先心病法洛四聯(lián)癥

先心病法洛四聯(lián)癥第一頁，共三十五頁，2022年，8月28日動脈導管未閉Patentductusarteriosus第二頁，共三十五頁，2022年，8月28日概述動脈導管未閉（PDA）是降主動脈與左肺動脈根部或肺動脈分叉處之間存在的主-肺動脈通道。發(fā)病率占先心病21%，男女之比約1：3.第三頁，共三十五頁，2022年，8月28日胚胎學基礎動脈導管起源于胚胎第6對主動脈弓，位于降主動脈小彎側，連接于左肺動脈根部和肺動脈分叉處，長約3-15mm，內徑自數(shù)毫米至1-2cm不等。胎兒期約60%右心血由動脈導管進入降主動脈。胎兒生后肺循環(huán)建立，肺小動脈擴張，肺動脈阻力降低，流經肺血管的血流增多，流經動脈導管血流減少。此時導管中層肌纖維產生自發(fā)性收縮，使導管腔變窄，縮短，導管內膜纖維彌漫性增生，管腔內形成小的血栓，最終導管永久性閉合，形成纖維性動脈韌帶。第四頁，共三十五頁，2022年，8月28日解剖分型A：管型B：漏斗型C：窗型D：啞鈴型E：動脈瘤型第五頁，共三十五頁，2022年，8月28日

血流動力學變化動力學變化取決于：主、肺動脈間壓力梯度動脈導管阻力分流量取決于：動脈導管橫截面左向右分流肺循環(huán)血量增加肺動脈高壓雙向分流或右向左分流艾森曼格綜合征左心容量負荷增加左房、左室增大第六頁，共三十五頁，2022年，8月28日M型超聲心動圖表現(xiàn)M-modeechocardiography第七頁，共三十五頁，2022年，8月28日心底波群PDA正常左心房增大，左房內徑與主動脈內徑之比達到或超過1.2第八頁，共三十五頁，2022年，8月28日二尖瓣前葉波群PDA正常左心室擴大，室間隔與左室后壁波動幅度增大，二尖瓣前葉關閉速度加快，EF斜率加快。第九頁，共三十五頁，2022年，8月28日心室波群PDA正常左心室增大，室間隔與左室后壁波動幅度增大如合并有肺動脈高壓時，右心室增大，右室壁增厚，室間隔運動異常。第十頁，共三十五頁，2022年，8月28日1、左心房、心室擴大。2、室間隔與左室后壁搏幅增大。3、二尖瓣前葉關閉速度加快，ef斜率增加。4、肺動脈瓣后葉曲線a波消失，ef斜率減慢M型特點第十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日B型超聲心動圖表現(xiàn)B-modeechocardiography第十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日左室長軸切面圖動PDA正常左心房、左心室增大，左室流出道及主動脈增寬，室間隔及左室后壁運動幅度增強。第十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日肺動脈長軸切面動PDA正常能清晰顯示左肺動脈根部與降主動脈之間的異常通道，并可顯示管道的形態(tài)及走行。主肺動脈顯著擴張。第十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日第十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日心尖四腔心切面動PDA正常第十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日1、肺動脈長軸顯示左肺動脈起始處與降主動脈間異常管道相通。2、肺動脈增寬。3、左心房、左心室增大，室間隔及左室后壁搏動增強。B型特點第十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日彩色血流頻譜圖ColorDopplerflowimaging第十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日肺動脈長軸切面動脈內分流束形成細窄紅色血流束沿其外側壁逆行至肺動脈瓣，然后再沿其內側壁折回與肺動脈內前向血流一起形成一條藍色血流束流向其分支，因此在肺動脈干內可同時見到紅、藍兩條血流束。第十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日肺動脈長軸切面動分流束在整個心動周期中持續(xù)顯色，但以舒張期較明顯。若合并肺動脈高壓時，則僅出現(xiàn)于舒張期。第二十頁，共三十五頁，2022年，8月28日間接征象動左房內及肺高壓時右房內可出現(xiàn)藍色的二尖瓣返流束及三尖瓣返流束。第二十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日

1、肺動脈長軸切面顯示起自降主動脈的彩色血流束經未閉導管沿肺動脈外側壁上行,呈以紅為主五彩、柱狀。2、二尖瓣口、主動脈瓣口血流色彩鮮亮。Color特點第二十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日頻譜多普勒血流頻譜圖Dopplerspectrum第二十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日分流頻譜圖在動脈導管兩端開口處可錄得持續(xù)于整個心動周期的連續(xù)性、充填型高速分流頻譜。最大速度常超過4m/s。在主肺動脈內靠近動脈導管開口處，可錄得連續(xù)性、雙向、低頻湍流頻譜。若分流量較大則整條主肺動脈內均可探及湍流頻譜。第二十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日當肺動脈壓超過主動脈壓時，可出現(xiàn)雙向分流，即舒張期左向右分流的正向頻譜，收縮期右向左分流的負向頻譜。第二十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日二尖瓣口多普勒頻譜PDA正常PDA時，通過二尖瓣血流量增加，因而二尖瓣口流速增快，E波增高。第二十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日Doppler特點1、在動脈導管兩端開口處可錄得持續(xù)于整個心動周期的連續(xù)性、充填型高速分流頻譜。2、當肺動脈壓超過主動脈壓時，可出現(xiàn)雙向分流。3、二尖瓣口的流速增快，Ｅ波增高；三尖瓣口流速減慢，Ｅ波減低。4、主動脈瓣口的流速增快。第二十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日超聲診斷要點第二十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日小結M型：左房、左室增大。B型：左肺動脈起始處與降主動脈間可見未閉的導管，左房、左室增大，肺動脈增寬。Color：肺動脈長軸切面見起源于降主動脈五彩血流束經未閉導管入肺動脈，沿肺動脈外側壁上行。Doppler：于肺動脈主干內錄及正向、雙期、高速湍流頻譜。第二十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日鑒別診斷1、主-肺動脈間膈缺損：極少見先心病，又稱主-肺動脈窗，是升主動脈與肺動脈主干根部（相當于半月瓣上方）的缺損。其缺損一般較大，分流量大，出現(xiàn)肺動脈高壓及右向左分流的時間也較早。第三十頁，共三十五頁，2022年，8月28日PDAAPSD第三十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日2、主動脈竇瘤破入右室流出道：可見有膨大冠動脈竇及竇上的破口，有五彩血流經破口進入右室流出道。第三十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日3、高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂：臨床上難以鑒別；超聲上可顯示起自主動脈瓣口的反流血流束及室間隔的缺損口。第三十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日病例分析：A、B：收縮期主動脈瓣開放首先及舒張期開放C：收縮期左心室血流進入主動脈瓣口時速度增快，呈五彩鑲嵌