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血管瘤伴發(fā)血小板減少綜合征Kasabach－Merrittphenomenon

新生兒曹淑貞名稱(chēng)起源1940年，Kasabach和Merritt共同報(bào)道了1例男性患兒出生后不久出現(xiàn)左大腿皮膚紅褐色斑疹，伴皮下血管瘤樣軟組織包塊。病變發(fā)展迅速，很快累及整個(gè)左下肢，并向陰囊、腹部及胸部蔓延；患兒同時(shí)合并消耗性血小板減少癥。該疾病后來(lái)被稱(chēng)為卡－梅綜合征Kasabach－Merrittphenomenon。發(fā)病機(jī)制大量血液滯留在血管瘤內(nèi)，嚴(yán)重消耗凝血因子II，V，VIII和纖維蛋白原，導(dǎo)致血小板減少，凝血機(jī)制異常及貧血，出現(xiàn)一系列局部及全身癥狀。特點(diǎn)瘤體較大，直徑大于5cm，紫紅色，質(zhì)硬緊張，有光澤，位于肩部、軀干、大腿和后腹膜。發(fā)病前瘤體突然增多，向四周擴(kuò)散，局部有出血點(diǎn)或瘀斑，甚至有彌散性血管內(nèi)凝血表現(xiàn)。血小板減少，常小于60*10^9/L。治療1.糾正凝集異常，輸注新鮮全血、血漿、血小板懸液。2.糖皮質(zhì)激素一線藥物降低毛細(xì)血管內(nèi)通透性，改善血小板減少，刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

每日口服潑尼松或潑尼松龍2-4mg/kg/d，持續(xù)6周，間隔6周后視情況再開(kāi)始第二療程，隨即小劑量口服維持，停藥易復(fù)發(fā)。治療3.長(zhǎng)春新堿抑制有絲分裂，干擾核酸合成，促進(jìn)血小板的合成和釋放。有毒副作用，為二線藥物。4.a—干擾素有

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