橋本氏腦病病例資料、病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療

橋本氏腦病病例資料、病因和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療患者，男，54歲，以“右側(cè)肢體無力伴麻木5+天”為主訴。既往有2型糖尿病病史5年，吸煙20支/日×30+年，血糖控制尚可，既往無手術(shù)輸血病史。

患者在正?；顒又型蝗怀霈F(xiàn)右側(cè)肢體無力伴有肢體麻木，表現(xiàn)為肢體能活動，但不能持物，肢體麻木呈持續(xù)性。無頭暈頭痛，無肢體抽搐，無精神行為異常，無明確的言語不清，吞咽困難，無意識障礙，無大小便失禁。

入院查體：體溫36.7℃，脈搏64次/min，呼吸20次/min，血壓148/90mmHg，心肺腹查體未見異常。

神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，言語流利，雙瞳孔等大正圓，直徑3.0mm，對光反射靈敏。

雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射正常，頸無抵抗。

右側(cè)肢體肌力為4+級，肌張力偏低，左側(cè)肢體肌力5級，肌張力正常，右側(cè)肢體淺感覺較對側(cè)減退，雙側(cè)深感覺無明顯的變化，雙側(cè)病理反射陰性。高級認(rèn)知功能檢測無明確的異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

血常規(guī)結(jié)果正常。

血脂示膽固醇6.02mmol/L，空腹血糖8.9mmol/L，余各項(xiàng)生化指標(biāo)均未見確切異常。

輔助檢查：入院當(dāng)時(shí)行急診頭部CT平掃檢查示：未見異常，經(jīng)顱多普勒超聲檢查示雙側(cè)椎動脈顱內(nèi)段血流速度降低。

頭MRI平掃示：左側(cè)額葉少許的缺血灶，DWI：未見確切的彌散受限，SWI：未見微出血灶及血管畸形，頭顱MRA：左側(cè)大腦后交通開放，余未見確切異常。

治療情況：予阿司匹林、氯吡格雷抗血小板聚集，阿托伐他汀調(diào)脂穩(wěn)定斑塊，胞磷膽堿改善腦細(xì)胞代謝等治療，患者病情無緩解。目前患者診斷不明確，是腦梗死嗎？再次作頸椎MRI平掃：頸2-7椎體邊緣骨質(zhì)增生，頸3-4，頸4-5，頸5-6椎間盤突出，頸髓未見確切異常信號。腰椎穿刺：腦脊液壓力150mmH2O，外觀無色透明，腦脊液生化常規(guī)檢查均正常，腦脊液涂片均未見異常。診斷再次陷入僵局，是腦梗死嗎？腦炎？脫髓鞘疾病？腦電圖檢查示：輕度廣泛的慢波，余未見尖波，棘波等其他異常波形。再次復(fù)查頭顱MRI+MRA與第一次比較無變化。

肌電圖檢測：四肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定正常范圍，波幅及潛伏期均未見確切異常。反復(fù)梳理患者病史，查體，輔助檢查，診斷再次陷入僵局。頸部血管彩超顯示：雙側(cè)頸內(nèi)動脈起始段粥樣斑塊形成，雙側(cè)椎動脈血流頻譜未見確切異常，是否有甲狀腺增大？甲狀腺有增大難道與甲狀腺有關(guān)？立即作甲狀腺彩超：甲狀腺增大伴有回聲增強(qiáng)，減低，不均勻，考慮橋本氏甲狀腺炎？

血甲狀腺功能顯示：T3：1.34nmol/L（參考值1.3-3.1），T4：46.56nmol/L（參考值66-181），F(xiàn)T3：3.23pmol/L（參考值3.1-6.8），F(xiàn)T4：5.96pmol/L（參考值12-22），TSH：75.790uTU/mL（參考值0.27-4.2），TG：0.47ng/ml（參考值3.5-77），A-TG：862.8IU/ml（參考值0-115），A-TPO：＞600IU/ml（參考值0-34）

結(jié)合該病例的病史、體格檢查、輔助檢查，其診斷可能為橋本氏腦病。治療調(diào)整為停用氯吡格雷，加用左甲狀腺素片50ug/天，甲潑尼龍1g/天，三天后改為500mg/天，三天改為250mg/天，三天后改為口服潑尼松60mg/天，相繼減量至停?；颊咴谑褂眉诐娔猃?天癥狀完全緩解，此刻診斷明確為橋本氏腦病。

橋本氏腦病橋本氏腦病在臨床發(fā)病率較低，較易誤診，該病例的診斷波巒起伏，最終因?yàn)轭i椎動脈彩超掃見甲狀腺增大而診斷明確。橋本氏腦病是一種由自身免疫所介導(dǎo)的罕見的復(fù)發(fā)性或進(jìn)展性腦病，與橋本甲狀腺炎相關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明確病因和發(fā)病機(jī)制，雖然部分病人有亞臨床或臨床型甲減，但單純甲狀腺功能的變化不是導(dǎo)致HE的直接病因。同樣，雖然不能確定高滴度的甲狀腺自身抗體與神經(jīng)損傷有關(guān)，但基本可以明確自身免疫是導(dǎo)致HE的元兇。而原發(fā)性脫髓鞘、脈管炎、免疫復(fù)合物沉積和抗體直接介導(dǎo)的神經(jīng)元受損是可能的病理生理機(jī)制。臨床表現(xiàn)以意識障礙、認(rèn)知功能障礙、錐體外系損害、癲癇發(fā)作、錐體束損害等癥狀為主。該病例就以錐體束損害為首要表現(xiàn)。輔助檢查腦電圖多有改變，呈彌漫性慢波，CT和頭顱MRI出現(xiàn)異常率46%，但為非特異改變。腦脊液和炎性標(biāo)記物多為正常。甲狀腺功能中可表現(xiàn)為甲亢、甲減、但抗甲狀腺抗體滴度顯著升高。診斷標(biāo)準(zhǔn)由于HE無特異性癥狀、體征及輔助檢查所見，故臨床漏診率和誤診率均較高。目前本病尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2007年，Mocelli提出診斷HE應(yīng)至少具備以下條件：（1）表現(xiàn)為認(rèn)知功能受損或神經(jīng)精神癥狀的腦??；（2）抗甲狀腺抗體滴度顯著升高；（3）實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查可除外感染性、中毒性、代謝性、腫瘤性及副腫瘤性病因所致。此外，腦電圖呈現(xiàn)彌漫性慢波、腦脊液中蛋白含量增高、顱腦MRI呈非特異性改變、對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好等現(xiàn)象均有助于診斷。不過，對激素治療無反應(yīng)并不能排除HE。治療HE呈急性或亞急性發(fā)作時(shí)，采用大劑量糖皮質(zhì)激素的沖擊療法，靜脈用甲潑尼龍1g/d，連用3～