重癥肌無(wú)力(GM)課件

重癥肌無(wú)力(GM)服從真理，就能征服一切事物重癥肌無(wú)力(GM)重癥肌無(wú)力(GM)服從真理，就能征服一切事物重癥肌無(wú)力(GM)定義重癥肌無(wú)力是指機(jī)體產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體阻礙神經(jīng)-肌肉接頭處訊號(hào)傳導(dǎo)，導(dǎo)致的傳遞障礙的自身免疫性疾病。

重癥肌無(wú)力(GM)服從真理，就能征服一切事物重癥肌無(wú)力(GM1重癥肌無(wú)力(GM)課件2重癥肌無(wú)力(GM)課件3重癥肌無(wú)力(GM)課件4重癥肌無(wú)力(GM)課件5臨床表現(xiàn)起病隱襲，多數(shù)病人眼外肌最先受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視或復(fù)視。受累肌肉呈病態(tài)疲勞，呈規(guī)律性的“晨輕暮重”波動(dòng)性變化，病情呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展。面肌受累：皺紋減少，表情動(dòng)作無(wú)力延髓受累：出現(xiàn)吞咽困難、進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)、飲水嗆咳、構(gòu)音不全、咳嗽無(wú)力、呼吸困難。頸肌及四肢近端肌群受累：屈頸抬頭無(wú)力、四肢乏力臨床表現(xiàn)起病隱襲，多數(shù)病人眼外肌最先受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜6若侵犯呼吸道，則出現(xiàn)呼吸困難，常是致死的主要原因。護(hù)理觀察重點(diǎn)：呼吸！若侵犯呼吸道，則出現(xiàn)呼吸困難，常是致死的主要原因。7實(shí)驗(yàn)室測(cè)定及其他檢查疲勞試驗(yàn)（jolly試驗(yàn)）令受累肌肉在較短時(shí)間內(nèi)重復(fù)收縮，如果出現(xiàn)無(wú)力或癱瘓，休息后又恢復(fù)正常者為陽(yáng)性。常囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼?？鼓憠A酯酶藥物試驗(yàn)1、騰喜龍?jiān)囼?yàn)：靜注騰喜龍5~10mg，癥狀迅速緩解者為陽(yáng)性，一般僅維持10min左右又恢復(fù)原狀。2、新期的明試驗(yàn)：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20分鐘后癥狀明顯減輕者則為陽(yáng)性，可持續(xù)2h左右。實(shí)驗(yàn)室測(cè)定及其他檢查疲勞試驗(yàn)（jolly試驗(yàn)）8重復(fù)電刺激AchR-Ab測(cè)定重復(fù)電刺激9治療要點(diǎn)一、藥物治療抗膽堿酯酶藥物：如溴吡斯的明，60mg口服，每日4次；或美斯的明、吡啶斯的明等糖皮質(zhì)激素：主要抑制AchR抗體的生成。常用的沷尼松60~80mg/d口服，癥狀持續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸減量維持(5~10mg/d)?；蛳扔么髣┝康募讖?qiáng)龍1000mg/d,5天后用地米20mg/d,7~8天后，改為沷尼松口服，60mg/d,維持2~3周后逐漸減量至繼續(xù)服用維持量。治療要點(diǎn)一、藥物治療10免疫抑制劑首選硫唑嘌呤，適用不能耐受大劑量激素的MG病人，每次口服50~10mg,2次/d?；蜻x用環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素。免疫抑制劑11二、血漿置換法去除體內(nèi)的抗體，起效快，但不持久，一般僅維持一周左右，需重復(fù)進(jìn)行。三、免疫球蛋白：適用于各種危象四、胸腺摘除和放射治療二、血漿置換法12重癥肌無(wú)力危象的處理診斷：由于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，導(dǎo)致骨骼肌無(wú)力，當(dāng)延髓所支配的呼吸肌及全身肌肉無(wú)力呈進(jìn)行性加重時(shí)，出現(xiàn)喉肌和呼吸肌麻痹，換氣功能障礙，以致不能維持正常生理功能的危急狀態(tài)。重癥肌無(wú)力危象的處理診斷：由于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，導(dǎo)致骨骼13肌無(wú)力危象：為最常見(jiàn)的危象，為抗膽堿脂酶藥不足所致，注射騰喜龍后癥狀減輕有助于診斷。膽堿能危象：由于抗膽堿脂酶藥物過(guò)量所致，靜注騰喜龍無(wú)效或癥狀加重。應(yīng)立即停用抗膽堿脂酶藥物，等藥物排出來(lái)后重新調(diào)劑量。肌無(wú)力危象：為最常見(jiàn)的危象，為抗膽堿脂酶藥不足所致，注射騰喜14反拗危象：由于病人對(duì)抗膽堿藥物不敏感所致。應(yīng)停用抗膽堿脂酶藥，嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，過(guò)一段時(shí)間后對(duì)抗膽堿脂酶藥物敏感再重新調(diào)整劑量用藥，或者改用其他的治療方法。反拗危象：由于病人對(duì)抗膽堿藥物不敏感所致。應(yīng)停用抗膽堿脂酶藥15處理原則盡快改善呼吸功能，及時(shí)吸氧，有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行人工呼吸。對(duì)于呼吸驟停、痰多者應(yīng)立即行氣管插管或氣管切開(kāi)，接呼吸機(jī)輔助呼吸。給予霧化吸入，積極排痰，保持呼吸道暢通，預(yù)防肺不張及肺部感染。嚴(yán)密觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)危象發(fā)生。絕對(duì)臥床休息，適當(dāng)安慰病人，盡量保持安靜。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，不能進(jìn)食者留置胃管。處理原則盡快改善呼吸功能，及時(shí)吸氧，有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行人16護(hù)理要點(diǎn)用藥指導(dǎo)抗膽堿脂酶藥如新斯的明等，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下從小劑量開(kāi)始，用藥間隔時(shí)間盡量延長(zhǎng)，如劑量不足，可緩慢加量。應(yīng)用抗膽堿脂酶藥后可能出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉等毒蕈堿樣反應(yīng)，可用阿托品拮抗；若發(fā)現(xiàn)肌無(wú)力回重、瞳孔縮小、流涎、出汗、肌束顫動(dòng)或大小便失禁等則為膽堿酯酶危象的表現(xiàn)，應(yīng)立即停藥，確保呼吸道通暢并積極做好搶救的準(zhǔn)備。護(hù)理要點(diǎn)用藥指導(dǎo)17禁用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞阻滯的藥物，如各種氨基甙類抗生素（慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素等）、奎寧、奎尼丁、心得安以及各種肌松劑（氨酰膽堿、氯化琥珀膽堿）等，以免加重病情，使肌無(wú)力加劇。按時(shí)服藥，不能隨意增減藥量，尤其是皮質(zhì)醇類藥物。使用免疫抑制時(shí)，應(yīng)隨時(shí)檢查血象，注意肝腎功的變化。禁用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞阻滯的藥物，如各種氨基甙類抗生素（慶大霉素18飲食低鹽、高蛋白、富含鉀、鈣的飲食咀嚼無(wú)力或吞咽困難者，留置胃管，預(yù)防發(fā)生誤吸。飲食19休息與活動(dòng)保證睡眠，注意勞逸結(jié)合。不做劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)。注意增減衣服，預(yù)防感冒。休息與活動(dòng)20心理指導(dǎo)保持觀情緒，使其積極配合治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。心理指導(dǎo)21謝謝！謝謝！2226、要使整個(gè)人生都過(guò)得舒適、愉快，這是不可能的，因?yàn)槿祟惐仨毦邆湟环N能應(yīng)付逆境的態(tài)度?！R梭

27、只有把抱怨環(huán)境的心情，化為上進(jìn)的力量，才是成功的保證?！_曼·羅蘭

28、知之者不如好之者，好之者不如樂(lè)之者。——孔子

29、勇猛、大膽和堅(jiān)定的決心能夠抵得上武器的精良。——達(dá)·芬奇

30、意志是一個(gè)強(qiáng)壯的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上?！灞救A謝謝！2326、要使整個(gè)人生都過(guò)得舒適、愉快，這是不可能的，因?yàn)槿祟惐刂匕Y肌無(wú)力(GM)服從真理，就能征服一切事物重癥肌無(wú)力(GM)重癥肌無(wú)力(GM)服從真理，就能征服一切事物重癥肌無(wú)力(GM)定義重癥肌無(wú)力是指機(jī)體產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體阻礙神經(jīng)-肌肉接頭處訊號(hào)傳導(dǎo)，導(dǎo)致的傳遞障礙的自身免疫性疾病。

重癥肌無(wú)力(GM)服從真理，就能征服一切事物重癥肌無(wú)力(GM24重癥肌無(wú)力(GM)課件25重癥肌無(wú)力(GM)課件26重癥肌無(wú)力(GM)課件27重癥肌無(wú)力(GM)課件28臨床表現(xiàn)起病隱襲，多數(shù)病人眼外肌最先受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視或復(fù)視。受累肌肉呈病態(tài)疲勞，呈規(guī)律性的“晨輕暮重”波動(dòng)性變化，病情呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展。面肌受累：皺紋減少，表情動(dòng)作無(wú)力延髓受累：出現(xiàn)吞咽困難、進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)、飲水嗆咳、構(gòu)音不全、咳嗽無(wú)力、呼吸困難。頸肌及四肢近端肌群受累：屈頸抬頭無(wú)力、四肢乏力臨床表現(xiàn)起病隱襲，多數(shù)病人眼外肌最先受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜29若侵犯呼吸道，則出現(xiàn)呼吸困難，常是致死的主要原因。護(hù)理觀察重點(diǎn)：呼吸！若侵犯呼吸道，則出現(xiàn)呼吸困難，常是致死的主要原因。30實(shí)驗(yàn)室測(cè)定及其他檢查疲勞試驗(yàn)（jolly試驗(yàn)）令受累肌肉在較短時(shí)間內(nèi)重復(fù)收縮，如果出現(xiàn)無(wú)力或癱瘓，休息后又恢復(fù)正常者為陽(yáng)性。常囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼。抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)1、騰喜龍?jiān)囼?yàn)：靜注騰喜龍5~10mg，癥狀迅速緩解者為陽(yáng)性，一般僅維持10min左右又恢復(fù)原狀。2、新期的明試驗(yàn)：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20分鐘后癥狀明顯減輕者則為陽(yáng)性，可持續(xù)2h左右。實(shí)驗(yàn)室測(cè)定及其他檢查疲勞試驗(yàn)（jolly試驗(yàn)）31重復(fù)電刺激AchR-Ab測(cè)定重復(fù)電刺激32治療要點(diǎn)一、藥物治療抗膽堿酯酶藥物：如溴吡斯的明，60mg口服，每日4次；或美斯的明、吡啶斯的明等糖皮質(zhì)激素：主要抑制AchR抗體的生成。常用的沷尼松60~80mg/d口服，癥狀持續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸減量維持(5~10mg/d)。或先用大劑量的甲強(qiáng)龍1000mg/d,5天后用地米20mg/d,7~8天后，改為沷尼松口服，60mg/d,維持2~3周后逐漸減量至繼續(xù)服用維持量。治療要點(diǎn)一、藥物治療33免疫抑制劑首選硫唑嘌呤，適用不能耐受大劑量激素的MG病人，每次口服50~10mg,2次/d?；蜻x用環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素。免疫抑制劑34二、血漿置換法去除體內(nèi)的抗體，起效快，但不持久，一般僅維持一周左右，需重復(fù)進(jìn)行。三、免疫球蛋白：適用于各種危象四、胸腺摘除和放射治療二、血漿置換法35重癥肌無(wú)力危象的處理診斷：由于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，導(dǎo)致骨骼肌無(wú)力，當(dāng)延髓所支配的呼吸肌及全身肌肉無(wú)力呈進(jìn)行性加重時(shí)，出現(xiàn)喉肌和呼吸肌麻痹，換氣功能障礙，以致不能維持正常生理功能的危急狀態(tài)。重癥肌無(wú)力危象的處理診斷：由于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，導(dǎo)致骨骼36肌無(wú)力危象：為最常見(jiàn)的危象，為抗膽堿脂酶藥不足所致，注射騰喜龍后癥狀減輕有助于診斷。膽堿能危象：由于抗膽堿脂酶藥物過(guò)量所致，靜注騰喜龍無(wú)效或癥狀加重。應(yīng)立即停用抗膽堿脂酶藥物，等藥物排出來(lái)后重新調(diào)劑量。肌無(wú)力危象：為最常見(jiàn)的危象，為抗膽堿脂酶藥不足所致，注射騰喜37反拗危象：由于病人對(duì)抗膽堿藥物不敏感所致。應(yīng)停用抗膽堿脂酶藥，嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，過(guò)一段時(shí)間后對(duì)抗膽堿脂酶藥物敏感再重新調(diào)整劑量用藥，或者改用其他的治療方法。反拗危象：由于病人對(duì)抗膽堿藥物不敏感所致。應(yīng)停用抗膽堿脂酶藥38處理原則盡快改善呼吸功能，及時(shí)吸氧，有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行人工呼吸。對(duì)于呼吸驟停、痰多者應(yīng)立即行氣管插管或氣管切開(kāi)，接呼吸機(jī)輔助呼吸。給予霧化吸入，積極排痰，保持呼吸道暢通，預(yù)防肺不張及肺部感染。嚴(yán)密觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)危象發(fā)生。絕對(duì)臥床休息，適當(dāng)安慰病人，盡量保持安靜。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，不能進(jìn)食者留置胃管。處理原則盡快改善呼吸功能，及時(shí)吸氧，有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行人39護(hù)理要點(diǎn)用藥指導(dǎo)抗膽堿脂酶藥如新斯的明等，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下從小劑量開(kāi)始，用藥間隔時(shí)間盡量延長(zhǎng)，如劑量不足，可緩慢加量。應(yīng)用抗膽堿脂酶藥后可能出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉等毒蕈堿樣反應(yīng)，可用阿托品拮抗；若發(fā)現(xiàn)肌無(wú)力回重、瞳孔縮小、流涎、出汗、肌束顫動(dòng)或大小便失禁等則為膽堿酯酶危象的表現(xiàn)，應(yīng)立即停藥，確保呼吸道通暢并積極做好搶救的準(zhǔn)備。護(hù)理要點(diǎn)用藥指導(dǎo)40禁用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞阻滯的藥物，如各種氨基甙類抗生素（慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素等）、奎寧、奎尼丁、心得安以及各種肌松劑（氨酰膽堿、氯化琥珀膽堿）等，以免加重病情，使肌無(wú)力加劇。按時(shí)服藥，不能隨意增減藥量，尤其是皮質(zhì)醇類藥物。使用免疫抑制時(shí)，應(yīng)隨時(shí)檢查血象，注意肝腎功的變化。禁用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞阻滯的藥物，如各種氨基甙類抗生素（慶大霉素41飲食低鹽、高蛋白、富含鉀、鈣的飲食咀嚼無(wú)力或吞咽困難者，留置胃管，預(yù)防發(fā)生誤吸。飲食42休息與活動(dòng)保證睡眠，注意勞逸結(jié)合。不做劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)。注意增減衣服，預(yù)防感冒。休息與活動(dòng)43心理指導(dǎo)保持觀情緒，使其積極配合治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。心理指導(dǎo)44謝謝！謝謝！452