臀肌攣縮癥后果

本文格式為Word版，下載可任意編輯——臀肌攣縮癥后果攣縮病因診斷臀肌攣縮癥病因及診斷的研究進(jìn)展臀肌攣縮癥手術(shù)最正確年齡輕度臀肌攣縮癥40歲

臀肌攣縮癥病因及診斷的研究進(jìn)展

臀肌攣縮癥病因及診斷的研究進(jìn)展臀肌攣縮癥（glutealmusclescontracture，GMC）是由多種理由引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、內(nèi)旋功能障礙，從而表現(xiàn)出特有步態(tài)和體征的臨床癥候群。1969年Valderrama首次報告，國內(nèi)由馬承宣等在1978年首次較系統(tǒng)地報道，其病理變更為片面臀部肌肉組織發(fā)生纖維瘢痕化，伸縮功能障礙。近些年來，該病越來越受到臨床醫(yī)生的重視，對其病因和診斷的研究不斷深入，展現(xiàn)了好多新的進(jìn)展。

1.1肌肉注射學(xué)說好多研究說明臀肌攣縮癥的發(fā)生與患兒臀部肌肉注射有關(guān)，所注射的藥物主要是青霉素、鏈霉素，慶大霉素、維生素和解熱鎮(zhèn)痛藥等。藥物注入臀肌后，沿著肌束纖維，順著肌間隔方向分散，反復(fù)藥物刺激和針頭穿刺損傷可使局部形成硬塊，即為肌纖維組織炎表現(xiàn)。RichardJ〔1〕與SheridanGW〔2〕認(rèn)為兒童臀肌軟組織菲薄，當(dāng)大量注射或小容量屢屢注射后，由于藥物吸收緩慢，加上藥物回響性炎癥水腫，致使臀部肌間隙內(nèi)壓力增高，肌肉壓迫性缺血或化學(xué)性肌炎導(dǎo)致纖維化。其中2%苯甲醇做溶媒的青霉素鉀鹽是最危害的致病因素。2%苯甲醇青霉素對肌肉有猛烈的刺激作用，在局部可造成猛烈的溶血回響，所釋放的代謝產(chǎn)物如5?摻巧?胺、組織胺等，可對組織代謝旺盛、異物回響猛烈的兒童臀肌造成不成逆轉(zhuǎn)的肌纖維損害，使肌肉組織腫脹、變性，日久發(fā)生纖維化及瘢痕攣縮。

研究說明用75%酒精浸泡的注射器臀部注射，因混有酒精可影響橫紋肌的能量代謝和損傷神經(jīng)纖維，從而引起臀肌筋膜攣縮。還有其他一些因素如注射液中含有顆粒物、進(jìn)針深度和注射手法不適合等也可以造成攣縮發(fā)生。

1病因1.2先天性與遺傳性因素先天性臀肌攣縮癥確實切病因尚不領(lǐng)會。鄭稼等〔3〕認(rèn)為本病是先天性因素造成肌肉發(fā)育不良或發(fā)育不全所致。PeiroA〔4〕認(rèn)為本病與先天性肌性斜頸、三角肌、股四頭肌攣縮一樣，是先天性因素引起的肌肉發(fā)育障礙性疾病。國內(nèi)蘭志輝報告了8例患者，認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)。姜洪和〔5〕報道38例均無肌肉注射史，而且都在出世后1歲左右發(fā)生攣縮，其中1例3代都有發(fā)病，另2例本人及其舅舅均患本病，說明有遺傳因素。ShenYS〔6〕報告了9例也無肌肉注射史，其中4對兄弟姐妹患好像的肌肉攣縮癥，因此認(rèn)為與遺傳有關(guān)。

1.3性格因素薛惠祥等〔7〕對312例臀肌攣縮的典型臨床表現(xiàn)的患者研究后察覺，患病率男性低于女性，年齡3～25歲，男性患者性格均為內(nèi)向、薄弱或有女性格化傾向，女性患者無1例性格豪爽頑強(qiáng)者。

1.4免疫功能奇怪武富良等對該病患者根基免疫檢查察覺C4有顯著區(qū)別（P＜0.05），一般情況下C4降低說明患者易患膠原性疾病，且抗感染才能下降，所以認(rèn)為臀肌攣縮癥的發(fā)病與C4降低有關(guān)。杜靖遠(yuǎn)等〔8〕認(rèn)為正常處境下，當(dāng)臀肌采納藥物注射后，針刺損傷或藥物刺激導(dǎo)致的出血塊及變性壞死的肌纖維可急速地被紅細(xì)胞C3b受體識別并將其黏附，通過其細(xì)胞內(nèi)過氧化物酶直接除掉針刺局部的壞死細(xì)胞與凝血塊。紅細(xì)胞還可以除掉其它吞噬細(xì)胞在吞噬免疫復(fù)合物中產(chǎn)生的活性氧化物，使其吞噬率提高15%～34%，因此大多數(shù)兒童即使屢屢采納臀部刺激性藥物注射，也不會發(fā)生臀肌纖維化及攣縮，但當(dāng)機(jī)體紅細(xì)胞免疫功能下降，就不能實時有效地黏附和除掉針刺注射后局部變性壞死的細(xì)胞，使臀肌纖維變性壞死并聚積，逐漸形成大片肌肉組織纖維化，結(jié)果導(dǎo)致瘢痕攣縮。邵增務(wù)等〔9〕研究說明，本病患兒其免疫除掉功能低下，使注射藥物產(chǎn)生的免疫復(fù)合物在局部沉積較正常組明顯增加，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，繼而，管腔狹小、閉塞、血管數(shù)目裁減，導(dǎo)致組織缺氧，活化成纖維細(xì)胞，促進(jìn)膠原纖維產(chǎn)生，最終導(dǎo)致肌纖維化。

1.5體質(zhì)關(guān)系與兒童易感因素每天都有成千上萬的兒童采納肌肉注射，但發(fā)病僅為少數(shù)，PeiroA查看到患兒在手術(shù)后愈合過程中切口有瘢痕疙瘩形成，由此揣測患病兒童可能存在某種易感性因素導(dǎo)致對肌肉注射產(chǎn)生奇怪回響，認(rèn)為發(fā)病與兒童的奇怪體質(zhì)有關(guān)。

Young??Shung〔10〕察覺在臀肌攣縮癥患者手術(shù)治療時，均有瘢痕疙瘩形成，提示該病患者可能為瘢痕體質(zhì)，因此認(rèn)為患病兒童可能存在某種易感因素，導(dǎo)致對肌肉注射的奇怪回響。

1.6性別因素關(guān)于此病男女性發(fā)病的比例各家報道并不一致。顧潔夫報道發(fā)病率男性明顯高于女性。但是也有學(xué)者研究說明〔11〕患病率女多于男，他認(rèn)為可能好多研究結(jié)果來自于收治處境而不是普查，而農(nóng)村多重視男性身體狀況，本病男患者大多送治，而女性患者往往得不到治療，所以可能收治男患者多于女患者。

1.7其他還有報道說明，養(yǎng)分不良和農(nóng)村地面不平坦等因素也是導(dǎo)致農(nóng)村臀肌攣縮癥高發(fā)的理由。近年來有人報道感染性疾病，先天性髖關(guān)節(jié)脫位術(shù)后，股骨髓內(nèi)針固定術(shù)后以及臀肌筋膜室綜合征后都有可能展現(xiàn)臀肌攣縮癥等。

綜上所述，臀肌攣縮癥的病因分外繁雜，不能用單一因素解釋。現(xiàn)在絕大多數(shù)人的觀點(diǎn)都認(rèn)為本病主要是具有瘢痕體質(zhì)的兒童在采納反復(fù)臀部肌肉注射后表現(xiàn)出的一種局限性病變，其他理由造成的臀肌纖維化也可有類似臨床表現(xiàn)。

臀大肌為臀部淺層肌肉，起于髂嵴后份，髂骨臀面臀后線后面，骶尾骨后面，骶結(jié)節(jié)韌帶的后面，約呈45°向下外方并向前斜行。3／4止于髂脛束，1／4止于臀肌粗隆。臀大肌起點(diǎn)固定時，拉力方向是由前外下向后內(nèi)上，使髖關(guān)節(jié)后伸并稍外旋。上點(diǎn)固定時，拉力方向為由后內(nèi)上向前外下，使軀干和骨盆向后傾斜，維持直立模樣。臀大肌起點(diǎn)相對較固定，故臀大肌攣縮后纖維攣縮帶牽拉下肢后伸及外旋，臨床上表現(xiàn)為髖屈曲及內(nèi)收障礙，一般不致骨盆位置變更。臀中、小肌位于髖關(guān)節(jié)外側(cè)面，是使髖外展的主要肌群。起于髂骨外面臀前線與髂嵴之間的區(qū)域。由于髂骨外面是從內(nèi)后向外前方傾斜，臀中肌起點(diǎn)也是從內(nèi)后向外前方，呈扇形行向下外方，止于大粗隆上面的后份。其前部纖維根本上位于矢狀面上，后部肌纖維那么漸向額狀面傾斜。故臀中肌收縮時，前、后部纖維所起作用是不同的：起點(diǎn)固定時，前部纖維在矢狀面上使髖關(guān)節(jié)外展，后部纖維那么主要使下肢后伸并稍外旋，較少參與外展動作。止點(diǎn)固定時，前部纖維拉力方向為由下向上，牽拉骨盆側(cè)屈，后部纖維那么使骨盆和軀干后仰。故致骨盆傾斜的臀肌攣縮部位在臀中肌前部肌纖維。鄭啟新等〔12〕報告臀中肌攣縮導(dǎo)致骨盆傾斜是由于其解剖特點(diǎn)，攣縮肌肉組織可起到“韁繩作用”，牽拉相對活動，如兩側(cè)攣縮程度相等，那么不發(fā)生傾斜，如不相等，那么可向攣縮嚴(yán)重一側(cè)傾斜。臀肌攣縮癥導(dǎo)致的雙下肢不等長，是由于骨盆向患側(cè)傾斜造成的。其實患側(cè)的腿實際并沒有增長，而是由于骨盆向患側(cè)的傾斜造成患側(cè)下肢假性增長所致。

臀部局部皮膚凹陷，臀部欠充實，尤其在下蹲時呈凹陷狀，為“尖臀征”；

皮下可觸及纖維束帶；

站立時下肢外旋，不能完全并攏；

患肢運(yùn)動不協(xié)調(diào)，呈“外八字”步態(tài)，如兩側(cè)不平衡時呈“搖擺步態(tài)”，由于曲髖受限，跑步時呈“騰躍步態(tài)”；

坐位時雙膝分開，不能并攏，不能翹“二郎腿”，即雙下肢交膝試驗陽性；

中立位曲髖時，髖關(guān)節(jié)須外展外旋才能完成曲髖動作，下蹲時雙膝分開，在髖關(guān)節(jié)屈曲90°時，雙膝向外劃一弧形，然后再靠攏，完全下蹲，呈“劃圈征”；

當(dāng)攣縮累及臀中、小肌和髂脛束時，下蹲時雙髖呈外展外旋位，雙膝分開，嚴(yán)重者成1條直線，足跟不著地，呈“蛙腿征”；

髖關(guān)節(jié)屈曲受限，脊柱彎曲代償，展現(xiàn)駝背畸形；

有些患者曲髖或被動內(nèi)收內(nèi)旋時展現(xiàn)“彈響征”或“彈跳感”；

骨盆及髖關(guān)節(jié)的繼發(fā)變更，輕者僅表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)外展外旋，骨盆外旋，重者可致骨盆傾斜，假性肢體不等長，甚至可造成髖關(guān)節(jié)脫位，脊柱腰段代償性側(cè)彎；

闊筋膜張肌或髂脛束攣縮者，展現(xiàn)“Ober?s征”陽性。

X線：頸干角增大，CE角增大，股骨頭指數(shù)下降，股骨上端外展外旋，髂骨高寬比和髖臼指數(shù)變小，骨盆傾斜，髂骨致密線形成等，大轉(zhuǎn)子骨骺肥大，脊椎生理曲度消散，骨盆傾斜，脊柱側(cè)突〔13〕。

CT：早期：密度減低，肌間隙模糊，肌肉體積并不縮小。晚期：肌肉體積縮小，密度增高，肌間隙增寬〔14〕。

MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎縮變薄，重的甚至臀中、小肌消散，肌間隔明顯增寬，形態(tài)不規(guī)矩，能直接查看纖維條索的部位、范圍和深度等，為手術(shù)供給了良好的參考〔15〕。

B超：臀肌有不同程度萎縮，肌纖維排列紊亂，散在大小不等回聲較強(qiáng)的斑塊，筋膜增厚，回聲鞏固〔16〕。

血液檢查和肌電圖一般均為正常。根據(jù)患者反復(fù)屢屢臀部注射的病史、病癥、體征和輔佐檢查結(jié)果可以診斷。

但是該病需要和肌肉病、小兒麻痹后遺癥、先天性骨骼發(fā)育奇怪，臀部硬纖維瘤、骨骺損傷、先天性髖關(guān)節(jié)脫位、髂脛束攣縮等相鑒別。

合理的分度和分型對于術(shù)前手術(shù)方法的選擇和術(shù)后功能恢復(fù)的評估有很重要的意義。國內(nèi)劉宗昭把臀肌攣縮分為3種類型；

臀大肌攣縮型，臀大肌、臀中肌復(fù)合攣縮型，臀中肌攣縮型；

余希臨〔17〕根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，將患有或合并患有骨盆傾斜、肢體假性不等長的患兒分為臀大、中、小肌攣縮型，臀中小肌攣縮型，單純臀小肌攣縮型；

沈品泉〔18〕等從外觀上分為：（1）腫塊型；

（2）膜型；

（3）束帶型。從程度上分為：（1）輕型；

（2）重型；

（3）骨盆傾斜型。

曾湘穗〔19〕根據(jù)術(shù)前Ober?s試驗將攣縮分為輕、中、重、極重4種；

劉國輝等〔20〕提出2型3度區(qū)分法：即典型類型和特殊類型；

輕度、中度和重度。盡管臨床上分型各有不同，但共同的目的是為了更好地指導(dǎo)臨床。

雖然現(xiàn)在對臀肌攣縮癥的研究越來越多，但是其病因仍不明確，有待進(jìn)一步的深入研究，這對該病的預(yù)防和治療將會有很重要的意義。

2發(fā)病機(jī)理3臨床表現(xiàn)4輔佐檢查5診斷6分型與分度7展望〔1〕RichardJ,Bleicher,HaroldFS,etal.Bilateralglutealcompartmentsyndrome［J］.TheJounalofTrauma:InjuryInfectionandCriticalCare,1997,42（1）:118??122.〔2〕SheridanGW,matsenFA,KrugmireRB.Furtherinvestigationsonthepathophysiologyofthecompartmentsydrome［J］.ClinOrthop,1997,123,60B:252??255.〔3〕鄭稼,羅建平,趙炬才,等.臀肌攣縮癥［J］.中華骨科雜志,1999,19（8）:480.〔4〕PeiroA.Glutealfibrosis［J］.JBoneJointSurgAm,1985,57:987??990.〔5〕姜洪和.先天性臀大肌攣縮癥［J］.中華骨科雜志,1987,7（4）:292.〔6〕ShenYS,Kaohsiung.Abductioncontractureofthehipinchildren［J］.JBoneJointSurg，1975，57A：987??990.〔7〕薛惠祥.臀肌攣縮312例分析［J］.JBengbuMedColl,2000，25（6）：

408??409.〔8〕杜靖遠(yuǎn)，沈霖，楊家玉,等.兒童臀肌攣縮癥的紅細(xì)胞免疫功能研究［J］.中華小兒外科雜志，1991，12（2）：112??113.〔9〕邵增務(wù)，杜靖遠(yuǎn).注射性兒童臀肌攣縮癥臀肌組織沉積免疫復(fù)合物的研究［J］.同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，1994，23（增刊1）：74??79.〔10〕Young??Shung,ShenGM.Contracture［J］.ClinOrthop，1982，162：

185.〔11〕葉斌，陳友春.臀部軟組織攣縮癥的病因分析與治療［J］.傷殘醫(yī)學(xué)雜志，2022，9（1）：19??21.〔12〕鄭啟新.兒童臀中肌攣縮癥［J］.中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，1997，7（6）：

1.〔13〕蔡僉華，甘蘭豐，鄭鶴林,等.臀肌攣縮癥的一種新X線征象――髂骨致密線［J］.中華放射性雜志，2022，37（2）：144??146.〔14〕王龍勝，張紅亮.臀肌攣縮癥的CT診斷［J］.中國醫(yī)學(xué)影像雜志，2022，11（3）：215??216.〔15〕趙濤，尤玉華，孫晶,等.臀肌攣縮癥的MRI應(yīng)用價值［J］.骨骼肌肉系統(tǒng)放射學(xué)，2022，37（9）：823??826.〔16〕文達(dá)輝，梁寒潔，柯楚群,等.臀肌筋膜攣縮癥的超聲診斷及臨床分型比較研究［J