華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)

1、華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第1頁華勒氏變性：是指神經(jīng)纖維受各種外傷斷裂后，遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維發(fā)生一系列改變。斷端遠(yuǎn)端軸突因?yàn)榈貌坏桨w營(yíng)養(yǎng)支持，只能生存幾天，以后很快發(fā)生變性、解體。殘骸由施萬細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬去除。斷端近側(cè)軸突和髓鞘可有一樣改變，但僅破壞12個(gè)郎飛結(jié)即停頓。軸突斷裂胞體發(fā)生一系列改變（如染色體分解）準(zhǔn)備修斷裂軸突?？拷w軸突斷裂也能夠使細(xì)胞體壞死。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第2頁華勒氏變性（Wallerian Degeneration，WD）是一個(gè)繼發(fā)性神經(jīng)變性疾患，是指神經(jīng)細(xì)胞胞體壞死或遠(yuǎn)端軸突損傷，切斷了錐體細(xì)胞與軸突聯(lián)絡(luò)，錐體束失去了營(yíng)養(yǎng)起源，引發(fā)遠(yuǎn)端軸索和髓鞘變性

2、。這一退變過程在神經(jīng)斷裂后即開始，普通在神經(jīng)傷后8周左右完成。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第3頁椎體束包含皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束、皮質(zhì)腦橋束等神經(jīng)纖維，分別下行止于腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，路徑內(nèi)囊膝部或內(nèi)囊后肢前半部、大腦腳和橋腦基底部、延髓椎體、脊髓。變性以皮質(zhì)脊髓束最常見。能引發(fā)神經(jīng)元細(xì)胞死亡最常見原因?yàn)槟X梗死。較少者還有腦出血、腦外傷、腦腫瘤、脫髓鞘病變等。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第4頁有研究表明腦損傷后皮質(zhì)脊髓束發(fā)生繼發(fā)性改變與腦損傷原發(fā)性病變方式不一樣。繼發(fā)性改變是一個(gè)以腦細(xì)胞凋亡為主改變，不一樣于原發(fā)灶以細(xì)胞壞死為主改變。而且原發(fā)病變位置、大小及發(fā)病時(shí)間與出現(xiàn)WD可能性及嚴(yán)重程度有

3、明確關(guān)系，原發(fā)病變范圍越大，出現(xiàn)WD可能性越大，變性越顯著；距原發(fā)病變時(shí)間越長(zhǎng)，越輕易出現(xiàn)WD變性。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第5頁 發(fā)生機(jī)制 機(jī)制當(dāng)前尚不明確 有兩種學(xué)說： 1、谷氨酸學(xué)說：腦損傷后在皮質(zhì)脊髓束(corticospinal tract,CST）內(nèi)釋放谷氨酸增多，造成CST突觸后神經(jīng)元興奮性中毒，最終造成CST內(nèi)發(fā)生炎癥反應(yīng)而發(fā)生CST神經(jīng)元凋亡壞死。 2、腦源性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子（brain-derved neurotrophic factor,BDNF）學(xué)說：BDNF是大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞分泌維持腦神經(jīng)元生存主要神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子，腦損傷后BDNF順行轉(zhuǎn)運(yùn)降低，遠(yuǎn)端神經(jīng)組織出現(xiàn)凋亡壞死。華勒氏變

4、性影像學(xué)表現(xiàn)第6頁病理改變病理過程分為兩個(gè)別: 軸突變性和髓鞘變性。軸突變性在先, 髓鞘變性在后。MR顯示錐體束異常信號(hào)主要反應(yīng)是髓鞘變性過程: 髓鞘先溶解成細(xì)長(zhǎng)橢圓形節(jié)段,再深入分解為圓形或橢圓形顆粒。然后, 髓磷脂分解為簡(jiǎn)單脂類, 最終分解為中性脂肪被吞噬細(xì)胞吞噬。伴隨組織中脂類含量逐步降低, 組織變?yōu)橛H水狀態(tài), 水含量增加。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第7頁Kuhn等依據(jù)原發(fā)性腦損傷發(fā)生后不一樣階段病理改變，將Wallerian變性分為4期：第1期：病程4周內(nèi)，軸索退化退變，伴輕微生物化學(xué)改變；第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破壞，髓鞘脂質(zhì)尚保持完整，變性組織親水性有所增加；第3期：起病后數(shù)月至

5、1年，變性組織親水性顯著增加，髓鞘脂質(zhì)破壞并有神經(jīng)膠質(zhì)增生；第4期：在發(fā)病后1年至數(shù)年，表現(xiàn)為受侵區(qū)域萎縮，其中以腦干病側(cè)縮小最為突出。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第8頁臨床表現(xiàn)錐體束華勒氏變性臨床上除表現(xiàn)為腦損害部位神經(jīng)系統(tǒng)功效缺損外，其所致神經(jīng)功效障礙主要表現(xiàn)為顯著錐體束征,如對(duì)側(cè)癱瘓、肌張力增高、 Babinskis征陽性等。錐體束變性與臨床錐體束功效缺損程度親密相關(guān)，有錐體束Wallerian變性患者功效恢復(fù)不佳，無Wallerian變性患者恢復(fù)很好；Wallerian變性越重，出現(xiàn)越早，患者預(yù)后越差。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第9頁WD 出現(xiàn)與梗塞大小和部位相關(guān), 小梗塞灶,因其損傷面小, 對(duì)錐體

6、束影響面小, 不易出現(xiàn)WD 異常信號(hào), 而大梗塞灶因其影響到相當(dāng)個(gè)別甚至全部錐體束營(yíng)養(yǎng)供給,發(fā)生WD 機(jī)會(huì)就多。從梗死部位看, 與額、顳頂和放射冠相關(guān)病灶出現(xiàn)WD 機(jī)會(huì)多, 與枕葉相關(guān)病灶機(jī)會(huì)最小, 放射冠纖維來自各個(gè)皮層, 錐體束纖維散布其中, 梗死后, 錐體束受損機(jī)會(huì)較大, 所以發(fā)生WD 可能性也較大。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第10頁影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)早期：因?yàn)樽冃陨駥⒗w維束走形區(qū)異常信號(hào)要早于腦干萎縮，與WD變性病理改變進(jìn)程相吻合，故而CT對(duì)于早期華勒氏變性顯示敏感性要低于MRI檢驗(yàn)。晚期：能顯示變性單側(cè)腦干萎縮及引發(fā)變性原發(fā)病,但腦干掃描要受巖骨偽影干擾, 相比之下, MRI因無骨偽影, 能

7、比更清楚地顯示腦干萎縮, 同時(shí)高度敏感性, 能清楚地顯示變性錐體束信號(hào)強(qiáng)度改變, 所以MRI對(duì)變性診療有顯著優(yōu)勢(shì)。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第11頁MRI表現(xiàn)第1期在影像上難以顯示信號(hào)異常；第2期表現(xiàn)為T1WI上低信號(hào)，T2WI低信號(hào)；第3期表現(xiàn)為T1WI上低信號(hào)，T2WI高信號(hào)；第4期表現(xiàn)為受侵區(qū)域萎縮，其中以腦干病側(cè)縮小最為突出，有時(shí)可顯示第3期所表現(xiàn)T2WI高信號(hào)。個(gè)別患者未發(fā)覺萎縮腦干中有斑片狀T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)影，這說明萎縮部位與錐體束部位一致，是錐體束纖維變性脫失一個(gè)狀態(tài)，為錐體束WD變性一個(gè)形式。另有個(gè)別患者可同時(shí)表現(xiàn)為丘腦不對(duì)稱性體積縮小，這可能為原發(fā)病變損傷引發(fā)繼發(fā)性錐

8、體外系變性。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第12頁錐體束變性特征性表現(xiàn)是顯示與原發(fā)病灶（梗死或出血等）相連條狀異常信號(hào), 此異常信號(hào)必須經(jīng)由放射冠、穿過內(nèi)囊膝部或內(nèi)囊后肢前半部、大腦腳和橋腦基底部, 條狀異常信號(hào)能夠是連續(xù), 也能夠不連續(xù), 但一定與錐體束走行一致。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第13頁病例1華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第14頁男，46歲腦梗死病史，右側(cè)放射冠、內(nèi)囊、大腦腳可見異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào) 但右側(cè)大腦腳未見顯著萎縮。（3期）華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第15頁 病例2華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第16頁患者，女51歲左側(cè)腦出血病史，中腦、左側(cè)大腦腳、內(nèi)囊、放射冠區(qū)可見異常信號(hào)影，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，T1WI呈等或低信號(hào)。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第17頁 病例華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第18頁患者，男，53歲，顱腦術(shù)后，右側(cè)基底節(jié)區(qū)見形成伴含鐵血黃素形成，橋腦右側(cè)、中腦、及右側(cè)大腦腳萎縮。右側(cè)丘腦體積減小、萎縮。華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第19頁病例華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)第20頁患者，男65歲，左側(cè)大面積腦梗死病史，橋