冷凝集素試驗(yàn)(+)：冷凝集素病 冷溶血試驗(yàn)(+)：陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

注：Coombs(-):可用FCM測(cè)紅細(xì)胞表面Igs

2、同族免疫性溶血性貧血 (1)ABO血型不合： 母為“O”， 子(女)為A(B)型， 胎兒血清中含抗A(B)抗體 (2)Rh血型不合： 母為Rh(-)， 子(女)為Rh(+)，抗D(+) (3)血型不合輸血： 血型鑒定 3、藥物性免疫性溶血性貧血：藥物接觸史及溶血表現(xiàn)Coombstest(+)整理課件

(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：Ham’s試驗(yàn)，糖水試驗(yàn)，熱溶血試驗(yàn)，F(xiàn)CM:CD55,CD59(2)紅細(xì)胞破碎性疾病(DIC，HUS，TTP)：RBC碎片,血小板減少、感染、藥物、化學(xué)品中毒，毒蛇、蜘蛛咬傷；

(3)Wilson’s病:24hr尿銅，銅氧化酶活性測(cè)定；(4)脾功能亢進(jìn)：脾腫大；(5)MDS：骨髓形態(tài)學(xué)，病態(tài)造血，F(xiàn)CMCD34正?；蛟龈?；(6)白血?。篎CM免疫學(xué)診斷(7)噬血細(xì)胞綜合癥：FCMCD34正常，細(xì)胞因子風(fēng)暴。Coombs’test(-)：非免疫性溶血性貧血整理課件確定貧血病因的檢查1、外周血RBC形態(tài)：球形>10%，靶形，破碎2、coomb‘s：AIHA3、RBC滲透脆性：增加：HS，AIHA；降低：Hb病4、異常Hb檢查：Hb電泳，異丙醇試驗(yàn)，HeinzBody5、蔗糖溶血試驗(yàn)：PNH6、RBC酶學(xué)：G6PD,PK7、基因診斷：地貧，HS8、流式細(xì)胞儀檢查：PNH9、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：PRAA整理課件兒童幽門螺桿菌感染

整理課件1、HP感染的診斷方法與評(píng)價(jià)侵入性的檢測(cè)方法：非侵入性的檢測(cè)方法：組織學(xué)檢測(cè)細(xì)菌培養(yǎng)快速尿素酶試驗(yàn)分子生物學(xué)技術(shù)血清學(xué)檢測(cè)糞便抗原檢測(cè)13C/14C-尿素呼氣試驗(yàn)等基因芯片和蛋白芯片檢測(cè)整理課件2、兒童HP感染的治療兒童是HP的易感人群是否所有HP感染的兒童都需要接受HP的根治治療？哪些情況需根除HP？整理課件2、兒童HP感染的治療2.1兒童HP感染根除治療適應(yīng)癥：HP陽(yáng)性慢性胃炎消化性潰瘍胃粘膜相關(guān)性淋巴樣組織（MALT）淋巴瘤對(duì)消化不良癥狀嚴(yán)重且反復(fù)發(fā)生HP感染陽(yáng)性的患兒而對(duì)HP陽(yáng)性但無(wú)癥狀或輕微癥狀者不實(shí)施根除治療。在兒童中根除HP的目的是愈合消化性潰瘍和緩解癥狀，而對(duì)無(wú)癥狀或癥狀輕微的患兒出于預(yù)防人生后期并發(fā)癥（如消化性潰瘍或腫瘤）目的進(jìn)行根除治療

整理課件2007廬山會(huì)議修改后的HP根除指征整理課件2.2兒童HP感染治療方案過(guò)去標(biāo)準(zhǔn)三聯(lián)：“鉍劑+阿莫西林+甲硝唑”，療程長(zhǎng),HP根治率低,兒童有潛在危險(xiǎn).現(xiàn)在兒童常用以“PPI”為基礎(chǔ)的三聯(lián)方案。國(guó)內(nèi)[31、32]研究報(bào)道：采用“奧美拉唑+阿莫西林+克拉霉素”三聯(lián)1-2周療程的方法可達(dá)到92%~92.7%的HP根除率，明顯優(yōu)于過(guò)去標(biāo)準(zhǔn)三聯(lián)的2~6周療法（其HP根除率75%左右），并有療程短、療效高、耐藥少、依從性好，HP根除率高等優(yōu)點(diǎn)，研究認(rèn)為PPI為基礎(chǔ)的三聯(lián)治療方案是目前治療兒童HP最安全和最理想的選擇。整理課件2.2兒童HP感染治療方案近年來(lái)，三聯(lián)療法也逐漸趨向短療程（1~2周）低劑量療法，其療效肯定，費(fèi)用效益比更趨理想.整理課件治療方案序貫前5d奧美拉唑0.8～1.0mg/(kg·d)+阿莫西林-克拉維酸鉀50mg/kg.d均分為bid

后5d奧美拉唑0.8～1.0mg/(kg·d)甲硝唑20mg/kg.d克拉霉素20mg/kg.d

均分為bid治療方案HP根除率（%）PPI+Amo+Cla（1周）83.3PPI+Amo+Cla（2周）100.0PPI+Amo+Met（2周）97.0整理課件10天序貫療法1、細(xì)菌能夠產(chǎn)生克拉霉素的流出通道，將藥物快速轉(zhuǎn)出細(xì)胞外，阻止克拉霉素與核糖體結(jié)合。2、阿莫西林作用于細(xì)胞壁，第一階段的阿莫西林治療能夠破壞細(xì)胞壁而阻止克拉霉素流出通道的形成，故可能提高了第二階段克拉霉素的治療效果。3、序貫療法與三聯(lián)療法不同，它不受H.pyloriCagA基因影響，抗生素耐藥降低，根除率提高。

整理課件Hp感染根除的診斷標(biāo)準(zhǔn)推薦首選非侵入性技術(shù)，在根除治療結(jié)束至少4周后進(jìn)行：13C或14C尿素呼氣試驗(yàn)陰性者單克隆抗體檢測(cè)糞便Hp抗原陰性者基于胃竇和胃體兩部位取材的快速尿素酶試驗(yàn)陰性者整理課件川崎病診斷和治療的臨床梳理

整理課件不完全性KD診斷不完全性川崎病則是指發(fā)熱5d以上，其他主要臨床表現(xiàn)僅符合3項(xiàng)或2項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖證實(shí)有冠狀動(dòng)脈(簡(jiǎn)稱冠脈)病變

(1)如果超聲心動(dòng)圖顯示冠脈瘤或冠脈中度擴(kuò)張，可確診為川崎病，給予靜脈免疫球蛋白(IVIG)治療(2)如果冠脈輕度擴(kuò)張或冠脈壁輝度增強(qiáng)、血管腔形態(tài)異?；蜃笫冶诠?jié)段性運(yùn)動(dòng)異常(提示局部心肌供血不足)，則擬診為川崎病，同樣給予IVIG治療上述的不完全性川崎病診斷以冠脈病變作為必要條件，雖然有效避免了川崎病臨床診斷的擴(kuò)大化，但也造成對(duì)部分不完全性川崎病的漏診，

超過(guò)半數(shù)的川崎病患兒，整個(gè)病程中冠脈并沒(méi)有顯著的超聲心動(dòng)圖所顯示的形態(tài)改變

整理課件不完全性KD診斷的參考項(xiàng)目<6個(gè)月的嬰兒“易激惹”頸淋巴結(jié)腫大僅限于胸鎖乳突肌前沿。球結(jié)膜充血時(shí)，出現(xiàn)虹膜周圍環(huán)狀無(wú)血管區(qū)。口腔粘膜可高度充血但罕見(jiàn)潰瘍接種卡介苗部位再現(xiàn)紅斑硬結(jié)急性期陰囊和(或)腹股溝皮膚潮紅，亞急性期陰囊和(或)腹股溝出現(xiàn)脫皮尿道口膜充血輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎不能用其他疾病解釋的心臟雜音、心包積液或充血性心力衰竭非冠狀動(dòng)脈中型動(dòng)脈瘤整理課件不完全性KD診斷的參考項(xiàng)目CRP>30mg/LESR>40mm/h發(fā)病7d后血小板>450x109/L此為川崎病的典型實(shí)驗(yàn)室特征WBC>15x109/L，以成熟及未成熟的粒細(xì)胞為主不明原因的貧血低白蛋白血癥，≤30g/L血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高無(wú)菌性膿尿，尿WBC計(jì)數(shù)≥10/高倍視野

整理課件不完全性KD診斷指導(dǎo)意見(jiàn)發(fā)病7d后，血小板計(jì)數(shù)和ESR,CRP均正常的患兒，川崎病的可能性不大患兒不明原因發(fā)熱>5d，僅符合2或3條川崎病主要臨床特征，應(yīng)警惕KD：

1)CRP≥30mg/L,ESR≥40mm/h，再加上3項(xiàng)以上的其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)符合川崎病特點(diǎn)，即可擬診不完全性川崎病，需做超聲心動(dòng)圖檢查，并給予IVIG治療，其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)<3項(xiàng)符合，未顯示冠脈病變且仍發(fā)熱，重復(fù)超聲心動(dòng)圖檢查。2)CRP<30mg/L,ESR<40mm/h臨床密切觀察，每天檢測(cè)CRP變化。

退熱后指趾端出現(xiàn)典型脫皮，臨床即擬診為不完全性川崎病，熱退后無(wú)典型指趾端脫皮，則可排除川崎病。不明原因發(fā)熱5d以上，并伴有川崎病主要臨床表現(xiàn)中任何一項(xiàng)，應(yīng)注意有KD的可能性，并進(jìn)行鑒別。

整理課件治療1.急性期使用較大劑量阿司匹林:30-50mg/kg/天，分3次口服（日本）50-100mg/kg/天，分4次口服（美國(guó)心臟學(xué)會(huì)）熱退后36-48小時(shí)使用小劑量阿司匹林(3-5mg/kg/天)

30-50mg/kg/天，分2-3次口服，熱退后3天逐漸減量10-30mg/kg.d兩周，減量至3-5mg/kg，維持6-8周。2.無(wú)冠脈擴(kuò)張持續(xù)用藥至癥狀消失，血沉，C反應(yīng)蛋白正常，療程6～8周。3.有冠脈擴(kuò)張需延長(zhǎng)用藥時(shí)間，至冠脈內(nèi)徑正常。4.常加用Persentin3-5mg/kg/d。并巨瘤者可用華法林。整理課件I