多發(fā)性硬化詳解演示文稿

多發(fā)性硬化詳解演示文稿當(dāng)前1頁，總共36頁。優(yōu)選多發(fā)性硬化當(dāng)前2頁，總共36頁。多發(fā)性硬化（multiplesclerosis，MS）是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘為主要病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。當(dāng)前3頁，總共36頁。流行病學(xué)全世界廣泛分布發(fā)病率：遠(yuǎn)離赤道地區(qū)更多見高發(fā)區(qū)：300/10萬/年，英國北邊的Orkney島中等發(fā)病區(qū)：5～15/10萬/年，歐洲南部、美國南部、澳大利亞北部、中東等低發(fā)病區(qū)：5／10萬/年以下，亞洲、非洲等當(dāng)前4頁，總共36頁。當(dāng)前5頁，總共36頁。病因多發(fā)性硬化的確切病因及發(fā)病機(jī)制尚未闡明較公認(rèn)的觀點(diǎn)認(rèn)為可能是遺傳易患個體與環(huán)境因素相互作用而發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。當(dāng)前6頁，總共36頁。2007年，研究者終于確定了與MS相關(guān)的基因：IL-7受體基因和IL-2受體基因當(dāng)前7頁，總共36頁。Transitionpage當(dāng)前8頁，總共36頁。當(dāng)前9頁，總共36頁。當(dāng)前10頁，總共36頁。病理大體所見：腦、脊髓和視神經(jīng)常有萎縮。腦室系統(tǒng)常擴(kuò)大。白質(zhì)內(nèi)散在大小不一，邊緣清楚的灰色斑塊，以腦室系統(tǒng)周圍為著。晚期脫髓鞘斑塊常為半透明呈灰色，質(zhì)較正常為硬，硬化的名稱因此而來。

當(dāng)前11頁，總共36頁。顯微檢查：皮質(zhì)下白質(zhì)不同程度脫髓鞘病灶當(dāng)前12頁，總共36頁。當(dāng)前13頁，總共36頁。當(dāng)前14頁，總共36頁。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：多在15～50歲之間性別差異：男女比例約1:2當(dāng)前15頁，總共36頁。首要特點(diǎn)：時間多發(fā)性：復(fù)發(fā)－緩解過程空間多發(fā)性：病變部位的多發(fā)臨床表現(xiàn)多種多樣，每種神經(jīng)病學(xué)癥狀都可能出現(xiàn)??！當(dāng)前16頁，總共36頁。臨床表現(xiàn)的癥狀可有淺感覺障礙，亦可有深感覺障礙。疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關(guān)，具有顯著特征性。被動屈頸時會誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺，從頸部放射至背部，稱之為萊爾米特征（Lhermittesign），是多發(fā)性硬化特征性的癥狀之一30%-40%患者有不同程度的共濟(jì)運(yùn)動障礙，部分晚期患者可見到Charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言是指持續(xù)時間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運(yùn)動異常，占多發(fā)性硬化患者的5%-17%。發(fā)作性的神經(jīng)功能障礙每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，頻繁、過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發(fā)，是本病比較特征性的癥狀之一，多見于復(fù)發(fā)緩解期，極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)最多見，運(yùn)動障礙一般下肢比上肢明顯，腱反射早期正常，以后可發(fā)展為亢進(jìn)，腹壁反射消失，病理反射陽性1.肢體無力2.感覺異常3.眼部癥狀4.共濟(jì)失調(diào)5.發(fā)作性癥狀6.精神癥狀7.其他癥狀常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，核間性眼肌麻痹是多發(fā)性硬化的重要體征之一。旋轉(zhuǎn)性眼球震顫常高度提示本病在本病患者中較常見，多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁膀胱功能障礙是多發(fā)性硬化患者的主要痛苦之一；男性患者還可出現(xiàn)原發(fā)性和繼發(fā)性性功能障礙；多發(fā)性硬化尚可伴有周圍神經(jīng)損害和多種其他自身免疫性疾病當(dāng)前17頁，總共36頁。臨床分型復(fù)發(fā)－緩解型MS(relapsing-remittingMS,RRMS)

原發(fā)進(jìn)展型MS(PrimaryprogressiveMS,PPMS)

(時間>3月/6月,>40y的患者常見,預(yù)后及治療均不好.)

繼發(fā)進(jìn)展型MS(SecondaryprogressiveMS，SPMS)

進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS(progressiverelapsingMS,PRMS)當(dāng)前18頁，總共36頁。MS分型特點(diǎn)當(dāng)前19頁，總共36頁。病的自然進(jìn)程（Clinicalcourse）RR-MS最主要的進(jìn)展因素(Weinshenker,1995;Runmarker和Andersen,1993;Ebers和Paty,1997)：頻繁的惡化；疾病早期，反復(fù)的發(fā)作；早期發(fā)作間隔短；發(fā)作后不完全的恢復(fù)；運(yùn)動、小腦以及腦干功能系統(tǒng)病變；年齡比較大時開始發(fā)作；發(fā)作后殘余錐體系和小腦功能損傷超過6個月；發(fā)病后5年內(nèi)，很短時間的中度殘疾(EDSS評分為3)；疾病呈現(xiàn)高的MRI活動性(O‘riordan等1998;sailer等1999）當(dāng)前20頁，總共36頁。75%的緩解-復(fù)發(fā)型MS在后期將轉(zhuǎn)變成繼發(fā)進(jìn)展型MS，其間隔時間約為10-20年(平均15年)。約在病程15年時，MS患者EDSS評分為4～4.5分，20年后，MS患者多伴有嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損。瑞典一項研究顯示，MS患者平均壽命較正常人群減少15年。英國和丹麥的研究結(jié)果與瑞典的研究結(jié)果相似。

當(dāng)前21頁，總共36頁。輔助檢查（一）CSF

CSF異常率可達(dá)90％

γ球蛋白增高寡克隆IgG帶

髓鞘堿性蛋白升高當(dāng)前22頁，總共36頁。（二）視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位檢查

1．視覺誘發(fā)反應(yīng)異常

2．聽覺誘發(fā)反應(yīng)異常

3．體感誘發(fā)反應(yīng)異常當(dāng)前23頁，總共36頁。（三）CT掃描

CNS白質(zhì)內(nèi)多發(fā)的、大小不一的低密度灶，最常分布在側(cè)腦室周圍（四）MRI檢查最敏感

MS斑塊表現(xiàn)為長T1長T2或等T1長T2當(dāng)前24頁，總共36頁。半卵圓中心當(dāng)前25頁，總共36頁。當(dāng)前26頁，總共36頁。當(dāng)前27頁，總共36頁。視神經(jīng)當(dāng)前28頁，總共36頁。小腦當(dāng)前29頁，總共36頁。當(dāng)前30頁，總共36頁。MS的早期診斷臨床孤立綜合征（Clinicalisolatedsyndrome,CIS）臨床上只有一次發(fā)作和一個部位受累的脫髓鞘病變。包括視神經(jīng)炎，小腦、腦干等部位獨(dú)立受累的病人，在MRI上可能與MS相似，免疫學(xué)特點(diǎn)也與MS相似，超過半數(shù)的CIS病人將在未來5～10年發(fā)展為臨床確診的MS（ClinicaldefiniteMS,CDMS）。不滿足時間多發(fā)和空間多發(fā)，尚不足一診斷MS的情形！當(dāng)前31頁，總共36頁。CIS發(fā)展成為CDMS的預(yù)測指標(biāo)

：發(fā)病時就有腦內(nèi)T2加權(quán)相病灶發(fā)病時病灶數(shù)目發(fā)病后最初5年內(nèi)病灶總?cè)莘e的增加速率腦脊液寡克隆帶（OB）和IgG鞘內(nèi)合成率（一般不能作為獨(dú)立的預(yù)測指標(biāo)，需要結(jié)合MRI）MRS和MRT能對早期腦萎縮和軸突損害作出更早的判斷，發(fā)現(xiàn)MRI正常的腦白質(zhì)組織(NAWM)的早期改變。當(dāng)前32頁，總共36頁。MS臨床孤立的綜合征（clinicalisolatedsyndromes，CIS）

綜合征特征

視神經(jīng)炎1、典型的單側(cè)5、無視網(wǎng)膜滲出

2、球后6、無斑點(diǎn)星

3、典型的疼痛7、視乳頭出血少見

4、可恢復(fù)

脊髓炎1、部分感覺或運(yùn)動受累

2、感覺更常見

3、Lhermitte征

4、大、小便功能障礙常見

5、band－like

腹部或胸壓

6、急性dystonias（肌張力障礙）當(dāng)前33頁，總共36頁。

腦干or小腦1.眼球運(yùn)動綜合征（如核間性眼肌麻痹，眼震）

2.偏側(cè)或交叉感覺綜合征

3.偏癱

4.三叉神經(jīng)痛

5.偏面痙攣小腦1.小腦性震顫

2.急性共濟(jì)失調(diào)綜合征發(fā)作性癥狀