隱源性機化性肺炎-課件

1、隱源性機化性肺炎 PPT課件隱源性機化性肺炎 PPT課件特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類 IPF/UIPDIP/RBILDCOPNSIPLIPAIPIIPAJRCCM, 2002, 165:277-304慢性或亞急性急性特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類 IPF/UIPDIP/RBILDC概念機化性肺炎型：是肺泡管和肺泡腔內(nèi)機化（“機化性肺炎”），伴或不伴細(xì)支氣管內(nèi)機化（“息肉樣閉塞性細(xì)支氣管炎”）。機化性肺炎是一種與多種病因相關(guān)的組織學(xué)類型。原因不明的機化性肺炎COP或特發(fā)性BOOPCOP或特發(fā)性BOOP：是IIP的一個亞型概念機化性肺炎型：是肺泡管和肺泡腔內(nèi)機化（“機化性肺炎”），隱源性機化性肺炎-課件隱源性機

2、化性肺炎-課件病例1胸部平片示兩肺散在斑片狀、片狀密度增高影。肺功能顯示限制性通氣功能障礙和彌散量降低 PaO2 73.5mmHg，PaCO2 34.5mmHg, SO2 94.9%。多種抗生素并抗結(jié)核治療1月余，病情無緩解。VATS肺組織培養(yǎng)無細(xì)菌生長，病理切片經(jīng)本院及外院會診后診斷“肺間質(zhì)纖維化”。強的松15mg，每天3次治療后, 體溫逐漸降至正常，2周后復(fù)查胸片示肺部病變明顯吸收， 1月后強的松逐漸減量。1年后患者再次出現(xiàn)咳嗽咳痰加重，伴發(fā)熱380C，胸片示雙肺斑片、片狀肺泡滲出影伴間質(zhì)滲出影，增加強的松治療后病情好轉(zhuǎn)，肺部陰影明顯吸收，激素治療總療程18個月。病例1胸部平片示兩肺散在斑

3、片狀、片狀密度增高影。1998，121999，41998，121999，42000，32000，22000，32000，2病例2男性，53歲，干部，患者于入院前8月開始出現(xiàn)活動后氣短，進行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。既往身體健康，吸煙30年x15支，無粉塵接觸史，無過敏史。體檢：雙下肺吸氣末爆裂音，無杵狀指及其他陽性體征。PaO2 59.7mmHg，PaCO2 38.6mmHg， SaO2 90.8%。肺功能提示限制性通氣功能障礙和彌散量減低。BAL檢查顯示AM 74%, Lym6%，Neu18%, Eos2%。VATS確診后給予強的松 40mg/天，逐漸減量,加用硫唑嘌呤治療每天100mg,

4、 患者癥狀緩解，胸片示肺部陰影明顯吸收，復(fù)查血氣示PaO2 74.5mmHg，PaCO2 38.3mmHg，SaO2 94.8%。定期門診隨訪半年，病情穩(wěn)定，活動耐力明顯增加。病例2男性，53歲，干部，患者于入院前8月開始出現(xiàn)活動后氣短2000,62000,62000,62000,6病例3男性，50歲，工人，因反復(fù)咳嗽，咳痰伴憋氣3年，加重1月入院。入院三年前出現(xiàn)咳嗽，咳白色泡沫樣粘痰，無痰中帶血，無發(fā)熱、盜汗、消瘦。胸片和胸部CT示雙肺多發(fā)斑片、片狀肺實變影，伴不規(guī)則線狀、結(jié)節(jié)狀影。曾按“肺結(jié)核”給予 “利福平、雷米封、乙胺丁醇”治療一年余。呼吸困難逐漸加重，入院8月前胸片示雙肺病變彌漫性加

5、重并肺容積減小，經(jīng)TBLB診斷為“肺間質(zhì)纖維化”，開始強的松60mg/日治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)，4月后強的松減至20 mg/日，繼續(xù)緩慢減量。入院前1月出現(xiàn)呼吸困難加重，無發(fā)熱。既往體健，吸煙20余年，每日5-10支。入院查體：T 36.8C， P120次/min， R 40次/min BP 160/88mmHg，明顯紫紺，雙肺可聞及吸氣末爆裂音 ，無明顯杵狀指。WBC 16.2 x109/L, Neu 95%, 外周動脈血pH 7.489，PaO2 64.5mmHg，PaCO2 41.1mmHg，SaO2 93.5%。尸檢肺臟病理診斷BOOP。病例3男性，50歲，工人，因反復(fù)咳嗽，咳痰伴憋氣3年

6、，加重11999.12001.11999.12001.11999.11999.1討論一、iBOOP的診斷相應(yīng)的臨床表現(xiàn)；相應(yīng)的胸片和胸部CT特點；相應(yīng)的肺功能或BALF改變，組織學(xué)證實為BOOP; 除外繼發(fā)性BOOP。討論一、iBOOP的診斷iBOOP的臨床表現(xiàn)12-85yr，多數(shù) 40-60yr， M:F=1:1，與吸煙關(guān)系不明顯。多數(shù)病例亞急性起病，有類流感的前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為持續(xù)咳嗽、呼吸困難，伴發(fā)熱、全身不適等。胸痛可見于少數(shù)病人?？┭?、喘鳴、關(guān)節(jié)痛和盜汗罕見。病程4-10周。少數(shù)病例前驅(qū)癥狀不明顯，主要表現(xiàn)進行性加重的呼吸困難，病程4-12月。極少數(shù)病人表現(xiàn)為迅速發(fā)展的呼吸衰竭。也有無

7、癥狀者只在拍胸片時才發(fā)現(xiàn)。體格檢查2/3病例肺部聽診有吸氣時爆裂音，一般無杵狀指。 iBOOP的臨床表現(xiàn)12-85yr，多數(shù) 40-60yr， 胸部X線實變影斑片狀分布，雙側(cè)或單側(cè)，下肺區(qū)明顯病變可以游走，一個部位的肺實質(zhì)異?？赡芟⒒驍U大，甚至出現(xiàn)在新的部位。少數(shù)病例可能限定于胸膜下區(qū)。小結(jié)節(jié)影見于10%50%的病例，少數(shù)患者表現(xiàn)為網(wǎng)結(jié)影。大約15%的病例表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)影（大于1cm）。多數(shù)病例肺容積正常。 胸部X線實變影斑片狀分布，雙側(cè)或單側(cè)，下肺區(qū)明顯隱源性機化性肺炎-課件胸部CT/HRCT表現(xiàn)多發(fā)的斑片或片狀實變影，伴支氣管氣像（90%）磨玻璃影見于大約60%的病例，通常與肺實變相伴隨。

8、少數(shù)病理可見網(wǎng)狀滲出改變。CT顯示將近50%的病例的病變分布以胸膜下和下肺區(qū)更明顯。將近50%的病例出現(xiàn)沿支氣管血管分布的小結(jié)節(jié)影。約15%的COP患者顯示多發(fā)的大結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)邊緣通常不規(guī)則（88%）伴支氣管氣像（45%）。其他征象包括胸膜凹陷形成的線狀影和幕狀影，胸膜增厚以及肺實質(zhì)條帶狀影。胸腔積液罕見。 胸部CT/HRCT表現(xiàn)多發(fā)的斑片或片狀實變影，伴支氣管氣像（隱源性機化性肺炎-課件隱源性機化性肺炎-課件iBOOP的輔助檢查肺功能常提示輕度或中度限制性通氣功能障礙和CO彌散量降低，一般無氣流阻塞，但在吸煙者可以同時有氣流阻塞。輕度低氧血癥或運動低氧血癥常見，嚴(yán)重低氧血癥少見，但提示肺部病

9、變廣泛嚴(yán)重或右向左分流增加。BAL：Lym. 20-40%，Neu 10%，Eos 5%，CD4/CD8降低，CD57+NK細(xì)胞比例正常。實驗室檢查無特異性，ESR增快，CRP增加，WBC增加，Neu%增加。iBOOP的輔助檢查肺功能常提示輕度或中度限制性通氣功能障礙iBOOP的病理特征BOOP的主要病理特點是細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生形成肉芽或栓子（Masson 小體），肉芽可以從一個肺泡通過Kohn孔擴展到鄰近肺泡，形似“蝴蝶”。 肉芽組織內(nèi)包括成纖維細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞和疏松結(jié)締組織，早期還有炎性細(xì)胞。其他包括肺泡腔內(nèi)空泡樣巨噬細(xì)胞聚集，肺泡壁炎癥，纖維蛋白滲出，粘液樣結(jié)締組織

10、形成圓球。細(xì)支氣管壁僅有輕微的炎癥，無肺臟結(jié)構(gòu)的破壞。VATS/OLB是目前確診BOOP優(yōu)先采用的技術(shù)。TBLB? Cazzato研究 TBLB使 BOOP診斷率74% (58 /78)。iBOOP的病理特征BOOP的主要病理特點是細(xì)支氣管、肺泡管二、iBOOP的臨床亞型與鑒別診斷亞急性起病，表現(xiàn)為多發(fā)性肺炎型(如病例1) DD:感染性肺炎、嗜酸粒細(xì)胞性肺炎等慢性起病，表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性肺炎型(如病例2）DD: IPF/UIP、 NSIP急性進展型，類似急性呼吸窘迫綜合征（如病例3）DD：重癥肺部感染，IPF急性進展型、 AIP 、肺泡細(xì)胞癌。孤立性肺炎型DD：結(jié)核、肺部腫瘤二、iBOOP的臨床亞型與鑒別診斷亞急性起病，表現(xiàn)為多發(fā)性肺三、iBOOP的治療與預(yù)后目前治療BOOP的原則是早期足量使用腎上腺皮質(zhì)激素。強的松起始用量可以按每天40-60 mg或1mg.-1kg.-1d， 1-3月減量至每天20-40 mg，3