中國(guó)垂體瘤卒中診治專家共識(shí)(2022)要點(diǎn)

中國(guó)垂體瘤卒中診治專家共識(shí)（2022）要點(diǎn)【摘要】垂體瘤卒中是由垂體瘤出血和/或梗死引發(fā)的一種較少見的急癥?；颊呖杀憩F(xiàn)為急性頭痛、嘔吐、視力視野障礙、眼肌麻痹、全身乏力，可同時(shí)伴有意識(shí)障礙，嚴(yán)重者危及生命，需要施行規(guī)范化的診療。然而目前其臨床診治存在爭(zhēng)議，尚未形成共識(shí)。本協(xié)作組組織國(guó)內(nèi)數(shù)十位神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放射科和眼科專家，根據(jù)其臨床經(jīng)驗(yàn)和國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)垂體瘤卒中的流行病學(xué)、病理生理學(xué)、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療、圍手術(shù)期管理、隨訪和預(yù)后進(jìn)行了全面系統(tǒng)的討論，形成共識(shí)，為垂體瘤卒中的臨床診治提供了推薦意見。垂體瘤卒中是由垂體瘤出血和/或梗死引發(fā)的一種較少見的急癥?；颊呖杀憩F(xiàn)為急性頭痛、嘔吐、視神經(jīng)功能障礙，可同時(shí)伴有動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至危及生命，需要施行規(guī)范化的診治。然而，急性期首選手術(shù)治療還是保守治療仍存在爭(zhēng)議。定義廣義上的垂體瘤卒中包括急性的垂體瘤出血或梗死，即臨床型垂體瘤卒中；也包括無(wú)明顯癥狀的垂體瘤患者在MRI上表現(xiàn)出垂體瘤出血、囊變和液平面形成的現(xiàn)象，或者是術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)的瘤灶內(nèi)微小出血的現(xiàn)象，即亞臨床型垂體瘤卒中，也有人稱之為亞急性、慢性或隱匿性卒中。臨床型垂體瘤卒中發(fā)病早期癥狀各異，病情進(jìn)展迅速，是一組包括突發(fā)性頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、全身乏力、意識(shí)障礙等癥狀的臨床綜合征，癥狀相對(duì)嚴(yán)重者可表現(xiàn)為急性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、失明，甚至蛛網(wǎng)膜下腔出血，可危及患者生命。流行病學(xué)垂體瘤卒中是一類相對(duì)少見疾病，但在一般人群中的發(fā)病率可能被低估，因?yàn)樵S多病例仍處于亞臨床狀態(tài)。垂體瘤患者發(fā)生卒中的比例在2%～12%之間，絕大部分為出血性卒中。病理生理學(xué)垂體瘤卒中的致病機(jī)制尚不完全清楚，主要分為腫瘤內(nèi)在因素和外在因素兩方面。臨床表現(xiàn)垂體瘤卒中后，鞍內(nèi)的內(nèi)容物增加，引起鞍內(nèi)壓力升高，進(jìn)而導(dǎo)致鄰近結(jié)構(gòu)受壓，引發(fā)相應(yīng)的臨床癥狀。［推薦意見1］：垂體瘤卒中可以分為臨床型和亞臨床型，臨床型的典型癥狀包括突發(fā)的劇烈頭痛、視力下降、視野缺損、眼肌麻痹、全身乏力、意識(shí)障礙等。影像學(xué)表現(xiàn)CT常規(guī)檢查：(1)急性期(＜3d)：出血性垂體瘤卒中表現(xiàn)為不均勻高密度的鞍區(qū)腫塊，可向鞍上延伸，但對(duì)缺血性垂體瘤卒中的診斷特異性低；(2)亞急性期(3～21d)：急性發(fā)作數(shù)日后，瘤內(nèi)血液降解導(dǎo)致密度降低，CT無(wú)法識(shí)別亞急性期出血成分；(3)慢性期(＞21d)：表現(xiàn)為瘤內(nèi)局限性低密度影，與垂體瘤的囊變區(qū)域難以鑒別。MRI常規(guī)序列檢查：(1)急性期(＜3d)：MRI平掃出血成分在T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)。蝶竇黏膜增厚是急性期出血性垂體瘤卒中的較特異征象，可能與該區(qū)域的靜脈充血有關(guān)。MRI增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為腫塊邊緣強(qiáng)化，周邊硬腦膜可出現(xiàn)反應(yīng)性增厚、強(qiáng)化；(2)亞急性期(3～21d)：MRI平掃出血成分在T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)(亞急性早期，3～10d)或高信號(hào)(亞急性晚期，10～21d)。因出血成分的不同，部分腫塊在T1WI或T2WI可出現(xiàn)液-液平面的分層現(xiàn)象，是亞急性期垂體瘤卒中的特異性征象；MRI增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化；(3)慢性期(＞21d)：MRI平掃出血成分在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。由于腫塊內(nèi)含鐵血黃素和鐵蛋白成分沉積在囊壁，囊壁在T2WI呈明顯環(huán)狀低信號(hào)，是慢性期垂體瘤卒中的特異性征象，MRI增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化。MRI功能序列檢查：急性期出血性和缺血性垂體瘤卒中在擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)上均呈高信號(hào)，對(duì)應(yīng)的表觀彌散系數(shù)(ADC)圖上均呈低信號(hào)。梯度回波(GRE)或磁敏感加權(quán)(SWI)圖像可以區(qū)分兩者，出血性卒中通常因出血產(chǎn)物(脫氧血紅蛋白和高鐵血紅蛋白)的順磁性作用導(dǎo)致腫塊內(nèi)出現(xiàn)“開花”現(xiàn)象。診斷及鑒別診斷6.1垂體瘤卒中的診斷6.1.1病史 患者可能具有高血壓、糖尿病、心臟手術(shù)、妊娠、顱腦創(chuàng)傷、復(fù)發(fā)性垂體瘤病史，服用過(guò)抗凝藥物或抗血小板聚集藥物，泌乳素腺瘤患者口服避孕藥或多巴胺激動(dòng)劑等。6.1.2臨床表現(xiàn) 所有的急性劇烈頭痛都應(yīng)考慮垂體瘤卒中的診斷。頭痛通常作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，集中在額部或眶后，使用鎮(zhèn)痛藥物后無(wú)明顯緩解。對(duì)于此前未發(fā)現(xiàn)垂體瘤的患者，該癥狀缺乏特異性，因此嚴(yán)重的突發(fā)頭痛也應(yīng)考慮到急性垂體瘤卒中的可能?；颊邞?yīng)表現(xiàn)出至少一項(xiàng)垂體瘤卒中典型的臨床癥狀，包括但不限于劇烈疼痛、惡心嘔吐、視力視野障礙、眼肌麻痹。6.1.3眼科檢查68%的患者存在視力視野和/或眼球運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為視力下降、眼球垂直或水平運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視、視野缺損等。6.1.4實(shí)驗(yàn)室檢查80%的垂體瘤卒中患者存在一種以上的垂體前葉激素分泌異常。6.1.5影像檢查MRI是診斷垂體瘤卒中的重要方式，能準(zhǔn)確識(shí)別腫瘤的存在以及不同時(shí)期的出血改變。對(duì)于有禁忌證或不能做MRI的患者，可以做專用的垂體CT掃描。DWI序列可以有助于缺血性垂體瘤卒中的診斷。6.2鑒別診斷垂體瘤卒中需要與Rathke囊腫、垂體膿腫、垂體轉(zhuǎn)移瘤、垂體結(jié)核、蛛網(wǎng)膜下腔出血、細(xì)菌性腦膜炎、腦卒中、眼肌麻痹合并偏頭痛、高血壓腦病、海綿竇血栓、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤破裂、視神經(jīng)炎等進(jìn)行鑒別診斷。鑒別要點(diǎn)通常在于，垂體瘤卒中在出現(xiàn)臨床癥狀的同時(shí)還有垂體前葉激素的分泌異常，因此，及時(shí)的內(nèi)分泌檢查是必要的。CT和MRI影像能夠?yàn)榕袛喑鲅课弧r(shí)間等因素提供支持，作為鑒別診斷重要的工具。［推薦意見2］：所有疑似垂體瘤卒中的患者應(yīng)立即評(píng)估全身狀況，包括視力視野和相關(guān)眼科檢查以及垂體功能，檢查血常規(guī)、凝血功能、電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、皮質(zhì)醇、ACTH、泌乳素、甲狀腺激素(FT3、FT4、TSH)、胰島素樣生長(zhǎng)因子1(IGF1)、生長(zhǎng)激素(GH)、黃體生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)和睪酮(男性)、雌二醇(女性)等，監(jiān)測(cè)血壓及意識(shí)狀態(tài)。［推薦意見3］：一旦懷疑垂體瘤卒中，應(yīng)盡快行MRI/CT檢查。治療垂體瘤卒中治療的難點(diǎn)在于選擇保守治療還是外科手術(shù)治療。7.1保守治療［推薦意見4］：在條件允許時(shí)，垂體瘤卒中的診治應(yīng)采取多學(xué)科聯(lián)合診治，包括神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、眼科、放射診斷科等，協(xié)同制定治療方案。［推薦意見5］：垂體瘤卒中保守治療指征：(1)生命體征平穩(wěn)，且沒有視神經(jīng)受累或僅有輕度視神經(jīng)受累癥狀的垂體瘤卒中患者，在行詳細(xì)的評(píng)估后可行保守治療；(2)發(fā)病超過(guò)72h、視力下降或視野缺損情況已經(jīng)穩(wěn)定或趨于好轉(zhuǎn)的患者，可行保守治療。［推薦意見6］：垂體瘤卒中急性期出現(xiàn)嚴(yán)重垂體功能減退的推薦迅速靜脈給予糖皮質(zhì)激素治療，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)垂體及靶腺體激素水平。7.2手術(shù)治療垂體瘤卒中手術(shù)治療指征：手術(shù)禁忌證：7.2.1經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)7.2.2開顱手術(shù)［推薦意見7］：垂體瘤卒中手術(shù)治療指征：(1)垂體瘤卒中引起急性占位效應(yīng)導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀，如視力嚴(yán)重下降、嚴(yán)重且持續(xù)的視野缺損或意識(shí)狀態(tài)持續(xù)惡化的患者，應(yīng)早期行手術(shù)治療；(2)初始行保守治療，即進(jìn)行近一周的激素替代療法后，患者情況穩(wěn)定好轉(zhuǎn)的可轉(zhuǎn)手術(shù)治療；(3)出現(xiàn)新的進(jìn)行性加重的顱神經(jīng)癥狀的患者，應(yīng)當(dāng)緊急行影像學(xué)檢查，行減壓手術(shù)。［推薦意見8］：垂體瘤卒中手術(shù)目的主要是解除壓迫，保留殘留的垂體功能。根據(jù)患者腫瘤大小和生長(zhǎng)方向、出血量、出血位置以及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系決定手術(shù)入路，一般考慮內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路。7.3圍手術(shù)期管理和術(shù)后并發(fā)癥手術(shù)并發(fā)癥及其防治如下：尿崩癥：垂體功能低下：視力視野缺損與眼肌麻痹：腦脊液漏：［推薦意見9］：垂體瘤卒中患者圍手術(shù)期需要根據(jù)垂體功能評(píng)估的情況進(jìn)行激素替代治療，并根據(jù)激素水平監(jiān)測(cè)的情況動(dòng)態(tài)調(diào)整劑量。［推薦意見10］：垂體瘤卒中術(shù)后注意尿崩癥、垂體功