2022年醫(yī)學(xué)專題-膽汁淤積性肝病的診治_第1頁
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文檔簡介

膽汁(dǎnzhī)淤積性肝病的診治第一頁,共二十四頁。能夠引起肝內(nèi)膽汁(dǎnzhī)淤積的肝病自身免疫性肝炎(AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)Wilson病病毒性肝炎藥物(yàowù)性肝炎酒精性肝炎……第二頁,共二十四頁。自身(zìshēn)免疫性肝病中的自身(zìshēn)抗體抗線粒體抗體(AMA)抗核抗體(ANA)抗平滑肌抗體(SMA)抗肝腎(ɡānshèn)微粒體抗體(LKM)抗人唾液酸糖蛋白受體抗體(Anti-ASGPR)抗中性粒細胞核抗體(ANNA)抗可溶性肝抗原抗體(SLA)……第三頁,共二十四頁。三種膽汁(dǎnzhī)淤積性肝病的共性發(fā)病與免疫有關(guān)臨床具有自身免疫病的一些表現(xiàn)有自身抗體的異常有ALP和GGT升高;部分(bùfen)有γ球蛋白增高診斷要點為癥狀、自身抗體和肝穿病理治療多采用激素和免疫抑制劑預(yù)后多不樂觀第四頁,共二十四頁。自身(zìshēn)免疫性肝炎(一)癥狀(zhèngzhuàng):發(fā)病隱襲,較慢女性多見一般肝炎癥狀:乏力、納差、厭油、右上腹不適、瘙癢、發(fā)熱、體重減輕等特殊癥狀:關(guān)節(jié)痛-免疫科;皮疹-皮科無癥狀:健康查體發(fā)現(xiàn)肝功能異常第五頁,共二十四頁。自身(zìshēn)免疫性肝炎(二)自身抗體(kàngtǐ):I型:ANA和SMA陽性II型:LKM1陽性III型:SLA陽性IV型:SMA陽性第六頁,共二十四頁。自身(zìshēn)免疫性肝炎(三)病理:匯管區(qū)和小葉間隔周圍肝細胞碎片樣壞死伴炎癥細胞(xìbāo)浸潤肝小葉炎癥界板破壞可出現(xiàn)纖維化和再生結(jié)節(jié)膽管損傷不如肝細胞損傷少有銅沉積

第七頁,共二十四頁。自身(zìshēn)免疫性肝炎(四)治療:糖皮質(zhì)激素是主要治療藥物,但不能阻止病變向肝硬化發(fā)展。血漿(xuèjiāng)過濾法:清除免疫球蛋白肝移植第八頁,共二十四頁。自身(zìshēn)免疫性肝炎(五)激素治療方法:1.單用激素:強的松龍30~40mg/d維持到轉(zhuǎn)氨酶水平正?;蚪咏?,開始減量至5~10mg/d2.激素與硫唑嘌呤合用(héyòng):可一起用或先用強的松,再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤開始劑量為75~150mg/d,待控制疾病活動后先減激素,硫唑嘌呤可原量維持。第九頁,共二十四頁。自身(zìshēn)免疫性肝炎(六)3.50%患者治療停止6個月內(nèi)復(fù)發(fā),其中3個月復(fù)發(fā)者達74%,1年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達87%。復(fù)發(fā)者采用硫唑嘌呤維持,加低劑量激素調(diào)節(jié)至能控制臨床癥狀并達到肝生化檢查(jiǎnchá)正常。4.激素與環(huán)孢菌素第十頁,共二十四頁。原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化(一)癥狀:多發(fā)于中年女性。瘙癢和黃疸是最主要癥狀,占PBC患者癥狀的77%。部分(bùfen)患者常因瘙癢就診皮科或神經(jīng)科,不要誤診。常伴有其它自身免疫病,如:SS、關(guān)節(jié)病變等。其余同AIH第十一頁,共二十四頁。PBC(二)自身抗體:AMA:90%PBC有不同程度陽性,滴度高低與疾病(jíbìng)活動性及病程或嚴重度無關(guān)。M2(丙酮酸脫氫酶E2成分復(fù)合物)成分為PBC特異抗體。其它疾病(jíbìng)引起的AMA升高不是M2成分。第十二頁,共二十四頁。PBC(三)病理:非化膿破壞性肝內(nèi)小膽管炎,病變以匯管區(qū)(ɡuǎnqū)為主。人為分為4期:膽管周圍細胞浸潤→膽管增生→纖維化→肝硬化。有銅沉積于匯管區(qū)(ɡuǎnqū)。病理意義在于判斷患者病程進展情況,選擇適當(dāng)治療藥物及評價療效。第十三頁,共二十四頁。PBC(四)治療:治療原則圖解免疫性膽管損傷(sǔnshāng)壞死可逆轉(zhuǎn)↓免疫抑制劑治療膽管增生↓可部分逆轉(zhuǎn)慢性膽汁淤積膽酸和抗纖維化治療↓肝纖維化/肝硬化↓不可逆轉(zhuǎn)肝衰竭肝移植和治療并發(fā)癥第十四頁,共二十四頁。PBC(五)治療藥物:一、免疫抑制劑:強的松龍環(huán)孢菌素:美國Mayo一年雙盲對照實驗發(fā)現(xiàn)89%患者瘙癢和黃疸減輕(jiǎnqīng),肝功好轉(zhuǎn),AMA滴度下降,兩年后肝病理組織學(xué)病變進展顯著少于對照組硫唑嘌呤:至今的實驗未發(fā)現(xiàn)它可顯著緩解癥狀、改善肝功及阻止肝損害進展第十五頁,共二十四頁。PBC(六)氨甲喋呤:小劑量沖擊療法(15mg/w)對肝硬化前期PBC病例有效,可誘導(dǎo)早期病例臨床緩解,療效有待進一步觀察二、熊去氧膽酸(UDCA):是一個較有希望的PBC治療藥物。對早期PBC病人有效,可延緩病情進展,改善肝功能,但不能治愈PBC。最新研究認為其作用機制(jīzhì)是增加膽管上皮的膽汁轉(zhuǎn)運蛋白,降低膽紅素。第十六頁,共二十四頁。PBC(七)三、腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸:增加谷胱甘肽合成,維持肝細胞膜完整,改善膽汁排泄。對膽汁淤積伴肝細胞損傷者療效顯著。還有一定的抗纖維化作用。四、抗纖維化藥物(yàowù):秋水仙素有一定療效。與UDCA合用對早期PBC有益。第十七頁,共二十四頁。原發(fā)性硬化性膽管炎(一)癥狀:基本同AIH。特殊之處有:青壯年男性多見,常因膽道感染出現(xiàn)發(fā)熱(fārè),合并潰瘍性結(jié)腸炎者較多。自身抗體:多為陰性或低度陽性。英國最近報道:ANNA在PSC陽性率為70%~80%,與AIH及PBC比較,特異性達97%。第十八頁,共二十四頁。PSC(二)病理:肝活檢病理較難與PBC鑒別,均為匯管區(qū)膽管炎癥伴門脈周圍炎,晚期可形成肝硬化。但由于本病病理基礎(chǔ)為膽管的纖維性變導(dǎo)致管壁增厚、管腔狹窄,多累及整個(zhěnggè)膽道系統(tǒng),故膽道造影在診斷中有重要意義(肝內(nèi)外膽管節(jié)段性或均一狹窄,出現(xiàn)“枯樹枝”或“串珠”樣改變)。第十九頁,共二十四頁。PSC(三)治療:一、藥物治療:除UDCA外,針對PBC的治療藥物對PSC均無肯定療效,特別是糖皮質(zhì)激素療效不好。UDCA僅對早期(zǎoqī)不合并UC的PSC患者有一定療效,可使匯管區(qū)炎細胞浸潤減少,膽紅素淤積減輕。第二十頁,共二十四頁。PSC(四)由于感染可能是PSC的致病因素之一,同時PSC患者膽道狹窄(xiázhǎi)并發(fā)感染的機率增加,故合理的抗生素應(yīng)用在PSC的治療中十分重要。二、手術(shù)治療:肝移植、狹窄膽管切除等。三、內(nèi)鏡治療:括約肌切開術(shù)、氣囊擴張術(shù)、膽道置管灌洗引流等。第二十一頁,共二十四頁。AIH與PBC和PSC重疊(chóngdié)(OverlapVariants)AIH、PBC和PSC均為自身免疫性肝病,彼此的特征(tèzhēng)會有一些重疊,要注意鑒別。AIH-PBC:AMA(lowertiter);Histologicfindingsofbileductinjuryand/ordestruction;Hepaticcopperpresent;Improvementduringcorticosteroidtrial;第二十二頁,共二十四頁。OverlapVariantsAIH-PSC:IBD;Histologicfindingsofbileductinjury;Abnormalcholangiogram;Mixedhepatiticandcholestaticlaboratoryfeatures;Recalcitrancetocorticosteroids;第二十三頁,共二十四頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)膽汁淤積性肝病的診治。膽管損傷不如肝細胞損傷。1.單用激素:強的松龍30~40

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