心肌疾病授課培訓(xùn)課件

1、心肌疾病授課心肌疾病授課1.定義：心肌疾病指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化、高血壓、肺源性和先天性畸形心臟病的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。2.分類：病因未明的原發(fā)性心肌病（簡稱心肌?。?病因已明的或?qū)偃硇约膊∫徊糠值姆Q特異性或繼發(fā)性心肌病。 概述2心肌疾病授課1.定義：心肌疾病指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化、高血壓、心肌病的定義和分類1、心肌病定義：伴有心肌功能障礙的心肌疾病2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四種病態(tài)：（1）擴張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴張，有收縮障礙。3心肌疾病授課心肌病的定義和分類1、心肌病定義：伴有心肌功能障礙的心肌疾?。?）肥

2、厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚。（3）限制型心肌病（RCM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張期低下及擴張容積減小。（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。4心肌疾病授課（2）肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非擴張型心肌病 （dilated cardiomyopathy）主要特征是心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，亦稱充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高。5心肌疾病授課擴張型心肌病 （dilated cardiomyopata、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。 對心肌

3、的直接傷害 體液、細胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒DCM病因6心肌疾病授課a、病因尚不清楚；病毒DCM病因6心肌疾病授課 肉眼觀：以心腔擴張 為主：a.心室擴張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕病理7心肌疾病授課 肉眼觀：以心腔擴張 為主：病理7心肌疾病d.附壁血栓附壁血栓8心肌疾病授課d.附壁血栓附壁血栓8心肌疾病授課心肌疾病授課培訓(xùn)課件體征：心臟擴大，S3或S4奔馬律（75%病人有），各種類型的心律失常。10心肌疾病授課體征：10心肌疾病授課1、胸部X線：心臟陰影明顯增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但與心衰不成比例輔助檢查

4、11心肌疾病授課1、胸部X線：輔助檢查11心肌疾病授課2、心電圖心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，ST-T異常低電壓、R波減低。病理性Q波（心肌纖維化結(jié)果）12心肌疾病授課2、心電圖12心肌疾病授課3、超聲心動圖各房室均擴大：“大”室壁變薄：“薄”普遍運動減弱：“弱”二尖瓣開放幅度低：“低” 4、心內(nèi)膜心肌活檢： 心肌鏡下所見：心肌細胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化。13心肌疾病授課3、超聲心動圖13心肌疾病授課原則：針對充血性心力衰竭和各種心 律失常。 1、限制體力活動，低鹽飲食。 2、洋地黃：本病較易發(fā)生洋地黃中毒， 應(yīng)慎用。 3、利尿劑。 4、擴張血管：以ACE-I血管緊張素（轉(zhuǎn)化 酶抑制劑）為主。六

5、、治療14心肌疾病授課原則：針對充血性心力衰竭和各種心六、治療14心肌疾病授課 5、-受體阻止劑：（有明顯負性肌力）理論基礎(chǔ)：心衰時異常神經(jīng)體液激活。使用時注意：（1）小劑量開始（如美多心安5mg.qd）15心肌疾病授課 5、-受體阻止劑：（有明顯負性肌力）理論基礎(chǔ)：心衰時（2）嚴密觀察副作用（低血壓、心功能惡化、緩慢心律失常等）（3）長療程：一般2-3個月出現(xiàn)效果，最明顯療效在12個月。6、改善心肌代謝：輔酶Q10、維生素等。7、心臟移植術(shù)。16心肌疾病授課（2）嚴密觀察副作用（低血壓、心功能惡化、緩慢心律失常等）1 肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy）肥厚

6、型心肌?。菏且孕募〉姆菍ΨQ性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病。17心肌疾病授課 肥厚型心肌?。╤ypertrophic c分型：根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻型：主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。非梗阻型：左心室流出道無梗阻。18心肌疾病授課分型：根據(jù)左心室流出道有無梗阻分18心肌疾病授課病因不明1/3有家族史：被認為常染色體顯性遺傳疾病。兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等可作為本病發(fā)病的促進因子。病因19

7、心肌疾病授課病因不明病因19心肌疾病授課1.左室形態(tài)改變類型：不均等的心室間隔肥厚（非對稱性心室間隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy）。心肌均勻肥厚。心尖部肥厚（apical hypertrophy ）。.組織學(xué)特征：心肌細胞的肥大、形態(tài)特異、排列紊亂。病理20心肌疾病授課1.左室形態(tài)改變類型：病理20心肌疾病授課心肌細胞肥大、形態(tài)特異心肌細胞排列紊亂室間隔肥厚21心肌疾病授課心肌細胞肥大、形態(tài)特異心肌細胞排列紊亂室間隔肥厚21心肌疾病、癥狀：（）部分病人可完全無自覺癥狀而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。（）許多患者有心悸、胸痛、勞力時呼吸困難。（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立時和運動