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糖代謝與臨床——蠶豆病蠶豆病在中國(guó)糖代謝與蠶豆病蠶豆病病癥蠶豆病診斷蠶豆病治療一、蠶豆病在中國(guó)分布比例70%90%40%以上病例有家族史二、糖代謝與蠶豆病★正常磷酸戊糖途徑★蠶豆病發(fā)病原因磷酸戊糖途徑NADPH生成還原還原型谷胱甘肽細(xì)胞膜的完整性維持蠶豆病發(fā)病原因G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。蠶豆病臨床表現(xiàn)1.初期癥狀

起病急，1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管溶血，來(lái)勢(shì)兇猛，表現(xiàn)有，全身不適，臉色蒼白，微熱，頭痛，腹痛，惡心等2.后期癥狀

出現(xiàn)黃疸，貧血，血紅蛋白尿，尿液呈醬油色，此后體溫不斷升高，疲倦乏力，維持3天左右。3.并發(fā)癥

出現(xiàn)嘔吐，腹瀉，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者出現(xiàn)脾大。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)休克甚至死亡、四、蠶豆病的診斷與治療★診斷依據(jù)★輔助檢查★治療方案1.診斷依據(jù)

在發(fā)病季節(jié)、食蠶豆半月后出現(xiàn)急性溶血并有G6PD缺乏的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)即可診斷。接觸蠶豆花粉或者哺乳期嬰兒通過(guò)吮乳也能作為蠶豆接觸證據(jù)。3.治療方案1.輸血。2.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。3.糾正酸中毒。僅能緩解癥狀，不能真正根治。重點(diǎn)靠平時(shí)預(yù)防喂食蠶豆可導(dǎo)致小鼠血漿中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,過(guò)氧化氫酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4h后,H2O2,MDA及CAT含量與正常組一致。喂食蠶豆會(huì)導(dǎo)致小鼠體內(nèi)氧化應(yīng)激狀態(tài)發(fā)生變化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,這可能是治療蠶豆病的主要機(jī)制。5.蠶豆病的預(yù)防患者禁食蠶豆及其豆制品，給予高蛋白，低脂肪，高碳水化合物，如豬肝，瘦肉，魚(yú)，菠菜，黃瓜，番茄，橘子等

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