PAH分類及治療進(jìn)展課件

1、肺高壓分類及治療進(jìn)展肺高壓分類及治療進(jìn)展定義肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺高血壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)平均肺動(dòng)脈壓25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)平均肺動(dòng)脈壓30mmHg。 定義肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增2003年Venice肺高壓（PH）分類1.肺動(dòng)脈高壓(PAH) 特發(fā)性PAH (IPAH) ; 家族性PAH( FPAH) ; 相關(guān)因素性PAH (APAH) : 結(jié)締組織?。幌忍煨泽w-肺分流；門靜脈高壓； HIV感染；藥物和毒物；其他 明顯的肺靜脈和/或肺毛細(xì)血管受累 肺靜脈閉塞癥

2、；肺毛細(xì)血管瘤 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）2.與左心疾病有關(guān)的PH，與左房或左室心臟病相關(guān)的PH 與左心瓣膜性心臟病相關(guān)的PH。3. 肺疾病和( 或) 低氧血癥性PH : 慢性阻塞性肺疾病; 間質(zhì)性肺病; 睡眠呼吸紊亂; 肺泡低通氣綜合征; 長(zhǎng)期生活在高原; 發(fā)育異常。4. 慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。5. 混合性PH（如類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥）2003年Venice肺高壓（PH）分類1.肺動(dòng)脈高壓(PAPH的臨床表現(xiàn)呼吸困難心絞痛暈厥水腫, 肝淤血, 腹水等雷諾氏現(xiàn)象PH的臨床表現(xiàn)右心導(dǎo)管檢查經(jīng)胸多普勒超聲心動(dòng)圖是肺高壓（PH）無創(chuàng)篩查方法。敏感性79-100%，特

3、異性達(dá)68-98%。右心導(dǎo)管可直接測(cè)定肺循環(huán)壓力，評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)受損程度、測(cè)試肺血管反應(yīng)性是診斷PH的金標(biāo)準(zhǔn)。美國(guó)胸科醫(yī)師協(xié)會(huì)（ACCP）肺高壓診治指南建議：擬診肺高壓者均應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查以明確診斷，評(píng)估病情并指導(dǎo)治療。右心導(dǎo)管檢查經(jīng)胸多普勒超聲心動(dòng)圖是肺高壓（PH）無創(chuàng)篩查方法急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)是指在右心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行急性藥物試驗(yàn)，觀察藥物對(duì)肺循環(huán)和體循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)的影響。急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性判斷標(biāo)準(zhǔn)（ACCP和歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南）：肺動(dòng)脈平均壓至少下降10mmHg，其絕對(duì)值下降至40mmHg，伴心輸出量增加或不變。急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)是指在右心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行急性藥物試驗(yàn)，PH 的治

4、療一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強(qiáng)心劑等）鈣離子拮抗劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑介入及手術(shù)治療（房間隔球囊造口術(shù)、肺移植）PH 的治療一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強(qiáng)心劑等）鈣離子拮抗劑（CCB）約10%的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病人對(duì)CCB反應(yīng)良好，通常是急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)陽性的患者目前歐洲和美國(guó)的指南強(qiáng)烈建議應(yīng)用CCB治療前應(yīng)進(jìn)行急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)。鈣離子拮抗劑（CCB）約10%的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病人對(duì)CCB前列環(huán)素類藥物依前列醇 須靜脈注射。可用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。曲前列環(huán)素 皮下注射使用。可用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織病和先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈

5、高壓。伊洛前列環(huán)素(萬他維）霧化吸入使用。我國(guó)于2005年批準(zhǔn)應(yīng)用。貝前列環(huán)素 僅被批準(zhǔn)用于日本和韓國(guó)。前列環(huán)素類藥物依前列醇 內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦 非選擇性的內(nèi)皮素受體拮抗劑，用于特發(fā)性和結(jié)締組織病相關(guān)性以及先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。 不良反應(yīng)是肝酶升高，下肢水腫等。 2006年3月我國(guó)以批準(zhǔn)用于NYHA功能、級(jí)的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者。內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦PAH分類及治療進(jìn)展課件PAH分類及治療進(jìn)展課件磷酸二酯酶抑制劑西地那非 強(qiáng)力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強(qiáng)力的選擇性肺血管擴(kuò)張藥，保持甚至改善肺通氣/灌注比和氧合。 用法：25-30mg，Tidpo 副作用：

6、頭痛、臉紅、消化不良及鼻出血等 2005年美國(guó)批準(zhǔn)用于治療肺動(dòng)脈高壓患者（NYHA級(jí)）磷酸二酯酶抑制劑西地那非總結(jié)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證明，應(yīng)用這些藥物治療明顯改善患者的預(yù)后和生活質(zhì)量，使肺動(dòng)脈高壓的治療效果有了明顯的提高。我們目前正參與國(guó)家“十一、五”科技支撐計(jì)劃課題提高肺動(dòng)脈高壓診治水平的研究，希望得到同仁們的支持，提供病源，我們對(duì)提供病人并成功入組者給予一定勞務(wù)費(fèi)。總結(jié)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證明，應(yīng)用這些藥物治療明顯改善患者的預(yù)后和生經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be寫在最后經(jīng)常不斷地學(xué)習(xí),你就什么都知道。你知道得越多,你就越