彌漫性肺病的鑒別-終稿-始末稿課件

1、彌漫性肺病(fibng)的鑒別診斷青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬(fsh)醫(yī)院 蔣捍東第一頁(yè)，共四十四頁(yè)。彌漫性肺病(fibng)的共性 運(yùn)動(dòng)性呼吸困難(h x kn nn)或咳嗽肺影像學(xué)雙肺彌漫性間質(zhì)浸潤(rùn),生理或氣體交換異常包括DLCO降低與P(A-a)O2 異常組織病理學(xué)表現(xiàn)為炎癥,纖維化與重建. 第二頁(yè)，共四十四頁(yè)。彌漫性肺病(fibng)的分類醫(yī)源性藥物性肺病(fibng)職業(yè)性環(huán)境(hunjng)性肺病肉 芽 腫 性 肺 病 結(jié)節(jié)病過(guò)敏性肺炎膠元血管性肺病獨(dú)立性疾病 肺泡蛋白沉積癥郎翰氏細(xì)胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎遺傳性結(jié)節(jié)性硬化癥遺傳性（家族性）ILD彌漫性間質(zhì)肺病第三頁(yè)，共四十

2、四頁(yè)。病史(bn sh) 急性起病的咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱(f r)、病毒和非典型病原體的感染-多見(jiàn)于COP、AIP、AEP、藥物性肺損傷、過(guò)敏性肺炎。非急性起病-多見(jiàn)于IPF、肺朗格罕肉芽腫、膠原血管病相關(guān)性間質(zhì)性肺病、SLE、多發(fā)性肌炎。結(jié)節(jié)病-發(fā)熱時(shí)間較短，多伴有結(jié)節(jié)性紅斑和關(guān)節(jié)炎。AIP和AEP -多急性起病，迅速進(jìn)展為呼吸衰竭。亞急性起?。〝?shù)周至數(shù)月）-COP、亞急性過(guò)敏性肺炎,藥物誘導(dǎo)的ILD 和膠原血管病。慢性起病（數(shù)月至數(shù)年）-多見(jiàn)于IPF, NSIP, 慢性過(guò)敏性肺炎, 慢性職業(yè)相關(guān)性肺?。ㄈ缡蕹林。┮约澳z原血管病。第四頁(yè)，共四十四頁(yè)。肺外表現(xiàn)(bioxin) 消化不良、胃

3、食管返流疾病: 提示IPF或硬皮病相關(guān)性間質(zhì)性肺病(fibng)誤吸、吞咽困難: 提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病關(guān)節(jié)炎: 提示膠原血管病、結(jié)節(jié)病眼部癥狀: 提示膠原血管病、肉樣瘤病反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎: 提示韋格氏肉芽腫肌肉與皮膚癥狀: 提示多發(fā)性肌炎，SS第五頁(yè)，共四十四頁(yè)。肺外表現(xiàn)(bioxin)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 : 提示血管炎或結(jié)節(jié)病血尿: 提示肺-腎綜合征癲癇, 智力遲延發(fā)育: 提示結(jié)節(jié)性硬化癥外周淋巴結(jié)病肝脾大: 提示結(jié)節(jié)病特異性皮疹:提示膠原血管病、淀粉樣變性病、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤肘部和掌指關(guān)節(jié)皮下小結(jié): 提示類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肌肉觸痛(ch tn)、肌無(wú)力: 提示多發(fā)性肌炎指端硬化、

4、雷諾氏現(xiàn)象、毛細(xì)血管擴(kuò)張: 提示硬皮病虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結(jié)膜炎: 提示結(jié)節(jié)病第六頁(yè)，共四十四頁(yè)。一般(ybn)情況 IPF 多見(jiàn)于成人，60歲NSIP 多見(jiàn)于60歲肺結(jié)節(jié)病 多見(jiàn)于青中年RB-ILD、DIP 多見(jiàn)于吸香煙者淋巴管肌瘤病 多見(jiàn)于育齡婦女另外，ILD 與遺傳病相關(guān)，如多發(fā)性神經(jīng)纖維(shn jn xin wi)瘤,也有家族性肺纖維化的報(bào)道，提示ILD發(fā)病存在遺傳因素 第七頁(yè)，共四十四頁(yè)。環(huán)境因素/職業(yè)因素/治療(zhlio)史特殊暴露史礦工 - 塵肺花崗巖工人 - 矽肺焊接工、造船廠工人、管道安裝工、電工、汽車(chē)機(jī)械工人 - 石棉沉著病農(nóng)業(yè)工人 - 過(guò)敏性肺炎家禽(jiqn)工

5、人、鳥(niǎo)類愛(ài)好者 -過(guò)敏性肺炎核能源工人、計(jì)算機(jī)制造工人- 鈹中毒第八頁(yè)，共四十四頁(yè)。藥物(yow)治療史化療(hu lio)細(xì)胞毒類藥物非類固醇類抗炎劑抗生素（呋喃妥因）麻醉性鎮(zhèn)痛藥抗心律不齊藥（胺碘酮）肼苯噠嗪三環(huán)類抗抑郁藥第九頁(yè)，共四十四頁(yè)。彌漫性肺病(fibng)的CT表現(xiàn) 密度增高影: 結(jié)節(jié)，線樣改變, 網(wǎng)格(wn )樣改變, 膜玻璃樣改變, 實(shí)變.密度減低影: 囊樣或類囊樣改變, 無(wú)壁減低影第十頁(yè)，共四十四頁(yè)。CT表現(xiàn)(bioxin)與常見(jiàn)病 結(jié)節(jié): 細(xì)支氣管炎，結(jié)節(jié)病，血源性感染播散線樣改變 肺水腫，淋巴道轉(zhuǎn)移網(wǎng)格(wn )樣改變 IIP，塵肺膜玻璃樣改變 機(jī)會(huì)感染，IIP，肺泡蛋

6、白沉積癥實(shí)變 肺炎，COP，肺泡出血，支氣管擴(kuò)張囊樣或類囊樣改變 組織細(xì)胞增生癥，淋巴管平滑肌瘤病，旁間隔肺氣腫， IIP無(wú)壁減低影 小葉中央型或全小葉型肺氣腫。第十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。A:小葉(xioy)中央（枝芽）型B：無(wú)枝芽型C:淋巴管周?chē)虳:支氣管血管型E:GGOF:實(shí)變G:實(shí)質(zhì)帶 H: 胸膜下線 ABCDEFGH第十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。各種影像表現(xiàn)(bioxin)的定義與意義 結(jié)節(jié)樣改變: 結(jié)節(jié)定義為邊界相對(duì)清晰，孤立，圓型密度增高影，內(nèi)徑230mm，微小結(jié)節(jié)內(nèi)徑37mm。通常HRCT2級(jí)肺小葉的分布.2級(jí)肺小葉結(jié)節(jié)分布有4種： 細(xì)支氣管中央型 血管中央型 淋巴管周?chē)?隨機(jī)分布型.

7、細(xì)支氣管中央型與血管中央型難以區(qū)分，通常將他們共稱為小葉中央型，因此HRCT上2級(jí)小葉結(jié)節(jié)分布分為(fn wi)小葉中央型、淋巴管周?chē)鸵约半S機(jī)分布型。 第十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。小葉中央(zhngyng)型結(jié)節(jié)通常根據(jù)是否伴有枝芽征將其分為2類：伴有枝芽征通常提示存在感染。小葉中央型結(jié)節(jié)伴枝芽征常見(jiàn)疾?。杭?xì)菌性肺炎伴感染性細(xì)支氣管炎典型非典型分支桿菌(gnjn)感染 吸入過(guò)敏性支氣管肺曲菌病囊性纖維化彌漫性泛細(xì)支氣管炎氣管內(nèi)腫瘤第十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。小葉中央(zhngyng)型結(jié)節(jié)不伴枝芽征常見(jiàn)疾病過(guò)敏性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎 RBILDCOP塵肺(chnfi)組織細(xì)胞增生癥肺水腫肺血管炎肺動(dòng)脈高

8、壓。第十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。淋巴管周?chē)?zhuwi)結(jié)節(jié)通常(tngchng)見(jiàn)于累積淋巴結(jié)構(gòu)的病變結(jié)節(jié)病癌性淋巴管轉(zhuǎn)移LIP肺淀粉樣變 第十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。隨機(jī)(su j)結(jié)節(jié)血源性癌播散(b sn)粟栗性肺結(jié)核粟栗性真菌感染 矽肺組織細(xì)胞增生癥 第十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。A：淋巴管周?chē)?zhuwi)型B：小葉中央型C：隨機(jī)型第十八頁(yè)，共四十四頁(yè)。小葉(xioy)中央型結(jié)節(jié)（TB）過(guò)敏性支氣管肺曲菌病塵肺(chnfi)第十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。淋巴管周?chē)?zhuwi)型結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)病第二十頁(yè)，共四十四頁(yè)。隨機(jī)(su j)型結(jié)節(jié)粟粒性肺TB第二十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。線樣改變(gibin)包括小葉間隔增厚，實(shí)

9、質(zhì)帶，胸膜下線及不規(guī)則線少數(shù)小葉間隔增厚為與縱隔胸膜附近為正常，大量小葉間隔增厚則為異常，小葉間隔增厚的原因?yàn)榉戊o脈擴(kuò)張、淋巴管浸潤(rùn)、液體或纖維化，通常(tngchng)將其分為平滑型、結(jié)節(jié)性及不規(guī)則型， 第二十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。常見(jiàn)疾病 平滑型 常見(jiàn)于肺水腫，肺泡蛋白沉積癥，肺泡出血，感染（PCP），肺淀粉樣變。癌性淋巴管轉(zhuǎn)移也可以(ky)出現(xiàn)，但是以結(jié)節(jié)型為主。結(jié)節(jié)性小葉間隔增厚為累及淋巴管疾病的特征表現(xiàn)，常見(jiàn)于癌性淋巴管轉(zhuǎn)移，結(jié)節(jié)病，LIP，肺淀粉樣變。結(jié)節(jié)病通常伴有纖維化及組織結(jié)構(gòu)改變，癌性淋巴管轉(zhuǎn)移通常沒(méi)有纖維化及組織結(jié)構(gòu)改變。不規(guī)則小葉間隔增厚通常見(jiàn)于致肺纖維化疾病：慢性過(guò)敏性肺炎

10、，結(jié)節(jié)病，矽肺，石棉肺，UIP實(shí)質(zhì)帶： 指25cm長(zhǎng)線樣或網(wǎng)狀密度增高影，不呈遠(yuǎn)段變細(xì)改變，通常與胸膜垂直，與其相連。常見(jiàn)于肺不張與各種肺纖維化病變，石棉接觸也可以出現(xiàn)。胸膜下線：指曲線密度增高影，小于10mm，與胸膜平行。無(wú)特異性，通常見(jiàn)于肺不張，纖維化，或炎癥。不規(guī)則線樣改變：常見(jiàn)于肺纖維化，特異性差 第二十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。小葉(xioy)間隔增厚平滑(pnghu)型肺水腫不規(guī)則型纖維化肺泡蛋白(dnbi)沉積癥第二十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。結(jié)節(jié)型小葉間隔(jin g)增厚癌性淋巴管轉(zhuǎn)移實(shí)質(zhì)(shzh)帶結(jié)節(jié)病胸膜(xingm)下線石棉接觸肺纖維化第二十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。網(wǎng)格(wn )樣改變指

11、線樣高密度應(yīng)以不同角度交叉，產(chǎn)生網(wǎng)格樣改變。最常見(jiàn)于小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，通常反映2級(jí)小葉間質(zhì)結(jié)構(gòu)(jigu)增厚或浸潤(rùn)，可由纖維化或無(wú)纖維化的炎癥引起。有纖維化時(shí)，網(wǎng)格改變常為粗糙，伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張及結(jié)構(gòu)(jigu)變形。常見(jiàn)于UIP，通常在出現(xiàn)蜂窩肺前更顯著。也見(jiàn)于NSIP、膠元血管性肺病。其它IIP或肺部感染及癌性淋巴管轉(zhuǎn)移也出現(xiàn) 第二十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。膜玻璃(b l)樣改變（GGO）肺密度增加，但病變區(qū)仍可見(jiàn)血管及紋理。常見(jiàn)于間質(zhì)性肺病，單純肺泡病變，病變累及肺間質(zhì)與肺泡。GGO的意義與臨床癥狀、分布以及是否(sh fu)伴有其它征向有關(guān)。第二十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。GGO常見(jiàn)病免疫受損患

12、者出現(xiàn)感染征向，GGO通常提示病毒或PCP伴有咯血者，多灶性GGO提示肺出血有過(guò)敏原接觸多發(fā)性GGO提示過(guò)敏性肺炎也可以見(jiàn)于肺泡細(xì)胞癌，結(jié)節(jié)病，NSIP，機(jī)化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉積癥。IIP伴有GGO通常提示活動(dòng)性肺部炎癥反應(yīng)，有可能(knng)為可逆的病變過(guò)程。通常GGO不伴有纖維化病灶如牽拉性支氣管擴(kuò)張及蜂窩肺時(shí)常提示可逆性病變 第二十八頁(yè)，共四十四頁(yè)。PCP過(guò)敏性肺炎(fiyn)肺泡蛋白(dnbi)沉積癥肺腎出血(ch xi)綜合征肺含鐵血黃素沉積癥第二十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。鋪路石征指在片狀彌漫膜玻璃征基礎(chǔ)上有小葉間隔增厚或小葉間線感染(gnrn)：PCP腫瘤：支氣管肺泡癌特發(fā)：肺

13、泡蛋白沉積癥 NSIP吸入：外源性類質(zhì)性肺炎其它： ARDS 肺泡出血第三十頁(yè)，共四十四頁(yè)。第三十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。PCPPCP第三十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。PAP第三十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。結(jié)節(jié)病第三十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。類質(zhì)性肺炎第三十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。DAH第三十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。肺實(shí)變肺泡空氣被血、膿、水腫(shuzhng)、細(xì)胞和其它物質(zhì)取代時(shí)為實(shí)變，表現(xiàn)為無(wú)肺紋理，出現(xiàn)支氣管細(xì)支氣管空氣征邊緣模糊，有融合傾向。外周及胸膜下實(shí)變常見(jiàn)?。篊OP慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎非典型肺水腫藥物反應(yīng)肺梗塞結(jié)節(jié)病第三十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。密度減低(jind)陰影支氣管擴(kuò)張：支氣管動(dòng)脈(dngmi)比率增加，不呈正常的逐漸變細(xì)征, 遠(yuǎn)段出現(xiàn)支氣管征：肋隔胸膜1cm內(nèi)出現(xiàn)氣管，黏液栓囊樣改變：組織細(xì)胞增生癥，淋巴管平滑肌瘤病，旁間隔肺氣腫， IIP 第三十八頁(yè)，共四十四頁(yè)。黏液(niny)栓支氣管擴(kuò)張(kuzhng)第三十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。小葉(xioy)中心肺氣腫全小葉(xioy)肺氣腫旁間隔(jin g)肺氣腫第四十頁(yè)，共四十四頁(yè)。第四十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。第四十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。總結(jié)(zngji)病史肺外表現(xiàn)環(huán)境因素/職業(yè)(zhy)因素/治療史CT表現(xiàn)組織活檢第四十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。內(nèi)容(nirng)總結(jié)彌漫性肺病的