癲癇發(fā)作時的特征表現(xiàn)

關(guān)于癲癇發(fā)作時的特征表現(xiàn)第一頁，共四十頁，2022年，8月28日概念癲癇：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病，具有突發(fā)性、反復發(fā)作的特點。癇性發(fā)作（seizure)：是指純感覺性、運動性和精神運動性發(fā)作，或指每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程。第二頁，共四十頁，2022年，8月28日病因原發(fā)性癲癇：又稱特發(fā)性癲癇，與遺傳因素有關(guān)其近親患病率為2％～6％，明顯高于一般人群的0.5％～1％。繼發(fā)性癲癇：又稱癥狀性癲癇，與以下原因引起的腦損傷有關(guān)：第三頁，共四十頁，2022年，8月28日

腦部疾?。合忍煨约膊。夯屹|(zhì)異位癥、結(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合癥、腦穿通畸形、小頭畸形等。顱腦腫瘤：原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤。顱腦外傷：產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復合傷等。顱內(nèi)感染：各種細菌性、病毒性、真菌性及寄生蟲性感染所引起的顱內(nèi)炎癥，腦血管病變性疾?。憾喟l(fā)性硬化、早老性癡呆（Alzheimer病）、皮克（Pick）病等第四頁，共四十頁，2022年，8月28日全身或系統(tǒng)性疾?。喝毖酰褐舷ⅰ⑷毖跫耙谎趸贾卸镜?。代謝疾?。旱脱?、低血鈣、苯丙酮酸尿癥、尿毒癥、堿中毒、水潴留等。內(nèi)分泌疾?。杭谞钆韵俟δ軠p退，糖尿病、胰島素瘤等。心血管疾?。喊?斯綜合征、二尖瓣脫垂、高血壓腦病等。中毒性疾?。河袡C磷、酰肼類藥物、中樞興奮劑及某些重金屬中毒等。其他：如血液系統(tǒng)疾病、風濕性疾病、兒童佝僂病等。第五頁，共四十頁，2022年，8月28日影響發(fā)作的因素遺傳：僅影響癲癇的預(yù)致性。年齡：年齡對癲癇的發(fā)病率、發(fā)作類型、病因和預(yù)后均有影響。癲癇的初發(fā)年齡60%～80%在20歲以前。成年期多為部分性發(fā)作或繼發(fā)性全身性發(fā)作。覺醒與睡眠周期：覺醒癲癇；睡眠癲癇；內(nèi)分泌改變：性腺功能改變對癲癇有一定影響。如經(jīng)期性癲癇，妊娠癲癇。第六頁，共四十頁，2022年，8月28日誘發(fā)因素發(fā)熱、過量飲水、過度換氣、飲酒、缺眠、過勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物，亦可導致癲癇發(fā)作。感覺因素：某些特定的感覺如視、聽、嗅、味、前庭、軀體覺等刺激可引起不同類型的癲癇發(fā)作，稱反射性癲癇。精神因素：強烈情感活動、精神激動時可促癲癇發(fā)作。第七頁，共四十頁，2022年，8月28日癲癇源的綜合定位癲癇病理灶(lesion)：指可見的形態(tài)學異常。致癇灶（seizurefocus)：指癇性放電部位。癲癇源的綜合定位技術(shù)：

1.電生理學定位：EEG、Video-EEG、動態(tài)EEG。

2.影像學定位：MRI、功能MRI、磁共振頻譜分析（MRS)，腦磁圖（MEG）。

3.腦代謝定位：SPECT、PET。第八頁，共四十頁，2022年，8月28日發(fā)病機制神經(jīng)元癇性放電的發(fā)生：正常時神經(jīng)元有節(jié)律性的自發(fā)放電活動，一般為10～20Hz。在癲癇病灶的周圍部分，其神經(jīng)元的膜電位與正常神經(jīng)元有不同，在每次動作電位發(fā)生之后出現(xiàn)稱為“陣發(fā)性去極化偏移”（PDS）的持續(xù)性去極化狀態(tài)，并產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電。在歷時數(shù)十至數(shù)百毫秒之后轉(zhuǎn)入超極化狀態(tài)。第九頁，共四十頁，2022年，8月28日癲癇性放電的傳播：部分性發(fā)作：異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域；若在局部的反饋回路中長期傳導，則導致部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。繼發(fā)性全身性發(fā)作：當異常放電不僅擴及同側(cè)而且擴及對側(cè)大腦半球；失神發(fā)作：當異常電位的起始部分在中央腦（丘腦和上部腦干）并擴及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)；全身強直-陣攣性發(fā)作：當異常電位廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)和網(wǎng)狀脊髓束受到抑制。第十頁，共四十頁，2022年，8月28日癲癇性放電的終止機制未明，可能腦內(nèi)存在主動的抑制機制。即在癲癇發(fā)作時，癲癇灶內(nèi)巨大突觸后電位，通過負反饋的作用而激活抑制機制，使細胞膜長時間處于過度去極化狀態(tài)，抑制放電過程的擴散，并減少癲癇灶的傳入性沖動，促使發(fā)作放電的終止。第十一頁，共四十頁，2022年，8月28日分類和臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作局部起始單純性：無意識障礙，可分運動、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀。復雜性：有意識障礙。繼發(fā)泛化：由部分起始擴展為GTCS。全面性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙，包括失神、肌陣攣、強直、強直－陣攣、陣攣、失張力發(fā)作。不能分類的癲癇發(fā)作。第十二頁，共四十頁，2022年，8月28日單純部分性發(fā)作（partialseizures)：<1分部分運動性發(fā)作：多數(shù)呈陣攣性發(fā)作，少數(shù)呈強直性發(fā)作，包括：局部肢體抽動。Jackson發(fā)作：發(fā)作可從某一局部擴及整個一側(cè)頭面及肢體。Todd麻痹：發(fā)作停止后可使原有癱瘓暫時加重或出現(xiàn)暫時性局限性癱瘓。第十三頁，共四十頁，2022年，8月28日簡單感覺性發(fā)作：體覺性：中央后回感覺區(qū)。視覺性：枕葉。聽覺性：顳葉外區(qū)或島葉。嗅覺性：額葉眶部、杏仁核或島回。眩暈性：島回或頂葉。第十四頁，共四十頁，2022年，8月28日自主神經(jīng)發(fā)作：病灶在杏仁核島回或扣帶回。發(fā)作年齡青少年為主，胃腸道癥狀居多。精神性發(fā)作：各種類型遺忘癥：海馬回。情感異常：扣帶回。錯覺：海馬或顳枕部。第十五頁，共四十頁，2022年，8月28日復雜部分性發(fā)作－精神運動性癲癇病灶在顳葉、額葉底部或邊緣葉始發(fā)癥狀：精神癥狀、特殊感覺癥狀意識障礙遺忘癥自動癥（automatism)EEG：一側(cè)或兩側(cè)顳區(qū)慢波，雜有棘波或尖波。第十六頁，共四十頁，2022年，8月28日單純或復雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性強直－陣攣發(fā)作EEG改變快速發(fā)展為全面性異常。大發(fā)作后可回憶部分性發(fā)作時的情景稱為先兆。第十七頁，共四十頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作失神發(fā)作

⑴典型失神發(fā)作（petitmal):意識中斷3～15sec?？砂楹唵巫詣影Y。EEG示雙側(cè)對稱3周／秒棘－慢波或多棘慢波，背景波形正常。

⑵不典型失神發(fā)作：EEG示雙側(cè)對稱2.5周／秒棘－慢波或多棘慢波，背景波形異常。第十八頁，共四十頁，2022年，8月28日肌陣攣性發(fā)作表現(xiàn)為兩側(cè)對稱性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發(fā)作，不伴有意識障礙。腦電圖呈棘慢波爆發(fā)或發(fā)作性多棘波慢波綜合發(fā)放。陣攣發(fā)作：僅見于嬰幼兒。強直性發(fā)作：EEG可見低電位10周／秒波，振幅逐漸增高。第十九頁，共四十頁，2022年，8月28日強直-陣攣性發(fā)作：（generalizedtonic-clonicseiureGTCS）強直期:約持續(xù)20秒鐘.陣攣期:持續(xù)約1分鐘。驚厥后期：失張力發(fā)作：EEG多棘－慢波或低電位快活動。第二十頁，共四十頁，2022年，8月28日輔助檢查腦電圖腦電地圖形顱骨平片腦CT或MRI檢查正電子CT血糖、血鈣、尿氨基酸等測定第二十一頁，共四十頁，2022年，8月28日診斷確定是否為癲癇發(fā)作

1.依據(jù)病史資料

2.腦電圖檢查：間歇期陽性率可達50%以上。

3.診斷性治療

4.排除其他發(fā)作性疾患：暈厥、癔癥、TIA、發(fā)作性低血糖區(qū)分癲癇的發(fā)作類型查明癲癇的病因第二十二頁，共四十頁，2022年，8月28日診斷要點1.表現(xiàn)特征任何一種癲癇都可以產(chǎn)生該類型癲癇持續(xù)狀態(tài)。符合相應(yīng)類型癲癇發(fā)作的表現(xiàn)。2.發(fā)作頻繁，發(fā)作間歇期處于昏迷狀態(tài)，或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者，均為癲癇持續(xù)狀態(tài)3.嚴重病人，因腦水腫而引起腦疝及呼吸、循環(huán)功能障礙第二十三頁，共四十頁，2022年，8月28日鑒別診斷

暈厥：發(fā)作時以意識障礙為主癥，很少在臥位尤其在睡眠中發(fā)作，發(fā)作過程較緩慢，在意識喪失前常有頭昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀，暈厥時常有面色蒼白、血壓降低。意識喪失時很少伴抽搐，平臥后意識很快恢復。第二十四頁，共四十頁，2022年，8月28日癔?。厚⌒猿榇ぐl(fā)作時意識清楚，發(fā)作形式多變，往往有號哭或喊叫，面色潮紅，瞳孔正常，一般無自傷、失禁，每次發(fā)作持續(xù)時間較長，發(fā)作多與精神因素有關(guān)。第二十五頁，共四十頁，2022年，8月28日TIA：

1.頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA與單純部分性發(fā)作。

2.椎基底動脈系統(tǒng)TIA與失張力性發(fā)作。第二十六頁，共四十頁，2022年，8月28日發(fā)作性低血糖：可見意識障礙、精神癥狀，極似復雜部分性發(fā)作。但發(fā)作多在清晨，持續(xù)時間較長，發(fā)作時血糖降低，腦電圖呈彌漫性慢波，口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。第二十七頁，共四十頁，2022年，8月28日發(fā)作性睡病（narcolepsy)

突然發(fā)作的不可抑制性睡眠，睡癱癥，入睡前幻覺，猝倒癥。

第二十八頁，共四十頁，2022年，8月28日治療病因治療

抗癇藥物治療發(fā)作間歇期的處理發(fā)作期的治療（見癲癇持續(xù)狀態(tài)）手術(shù)治療第二十九頁，共四十頁，2022年，8月28日發(fā)作間歇期的處理常用的抗癲癇藥物傳統(tǒng)抗癇藥：苯妥英、卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙虎胺、氯硝安定。新型抗癇藥：加巴噴丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。第三十頁，共四十頁，2022年，8月28日

抗癲癇藥物的使用原則一經(jīng)確診為癲癇，原則上應(yīng)及早用藥。根據(jù)Lepik標準，下例首次發(fā)作者應(yīng)予抗癲癇治療：

①CNS有結(jié)構(gòu)性病變者，包括顱腦占位、腦血管畸形、灰質(zhì)異位癥、大腦發(fā)育異常等；

②無結(jié)構(gòu)性改變，但兄弟姐妹（而非父母）有癲癇病EEG有明確的EP樣波型，以前有癥狀性癲癇發(fā)作；

③有顱腦創(chuàng)傷、卒中、CNS感染及頭部外傷史；④首次發(fā)作即為癲癇持續(xù)狀態(tài)。第三十一頁，共四十頁，2022年，8月28日盡快控制發(fā)作：應(yīng)長期按時定量服藥。按癲癇發(fā)作類型選藥：選擇有效、安全、價廉和來源有保證的藥物。合適的藥物劑量：小劑量開始，劑量個體化。單一藥物為主：只有當一種藥物最大劑量仍不能控制發(fā)作；出現(xiàn)明顯毒副作用或有兩種以上發(fā)作類型時，可考慮兩種藥物聯(lián)合使用。第三十二頁，共四十頁，2022年，8月28日增減藥物：增藥可適當快，減藥要慢。換藥：換藥宜有至少1周以上的交替時間。停藥：應(yīng)根據(jù)發(fā)作類型，既往發(fā)作情況、顱內(nèi)有無持久性病灶和腦電圖異常來決定。一般在完全控制4～5年后，腦電圖正?；虬l(fā)作波消失者方可考慮停藥。第三十三頁，共四十頁，2022年，8月28日三、手術(shù)治療手術(shù)治療主要適用于難治性癲癇。外科治療方法主要有三類：切除癲癇源病灶或癲癇源區(qū)；阻斷癲癇放電的擴散經(jīng)路，提高癲癇閾值，破壞癲癇的興奮機構(gòu)，如大腦聯(lián)合（胼胝體）切開術(shù)、立體定向腦深部結(jié)構(gòu)摧毀術(shù)（杏仁核、Forel-H區(qū)）等；刺激癲癇的抑制結(jié)構(gòu)，如慢性小腦刺激術(shù)。第三十四頁，共四十頁，2022年，8月28日癲癇持續(xù)狀態(tài)

statusepilepticus定義：是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復至通常水平。注意：任何類型癲癇均可出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。第三十五頁，共四十頁，2022年，8月28日

全身強直-陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的處理一般處理：保持呼吸道通暢。吸氧清理口腔分泌物，防止窒息?？垢腥痉乐文X水腫維持水電平衡監(jiān)測生命體征第三十六頁，共四十頁，2022年，8月28日迅速控制抽搐：安定：成人首次劑量10～20mg，按1～5mg/min緩慢靜脈注射，15分鐘后可重復應(yīng)用，或在首次用藥后將安定100～200mg加入5%葡萄糖液中緩慢靜滴。兒童劑量每次0.25～0.5mg/kg靜推，異戊巴比妥鈉：成人用0.5g，以注射用水或生理鹽水稀釋成10ml，以50mg/min速度緩慢勻速靜注。苯妥英鈉：15～18mg/kg，成人以50mg/min、兒童以1～3mg/min速度緩慢靜注。有心律失常、呼吸功能障礙及低血壓者慎用。第三十七頁，共四十頁，2022年，8月28日利多卡因：成人用1%的利多卡因10ml，以20mg/min速度勻速靜注。副醛：成人8