小兒內(nèi)科學(xué)高級(jí)職稱考試題(二)

一、A1/A2型題以下每一道考題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案，請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。1.下列小兒的神經(jīng)反射中，不屬于終身存在的是（ ）。A.瞳孔對(duì)光反射B.吞咽反射C.腹壁反射D.膝跳反射E.擁抱反射【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析2.重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)危象時(shí)最主要的臨床表現(xiàn)為（ ）oA.眼球運(yùn)動(dòng)障礙B.吞咽困難C.構(gòu)音障礙，語(yǔ)音不清D.呼吸肌無(wú)力加重，出現(xiàn)呼吸功能不全E.四肢無(wú)力，運(yùn)動(dòng)困難【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析3.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓最有診斷意義的體征是（）oA.肌張力增高B.腱反射一過(guò)性減弱C.巴賓斯基征（+）D.肌肉明顯萎縮E.肌張力不全【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于重癥肌無(wú)力危象，敘述錯(cuò)誤的是（）oA.肌無(wú)力危象和膽堿能危象均表現(xiàn)為急驟發(fā)生的嚴(yán)重呼吸肌無(wú)力,不能維持呼吸功能B.肌無(wú)力危象可由于繼發(fā)感染或減?？鼓憠A酯酶藥物所致C.使用抗膽堿酯酶藥不足是膽堿能危象的常見(jiàn)誘發(fā)因素D.對(duì)于不明原因的急性呼吸衰竭患者，應(yīng)注意考慮肌無(wú)力危象E.判斷危象性質(zhì)，可用依酚氯鏤（騰喜龍）試驗(yàn)或新斯的明試驗(yàn)【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于小兒神經(jīng)發(fā)育，敘述正確的是（）oA.生后10d,開始出現(xiàn)擁抱反射B.生后20d,開始出現(xiàn)握持反射4個(gè)月以內(nèi)，克尼格征（+）1歲以內(nèi)，腹壁反射容易引出2歲以內(nèi)正常小兒巴賓斯基征均陰性【答案】C6.最有助于鑒別腦性癱瘓和腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的是（ ）oA.出生時(shí)有無(wú)產(chǎn)傷、窒息B.母孕期有無(wú)感染C.運(yùn)動(dòng)障礙是否為進(jìn)行性D.是否合并智力低下點(diǎn)下試用:考試寶典下載 免費(fèi)在線聽課做題基礎(chǔ)題庫(kù)+考點(diǎn)精講課+考點(diǎn)練習(xí)題+易混易錯(cuò)培訓(xùn)課+易混易錯(cuò)專項(xiàng)練習(xí)題+助教監(jiān)督輔（手機(jī)+電腦+平板）隨時(shí)隨地在線學(xué)習(xí)E.腦電圖有無(wú)異?！敬鸢浮緾【解析】沒(méi)有試題分析.抽動(dòng)障礙的發(fā)病機(jī)制是（ ）oA.多巴胺能神經(jīng)元功能增強(qiáng).多巴胺能神經(jīng)元功能減低C.膽堿能神經(jīng)元功能增強(qiáng)D.膽堿能神經(jīng)元功能減低E.腎上腺素能神經(jīng)元功能增強(qiáng)【答案】A8.抽動(dòng)障礙的臨床特征不包括（）oA.20歲前起病.多組肌肉的快速收縮C.短時(shí)間內(nèi)抽動(dòng)能自我克制D.緊張時(shí)抽動(dòng)減輕E.睡眠中不出現(xiàn)【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析.患兒男，5歲，因“對(duì)稱性肢體無(wú)力15d”來(lái)診。查體：體溫正常；意識(shí)清楚；心、肺、腹無(wú)異常；四肢肌張力低，肌力HI級(jí)，腱反射未引出，無(wú)明顯感覺(jué)障礙。腦脊液常規(guī)：WBC0005X107L,淋巴細(xì)胞為主，蛋白08g/L,葡萄糖32mmol/L,氯化物121nlmol/L。該患兒最可能的診斷是（）oA.重癥肌無(wú)力B.急性脊髓炎C.吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome）D.腦性癱瘓E.病毒性腦炎點(diǎn)下試用：考試寶典視頻課程 考試題庫(kù)下載基礎(chǔ)題庫(kù)+考點(diǎn)精講課+考點(diǎn)練習(xí)題+易混易錯(cuò)培訓(xùn)課+易混易錯(cuò)專項(xiàng)練習(xí)題+助教監(jiān)督輔（手機(jī)+電腦+平板）隨時(shí)隨地在線學(xué)習(xí)【答案】c【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于癲癇，敘述錯(cuò)誤的是（）oA.是腦部慢性疾病B.臨床表現(xiàn)是腦神經(jīng)元的異常放電引起的C.具有反復(fù)發(fā)作的傾向D.癲癇樣發(fā)作既可以是癲癇患者的臨床表現(xiàn)，也可以出現(xiàn)在某些急性疾病中E.都與遺傳代謝病有關(guān)【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于癲癇的藥物治療原則，敘述錯(cuò)誤的是（）oA.盡早開始長(zhǎng)期而規(guī)則的抗癲癇藥物治療B.應(yīng)根據(jù)癲癇的發(fā)作類型選用抗癲癇藥物C.定期隨訪，密切觀察療效及藥物不良反應(yīng)D.劑量應(yīng)因人而異，以最小的劑量達(dá)到最滿意的療效為宜E.為減少長(zhǎng)期服藥的不良反應(yīng)，均應(yīng)在發(fā)作完全控制后1?2年內(nèi)逐漸減量停藥【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析.患兒男，3歲半，因“發(fā)熱伴驚厥1次”來(lái)診。查體：T395℃；精神欠佳;頸強(qiáng)直，四肢肌張力正常,腱反射活躍,左側(cè)巴賓斯基征（+）。血常規(guī)：白細(xì)胞及分葉核細(xì)胞增高。腦脊液常規(guī)：WBC15X107L,淋巴細(xì)胞為主，葡萄糖和蛋白正常。最可能的診斷是（）oA.化膿性腦膜炎B.單純性熱性驚厥C.復(fù)雜性熱性驚厥D.癲癇E.病毒性腦炎【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析13.以下屬于部分性發(fā)作癲癇的是（）oA.兒童失神癲癇B.發(fā)作性閱讀性癲癇C.嬰兒痙攣D.良性嬰兒肌陣攣癲癇E.Lennox-Gastaut綜合征【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析14.符合嬰兒痙攣的腦電圖特征為（）oA.3次/s的棘慢復(fù)合波B.多灶性15?25次/s的棘慢復(fù)合波C.高峰失律D.彌漫性高幅慢波E.暴發(fā)抑制波【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析15.患兒男，5歲，因“對(duì)稱性肢體無(wú)力15d”來(lái)診。查體：體溫正常;意識(shí)清楚；心、肺、腹無(wú)異常；四肢肌張力低，肌力m級(jí)，腱反射未引出，無(wú)明顯感覺(jué)障礙。腦脊液常規(guī)：WBC0005X107L,淋巴細(xì)胞為主，蛋白08g/L,葡萄糖32nlmol/L,氯化物121mmol/L。該患兒最可能的診斷是（）oA.重癥肌無(wú)力B.急性脊髓炎C.吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome）D.腦性癱瘓E.病毒性腦炎【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析16.鑒別脊髓灰質(zhì)炎與吉蘭-巴雷綜合征最重要的體征是前者（ ）oA.肌張力減低B.腱反射減弱C.肌肉萎縮D.病理反射陰性E.兩側(cè)癱瘓不對(duì)稱【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析17.腦癱最常見(jiàn)的類型是（）oA.痙攣型B.手足徐動(dòng)型C.共濟(jì)失調(diào)型D.強(qiáng)直型E.混合型【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析18.能明確診斷煙霧病的檢查是（）oA.顱腦CTB.顱腦MRIC.顱腦MRAD.PETE.顱腦DSA【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析19.假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒，抗肌萎縮蛋白（dystrophin）缺失主要引起病理生理學(xué)變化的部位是（）oA.脊髓前角細(xì)胞B.肌細(xì)胞膜C.肌細(xì)胞線粒體D.神經(jīng)肌肉接頭E.周圍神經(jīng)【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析點(diǎn)下試用：考試寶典視頻課程 考試題庫(kù)下載基礎(chǔ)題庫(kù)+考點(diǎn)精講課+考點(diǎn)練習(xí)題+易混易錯(cuò)培訓(xùn)課+易混易錯(cuò)專項(xiàng)練習(xí)題+助教監(jiān)督輔(手機(jī)+電腦+平板)隨時(shí)隨地在線學(xué)習(xí)20.假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良的遺傳方式是()oA.常染色體隱性遺傳B.常染色體顯性遺傳X連鎖顯性遺傳X連鎖隱性遺傳丫連鎖隱性遺傳【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析21.Duchenne肌營(yíng)養(yǎng)不良最具特征性的體征是( )。A.龍貝格征(Rombergsign)B.克尼格征(Kernigsign)C.麥克尤恩征(MacEwensign)D.Gowers征E.巴賓斯基征（Babinskisign）【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析22.治療急性播散性腦脊髓炎最主要的藥物是（ ）oA.抗生素B.抗病毒藥物C.腎上腺皮質(zhì)激素D.高滲性脫水藥E.營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析23.急性播散性腦脊髓炎與多發(fā)性硬化最主要的區(qū)別是（）oA.發(fā)病機(jī)制不同B.累及部位不同C.發(fā)病年齡不同D.病因不同E.預(yù)后不同【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.瑞氏綜合征（ReyeSyndrome）的病理改變主要發(fā)生在（ ）。A.腦和肺B.肝和心C.腦和肝D.腦和腎E.肺和心【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.與瑞氏綜合征（ReyeSyndrome）發(fā)病有關(guān)的藥物是（ ）。A.苯巴比妥B.頭抱噗咻C.阿司匹林D.紅霉素E.慶大霉素【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析13歲男孩，發(fā)作性意識(shí)喪失2年，發(fā)作時(shí)雙目凝視，一手捂頭或突然站起來(lái)走動(dòng)，每次持續(xù)2分鐘或更長(zhǎng)，發(fā)作過(guò)后不能追憶，發(fā)作無(wú)一定規(guī)律性。該患兒的發(fā)作類型是（）oA.失神發(fā)作B.肌陣攣性發(fā)作C.不典型失神發(fā)作D.自主神經(jīng)性發(fā)作E.復(fù)雜部分性發(fā)作【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析13歲男孩，反復(fù)發(fā)作凝視、持物落地1年，每天3?5次，學(xué)習(xí)成績(jī)下降。出現(xiàn)兩眼上翻、四肢抽動(dòng)、口吐白沫、神志不清1次，約持續(xù)3分鐘。EEG示雙側(cè)有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波陣發(fā)。首選抗癲癇治療是（）oA.卡馬西平B.苯巴比妥C.苯妥英鈉D.乙琥胺E.丙戊酸鈉【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析2歲女孩。1歲起出現(xiàn)點(diǎn)頭、發(fā)呆發(fā)作，有時(shí)呈大發(fā)作，至今不會(huì)獨(dú)坐和爬。出生時(shí)有窒息及顱內(nèi)出血。頭圍46cm,前囪已閉。CT檢查示腦萎縮，EEG示雙側(cè)有較多15Hz棘-慢波和多棘-慢波陣發(fā)。診斷為L(zhǎng)ennox-Gastaut's綜合征。首選的抗癲癇藥物應(yīng)是（ ）。A.卡馬西平每天10?30mg/kgB.苯巴比妥每天3?5mg/kgC.苯妥英鈉每天4?7mg/kgD.丙戊酸鈉每天20?50mg/kgE.氯硝西泮每天001?02mg/kg【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析4歲，男孩，反復(fù)驚厥3個(gè)月，行走不穩(wěn)伴震顫1個(gè)月。查體：體溫正常，智力發(fā)育稍落后，心音稍低鈍，四肢肌張力增高，雙上肢肌力IV級(jí)，雙下肢肌力II級(jí)。血生化檢查示乳酸345mmol/L。診斷考慮為( )oA.癲癇B.腦性癱瘓C.Reye綜合征D.線粒體腦肌病E.小兒腦腫瘤【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析7歲男孩，診斷為癲癇并進(jìn)行抗癲癇治療已2年，近來(lái)自行停藥。今晨突然頻繁連續(xù)抽動(dòng)，神志不清，已連續(xù)抽搐達(dá)40分鐘?；純捍藭r(shí)屬于下列哪種情況( )。A.癲癇大發(fā)作B.癲癇持續(xù)狀態(tài)C.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作D.精神運(yùn)動(dòng)性持續(xù)狀態(tài)E.肌陣攣性癲癇狀態(tài)【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析31.復(fù)雜部分性發(fā)作患兒經(jīng)卡馬西平治療后，已1年半未發(fā)。近來(lái)有頭暈，行走不穩(wěn)，雙手振動(dòng)。下列哪項(xiàng)檢查最有助于明確病因（）oA.血藥濃度測(cè)定B.復(fù)查腦電圖C.腦電地形圖D.頭顱CTE.血電解質(zhì)測(cè)定【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析32.10歲男孩，發(fā)作性意識(shí)喪失伴四肢抽搐2年，服藥后2年未發(fā)，已自行停藥。近1天出現(xiàn)有頻繁、連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作間神志不清，就診時(shí)有頻繁抽搐伴昏迷。首先應(yīng)采用的治療是（）oA.苯妥英鈉10mg/kg肌內(nèi)注射.苯巴比妥肌內(nèi)注射15mg/kgC.地西泮靜脈注射02?03mg/kgD.副醛8?10ml保留灌腸E.異戊巴比妥靜脈緩慢注射【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.癲癇的外科手術(shù)治療指征不包括（ ）oB.已知腦內(nèi)局限性病變的繼發(fā)性癲癇C.小兒良性癲癇伴中央中顫部棘波D.部分性癲癇E.未發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)病灶但發(fā)作頻繁影響發(fā)育的嬰兒癲癇【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.小兒癲癇最常見(jiàn)的發(fā)作類型是（）oA.失神發(fā)作B.肌陣攣發(fā)作C.強(qiáng)直一陣攣發(fā)作D.強(qiáng)直性發(fā)作E.失張力發(fā)作【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析35?顆葉癲癇首選的抗癲癇藥物是（）oA.苯妥英鈉B.卡馬西平C.氯硝西泮D.苯巴比妥鈉E.潑尼松【答案】B36.嬰兒痙攣癥診斷的最可靠依據(jù)是（A.3至8個(gè)月起病B.智力發(fā)育顯著落后C.典型的點(diǎn)頭樣發(fā)作形式D.半數(shù)有圍生期因素E.腦電圖背景波異?！敬鸢浮緾【解析】沒(méi)有試題分析.小兒腦腫瘤的顱高壓癥狀應(yīng)除外（ ）oA.嘔吐B.頭痛C.意識(shí)改變D.眼部癥狀E.肢體運(yùn)動(dòng)障礙【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析.患兒5歲。出生時(shí)有顱內(nèi)出血，出現(xiàn)四肢張力增高，姿勢(shì)異常及運(yùn)動(dòng)障礙，腱反射亢進(jìn)。智力低下，巴氏征陽(yáng)性。其腦癱類型是（ ）。A.痙攣性偏癱B.手足徐動(dòng)性C.強(qiáng)直型D.共濟(jì)失調(diào)型E.痙攣性四肢癱【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析39.關(guān)于Reye綜合征的治療，以下哪項(xiàng)是必須的？（ ）A.靜脈使用抗生素B.使用腎上腺皮質(zhì)激素抗炎C.抗病毒治療D.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓E.退熱降溫處理【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析40.癲癇大發(fā)作服藥至下列哪種情況時(shí)可以停藥？（ ）A.發(fā)作完全控制2?5年后可逐步停藥B.持續(xù)用藥半年左右，不發(fā)作就可以停藥C.發(fā)作完全控制后1?2個(gè)月就可以停藥D.發(fā)作控制后1年停藥E.需終身服藥【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析41.腦性癱瘓中最常見(jiàn)的類型是（ ）oA.痙攣型腦癱B.手足徐動(dòng)型腦癱C.混合型腦癱D.共濟(jì)失調(diào)型E.肌張力低下型腦癱【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析9個(gè)月女嬰，頭顱迅速增大，四肢肌力下降，CT表現(xiàn)如圖，首先考慮以下哪個(gè)疾病？（ ）O1OA.駢臟體發(fā)育不全B.Dandy-Walker綜合征C.前腦無(wú)裂畸形D.腦灰質(zhì)異位E.無(wú)腦回畸形【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析Reye綜合征患兒，入院時(shí)呈深昏迷，血糖為095mmol/L,凝血酶原時(shí)間為18s,血清鈉130mmol/L,鉀4mmol/L,氯108mmol/L,鈣23mmol/L。血pH732。為了糾正其代謝紊亂，下列哪項(xiàng)不正確？（ ）A.糾正低血糖，10%葡萄糖溶液靜脈滴注B.20%甘露醇降低顱高壓C.維持電解質(zhì)和酸堿平衡，糾正低血糖D.維生素K靜脈注射，糾正低凝血酶原E.高熱時(shí)使用阿司匹林降溫【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析44.男孩，6歲。在取物時(shí)不能順利地用手接觸到該物體，上肢高舉，搖頭，全身用力，顏面肌肉緊張，安靜時(shí)好轉(zhuǎn)，入睡后消失。膝反射不亢進(jìn)，巴氏征陰性。出生時(shí)有核黃疸，經(jīng)搶救后好轉(zhuǎn)。其腦癱類型是（）oA.痙攣性腦癱B.手足徐動(dòng)性腦癱C.共濟(jì)失調(diào)型D.肌張力低下型腦癱E.混合型腦癱【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析45.女孩，12歲，間歇頭痛半年，加重伴嘔吐1個(gè)月，視物模糊3天。查體：體溫37℃,神清，雙側(cè)瞳孔約5mm,對(duì)光反射消失，雙側(cè)眼球水平震顫，頸抵抗，四肢肌張力增高，肌力正常。腰穿檢查除壓力明顯增高外，腦脊液常規(guī)、生化正常。為明確診斷，下一步首先要做的檢查是()oA.腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)B.腦脊液查結(jié)核抗體及進(jìn)行結(jié)核菌培養(yǎng)C.腦脊液沙氏培養(yǎng)找隱球菌D.腦電圖檢查E.頭顱CT掃描【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析46.女，3歲，身高不增，智力正常，請(qǐng)結(jié)合圖像，選出最可能的診斷( ) OA.維生素D缺乏癥B.腎性骨病C.粘多糖貯積癥IV型D.粘多糖貯積癥I型E.MPSII型【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析47.如果疑診顱內(nèi)占位，哪項(xiàng)檢查必須慎重？（ ）EEG檢查MRIC.腰穿檢查CTX線平片【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于小兒腦腫瘤，下列哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（ ）A.腦神經(jīng)受損癥狀多見(jiàn)于腦干腫瘤B.視力和視野缺損多見(jiàn)于顱咽管腫瘤C.共濟(jì)失調(diào)多見(jiàn)于小腦腫瘤D.癲癇發(fā)作多見(jiàn)于大腦半球腫瘤E.椎體束征多見(jiàn)于幕下腫瘤【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析.小兒腦腫瘤的高發(fā)年齡是（ ）。A.嬰兒期2?4歲5?8歲10?14歲1?2歲【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析50.下列哪一點(diǎn)不是小兒?jiǎn)渭冃透邿狍@厥的臨床特點(diǎn)？（ ）A.驚厥多見(jiàn)于6個(gè)月至3歲的小兒B.發(fā)作前均有發(fā)熱，多在發(fā)病初期體溫驟升時(shí)發(fā)生C.驚厥呈全身性，持續(xù)時(shí)間不超過(guò)10分鐘D.多伴有呼吸道、消化道感染，而無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染E.發(fā)作1周后腦電圖異?！敬鸢浮縀【解析】沒(méi)有試題分析51.6歲男孩，陣發(fā)性頭痛1個(gè)月，伴嘔吐，有復(fù)視現(xiàn)象。體查：體溫正常，神清，右下肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，腦脊液常規(guī)、生化基本正常。診斷應(yīng)考慮為（）oA.化膿性腦膜炎B.病毒性腦炎C.Reye綜合征D.小兒腦腫瘤E.神經(jīng)血管性頭痛【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒缺失基因定位于（）oXp21Xq21Xpl3Xql3Xg31【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析)o.Reye綜合征與化膿性腦膜炎鑒別的主要依據(jù)是（)oA.發(fā)病年齡B.發(fā)病季節(jié)C.肝臟有無(wú)腫大D.有無(wú)腦膜刺激征E.肝功能與腦脊液檢查正常與否【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析54.關(guān)于瑞氏綜合征的病理變化，錯(cuò)誤的是（ ）。A.腦水腫B.肝細(xì)胞脂肪變性C.肝細(xì)胞泡沫樣變D.肝細(xì)胞內(nèi)線粒體腫脹E.肝硬化【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析55.3歲男孩，因?qū)m內(nèi)窘迫剖宮產(chǎn)娩出。出生時(shí)蒼白窒息，生后6個(gè)月會(huì)抬頭，1歲會(huì)坐，3歲會(huì)走，雙腿交叉呈剪刀樣，腱反射亢進(jìn)。智力基本正常。其腦癱類型是（）oA.痙攣性偏癱B.手足徐動(dòng)性腦癱C.痙攣性雙癱D.共濟(jì)失調(diào)型E.痙攣性四肢癱【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析56.下列哪項(xiàng)不是小兒腦腫瘤的特點(diǎn)？（ ）A.惡性腫瘤占第1位B.大多數(shù)發(fā)生在中線部位C.以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤最多見(jiàn)D.顱高壓癥狀出現(xiàn)早E.定位癥狀少，易誤診【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析57.Lennox一Gastaut綜合征的臨床特點(diǎn)，下列哪項(xiàng)不符合？（ ）A.起病多在1?8歲B.多種發(fā)作形式并存C.智力發(fā)育落后D.腦電圖4?6次/秒棘慢波E.治療困難，預(yù)后不良【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析58.治療嬰兒痙攣癥時(shí)首選的藥物是（）oA.ACTH或潑尼松B.氯硝西泮C.丙戊酸鈉D.卡馬西平E.苯巴比妥鈉【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析59.小兒驚厥最常見(jiàn)的原因是（ ）。A.癲癇B.低鈣驚厥C.高熱驚厥D.低血糖E.顱內(nèi)感染【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析60.1歲半男孩，頻繁嘔吐伴驚厥2天。體查：昏迷，肝右肋下4cm。血清轉(zhuǎn)氨酶80U,血糖14mmol/L,臨床診斷考慮為Reye綜合征。下列哪項(xiàng)不是其主要臨床特點(diǎn)？（ ）A.前驅(qū)病毒感染史B.急性進(jìn)行性腦病癥狀C.神經(jīng)系統(tǒng)定位體征D.腦脊液壓力增高而無(wú)炎癥改變E.早期血糖降低【答案】C

【解析】沒(méi)有試題分析61.男，12歲，左面頰腫大5年余，局部呈紫紅色，CT如圖所示，最可能診斷為（)可能診斷為（)A.蔓狀血管瘤B.血管外皮瘤C.動(dòng)靜脈畸形D.慢性腮腺炎E.下頜下腺慢性炎癥【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析62.以下哪項(xiàng)檢查不是瑞氏綜合征的特點(diǎn)？（ ）A.血氨升高B.血糖降低C.腦電圖彌漫性慢波D.腦脊液常規(guī)異常E.肝組織活檢異?！敬鸢浮緿【解析】沒(méi)有試題分析63.Reye綜合征預(yù)后的決定因素應(yīng)除外（ ）。A.患兒起病年齡B.發(fā)熱的程度C.病情進(jìn)展的速度D.診治的早晚E.血氨、血糖、血清鉀等血液生化的異?！敬鸢浮緽【解析】沒(méi)有試題分析.女，4歲，右側(cè)頸部可捫及一包塊約兩個(gè)月，無(wú)熱無(wú)痛，CT如圖所示，最可能的診斷為（ ）。

A.咽旁血管外皮瘤B.咽旁副神經(jīng)節(jié)瘤C.咽旁膿腫D.咽旁神經(jīng)纖維瘤E.咽旁小唾液腺混合瘤【解析】沒(méi)有試題分析.新生兒驚厥首選哪種藥物止驚？（A.地西泮B.水合氯醛C.苯巴比妥D.苯妥英鈉E.氯丙嗪【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析66.下列癲癇發(fā)作，哪種不屬于全身性發(fā)作？（ ）A.失神發(fā)作B.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作C.強(qiáng)直性發(fā)作D.失張力發(fā)作E.肌陣攣發(fā)作【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析67.單純性高熱驚厥有以下特點(diǎn)，但除外下列哪項(xiàng)？（ ）A.有明顯的遺傳學(xué)傾向B.發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常C.驚厥多為部分性發(fā)作

E.有年齡特點(diǎn)【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.男，3歲，頭顱被球擊中，請(qǐng)結(jié)合CT圖像，最選擇可能的診斷是A.高血壓性腦出血nA.高血壓性腦出血nB.腦結(jié)核C.腦挫裂傷血腫形成D.動(dòng)脈瘤破裂出血E.血管畸形【答案】C.下列腦脊液檢查哪項(xiàng)符合Reye綜合征的改變？（A.蛋白質(zhì)08g/LB.糖183mmol/LC.氯化物101mmol/LD.細(xì)胞數(shù)250X107LE.壓力205kPA【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析70.以下哪項(xiàng)不符合痙攣性腦癱的臨床表現(xiàn)？（ ）A.肌張力增高，肢體痙攣B.運(yùn)動(dòng)障礙C.雙下肢剪刀步態(tài)D.巴氏征陽(yáng)性E.手足徐動(dòng)明顯【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析71.8個(gè)月男孩，診斷為嬰兒痙攣癥。首選的抗癲癇藥物是（ ）。A.丙戊酸鈉每天20?50mg/kgB.苯巴比妥每天3?5mg/kgC.苯妥英鈉每天4?7mg/kgD.氯硝西泮每天。01?02mg/kgE.卡馬西平每天10?30mg/kg【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析72.下列哪項(xiàng)不是線粒體腦肌病的生化缺陷？（ ）A.基質(zhì)運(yùn)輸缺陷B.基質(zhì)利用缺陷C.三竣酸循環(huán)受累D.氧化/磷酸化耦聯(lián)缺陷E.糖原合成酶缺乏【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析Reye綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查下列哪項(xiàng)不符合？（ ）A.周圍白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加以中性粒細(xì)胞為主B.血氨在早期升高C.早期有血清轉(zhuǎn)氨酶升高、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)D.低血糖在0歲以上小兒最明顯E.腦脊液的主要改變是壓力增高【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析13歲男孩，診斷為復(fù)雜部分性癲癇，經(jīng)卡馬西平治療后，已1年半未發(fā)作。下一步應(yīng)該（）oA.行血藥濃度測(cè)定B.重復(fù)腦電圖檢查C.按原量繼續(xù)服卡馬西平D.該藥可以逐漸減量E.停服卡馬西平【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析75.關(guān)于Reye綜合征的病理改變哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（ ）A.腦的主要改變是嚴(yán)重腦水腫和細(xì)胞腫脹，呈炎癥或脫髓鞘改變B.心肌有脂肪變性C.肝臟有脂肪浸潤(rùn)，無(wú)壞死灶D.腎臟有脂肪變性E.胰腺有脂肪變性【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析76.關(guān)于瑞氏綜合征的病因，下列哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（ ）A.乙酰水楊酸應(yīng)用可導(dǎo)致本病的發(fā)生B.與B型流感病毒和水痘感染有關(guān)C.與遺傳代謝病如中鏈?；籆oA脫氫酶缺陷有關(guān)D.線粒體脂肪酸氧化代謝缺陷病可以出現(xiàn)與本病相似癥狀E.與細(xì)菌感染有關(guān)【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析77.癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)首選哪種藥物止驚？（ ）A.氯丙嗪B.10%水合氯醛C.地西泮D.苯妥英鈉E.苯巴比妥鈉【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析78.關(guān)于Reye綜合征，下列敘述哪項(xiàng)不正確？（ ）A.又名腦病合并內(nèi)臟脂肪變性，是急性進(jìn)行性腦病B.病理特點(diǎn)是急性腦水腫和肝、腎、胰、心肌等器官的脂肪變性C.主要的超微結(jié)構(gòu)改變是線粒體異常D.臨床特點(diǎn)是在前驅(qū)的病毒感染后出現(xiàn)嘔吐、意識(shí)障礙和驚厥等癥狀E.可有代謝紊亂，如早期血氨高、血糖高、血清轉(zhuǎn)氨酶升高等【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析79.關(guān)于Reye綜合征的臨床表現(xiàn)哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（ ）A.起病前常有病毒感染B.起病后出現(xiàn)頻繁嘔吐C.通常可有神經(jīng)系定位征D.有意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)E.可發(fā)生腦疝和腦干功能障礙的癥狀【答案】c【解析】沒(méi)有試題分析80.男孩，6歲。系腦性癱瘓。對(duì)其進(jìn)行治療時(shí)，下列哪項(xiàng)不是主要的？（）A.全面關(guān)心患兒，注意合理營(yíng)養(yǎng)和護(hù)理B.早期發(fā)現(xiàn)，早期治療C.靜脈注射或肌內(nèi)注射腦活素D.對(duì)有語(yǔ)言障礙、智力低下者，進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練、特殊教育E.運(yùn)動(dòng)障礙應(yīng)采用綜合矯正治療【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析81.關(guān)于硬腦膜下積液的治療下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（ ）A.不論積液多少，均應(yīng)反復(fù)穿刺B.一側(cè)每次穿刺放液不超過(guò)30mlC.雙側(cè)穿刺放液總量不超過(guò)50nliD.多次穿刺后積液減少不明顯考慮手術(shù)摘除囊膜E.硬腦膜下積膿除穿刺放液外，需根據(jù)病原菌注入相應(yīng)抗生素【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析82.1歲，女，頭顱呈球狀，顱骨透光試驗(yàn)陽(yáng)性，請(qǐng)結(jié)合CT圖像選擇最可能診斷（ ） 。

A.腦嚴(yán)重缺血B.慢性雙側(cè)性巨大硬膜下血腫C.水瘤D.先天性腦積水E.外部性腦積水【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析83.對(duì)于腦水腫，下列哪種藥物脫水療效最佳？（ ）A.可的松B.氫化可的松C.潑尼松D.促腎上腺皮質(zhì)激素E.地塞米松【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析84.癲癇精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作首選藥物是（）oA.苯妥英鈉B.苯巴比妥C.卡馬西平D.托毗酯E.丙戊酸鈉【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.假性肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良早期診斷實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是（）oCKLDHGOTGTPCK-MB【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析.下列哪項(xiàng)不符合Reye綜合征的臨床表現(xiàn)？（ ）A.病程分期以腦病癥狀的發(fā)展為依據(jù)B.病程進(jìn)展緩慢C.肝臟輕中度腫大，一般無(wú)黃疸D.小嬰兒表現(xiàn)為突然呼吸急促或暫停、驚厥發(fā)作E.可有去大腦強(qiáng)直【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析87.關(guān)于Reye綜合征的描述以下哪項(xiàng)是正確的？( )A.與遺傳代謝性疾病關(guān)系不大B.與體內(nèi)糖代謝有關(guān)C.合并肝脂肪變性D.有神經(jīng)系統(tǒng)感染癥狀E.顱內(nèi)壓一般不高【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析88.中央顫區(qū)棘波的小兒良性癲癇臨床特點(diǎn)，下列哪項(xiàng)不符合？()A.多有家族遺傳傾向B.發(fā)作形式較簡(jiǎn)單C.智力多受影響D.腦電圖背景波正常E.對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)較好【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析89.線粒體腦肌病的遺傳特點(diǎn)是（ ）。A.染色體DNA及線粒體DNA均與發(fā)病有關(guān)B.線粒體DNA是由母系遺傳C.線粒體DNA包括了大部分遺傳信息D.其臨床表型為同質(zhì)性E.臨床癥狀與線粒體DNA突變量無(wú)關(guān)【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析90.手足徐動(dòng)性癱瘓的臨床表現(xiàn)，下列哪點(diǎn)不符？（ ）A.肌張力降低B.喂哺困難C.手足徐動(dòng)明顯D.智力發(fā)育明顯落后E.通常無(wú)錐體束征【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析91.在小兒的各種腫瘤中，小兒腦腫瘤的發(fā)病率為（）oA.占第一位B.占第二位C.占第三位D.占第四位E.占第五位【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析92.10歲男孩，經(jīng)檢查確診為小兒良性癲癇伴中央中潁部棘波，下列哪項(xiàng)不是其臨床特點(diǎn)？（ ）A.發(fā)作類型為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作，亦可為大發(fā)作B.發(fā)作與睡眠關(guān)系密切C.智力發(fā)育正常D.有明顯的遺傳傾向E.抗癲癇藥物需終身治療【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析.線粒體腦肌病的發(fā)生是由于（）oA.細(xì)胞中糖原合成障礙B.線粒體膜上Na'-K'ATP酶缺乏C.線粒體氧化磷酸化脫耦聯(lián)D.葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏E.呼吸功能受損致機(jī)體缺氧【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.小兒顱內(nèi)腫瘤最常見(jiàn)的癥狀是（）oA.頭痛B.嘔吐C.復(fù)視和智力減退D.精神行為異常E.癱瘓【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析.下列哪一項(xiàng)不是小兒腦腫瘤的特點(diǎn)？（ ）A.顱高壓癥狀出現(xiàn)較早B.嘔吐是唯一早期癥狀C.頭痛在清晨較重，以額、枕部為主D.腫瘤定位癥狀少、出現(xiàn)晚E.好發(fā)在中線、前顱凹部位【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析96.下列哪一種情況不能診斷為高熱驚厥？（ ）A.上呼吸道感染伴發(fā)熱驚厥B.咽結(jié)合膜熱伴高熱驚厥C.腸道感染伴發(fā)熱驚厥D.出疹性疾病伴有熱驚厥E.新生兒期的有熱驚厥【答案】E97.8歲男孩，診斷為失神發(fā)作。在下列抗癲癇藥物中哪種不能選用？（）A.氯硝西泮B.苯巴比妥C.苯妥英鈉D.乙琥胺E.丙戊酸鈉【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析98.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良肌肉肥大通常發(fā)生在（）oA.胸大肌B.股外側(cè)肌C.肱三頭肌D.腓腸肌E.脛前肌【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析99.癲癇發(fā)作時(shí)間過(guò)長(zhǎng)時(shí)，除用止驚劑外，應(yīng)立即（）oA.給予甘露醇和地塞米松B.給予抗生素C.給能量合劑E.靜脈滴注10%葡萄酸鈣【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析100.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良為X連鎖隱性遺傳病，此種遺傳方式是（ ）oA.女性攜帶女性發(fā)病B.女性攜帶男性發(fā)病C.男性攜帶女性發(fā)病D.男性攜帶男性發(fā)病E.兩性均可攜帶和發(fā)病【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析101.下列哪點(diǎn)不是假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)？（ ）A.男性，3?5歲起病，下肢近端肌群受累最重B.均有不同程度智力低下C.Gower征陽(yáng)性D.小腿腓腸肌假性肥大E.血清CPK增高【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析102.1歲男性，發(fā)熱、頻繁嘔吐、驚厥3天，疑診為Reye綜合征，為明確診斷，首先需要作下列哪項(xiàng)檢查？（ ）A.血常規(guī)B.腦脊液常規(guī)、生化檢查C.頭顱CTD.測(cè)血清總膽紅素及1分鐘膽紅素E.測(cè)血氨及轉(zhuǎn)氨酶【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析103.Reye綜合征與重癥黃疸肝炎不同的是（ ）。A.肝臟增大B.轉(zhuǎn)氨酶增高C.凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)D.血清膽紅素增高E.高氨血癥【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析104.下列哪點(diǎn)不是診斷小兒腦性癱瘓的依據(jù)？（ ）A.有妊娠、圍生期的高危因素B.進(jìn)行性中樞運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常C.姿勢(shì)控制異常D.肌緊張異常和不隨意運(yùn)動(dòng)E.運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或異?！敬鸢浮緽【解析】沒(méi)有試題分析105.典型失神性發(fā)作首選的抗癲癇藥物是（ ）。A.卡馬西平B.乙琥胺C.丙戊酸鈉D.地西泮（安定）E.苯巴比妥鈉【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析106.關(guān)于瑞氏綜合征哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（ ）A.稱腦病合并肝臟脂肪變性B.病因不明，可能與病毒感染、藥物和遺傳有關(guān)C.腦脊液檢查僅壓力升高D.血清轉(zhuǎn)氨酶較正常升高3倍以上E.血氨和血糖均升高【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析107.小兒腦腫瘤中最常見(jiàn)的腫瘤是（）oA.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤B.髓母細(xì)胞瘤C.血管瘤D.室管膜瘤E.垂體腺瘤【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析108.2歲女孩，頻繁嘔吐2天，伴昏迷、驚厥。肝右肋下4cm。血清轉(zhuǎn)氨酶100U,血糖為112mniol/L。診斷為Reye綜合征。下列哪項(xiàng)不是致病因素？（ ）A.病前有病毒感染史B.黃曲霉毒素污染食物C.服用水楊酸退熱劑D.服用抗癲癇藥物如丙戊酸鈉E.金黃色葡萄球菌感染【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析109.下列哪項(xiàng)不是繼發(fā)性癲癇的臨床特點(diǎn)？（ ）A.可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性疾病B.可有多種形式發(fā)作C.腦電圖背景波多正常D.智力發(fā)育多受累E.對(duì)抗癲癇藥物的反應(yīng)欠佳【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析110.關(guān)于Reye綜合征的診斷，下列哪項(xiàng)不符合？（ ）A.有先驅(qū)病毒感染史B.急性進(jìn)行性腦癥狀，腦脊液呈炎癥改變C.腦膜刺激征不明顯D.早期血氨高、血糖低、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)E.早期血清轉(zhuǎn)氨酶升高，血清膽紅素正?；蛏愿摺敬鸢浮緽【解析】沒(méi)有試題分析111.Lennox-Gastaut綜合征的主要臨床特點(diǎn)，下列哪項(xiàng)不符合？()A.主要從嬰兒期起病B.臨床發(fā)作類型可有肌陣攣性、不典型失神和強(qiáng)直陣攣性發(fā)作C.腦電圖背景活動(dòng)異常，有大量15Hz的慢棘慢綜合波D.大多數(shù)患兒智力低下E.治療困難，預(yù)后不良【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析H2.小兒癲癇應(yīng)與下列疾病相鑒別，除外()oA.屏氣發(fā)作B.習(xí)慣性陰部摩擦C.暈厥D.睡眠障礙E.大田園綜合征【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析113.顱骨骨折或外科手術(shù)后造成的腦脊液鼻漏或腦脊液耳漏病兒患腦膜炎后，常反復(fù)再發(fā)。其病原菌多為（）oA.腦膜炎雙球菌B.肺炎鏈球菌C.金黃色葡萄球菌D.流感嗜血桿菌E.大腸桿菌【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析114.預(yù)防小兒高熱驚厥首選（ ）oA.卡馬西平B.苯巴比妥C.苯妥英鈉D.硝西泮E.乙琥胺【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析115.關(guān)于復(fù)雜型高熱驚厥的特點(diǎn)下列哪項(xiàng)不符？（ ）A.驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上B.發(fā)作形式可呈部分性發(fā)作C.1天內(nèi)發(fā)作多次D.發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常E.發(fā)作前有神經(jīng)系統(tǒng)異?！敬鸢浮緿【解析】沒(méi)有試題分析.3個(gè)月男嬰，頭顱迅速增大，發(fā)育停滯，CT表現(xiàn)如圖，可能的診斷為 （ ） 。A.腦嚴(yán)重缺血B.慢性雙側(cè)性巨大硬膜下血腫C.水瘤D.先天性腦積水E.重度腦積水【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析.診斷癲癇失神發(fā)作最具有確診意義的是（）oA.突然而短暫的意識(shí)障礙B.兩眼凝視、動(dòng)作停止C.語(yǔ)言中止D.手中握物墜落E.腦電圖每秒3次棘慢綜合波【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析118.原發(fā)性癲癇及癲癇綜合征的臨床特點(diǎn)，下列哪項(xiàng)不符合？（ ）A.多有家族遺傳傾向B.發(fā)作形式較單純C.腦電圖背景波正常D.對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)較好E.智力多受影響【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析119.小兒長(zhǎng)期顱內(nèi)壓增高，不會(huì)見(jiàn)到（）oA.顱縫裂開B.頭圍大呈鞍形C.出現(xiàn)落日眼D.顱骨X線片見(jiàn)有指壓痕E.視網(wǎng)膜和視乳頭水腫【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析120.小兒良性癲癇伴中央中潁部棘波最突出的臨床特點(diǎn)是（）oA.有明顯的遺傳傾向B.智力發(fā)育正常C.呈部分簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作D.腦電圖特異性高輻中央、中顆區(qū)棘波E.預(yù)后良好【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析121.下列哪種病變時(shí)腦脊液不可能呈黃色？（ ）A.新生兒溶血癥B.蛛網(wǎng)膜下隙出血C.中毒性腦病D.椎管梗阻E.腦瘤【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.嬰幼兒，女，頭比一般孩子大，請(qǐng)結(jié)合影像圖像選擇最可能的診

斷A.腦萎縮B.阻塞性腦積水C.交通性腦積水D.先天發(fā)育異常E.腦囊腫【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析.繼發(fā)性癲癇的臨床特點(diǎn)是（A.多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性疾病B.腦電背景波多正常C.智力發(fā)育正常D.發(fā)作形式較單純E.抗癲癇治療有效【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析124.下列哪種不符合中毒性腦病的改變？( )A.腦脊液糖為39mmol/L(70mg/dl)B.腦脊液壓力增高C.腦脊液氯化物為90mmol/L(531mg/dl)D.腦脊液蛋白為500mmol/L(50mg/dl)E.腦脊液找菌陰性【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析125.復(fù)雜部分性發(fā)作與簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的主要鑒別點(diǎn)在于()oA.自動(dòng)癥的有無(wú)B.意識(shí)障礙的有無(wú)C.Todd麻痹的有無(wú)D.有無(wú)感覺(jué)異常E.精神癥狀性發(fā)作的有無(wú)【答案】B

腦積水月并月氐體發(fā)育不全透明隔囊腫前腦無(wú)裂畸形Dandy-Walker綜合征127.1歲【解析】沒(méi)有試題分析腦積水月并月氐體發(fā)育不全透明隔囊腫前腦無(wú)裂畸形Dandy-Walker綜合征127.1歲【解析】沒(méi)有試題分析【解析】沒(méi)有試題分析126.兩個(gè)月女嬰，口咽部有一腫塊，行CT檢查如圖，請(qǐng)選擇最可能頭顱呈球狀，顱骨透光試驗(yàn)陽(yáng)性，請(qǐng)結(jié)合CT圖片擇最可能的診斷（ ）A.腦嚴(yán)重缺血B.慢性雙側(cè)性巨大硬膜下血腫C.水瘤D.先天性腦積水E.重度腦積水【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析128.腦性癱瘓最常見(jiàn)的類型是（）oA.痙攣型B.手足徐動(dòng)型C.共濟(jì)失調(diào)型D.混合型E.肌張力低下型【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析129.格林-巴利綜合征不包括下列哪種類型？（ ）A.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎B.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病C.急性感覺(jué)軸索性神經(jīng)病D.急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病E.Miller-Fisher綜合征【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析130.男孩,2歲，診斷為痙攣型腦性癱瘓，不可能出現(xiàn)的體征是（ ）oA.腱反射亢進(jìn)B.巴氏征陽(yáng)性C.肌張力減低D.踝陣攣陽(yáng)性E.霍夫曼（Hoffmann）征陽(yáng)性【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析131.格林-巴利綜合征的發(fā)病與哪種細(xì)菌的感染有關(guān)？（ ）A.B族溶血性鏈球菌B.金黃色葡萄球菌C.大腸桿菌D.空腸彎曲菌E.流感嗜血桿菌【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析132.男孩，1歲，發(fā)熱1天，體溫39℃,伴有輕咳，在兒科門診就診過(guò)程中突然發(fā)生驚厥，即刻給予吸氧，即刻止驚的藥物首選（）oA.苯巴比妥肌注B.地西泮肌注C.地西泮靜推D.氯丙嗪肌注E.維生素D肌注【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析133.癲癇失神發(fā)作應(yīng)首選下列哪種抗癲癇藥物治療？（ ）A.氯硝西泮B.苯巴比妥C.苯妥英鈉D.卡馬西平E.丙戊酸鈉【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析134.關(guān)于腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（ ）A.嬰兒早期出現(xiàn)癥狀B.為非進(jìn)行性的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙C.可伴有癲癇D.絕大多數(shù)合并有智力低下E.可伴有視覺(jué)障礙【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析.患兒系全身性強(qiáng)直性陣攣性發(fā)作，開始應(yīng)用卡馬西平治療至10d左右，全身出現(xiàn)皮疹伴發(fā)熱，考慮其為藥物疹，停用卡馬西平，改用其他抗癲癇藥物。下列方案中哪個(gè)方案不妥當(dāng)？（ ）A.丙戊酸鈉每天口服20?50mg/kgB.苯巴比妥每天口服3?5mg/kgC.撲米酮（撲癇酮）每天日服10?20mg/kgD.氯硝西泮肌內(nèi)注射每天每次0.lmg/kgE.乙琥胺每天口服20?30mg/kg【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析.7歲男孩，4歲時(shí)發(fā)現(xiàn)走路呈鴨步態(tài)，易跌倒。小腿腓腸肌肥大，智商cio）為80,II（）oBecker型肌營(yíng)養(yǎng)不良Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良D.重癥肌無(wú)力E.智力低下【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析137.鑒別格林-巴利綜合征和脊髓灰質(zhì)炎，最重要的體征為（）oA.肌張力減低B.感覺(jué)異常C.腱反射消失D.病理征陰性E.肌肉萎縮【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析二、A3/A4型題以下提供若干個(gè)案例，每個(gè)案例有若干個(gè)考題。請(qǐng)根據(jù)提供的信息、，在每題的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上按照題號(hào)，將所選答案對(duì)應(yīng)字母的方框涂黑。L（共用題干）七個(gè)月嬰兒，發(fā)熱、咳嗽2天，嗜睡、反復(fù)驚厥半天。查體：精神差，前因膨隆，兩肺可聞及中小水泡音，頸部無(wú)抵抗，雙巴氏征陽(yáng)性。.不可能的診斷為（ ）oA.高熱驚厥B.中毒性腦病C.病毒性腦炎D.化膿性腦膜炎E.結(jié)核性腦膜炎【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析.為明確診斷，應(yīng)選哪項(xiàng)檢查？（ ）A.胸部X線片B.PPD檢查C.腦電圖D.血培養(yǎng)E.腦脊液檢查【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析3.最可能出現(xiàn)的合并癥為（）oA.腦室管膜炎B.腦積水C.硬腦膜下積液D.顱內(nèi)出血E.腦水腫【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析2.（共用題干）女孩，8歲。1個(gè)月前突然發(fā)作1次，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，面色青紫，歷時(shí)1分鐘逐漸清醒，醒后未訴不適。5年前有類似發(fā)作1次。1周前查腦電圖正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。L此時(shí)該患兒最合適的處理是（ ）oA.暫不服藥繼續(xù)觀察B.給予抗感染治療C.腦脊液檢查D.給予抗癲癇藥物E.復(fù)查腦電圖【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析2.1周后再發(fā)作2次，發(fā)作呈四肢抽動(dòng)，神志不清，頭顱CT檢查正常。治療藥物首選的是（ ）oA.地西泮口服B.乙琥胺糖漿口服C.丙戊酸鈉口服D.乙酰噗胺口服E.氯丙嗪口服【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析3.服藥半年未發(fā)作。自行停藥1周后突然發(fā)作，意識(shí)不清1小時(shí)。為控制發(fā)作，應(yīng)首選（）oA.苯妥英鈉緩慢靜脈注射B.異戊巴比妥鈉緩慢靜脈注射C.氯丙嗪口服D.地西泮緩慢靜脈注射E.10%水合氯醛保留灌腸【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析3.（共用題干）患者女，8歲，因“雙側(cè)上瞼下垂、復(fù)視2個(gè)月”來(lái)診。無(wú)明顯誘因發(fā)病，晨輕幕重。疑診為重癥肌無(wú)力。L為明確診斷，首選檢查是（）oA.心電圖B.新斯的明試驗(yàn)C.腰椎穿刺腦脊液檢查D.誘發(fā)電位E.顱腦CT【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析2.確診后用腎上腺皮質(zhì)激素和新斯的明治療，第3天上瞼下垂加重，可能的原因是（）oA.激素用量過(guò)大B.激素用量過(guò)小C.激素治療早期有可能使癥狀加重D.激素不宜與抗膽堿酯酶藥同時(shí)應(yīng)用E.該患兒可能存在低血鉀【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析4.（共用題干）患兒男，1歲，漸進(jìn)性精神運(yùn)動(dòng)功能倒退6個(gè)月，診為Tay-Sachs病。L為確診該病，首選的檢查是（）oA.a-半乳糖甘酶活性測(cè)定B.卜半乳糖昔酶活性測(cè)定C.己糖胺酶活性測(cè)定D.芳基硫酸酯酶A活性測(cè)定E.線粒體DNA點(diǎn)突變分析【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析2.眼科檢查最可能發(fā)現(xiàn)的體征是（）oA.眼球運(yùn)動(dòng)受限B.角膜混濁C.晶狀體半脫位D.黃斑區(qū)櫻桃花斑E.眼壓增高【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析5.（共用題干）患兒女，6個(gè)月，因“點(diǎn)頭發(fā)作2周”來(lái)診。無(wú)誘因，伴四肢屈曲樣動(dòng)作，逐日加重。最初發(fā)天發(fā)作數(shù)次，來(lái)診時(shí)20?30次/d,發(fā)作往往成串。病后精神差，食欲差，運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退，不伴發(fā)熱。出生時(shí)有輕度窒息史。查體：頭圍40cm,頭不能直立；雙側(cè)巴賓斯基征（+）。L該患兒的癲癇發(fā)作形式屬于（ ）oA.痙攣發(fā)作B.失神發(fā)作C.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作D.陣攣發(fā)作E.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析2.應(yīng)首先考慮的診斷為（ ）oA.低鈣驚厥B.化膿性腦膜炎C.低鎂血癥D.嬰兒痙攣E.病毒性腦炎【答案】D.對(duì)診斷最有價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查是（ ）oA.血電解質(zhì)B.腦電圖C.顱腦CT或MRID.顱腦B型超聲E.腦脊液常規(guī)與生化分析【答案】B【解析】沒(méi)有試題分析.推測(cè)該患兒病后出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退的原因是（ ）oA.病后進(jìn)食減少B.病后缺少運(yùn)動(dòng)鍛煉C.頻繁癲癇發(fā)作致驚厥性腦損傷D.顱內(nèi)感染致腦組織進(jìn)行性破壞E.缺氧缺血性腦病后遺癥【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析6.（共用題干）患兒女，18個(gè)月，雙胎第2產(chǎn)，出生體重11kg?，F(xiàn)不能獨(dú)自站立，不會(huì)叫“爸爸”、“媽媽”。查體：頭圍42cm,前因閉合；心、肺無(wú)異常；四肢肌張力增高，腱反射活躍，左側(cè)巴賓斯基征（+）。1.最可能的診斷是（ ）oA.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良B.脊髓性肌肉萎縮癥C.腦性癱瘓D.腦發(fā)育畸形E.維生素D缺乏性佝僂病【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.最有價(jià)值的檢查是（）oA.血常規(guī)B.血生化C.顱腦CTD.肌電圖E.肌酶【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析.最有價(jià)值的治療是（）oA.功能訓(xùn)練B.注射腦神經(jīng)節(jié)背脂C.iWj壓氧D.手術(shù)治療E.中藥治療【答案】A7.（共用題干）病歷摘要:9歲男孩，夜間睡眠時(shí)突然發(fā)生右側(cè)口角和面部抽搐，雙目凝視，意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，抽搐持續(xù)約10?15分鐘。體檢：體溫36℃,神志清楚，對(duì)答準(zhǔn)確，咽無(wú)充血，扁桃體無(wú)腫大，雙肺呼吸音清，心率92次/分，律齊，心音有力，腹平軟，肝脾未觸及。腦膜刺激征陰性。腦電圖示：顆中部，中央?yún)^(qū)棘-慢波放電灶。1.判斷此患兒最可能的診斷是什么？（ ）A.中毒性腦病B.病毒性腦炎C.結(jié)核性腦膜炎D.化膿性腦膜炎E.無(wú)熱驚厥F.低鈣抽搐G.小兒癲癇H.食物中毒【答案】G【解析】沒(méi)有試題分析2.小兒良性癲癇的特點(diǎn)，包括哪些？（ ）A.5?10歲起病B.常在白天發(fā)作C.有遺傳傾向D.多為夜間發(fā)作，呈一側(cè)性口角或面部抽搐E.不影響智力發(fā)育F.腦電圖示題中部，中央?yún)^(qū)棘-慢波放電灶G.預(yù)后良好H.神經(jīng)發(fā)育正?！敬鸢浮緼|C|D|E|F|G|H【解析】沒(méi)有試題分析.在進(jìn)行小兒癲癇患者的腦電圖檢查時(shí)，正確的是什么？（ ）A.盡量避免使用鎮(zhèn)靜劑B.停用抗癲癇藥C.發(fā)作間腦電圖應(yīng)包括睡眠及清醒記錄D.使用鎮(zhèn)靜劑E.記錄時(shí)間不小于20分鐘F.必要時(shí)作24小時(shí)腦電圖【答案】A|C|E|F【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于癲癇部分性發(fā)作，正確的是什么？（ ）A.發(fā)作開始呈部分性B.停用抗癲癇藥C.意識(shí)可不喪失D.使用鎮(zhèn)靜劑E.腦電圖可見(jiàn)從局部腦區(qū)開始的異常間樣放電F.可泛化成全身性發(fā)作G.可用ACTHH.不需要治療【答案】A|C|E|F【解析】沒(méi)有試題分析5.關(guān)于小兒癲癇全身性發(fā)作，包括什么？（ ）A.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作B.強(qiáng)直性發(fā)作C.陣攣性發(fā)作D.肌陣攣發(fā)作E.失張力發(fā)作F.失語(yǔ)綜合征G.新生兒驚厥H.高熱驚厥【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析6.癲癇持續(xù)狀態(tài)正確的是什么？（ ）A.癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上B.反復(fù)發(fā)作持續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間意識(shí)不恢復(fù)C.原有神經(jīng)系統(tǒng)異常D.復(fù)雜部分性癲癇可有非抽動(dòng)性持續(xù)狀態(tài)E.持續(xù)狀態(tài)以癲癇大發(fā)作為多F.高熱驚厥不發(fā)作持續(xù)狀態(tài)【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于小兒癲癇用藥的原則是什么？（ ）A.開始治療劑量要大.以單種藥物治療為主C.完全控制發(fā)作后立即停藥D.注意監(jiān)測(cè)癲癇藥物的濃度E.按發(fā)作類型選擇用藥F.注意用藥時(shí)的個(gè)體差異G.多需要聯(lián)合用藥H.堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥至控制發(fā)作兩年后【答案】B|D|E|F|H【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于小兒癲癇中小運(yùn)動(dòng)型發(fā)作的主要特點(diǎn)是什么？（ ）A.具有幻覺(jué)，幻影，恐懼等精神癥狀.臨床上有不典型失神，肌陣攣性和強(qiáng)直性發(fā)作C.小兒多動(dòng)癥D.腦電圖呈慢的棘-慢波發(fā)放E.明顯的意識(shí)障礙F.大多病兒為中至重度智力落后G.吸吮口唇和吞咽動(dòng)作H.藥物控制發(fā)作較難【答案】B|D|F|H【解析】沒(méi)有試題分析下列哪些屬于抗癲癇藥物？（ ）A.卡馬西平B.丙戊酸鈉C.撲癇酮D.青霉素E.苯巴比妥F.速尿G.苯妥英鈉H.甘露醇【答案】A|B|C|E|G【解析】沒(méi)有試題分析10.此患兒處于癲癇持續(xù)狀態(tài)，如何處理？（ ）A.吸氧B.苯巴比妥肌注C.首選地西泮靜推D.速尿靜推E.地西泮肌注F.病因治療G.甘露醇靜推H.水合氯醛灌腸【解析】沒(méi)有試題分析8.（共用題干）患兒女，7歲，因“發(fā)作性意識(shí)喪失3個(gè)月”來(lái)診。發(fā)作10余次/d,每次持續(xù)10+s,發(fā)作時(shí)不摔倒，可由過(guò)度呼吸誘發(fā)。L為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）oA.腦脊液檢查B.血常規(guī)C.血生化D.腦電圖E.顱腦CT或MRIF.顱腦X線片【答案】D|E【解析】沒(méi)有試題分析.該患兒應(yīng)診斷為（提示腦電圖：發(fā)作期出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱、同步、彌漫性3Hz棘慢復(fù)合波。）（）oWest綜合征Lennox-Gastaut綜合征Kojewnikow綜合征D.小兒失神癲癇E.少年失神癲癇F.少年肌陣攣癲癇【答案】D.首選治療藥物為（提示診斷為小兒失神癲癇。）（）oA.苯巴比妥B.苯妥英鈉C.卡馬西平D.撲米酮（撲癲酮）E.丙戊酸鈉F.促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析4.該藥的常見(jiàn)不良反應(yīng)為（提示選用丙戊酸鈉。）（ ）。A.少汗B.共濟(jì)失調(diào)C.肝損害D.變態(tài)反應(yīng)E.食欲增加F.嗜睡G.牙齦腫脹【答案】C|E|F【解析】沒(méi)有試題分析5.該患兒應(yīng)用抗癲癇藥物的治療原則為（）oA.早期治療.根據(jù)發(fā)病年齡選藥C.單藥治療D.聯(lián)合治療E.為減少不良反應(yīng)，發(fā)作停止后即減量至停藥F.服藥要規(guī)律，療程要適當(dāng)G.注意藥物不良反應(yīng)【答案】A|C|F|G【解析】沒(méi)有試題分析.（共用題干）患者男，10歲，因“左下肢無(wú)力5個(gè)月”來(lái)診。無(wú)明顯誘因，起病隱匿，不伴發(fā)熱、肢體感覺(jué)異常、尿糞障礙及關(guān)節(jié)腫痛。多次血常規(guī)檢查正常，肌電圖檢查L(zhǎng)可能的診斷有（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無(wú)改善。既往3歲時(shí)患急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個(gè)月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大；心、肺、腹無(wú)異常；腦神經(jīng)（一），左下肢肌力IV級(jí)，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長(zhǎng)較對(duì)側(cè)分別細(xì)2cm和3cm,雙側(cè)膝跳反射對(duì)稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（+）,腦膜刺激征（一）。）（）oA.脊髓灰質(zhì)炎B.遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病D.急性脊髓炎E.椎管內(nèi)腫瘤F.腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良G.結(jié)核性腦膜炎H.家族性周期性癱瘓【答案】A|E【解析】沒(méi)有試題分析2.應(yīng)進(jìn)一步檢查（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無(wú)改善。既往3歲時(shí)患急性淋巴細(xì)胞白血病（L1型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個(gè)月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大；心、肺、腹無(wú)異常；腦神經(jīng)（一），左下肢肌力IV級(jí)，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長(zhǎng)較對(duì)側(cè)分別細(xì)2cm和3cm,雙側(cè)膝跳反射對(duì)稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（+）,腦膜刺激征（一）。）（）oA.腦脊液常規(guī)B.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查C.腦脊液寡克隆區(qū)帶D.脊髓造影+CTE.脊髓MRAF.脊髓MRIG.椎動(dòng)脈造影H.顱腦CT【答案】A|B|F|I【解析】沒(méi)有試題分析3.可能的診斷有（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無(wú)改善。既往3歲時(shí)患急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個(gè)月完全緩解，又定期隨診治療3年停藥。個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大；心、肺、腹無(wú)異常；腦神經(jīng)（一），左下肢肌力IV級(jí)，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長(zhǎng)較對(duì)側(cè)分別細(xì)2cm和3cm,雙側(cè)膝跳反射對(duì)稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（+）,腦膜刺激征（一）。提示骨髓穿刺：未見(jiàn)異常。腦脊液常規(guī)：黃色，葡萄糖093mmol/L,有核細(xì)胞320X107l,蛋白86g/L。）（ ）。A.化膿性腦膜炎B.病毒性腦炎C.結(jié)核性腦膜炎D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病E.慢性吉蘭-巴雷綜合征F.脊髓灰質(zhì)炎【答案】C|D【解析】沒(méi)有試題分析4.應(yīng)采取的治療措施包括（提示“雙下肢肌肉呈神經(jīng)源性受損，左側(cè)著”。經(jīng)口服B族維生素及針灸、按摩等治療，病情無(wú)改善。既往3歲時(shí)患急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1型），經(jīng)正規(guī)住院治療2個(gè)月完全緩解,又定期隨診治療3年停藥。個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。查體：淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大；心、肺、腹無(wú)異常；腦神經(jīng)（一），左下肢肌力IV級(jí)，左股四頭肌及腓腸肌肌腹最大處周長(zhǎng)較對(duì)側(cè)分別細(xì)2cm和3cm,雙側(cè)膝跳反射對(duì)稱引出，跟腱反射左側(cè)消失，右側(cè)減弱，雙側(cè)巴賓斯基征（+）,腦膜刺激征（一）。提示腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查：主要為幼稚淋巴細(xì)胞。脊髓MRI：L1?L5平面脊髓異常信號(hào)。）（）oA.甘露醇脫水B.甘油果糖脫水C.全身化療可采用VDLP方案D.鞘內(nèi)注射大劑量甲潑尼龍E.靜脈注射大劑量甲潑尼龍F(tuán).鞘內(nèi)注射甲氨蝶吟、阿糖胞甘、地塞米松G.靜脈注射廣譜抗生素預(yù)防感染【答案】C|F【解析】沒(méi)有試題分析10.（共用題干）患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來(lái)診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識(shí)障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對(duì)稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解?，F(xiàn)上小學(xué)4年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無(wú)特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。1.可能的診斷有（）oA.癲癇，部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作B.癲癇，肌陣攣發(fā)作C.夜間發(fā)作的額葉癲癇D.Tourette綜合征E.注意缺陷-多動(dòng)障礙F.癲癇，復(fù)雜部分性發(fā)作G.肝豆?fàn)詈俗冃訦.腦脂質(zhì)貯積癥【答案】B|D【解析】沒(méi)有試題分析2.應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）oA.長(zhǎng)程視頻腦電圖監(jiān)測(cè)B.血鈣測(cè)定C.血糖測(cè)定D.IQ測(cè)定E.行為測(cè)試F.顱腦CT或MRIG.試驗(yàn)性抗癲癇治療【答案】A|F【解析】沒(méi)有試題分析3.治療方案包括（提示：腦電圖背景活動(dòng)正常；慢波睡眠期見(jiàn)中央?yún)^(qū)棘波，有時(shí)成簇發(fā)放；清醒期抽動(dòng)時(shí)無(wú)異常放電，夜間肢體“抖動(dòng)”時(shí)未見(jiàn)異常改變。）（ ）oA.心理行為干預(yù)B.卡馬西平C.丙戊酸鈉D.氟哌咤醇E.硫必利（泰必利）F.苯巴比妥G.阿立哌U坐【答案】A|D|E|G【解析】沒(méi)有試題分析11.（共用題干）患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d,力口重15d”來(lái)診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無(wú)發(fā)熱及意識(shí)障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊記載。查體：意識(shí)清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光發(fā)射靈敏。1.應(yīng)考慮的診斷包括（ ）oA.吉蘭-巴雷綜合征B.重癥肌無(wú)力C.腦干腫瘤D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染E.線粒體腦肌病Miller-Fisher綜合征Tolosa-Hunt綜合征【答案】B|C|E【解析】沒(méi)有試題分析.進(jìn)一步應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）oA.血和腦脊液寡克隆區(qū)帶B.腦脊液IgG合成率C.新斯的明試驗(yàn)D.腦電圖E.顱腦MRIF.血清AchR抗體【答案】C|E|F【解析】沒(méi)有試題分析.可采取的治療措施有（提示：顱腦MRI正常。新斯的明試驗(yàn)（+）,血清AchR抗體（一）。）（）oA.口服毗咤斯的明B.靜脈注射大劑量甲潑尼龍短程沖擊C.廣譜抗生素預(yù)防感染D.異煙朧E.口服潑尼松長(zhǎng)期維持F.靜脈注射新斯的明【答案】A|B|E【解析】沒(méi)有試題分析4.可選擇的進(jìn)一步治療措施包括（提示：治療2周后癥狀逐漸緩解，至治療1個(gè)月完全恢復(fù)正常。治療3個(gè)月開始逐漸減少潑尼松用量，半年后癥狀復(fù)現(xiàn)，表現(xiàn)同前。）（）oA.靜脈注射新斯的明B.加大潑尼松劑量，足量重新治療C.口服左旋肉堿D.環(huán)抱素E.硫口坐噂吟F.異基因骨髓干細(xì)胞移植【答案】B|D|E【解析】沒(méi)有試題分析12.（共用題干）患兒女，7歲，因“發(fā)作性意識(shí)喪失3個(gè)月”來(lái)診。發(fā)作10余次/d,每次持續(xù)10+s,發(fā)作時(shí)不摔倒，可由過(guò)度呼吸誘發(fā)。L為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）oA.腦脊液檢查B.血常規(guī)C.血生化D.腦電圖E.顱腦CT或MRIF.顱腦X線片【答案】D|E【解析】沒(méi)有試題分析.該患兒應(yīng)診斷為（提示：腦電圖發(fā)作期出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱、同步、彌漫性3Hz棘慢復(fù)合波。）（ ）oWest綜合征Lennox-Gastaut綜合征Kojewnikow綜合征D.小兒失神癲癇E.少年失神癲癇F.少年肌陣攣癲癇【答案】D【解析】沒(méi)有試題分析.首選治療藥物為（提示：診斷為小兒失神癲癇。）（）oA.苯巴比妥B.苯妥英鈉C.卡馬西平D.撲米酮（撲癲酮）E.丙戊酸鈉F.促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）【答案】E【解析】沒(méi)有試題分析4.該藥的常見(jiàn)不良反應(yīng)為（提示：選用丙戊酸鈉。）（ ）□A.少汗B.共濟(jì)失調(diào)C.肝損害D.變態(tài)反應(yīng)E.食欲增加F.嗜睡G.牙齦腫脹【答案】C|E|F【解析】沒(méi)有試題分析5.該患兒應(yīng)用抗癲癇藥物的治療原則為（ ）oA.早期治療B.根據(jù)發(fā)病年齡選藥C.單藥治療D.聯(lián)合治療E.為減少不良反應(yīng)，發(fā)作停止后即減量至停藥F.服藥要規(guī)律，療程要適當(dāng)G.注意藥物不良反應(yīng)【答案】A|C|F|G【解析】沒(méi)有試題分析13.（共用題干）患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無(wú)力2d”來(lái)診。查體:T368℃；精神好，語(yǔ)音低；四肢肌張力減低，上肢肌力IV級(jí)，左下肢肌力I級(jí)，右下肢肌力II級(jí)，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無(wú)感覺(jué)障礙。1.可能的診斷包括（ ）oA.脊髓腫瘤B.急性脊髓炎C.吉蘭-巴雷綜合征D.急性播散性腦脊髓炎E.病毒性腦炎F.腦性癱瘓G.周期性癱瘓【答案】B|C|G【解析】沒(méi)有試題分析.為明確診斷應(yīng)檢查（ ）oA.血常規(guī)B.肌電圖C.脊髓MRID.血生化E.腦脊液F.顱腦MRI【答案】B|C|D【解析】沒(méi)有試題分析.必要的處理有（提示：血清鉀正常。肌電圖：神經(jīng)根損傷。脊髓MRI：無(wú)異常。診斷：吉蘭-巴雷綜合征。）（）oA.靜脈應(yīng)用抗生素B.靜脈注射丙種球蛋白C.靜脈應(yīng)用抗病毒藥物D.腎上腺皮質(zhì)激素E.維持水、電解質(zhì)平衡F.靜脈應(yīng)用脫水藥物【答案】B|D|E【解析】沒(méi)有試題分析4.該患兒可能發(fā)生了(提示：入院第3天出現(xiàn)呼吸停止。)()oA.呼吸肌麻痹B.并發(fā)支氣管肺炎C.累及腦干D.脊髓休克E.并發(fā)腦疝F.并發(fā)低鉀血癥【答案】A【解析】沒(méi)有試題分析5.應(yīng)進(jìn)行的處理有(提示：該患兒累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。)( )oA.加大丙種球蛋白劑量B.立即氣管切開，人工輔助呼吸C.加強(qiáng)呼吸道管理D.預(yù)防肺部并發(fā)癥E.大劑量激素沖擊F.立即進(jìn)行血漿置換療法【答案】B|C|D【解析】沒(méi)有試題分析14.（共用題干）患兒男，5歲，因“反復(fù)嘔吐伴嗜睡2d,驚厥4次”來(lái)診。發(fā)病前3d有上呼吸道感染，無(wú)其他病史。查體：T367℃,P100次/min,R40次/min；意識(shí)模糊，瞳孔等大，對(duì)光反射靈敏；皮膚（一）；心、肺聽診無(wú)異常；腹部平軟，肝肋下35cm,質(zhì)地軟，脾未觸及；四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴賓斯基征（+）。1.該患者的診斷考慮為（ ）oA.病毒性腦炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.瑞氏綜合征D.癲癇E.急性肝炎F.腦出血【答案】A|C|E【解析】沒(méi)有試題分析2.為明確診斷，應(yīng)進(jìn)一步檢查（）oA.肝功能B.血氨C.血糖D.腦脊液E.顱腦CTF.腦電圖【答案】A|B|C|D【解析】沒(méi)有試題分析3.該患者最有可能的診斷是（提示ALT854U/L,AST1034U/L,血氨157nmol/L,血糖198mmol/L。腦脊液：壓力明顯升高，細(xì)胞數(shù)、蛋白等未見(jiàn)異常。）（）oA.病毒性腦炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.瑞氏綜合征D.癲癇E.急性肝炎F.腦出血【答案】C【解析】沒(méi)有試題分析4.應(yīng)采取的治療措施包括（提示該患者診斷為瑞氏綜合征。）（）oA.降低顱內(nèi)壓B.抗生素控制感染C.迅速糾正代謝紊亂D.控制驚厥E.大劑量激素沖擊F.靜脈應(yīng)用大劑量丙種球蛋白【答案】A|C|D【解析】沒(méi)有試題分析三、X型題1.關(guān)于低血鉀性周期性癱瘓，敘述正確的有（）oA.均有家族史B.兒科常見(jiàn)于學(xué)齡兒童C.女性多見(jiàn)D.飽食、寒冷或過(guò)度疲勞易誘發(fā)E.感覺(jué)正常，意識(shí)清楚【答案】B|D|E【解析】沒(méi)有試題分析2.可以由mtDNA點(diǎn)突變引起的疾病有（）oA.肌陣攣癲癇伴蓬毛樣紅纖維B.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良C.神經(jīng)皮膚綜合征D.神經(jīng)節(jié)甘脂貯積癥E.線粒體腦病-乳酸酸血癥-卒中樣發(fā)作綜合征【答案】A|E【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于牛奶咖啡斑，敘述正確的有（）oA.是診斷神經(jīng)纖維瘤病I型最重要的體征B.是診斷異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的重要體征c.可見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病n型D.可見(jiàn)于正常人E.不見(jiàn)于結(jié)節(jié)性硬化患者【答案】A|C|D【解析】沒(méi)有試題分析.屬于全面性發(fā)作的癲癇有（）oA.嬰兒痙攣B.青少年失神癲癇C.內(nèi)側(cè)顆葉癲癇D.早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇E.大田原綜合征【答案】A|B|E【解析】沒(méi)有試題分析5.Miller-Fisher綜合征的典型表現(xiàn)包括（ ）。A.對(duì)稱性肢體癱瘓B.眼肌麻痹C.Lasegue征（+）D.共濟(jì)失調(diào)E.腱反射消失【答案】B|D|E

6.腦性癱瘓的高危因素包括（)o6.腦性癱瘓的高危因素包括（)oA.腦發(fā)育畸形B.缺氧缺血性腦病C.苯丙酮尿癥D.半乳糖血癥E.膽紅素腦病【答案】A|B|E【解析】沒(méi)有試題分析.腦卒中的常見(jiàn)病因包括（）oA.病毒感染.顱腦外傷C.腦血管畸形D.感染性心內(nèi)膜炎E.多發(fā)性大動(dòng)脈炎【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析8.假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良根據(jù)抗肌萎縮蛋白表達(dá)程度的不同，分為（ ）o.Emery-Dreifuss肌營(yíng)養(yǎng)不良.Becker肌營(yíng)養(yǎng)不良C.強(qiáng)直型肌營(yíng)養(yǎng)不良E.肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良【答案】B|D【解析】沒(méi)有試題分析.根據(jù)臨床特征，可以將急性播散性腦脊髓炎分為（）oA.腦型B.暴發(fā)型C.癱瘓型D.脊髓型E.腦脊髓型【答案】A|D|E【解析】沒(méi)有試題分析10.屬于全面性發(fā)作的癲癇有（）oA.嬰兒痙攣B.青少年失神癲癇C.內(nèi)側(cè)顆葉癲癇D.早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇E.大田原綜合征【答案】A|B|E【解析】沒(méi)有試題分析11.關(guān)于牛奶咖啡斑，敘述正確的有（）oA.是診斷神經(jīng)纖維瘤病I型最重要的體征B.是診斷異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的重要體征c.可見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病n型d.可見(jiàn)于正常人E.不見(jiàn)于結(jié)節(jié)性硬化患者【答案】A|C|D【解析】沒(méi)有試題分析12.關(guān)于脊髓的發(fā)育，正確的是（）oA.其發(fā)育在出生時(shí)即較成熟B.脊髓下端在嬰兒時(shí)期位于第2腰椎下緣，2歲時(shí)上移到第一腰椎C.其發(fā)育水平與運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育不平衡D.隨年齡增長(zhǎng)而加長(zhǎng)E.髓鞘由下向上漸形成【答案】A|D【解析】沒(méi)有試題分析13.誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)的因素有（ ）。A.突然停用抗癲癇藥物B.藥物中毒C.缺氧缺血D.rWj熱E.急性感染【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析14.小兒癲癇應(yīng)于下列哪些疾病相鑒別？（A.屏氣發(fā)作B.習(xí)慣性陰部摩擦C.暈厥D.睡眠障礙E.瘠病性發(fā)作【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析15.中毒性腦病所致驚厥的臨床特點(diǎn)是（ ）oA.任何年齡均可發(fā)生B.多見(jiàn)于中毒型菌痢、敗血癥、肺炎等疾病的極期C.驚厥可局限性、次數(shù)多、時(shí)間長(zhǎng)D.預(yù)后較差E.驚厥與體溫有關(guān)【答案】A|B|C|D【解析】沒(méi)有試題分析16.嬰兒痙攣癥的病因有（ ）。A.遺傳代謝病B.腦損傷C.腦發(fā)育異常D.低鈣低鎂E.發(fā)熱【解析】沒(méi)有試題分析17.小兒腦腫瘤常需與以下哪些疾病鑒別？（ ）A.腦膿腫B.腦寄生蟲病C.腦內(nèi)結(jié)核瘤D.尿崩癥E.癲癇【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析18.Lennox一Gastaut綜合征的臨床特點(diǎn)是（ ）。A.不典型失神、強(qiáng)直性和肌陣攣發(fā)作，多種發(fā)作形式并存B.發(fā)作間隙期腦電圖有15?25Hz的棘慢波C.智力發(fā)育落后D.治療困難，預(yù)后較差E.有高幅失律【答案】A|B|C|D【解析】沒(méi)有試題分析19.嬰兒痙攣癥的主要特點(diǎn)是（ ）。A.點(diǎn)頭發(fā)作B.智力低下C.腦電圖示高峰節(jié)律失調(diào)D.肌陣攣發(fā)作E.預(yù)后欠佳【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析20.Reye綜合征的發(fā)生與下列病毒感染流行有關(guān)（ ）。A.呼吸道合胞病毒B.腺病毒A型流感病毒B型流感病毒E.水痘病毒【答案】D|E【解析】沒(méi)有試題分析.引起小兒腦性癱瘓的主要原因有（ ）oA.窒息B.產(chǎn)傷C.早產(chǎn)D.核黃疸E.胎盤炎癥【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析.癲癇患者手術(shù)治療的指針（）oA.抗癲癇藥物治療無(wú)效B.已知腦內(nèi)限局性病變的繼發(fā)性癲癇C.部分性癲癇D.藥物聯(lián)合治療達(dá)兩年以上E.手術(shù)不會(huì)影響重要腦區(qū)的功能【答案】A|B|C【解析】沒(méi)有試題分析.復(fù)雜部分性發(fā)作的主要病變部位（）oA.額葉B.顏葉C.邊緣系統(tǒng)D.中央前回E.中央后回【答案】A|B|C【解析】沒(méi)有試題分析.下列哪些情況不能診斷為高熱驚厥？（ ）A.上呼吸道感染伴有熱驚厥B.顱內(nèi)感染所致驚厥C.腸道感染伴有熱驚厥D.新生兒期的有熱驚厥E.肺炎患兒出現(xiàn)驚厥【答案】B|D|E【解析】沒(méi)有試題分析.失神發(fā)作的主要臨床特點(diǎn)（ ）。A.突然短暫的意識(shí)喪失，動(dòng)作停止B.輕度的肌張力低下C.腦電圖為3Hz的棘慢波發(fā)放D.頭顱CT可正常E.智力發(fā)育正?！敬鸢浮緼|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析.痙攣型腦性癱瘓具有下列哪些表現(xiàn)？（ ）A.運(yùn)動(dòng)功能異常B.肌張力低下C.錐體束征陽(yáng)性D.運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性加重E.腱反射亢進(jìn)【答案】A|C|E【解析】沒(méi)有試題分析.單純性高熱驚厥的臨床特點(diǎn)是（ ）oA.發(fā)熱在38.5℃以上，先發(fā)熱后驚厥B.驚厥為全身性，持續(xù)不超過(guò)10分鐘C.一次病程中僅發(fā)作1次D.發(fā)作前后無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常E.可反復(fù)發(fā)作【解析】沒(méi)有試題分析【解析】沒(méi)有試題分析28.癲癇持續(xù)狀態(tài)是指（)oA.癲癇發(fā)作連續(xù)30分鐘以上B.頻繁反復(fù)抽搐C.反復(fù)發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)D.驚厥伴有昏迷E.高熱驚厥也可發(fā)生持續(xù)狀態(tài)【答案】A|C|E【解析】沒(méi)有試題分析29.復(fù)雜部分性發(fā)作與簡(jiǎn)單部分性發(fā)作可能存在的共同點(diǎn)（）oA.自動(dòng)癥的有無(wú)B.精神癥狀性發(fā)作的有無(wú)C.Todd麻痹的有無(wú)D.意識(shí)障礙的有無(wú)E.有無(wú)自主神經(jīng)性發(fā)作【答案】A|B|C|E【解析】沒(méi)有試題分析30.嬰兒期常見(jiàn)的驚厥病因有（ ）。A.低血鈣B.化膿性腦膜炎C.高熱驚厥D.嬰兒痙攣癥E.顱內(nèi)感染【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析.新生兒驚厥的主要原因有（）oA.缺氧缺血性腦病B.低血糖C.顱內(nèi)出血D.低血鈣E.癲癇【答案】A|B|C|D【解析】沒(méi)有試題分析.繼發(fā)性癲癇的臨床特點(diǎn)是（）oA.智力發(fā)育多受累B.腦電背景波正常C.多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性疾病D.發(fā)作形式較單純E.容易治療【答案】A|C【解析】沒(méi)有試題分析33.手足徐動(dòng)性腦性癱瘓的臨床特點(diǎn)是（）oA.手足徐動(dòng)明顯B.喂哺困難、流涎C.語(yǔ)言困難明顯D.多伴有驚厥E.錐體束征陰性【答案】A|B|C|E【解析】沒(méi)有試題分析34.腦性癱瘓除運(yùn)動(dòng)障礙外，常伴有下列哪些異常？（ ）A.智力低下B.語(yǔ)言障礙C.癲癇D.認(rèn)知和行為異常E.意識(shí)障礙【答案】A|B|C|D【解析】沒(méi)有試題分析35.繼發(fā)性癲癇的臨床特點(diǎn)是（ ）。A.智力發(fā)育多受累B.腦電背景波多正常C.多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性疾病D.發(fā)作形式較單純E.抗癲癇藥物療效欠佳【答案】A|C|E【解析】沒(méi)有試題分析36.失神發(fā)作診斷的主要依據(jù)是（ ）。A.突然短暫的意識(shí)喪失，動(dòng)作停止B.輕度的肌張力低下C.腦電圖為每秒3次棘慢波發(fā)放D.頭顱CT正常E.發(fā)作可由過(guò)度換氣誘發(fā)【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析37.復(fù)雜型高熱驚厥主要特點(diǎn)是（ ）。A.驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上B.部分性發(fā)作C.一次熱病過(guò)程中發(fā)作多次D.發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)異常E.可有復(fù)發(fā)【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析38.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)包括（ ）oA.獨(dú)立行走較遲，易跌倒，步行時(shí)似鴨步B.Gower征陽(yáng)性C.腓腸肌肥大D.血清肌酸激酶活性顯著升高E.肌活檢病理檢查有肌肉變性及壞死【解析】沒(méi)有試題分析39.失神發(fā)作的主要臨床特點(diǎn)是（ ）oA.青春期前發(fā)病B.失神發(fā)作頻繁C.失神發(fā)作時(shí)腦電圖為3Hz棘慢波同步發(fā)放D.有明顯的遺傳傾向，女性多于男性E.可伴異常背景【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析40.原發(fā)性癲癇的臨床特點(diǎn)是（ ）。A.有家族遺傳傾向B.智力多正常C.對(duì)抗癲癇藥物的反應(yīng)較好D.腦電背景波異常E.能找到病因【答案】A|B|C【解析】沒(méi)有試題分析41.潁葉癲癇的主要臨床特點(diǎn)是（ ）0A.突然意識(shí)喪失、動(dòng)作停止、凝視B.口-消化道自動(dòng)癥C.具有幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)、恐懼等精神癥D.常有熱性驚厥史和驚厥家族史E.意識(shí)正?！敬鸢浮緼|B|C【解析】沒(méi)有試題分析42.小兒良性癲癇伴中央潁區(qū)棘波的主要臨床特征是（）oA.多在5?10歲發(fā)病B.發(fā)作類型呈部分簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，多在夜間發(fā)作C.腦電圖示題中區(qū)、中央?yún)^(qū)高輻雙相尖波或棘波D.智力正常，預(yù)后良好E.體檢無(wú)異?！敬鸢浮緼|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析43.腦電圖出現(xiàn)哪些波形時(shí)，可診斷為癲癇（）oA.棘波或尖波B.尖慢波或棘慢波C.高幅陣發(fā)性慢波D.彌漫性慢波E.快波【答案】A|B|C【解析】沒(méi)有試題分析44.關(guān)于腦性癱瘓下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？（ ）A.除運(yùn)動(dòng)障礙外，常伴有智力低下、癲癇等B.病因發(fā)生在出生后2年內(nèi)C.姿勢(shì)控制異常D.進(jìn)行性加重E.雙下肢呈剪刀狀交叉【答案】B|D【解析】沒(méi)有試題分析45.假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良的遺傳特點(diǎn)包括（ ）oA.X連鎖隱性遺傳病B.新突變率高C.2/3以上病例為缺失型突變D.是由于編碼蛋白質(zhì)dystrophin的基因發(fā)生突變所致E.先證者的家系中若母親再次妊娠，男性有50%患病危險(xiǎn)【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析46.診斷線粒體腦肌病時(shí)需排除（ ）。A.顱內(nèi)感染B.小兒腦腫瘤C.Reye綜合征D.癲癇E.腦性癱瘓【答案】A|B|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析.單純性高熱驚厥有以下特點(diǎn)（ ）。A.有明顯的遺傳傾向B.發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常C.驚厥多為部分性發(fā)作D.驚厥持續(xù)多在10分鐘以內(nèi)E.有年齡特點(diǎn)【答案】A|B|D|E【解析】沒(méi)有試題分析.符合簡(jiǎn)單型熱性驚厥的是（A.年齡小于6個(gè)月B.反復(fù)多次驚厥C.體溫39cD.強(qiáng)直陣攣性發(fā)作E.驚厥＜10分鐘【答案】C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析.小兒良性癲癇的特點(diǎn)有哪些?A.5?10歲起病B.常在白天發(fā)作C.有遺傳傾向D.不影響智力發(fā)育E.預(yù)后良好【答案】A|C|D|E【解析】沒(méi)有試題分析.下列癲癇類型腦電圖改變正確的是（ ）oA.失神發(fā)作為對(duì)稱性3Hz的棘慢波B.嬰兒痙攣癥為彌慢性高波幅不對(duì)稱慢波，雜以尖波、棘波或多棘波C.復(fù)雜部分性發(fā)作常有額、顆區(qū)癇樣放電D.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作常有發(fā)作同側(cè)皮層的癇樣放電E.小兒良性癲癇伴中央中顛棘波在慢性睡眠期癇樣放電明顯增多【答案】A|B|C|E【解析】沒(méi)有試題分析.關(guān)于小兒腦性癱瘓，下列描述哪項(xiàng)是正