縱隔腫瘤的放射治療

關(guān)于縱隔腫瘤的放射治療第1頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五解剖發(fā)病情況診斷分期治療預后

第2頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五縱隔解剖1、胸骨、椎體肋骨、胸膜腔、胸腔人口和膈肌2、分四區(qū)

3、上區(qū)：胸骨角與第4胸椎下。中：心臟大血管。前：心臟前方。后：心臟大血管后。

4、臨床：上區(qū)和前區(qū)合并。

第3頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五縱隔結(jié)構(gòu)

1、前上區(qū)：胸腺、無名與上腔靜脈、主動脈弓、大血管、淋巴結(jié)和淋巴管、異位甲狀腺、靜脈和脂肪。

2、中區(qū)：心包、心臟、氣管主支氣管、膈神經(jīng)、肺門、淋巴結(jié)和脂肪等。

3、后區(qū)：奇靜脈與半奇靜脈、迷走神經(jīng)、胸導管、食管、降主動脈、淋巴結(jié)和脂肪等。第4頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五縱隔腫瘤發(fā)病情況發(fā)病率低，增加趨勢。30~50歲多發(fā)。成年易患胸腺瘤和淋巴瘤，兒童以神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤多見。第5頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五縱隔腫瘤發(fā)病情況成年人兒童前上縱隔40~54%26~43%中縱隔20%11~18%后縱隔26~30%40~63%

第6頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五前上縱隔：胸腺類腫瘤、淋巴瘤、生殖細胞瘤、癌、囊腫、間質(zhì)腫瘤、內(nèi)分泌腫瘤和甲狀腺腫瘤。中縱隔：囊腫、淋巴瘤、間質(zhì)腫瘤、癌、肉瘤后縱隔：神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、囊腫、間質(zhì)腫瘤、內(nèi)分泌腫瘤、食管腫塊、主動瘤。第7頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五原發(fā)縱隔腫瘤的發(fā)病率（Divis,1987)腫瘤類別發(fā)病率（％）(1900例）神經(jīng)系統(tǒng)25.3胸腺瘤23.3淋巴瘤15.3生殖細胞瘤12.2絨毛膜癌7.8間質(zhì)腫瘤7.3原發(fā)癌5.7其它2.9第8頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五常見腫瘤和囊腫的分布（醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院）例數(shù)%畸胎瘤及囊腫9132神經(jīng)源性6924胸腺腫瘤6222胸內(nèi)甲狀腺269支氣管囊腫269心包囊腫114第9頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

不同年齡縱隔腫瘤發(fā)病情況腫瘤類別成年（%）兒童（%）甲狀腺3128神經(jīng)系統(tǒng)1547胸腺瘤269生殖細胞瘤159血管類16混合細胞型132第10頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

縱隔囊腫病變

Divis：18%（439/1900例）。Azarow：成年16%，兒童24%。第11頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五縱隔腫瘤影象學鑒別診斷要點1、位置：縱隔內(nèi)或肺內(nèi)、好發(fā)部位。2、形態(tài)：分葉多見淋巴結(jié)，滴淚狀多為支氣管囊腫等。3、大小：短期增大者，多為惡性。4、與器官的關(guān)系：可分析腫瘤的位置。5、伴隨病變：如淋巴瘤伴有全身癥狀。第12頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五含氣體為食管病變或腫瘤有壞死，脂肪為脂肪瘤和畸胎瘤，液性成分為支氣管囊腫、皮樣囊腫和膿腫，鈣化多為囊腫（環(huán)狀）、甲狀腺腫瘤（花斑）、畸胎瘤、錯構(gòu)瘤（爆米花）。鈣化：胸腺瘤10%，胸內(nèi)甲狀腺20-25%。第13頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五鑒別病變1、惡性淋巴瘤2、結(jié)核性淋巴結(jié)炎3、縱隔性肺癌4、血管性病變：動脈瘤、畸形5、轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)6、食管平滑肌瘤7、膈疝等第14頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五縱隔腫瘤與肺腫瘤的鑒別1、中心點：內(nèi)與外2、與縱隔的交角：鈍角與銳角3、胸膜：有反褶與無4、與肺葉和肺裂：無明顯關(guān)系和少跨段與有關(guān)、跨段5、腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)與邊緣：肺癌有毛刺、支氣管充氣征或氣管狹窄與光。6、與呼吸無關(guān)與有關(guān)系7、腫瘤大時，鑒別有困難第15頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五畸胎類腫瘤的影象學三胚成分，分成熟、未成熟與惡性畸胎瘤。好發(fā)部位：前中縱隔心臟中部與主動脈交接處。惡性呈雙側(cè)生長，良性呈單側(cè)。不規(guī)則分葉，邊緣多不光整，密度不均。CT呈低密度的脂肪與高密度的鈣化。MRI：含脂多為高信號，鈣化為低信號，腫瘤多為信號不均。第16頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

胸腺瘤的影象學1、前上縱隔，多在4~5胸椎水平。

2、呈一側(cè)生長，邊界較清。

3、

較小時，CT與MRI密度均勻，中等信號。

4、半數(shù)有囊變，少數(shù)有斑片鈣化、分葉。

5、惡性或侵襲性時：短期明顯增大，向周圍浸潤器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。第17頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

縱隔神經(jīng)源腫瘤的影象學1、位于脊柱旁溝或椎間孔附近。

2、起源于膈神經(jīng)和迷走神經(jīng)位于中縱隔。

3、單發(fā)，偶多發(fā)，圓形、橢圓或啞鈴，邊界光。3、可有椎弓根或椎體骨質(zhì)受壓或破壞。4、CT密度均，象肌肉。5、MRI的T1為中等信號，T2為中高。

6、MRI顯示椎管內(nèi)、胸上部病變優(yōu)于CT。第18頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

臨床癥狀與體征40%無癥狀，為良性或交界性。60%有癥狀，示周圍結(jié)構(gòu)受累或腫瘤綜合征，多為惡性病變。常見癥狀體征依病變累及周圍器官而定。

Davis：85%的惡性病變有，而交界性為46%。約40%的胸腺瘤有肌無力等。第19頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五穿刺活檢診斷前縱隔腫瘤（Herman，1991）

腫瘤類型

例數(shù)

敏感性（%）

特異性（%）陽性預計值（%）陰性預計值（%）胸腺瘤2642967387淋巴瘤2871947792生殖細胞瘤1191988399轉(zhuǎn)移性腫瘤337010010090第20頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

穿刺活檢：70-100%的成功率，25%的并發(fā)癥發(fā)生率，出血7-15%。適應癥：區(qū)別癌病灶131I掃描：

胸內(nèi)甲狀腺，55-89%縱隔B超：

囊性與實性的鑒別，70%（胸骨后佳）第21頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五縱隔鏡：確診率達80-90%適于上、中和后上縱隔腫物前縱隔手術(shù)活檢：確診率達95-100%需大塊組織確診斷者佳胸腔鏡：確診率達100%縱隔腫瘤累及胸膜者，有胸膜粘連者不宜用。第22頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺瘤1、流行病學2、臨床表現(xiàn)3、分期4、治療第23頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺：免疫（淋巴）、內(nèi)分泌（上皮）、哈氏小體常見成年人，占縱隔腫瘤20~30%，我院為第一位。50~60歲，無性別差別。半數(shù)無癥狀，在有癥狀者，40%為肌無力。90%位于前上縱隔。

兒童少，兒童前縱隔腫瘤的15%。第24頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

30~40%無癥狀，生長慢。不規(guī)則、密度不均，可累及包膜與周圍器官。非浸潤與浸潤性（28~78%不等）四種細胞類型胸膜表面或肺內(nèi)結(jié)節(jié)復方轉(zhuǎn)移為主，遠處轉(zhuǎn)移為8%?？菇堑鞍卓贵w陽性

第25頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

1、重癥肌無力：

1：75000，性別1：2，年輕女性和年齡大者多見。80%為乏力，50~70%有胸腺病理性改變，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15~50%伴肌無力。第26頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五2、紅細胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30~50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復正常。3、丙種球蛋白減少癥：5~10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4~12%有此癥狀。易合并紅細胞發(fā)育異常，胸腺切除后無改善。Nearly15%ofpatientswiththymomadevelopasecondmalignancy第27頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大體和鏡下均無包膜受累。II期大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸膜，鏡下累及包膜。III期大體見累及鄰近器官（心包，大血管和肺）。IVa期累及胸膜和心臟。IVb期淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

第28頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五不同期別生存情況期別生存率I96%II86%III69%IV50%第29頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺瘤的Bergh分期（1978）

I期：包膜內(nèi)生長II期：包膜周生長至脂肪III期：至周圍組織或胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移第30頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺瘤的Verley分期（1985）Ia期包膜完整，完切：Ia與Ib（有無粘連）。II期大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸膜和心包

IIa和IIb（完切）III期大面積浸潤IIIa期累及鄰近器官和胸膜和心包種植。IIIb期淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

第31頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五1999年WHO分類腫瘤分類細胞類型臨床病理組織學ASpindleoroval良性胸腺瘤髓質(zhì)B上皮細胞惡性胸腺瘤（categoryI）皮質(zhì)B1淋巴細胞為主B2上皮細胞B3分化好的癌AB良性混合型C惡性胸腺瘤（categoryII）第32頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五不同組織類型發(fā)病情況淋巴細胞型上皮細胞型混合型梭形細胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc：25%25%43%6%第33頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五不同期別發(fā)病情況I期II期III期IV期Gripp等21%26%43%10%Regnard等

44%23%27%6%Cowen等9%31%39%21%第34頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五治療原則1、手術(shù)是首選治療2、對浸潤型，手術(shù)加術(shù)后放療3、I期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療4、晚期病變，放療加化療第35頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五手術(shù)治療

1、為首選治療方式，特別為早期病變。2、Maggi等報道其7年生存率：完全切除者82%，不完全者71%，活檢者26%。

第36頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五III與IV期病變：大塊或次全切除加放療5年生存率60~75%?；顧z加放療為與24~40%。腫瘤切除的多少與療效相關(guān)。合并肌無力：10年生存率為78%，復發(fā)3%，手術(shù)死亡4.61.7%(80年后)有報道大塊切除加放療與單純放療的療效相似。第37頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五手術(shù)性質(zhì)對胸腺瘤預后的影響完整切除%部分切除%探查術(shù)%Levasseur>628Gamoude96789039Nakakara96682594680Maggi847240Pollack746020Mornex64394331第38頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五復發(fā)胸腺瘤的手術(shù)治療Maggi報道：手術(shù)后5年生存率為71%（12），而放射或化療者為41%（11）。Urgesi等手術(shù)加放療5年74%（11），單純放療者65%（10）無差別。Haniuda等5、10年分別為37、16%，2/15死于并發(fā)癥，手術(shù)療效不明顯。

第39頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

胸腺瘤的放射治療第40頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

I期胸腺瘤29例隨機分組術(shù)后放射DT50-60Gy的研究。結(jié)果：單純手術(shù)5、10年生存率分別為92%，加放療者為88%。無放射并發(fā)癥。一些回顧性分析也發(fā)現(xiàn)相似結(jié)果。

結(jié)論：I期胸腺瘤術(shù)后放療無益。第41頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五浸潤性胸腺瘤術(shù)后完全切除：115例完全切除，加放療的局部復發(fā)率為5%，單手術(shù)者為28%。Pollack等：II與IV胸腺瘤加放療后，5年生存率由18%增加到62%。

Wilkins與Nakahara等也有相似結(jié)果。上皮型與浸潤心包胸膜者有效。第42頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五術(shù)前放射治療：報道少，可縮小腫瘤和減少播散第43頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

非完全切除加放療后，局部復發(fā)由74%下降到35%；

5年生存率由50%增加到70%（III期），從20%到50%（IV期）。Ciernik等報道了相似結(jié)果，（5年87%與7年70%），單純放療與非完全切除加放療相似。

第44頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五結(jié)論術(shù)后放療能改善生存。第45頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五IV期與復發(fā)病變Ichinse等：單純放射IV期病變，5年率為87%。

Urgesi等：21例放射治療的胸內(nèi)復發(fā)的病人，70%的7年生存，與手術(shù)相似。第46頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五放療技術(shù)：1、劑量：淋巴細胞為主型和梭形細胞型：50Gy/25次/5周，上皮細胞為主型和混合型：55~60Gy/28~30次/5-6周。2、完全切除者：DT50Gy/25次/35天或40~45Gy。3、不完全切除者4、僅行活檢者第47頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

單純放射治療治療原則：CT或手術(shù)所見腫瘤以及可能浸潤的部位為CTV加呼吸運動等為PTV1）有心包受累，且有明顯積液者。2）因醫(yī)源性不能手術(shù)的小腫瘤。3）腫瘤往后浸潤中后縱隔第48頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

胸膜復發(fā)轉(zhuǎn)移的放射治療1）單發(fā)結(jié)節(jié)：局部切線野照射結(jié)節(jié)，劑量50-60Gy。2）多發(fā)胸膜復發(fā)轉(zhuǎn)移：全胸膜全肺照射DT18~20Gy，而后局部切線照射胸膜轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。僅設(shè)野照射明顯的胸膜轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。先化療，而后再行放射治療。第49頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

總結(jié)1、在完全切除者，I期不行常規(guī)行術(shù)后放療外，其它期應行術(shù)后放射治療。

3、不完全切除者，術(shù)后放療可增加局部控制率，改善預后。

4、不能手術(shù)者，在病理證實后應給予根治性放射治療。

5、重癥肌無力的病人，給予放射治療，一般不加重癥狀。第50頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

胸腺瘤的化學治療第51頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五單藥有

Doxorubicin,cisplatin,ifosfamide,corticosteroids,cyclophosphamide，常用cisplatin,ifosfamide和corticosteroids。卡鉑100mg/m2取得30個月完全反應，50mg/m2僅為11%反應率。

異環(huán)磷酰胺：50%CR。聯(lián)合用藥：

鉑類或異環(huán)磷酰胺為主，以鉑類加阿霉素效果好。

第52頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

Fornasiero等：37例III或IV未治者，卡鉑50mg/m2d1

、長春新堿0.6mg/m2d1和Doxorubicin40mg/m2d3和CTX700mg/m2d4，每月一次，中位5各月?？傆行?2%（CR43%），中位生存15月。

第53頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五Loehrer等：29例放療加cisplatin,50mg/m2;doxorubicin,50mg/m2;andCTX,500mg/m2,8cycles有效率50%，中位生存37月。Park等：17例III、IV或復發(fā)病變，有效率64%（CR34%），有反應者中位生存67月，無反應者17月。第54頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五加化療的綜合治療Tomiak等綜述6個報道結(jié)果：61例III、IV期，80%為卡鉑方案，89%有效率(31%CR)，22例手術(shù)者，11例完全反應。19例加放療,5例無病生存5年以上。Rea等報道：

16例化療加手術(shù)，43%CR，100%有效率，中位和3年生存率分別為66月和70%。69%完全切除，31%加放療。第55頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五Macchiarini等：12例化療加手術(shù)25%CR，92%有效率，83%7年無病生存（M.D.AndersonCancerCenter），80%完全切除加放療。一多中心回顧分析：23例化療加手術(shù)加放療54Gy，22%CR，77%有效率，中位93月，5年無病生存率54.3%。第56頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

結(jié)論胸腺瘤對化療僅為中度敏感，病理數(shù)少，其作用尚待確定。適用于III與IV病變和轉(zhuǎn)移與復發(fā)病變第57頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺瘤的預后5年生存率（%）10年生存率（%）無瘤生存（%）I期89-95%78-90%74%,II期90-91%72%71%III期67-80%21-80%50%IV期30-60%30-40%29%浸潤（+）50%30%浸潤（-）75%63%第58頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺瘤的治療方式的選擇期別手術(shù)放療化療I期完全切除NoneNoneII期完全切除30-60GyNoneIII期完全或部分50-60Gy±化療IV期部分切除50-60Gy卡鉑類第59頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

局部復發(fā)Maggietal：10%總復發(fā)率（241例）

在非浸潤者為5%浸潤者20%第60頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

重癥肌無力的診斷與治療第61頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五1）、全身性免疫性疾病

重點為骨骼肌，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，首先為眼肌其他：心肌、平滑肌、神經(jīng)系統(tǒng)2）、分型（Osserman分型）：

I型—眼肌型：兩年無其他肌受累，面N或尺N或正中N低頻率電刺激陽性為二型。

II型—全身型：輕到中度無力，球麻痹不定。

III型—重度激進型：急、快，球麻痹或呼吸肌麻痹，反應、預后差

VI型—遲發(fā)重癥型：慢，多在兩年內(nèi)由I和II發(fā)展，反應、預后差

第62頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五3）、診斷：

1、連續(xù)使用受累肌肉出現(xiàn)疲勞或加重

2、休息或用藥后改善

3、騰喜龍或新斯的明實驗：診斷和區(qū)別肌無力與膽堿能危象

4、對可疑者重復低頻電刺激或肌電圖檢查

5、乙酰膽堿受體抗體測定，90%為陽性

第63頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五術(shù)后完全消失者7~60%，

半年波動大，5~7年后達90%

伴胸腺瘤患者差于無胸腺瘤者

伴肌無力的胸腺瘤不影響生存率

第64頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

抗膽堿酯酶治療適應癥：除膽堿能危象外的重癥肌無力病人方法：初治者，新斯的明22-180mg/d，口服或肌注（15分起效，2-6小時失效）

吡琔斯的明180-720mg/d維持（6-8小時）

可加阿托品0.15-0.3mg/f。注意點：必須同時用免疫抑制劑，術(shù)后對抗膽堿酯酶敏感，開始三天半量。觀察膽堿能系的作用與表現(xiàn)。第65頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五腎上腺皮質(zhì)激素治療1、適應癥：單純眼肌型，抗膽堿酯酶治療不敏，病情惡化2、方法：大量開始（60-100mg/d），連續(xù)好轉(zhuǎn)緩慢減量危重者，沖擊量（地20mg/d）7-10天減量（2/w）減量中有波動時，加量術(shù)后可減量快一些非手術(shù)者，維持2-4年（15-20mg隔日）注意：有早期加重現(xiàn)象（48%，在1-17天），80-90%需呼吸機，靜脈少用，副作用第66頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五其他注意點：

1、鎮(zhèn)靜劑慎用

2、激素與甲狀腺素有加重病情的作用

3、氨基甙類慎用，有腎功能不全禁用

4、不用肌松劑

5、奎寧、局麻藥等慎用第67頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五騰喜龍試驗方法：先肌注2mg，無反應則再用8mg。結(jié)果：1、重癥肌無力：30~60秒改善，持續(xù)約10秒。

2、危象：30~60秒改善，4~5分鐘又復肌無力。

3、膽堿能危象：加重

4、反拗性危象：無反應注意點：

1、餐后2小時，停藥后2小時，備搶救設(shè)備。

2、重點觀察影響大的肌肉，

3、晚期和重癥者可為陰性。第68頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五肌無力危象的處理

呼吸肌無力的嚴重并發(fā)癥25%診斷：重癥肌無力除外其他肌病與重癥肌無力有關(guān)區(qū)別危象類型處理：一般急救，危象的處理肌無力危象：加大用量膽堿能危象：促排加阿托品1-2mg/小時反拗型：停用藥72小時，調(diào)劑膽堿能抑制劑的量第69頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

胸腺癌第70頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

少發(fā)，胸腺上皮來源。易累及周圍組織和遠處轉(zhuǎn)移。組織學呈惡性特征。男性多發(fā)，70%以上有癥狀，極少伴有重癥肌無力。第71頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五SusterandRosai等報道60例年齡10~76

男女性別相似。

約70%有癥狀：cough,chestpain,orsuperiorvenacavasyndrome.Myastheniaarerare第72頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺癌分類被LevineandRosai提議，SusterandRosai校正。

分為低分級和高分級

低分級為鱗癌、粘液上皮癌、基底細胞癌。分化差：lymphoepithelioma-likecarcinomaandsmallcell,undifferentiated,sarcomatoid,andclearcellcarcinomas.低分級：中位25.4月6.6years，復發(fā)轉(zhuǎn)移少。高分級：中位11.3to15.0月，預后差。第73頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五手術(shù)切除為首選，宜綜合治療?；熆赡苡行А７暖煏r，宜包括鎖骨上和全心包?？?年生存率約為30%。有包膜、分葉、低有絲分裂和病理低分級等預后好第74頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺瘤與胸腺癌的臨床資料比較項目胸腺癌胸腺瘤病程（中位）6個月12個月臨床癥狀70~87%50~60%腫瘤雙側(cè)生長37%12%大體標本浸潤95%53%療前鎖骨上LNM33.3%(10/33)1.9%(2/105)療前胸水與心包積液27%(8/30)0療前肺轉(zhuǎn)移13%(4/30)0療前聲帶麻痹10%1.9%療前腔靜脈壓迫征10%3.8%療前重癥肌無力10%21~50%第75頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五胸腺癌與胸腺瘤療后轉(zhuǎn)移復發(fā)轉(zhuǎn)移復發(fā)胸腺癌（人次）胸腺瘤（人次）胸外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移46%9.5%胸內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移10%3.8%胸膜轉(zhuǎn)移復發(fā)33.3%11.4%心包20%4.7%肺26.7%10.5%肋骨10%1.9%遠處轉(zhuǎn)移26.7%3%總轉(zhuǎn)移復發(fā)人數(shù)80%(24/30)26.7%(28/105)第76頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

治療：手術(shù)、放療、化療，爭取完全切除。手術(shù)加放療中位9.5月，改善生存。

化療：與胸腺瘤相似，以鉑類為主。

結(jié)合doxorubicin,cyclophosphamide,andvincristine。

易早期遠處轉(zhuǎn)移，預后差?？?年生存為35%。

包膜、分葉生長、異倍體少、分化為預后因素。

第77頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

胸腺類癌

極少見，男性，來源于Kulchitsky‘s細胞。可出現(xiàn)局部浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。70%患者在診斷后8年內(nèi)將發(fā)生。要求開胸活檢，和手術(shù)切除。術(shù)后放療對非完全切除者有效?；煙o效。5年生存率60%，局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移30%，長期療效差。

第78頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

縱隔

生殖細胞瘤第79頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五縱隔（前上）是性腺外最常見部位，其次為腹膜后、松果體。占縱隔腫瘤的10-15%、生殖細胞瘤的2-5%和性腺體外生殖細胞瘤的50-70%。成年人，良性無性別差別，在惡性者90%為男性；在兒童性別相似。發(fā)源于胚胎發(fā)育時不正常遷移的生殖細胞，后腹膜者較縱隔和松果體易合并性腺體生殖細胞瘤腫瘤。第80頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

良性包括成熟畸胎瘤和含有不成熟畸胎瘤（不成熟細胞<50%）。惡性為精原細胞瘤、無性細胞瘤和非精原細胞腫瘤。非精原細胞腫瘤包括胚胎癌、畸胎癌、絨毛癌和不成熟畸胎瘤。大部分伴有精原細胞瘤成分。50%畸胎瘤無癥狀，90%to100%惡性有癥狀。

第81頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五畸胎瘤最常見，年齡20-40歲，在兒童占縱隔腫瘤的70%，成人占60%。囊性或?qū)嵭?，多成分，良性。手術(shù)切除，預后好，對放化療不敏感。在不成熟型，有潛在惡性，預后與年齡、位置和不成熟細胞的比率等有關(guān)。大于15歲，不成熟畸胎瘤可表現(xiàn)為惡性，而在小于15歲，與成熟型相似。對不成熟畸胎瘤，鉑類、長春新堿和博來霉素化療可能有效。第82頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五

不成熟畸胎瘤為一潛在惡性病變。位置、年齡和不成熟的量影響預后，在小于15歲者，療效相似。在成年，有更高的惡性。對不成熟畸胎瘤，術(shù)前鉑類、長春新堿和博來霉素化療可能有效。

第83頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分，星期五精原細胞瘤占縱隔惡性生殖細胞腫瘤的35%，年齡20-40歲，男性為主。生長慢轉(zhuǎn)移晚，60-70%有癥狀，肺為常見轉(zhuǎn)移部位。長期生存為60-80%，劑量35-40Gy，應包括鎖骨上。報道小于45Gy者，局部復發(fā)率高。20-40%的病人因轉(zhuǎn)移而失敗。第84頁，共94頁，2022年，5月20日，18點37分