肺動脈高壓分型

溫州市人民醫(yī)院心內科

肺高血壓癥的最新分類

跨學科的疾病很活躍的領域心血管疾病是最常見的病因心內科醫(yī)生知之不多！介紹幾個病例CASE1女12歲.勞力氣促1年伴勞力性暈厥3次口唇臉紫紺,雙肺清。P2亢,肺瓣區(qū)SM噴射音+DM血氣:低氧+低碳酸血癥UCG：右房右室大,PASP95mmHg。特發(fā)性肺動脈高壓！I型肺高血壓癥--動脈型肺高血壓癥CASE2女48歲；勞力性氣促3年伴下肢浮腫1月P2亢，SI亢，心尖區(qū)DM明顯UCG示MVA0.7cm2,ECG示快速型房顫估測PASP70mmHg風心二狹肺動脈高壓。II型肺高血壓癥左心相關性肺高血壓癥CASE3患者女32歲勞力時氣短5年伴下肢浮腫6月查體：P2亢進，胸骨左L2-3

噴射音，頸靜脈充盈，肝頸回流陽性，下肢浮腫++房間隔缺損重度肺動脈高壓I型肺高血壓癥---體肺分流性先心病引起肺動脈高壓診斷思路：第一步：確實存在“肺動脈高壓”體征，心電圖，胸片，心超右心導管！第二步：分析“肺動脈高壓”的病因涉及的知識面要廣，臨床思路要正確半定量分析不輕易下“特發(fā)性肺動脈高壓”的診斷！與心血管科關系密切：體-肺分流，左心相關性術語與定義PHandPAHPulmonaryhypertension（PH）

肺高血壓癥--肺動脈高壓,肺靜脈高壓,混合性肺高壓。以前被錯誤翻譯為肺動脈高壓Pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺動脈高壓—動脈型肺高血壓IsolatedPulmonaryvenoushypertension

孤立肺靜脈高壓疾病與病變肺血管疾?。篋isease是一實體疾病，通常是原發(fā)性的，是機體在一定病因作用下，表現(xiàn)在肺循環(huán)結構、代謝、功能異常變化的生命活動過程。肺血管病變：Lesion,Condition是非實體疾病，多為繼發(fā)性的，諸多病因因素作用下的肺血管結構、代謝、功能異常的病理性過程。心血管疾病引起主要是肺血管病變左心相關性肺高血壓體--肺分流相關性肺高血壓毛細胞血管前PHmPAP≥25mmHg,肺毛壓≤15mmHg,CO/SV正常/減少---PAH毛細血管后PHmPAP≥25mmHg,肺毛壓≥15mmHg,CO/SV減少—左心相關性PH被動性：跨肺血管壓差≤12mmHg反應性：跨肺血管壓差≥12mmHg毛細血管前與毛細血管后肺高血壓RIGHTHEARTLEFTHEART肺高血壓病的定義目前定義：（血流動力學）檢查mPAP≥25mmHg右心導管,靜息不再使用運動時mPAP≥30mmHg的標準臨界肺高壓概念mPAP：21-24mmHg，類似“臨界高血壓”

肺動脈高壓的定義（1）右心導管，靜息下mPAP≥25mmHg肺毛壓≤15mmHgCO/SV正常/減少PVR>3Wood超聲心動圖的價值前提是前向血流通暢SPAP=4X∑V2+10（mmHg）不能做確診PASP≥50mmHg肯定PASP≥40mmHg懷疑無創(chuàng)復查，篩查如何與PS區(qū)別？無創(chuàng)檢查：P2、心電圖、胸片、心超能滿足臨床要求，但確診與科研需右心導管檢查??！惡性增殖

凋亡抑制中層肥厚內膜增殖/增厚叢樣病變肺動脈高壓的定義（2）--肺血管疾病引起肺血管疾病肺動脈高壓發(fā)病機制小肺動脈阻塞的原因血管收縮血栓形成平滑肌細胞及內皮細胞增殖+++++肺高血壓癥心臟結構變化

Circulation,2006肺動脈高壓定義（3）病理、肺動脈壓、肺血管阻力、心排量--四者之間關系TimePAPPVRCOPre-symptomatic/CompensatedSymptomatic/DecompensatingSymptomThresholdRVFailureDeclining/Decompensated肺高血壓癥的臨床分類PH分類的演變(the4thWS)“Danapoint分類，2008”日內瓦分類(1st

WS,1973)原發(fā)性肺動脈高壓(PPH)肝硬化雷諾氏病膠原病節(jié)食藥繼發(fā)性肺動脈高壓（SPH）慢性肺病左心疾病分類依據

---相似發(fā)病機理---相似的組織學改變---相似的臨床表現(xiàn)---相似的治療方法Evian分類(2nd

WS,1998)

Venice(3rdWS,2003)

Overthelast6years,FDAandEMEAhaveusedtheseclinicalclassificationsforthelabelingofnewaproveddrugsVenice分類，2003Venice分類，2003以前：特發(fā)性或家族性PAH診斷過于人為化家族性PAH：BMPR2基因突變率達80％特異性PAH：BMPR2基因突變率達11-40％以前提到特發(fā)性并非沒有原因以前提到家族性也不科學DanaPoint-2008家族性肺動脈高壓遺傳性肺動脈高壓遺傳性散發(fā)性PAH遺傳性家族性PAH先天性體-肺分流性心臟疾病相關性肺動脈高壓的臨床分型Venice分類，2003血吸蟲病新分類歸于第I型一個亞型發(fā)現(xiàn)其病理改變有I型PAH典型的蔥皮樣改變部分機理與門脈高壓有關并非是蟲體或蟲卵阻塞引起PAH，而他們只是一個觸發(fā)因素氧化應激

炎癥內皮功能不全Venice分類，2003慢性溶血性貧血新分類也歸于第I型之獨立的亞型在ScD病人中病理學發(fā)現(xiàn)蔥皮樣改變30％ScD伴TVR>2.5m/s，右心導管發(fā)現(xiàn)率<5％部分機理可能與左心功能不全、高排態(tài)狀有關輕中度PAH為主TVR>2.5m/s提示預后不好DanaPoint分類，2008Venice分類，2003建議將此二病放在一個亞型之中35個病例研究發(fā)現(xiàn)，二者的臨床病理經常是相互關連的二者均為血管增生性疾病臨床上二者無法區(qū)別。為何又將二者從以前的第一類中分離出來而又藉斷絲連？與一類PAH有相似的易患因素同屬于毛細血管前PAH，二者的肺靜脈壓并不升高與一類PAH的臨床表現(xiàn)及治療又非常不同肺水腫不適合靶向治療預后很差CTScanFindingsPVOD/PCH毛玻玏樣改變，肺間質線，縱膈淋巴結腫大PVODandPCH靶向治療后，誘發(fā)肺水腫確診后決定能否手術進行內膜剝離術手術成功率：取決于血栓部位？阻塞程度？手術者經驗？美國有報道成功率達70％不能非手術者，靶向治療有無效果？證據不是很多。Ta