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文檔簡(jiǎn)介
1、關(guān)于中樞性睡眠過(guò)度第一張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 中樞性過(guò)眠癥候群是由于某些狀況下的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能紊亂引起的。這些功能紊亂并不是由于睡眠相關(guān)的呼吸疾病,晝夜節(jié)律的睡眠疾病或者其他的夜間睡眠干擾引起的。第二張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月1、伴有猝倒的發(fā)作性睡?。∟+C)2、不伴有猝倒的發(fā)作性睡病(N-C)3、軀體狀況導(dǎo)致的發(fā)作性睡病4、反復(fù)性睡眠過(guò)度5、特發(fā)性睡眠過(guò)度伴有睡眠時(shí)間延長(zhǎng)6、特發(fā)性睡眠過(guò)度不伴隨睡眠時(shí)間延長(zhǎng)7、行為誘發(fā)性睡眠不足綜合征8、軀體狀況導(dǎo)致的睡眠過(guò)度9、藥物或者物質(zhì)導(dǎo)致的睡眠過(guò)度第三張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月嗜睡癥是一種慢性疾病,主
2、要特點(diǎn)是白天睡意過(guò)多和不正常的睡眠規(guī)律。表現(xiàn)為短暫的REM潛伏期和在清醒階段有快速眼動(dòng)睡眠的侵入。在所有嗜睡病人中,大約有60%到70%的病人會(huì)有猝倒現(xiàn)象。四個(gè)典型特征:白天過(guò)度嗜睡 、猝倒、幻覺(jué)(入睡、覺(jué)醒)睡眠麻痹其他表現(xiàn):夜間睡眠干擾、無(wú)意識(shí)行為 、REM睡眠行為障礙第四張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 白天過(guò)度嗜睡 (否) 1、連續(xù)的白天瞌睡(睡意襲擊) 2、經(jīng)常是第一癥狀 3、實(shí)際上100%的嗜睡癥患者有此癥狀 猝倒(是) 1、有情緒引發(fā)的肌肉無(wú)力 2、最常見(jiàn)的引發(fā)器:聽(tīng)笑話和講笑話 3、在嗜睡癥發(fā)作的幾年內(nèi)發(fā)作 4、持續(xù)幾秒到幾分鐘 5、在開(kāi)始發(fā)作時(shí)有意識(shí) 6、60%到70
3、%的嗜睡癥患者由此癥狀 第五張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 幻覺(jué)(入睡、覺(jué)醒)(否) 1、在睡醒轉(zhuǎn)換時(shí)出現(xiàn)直接生動(dòng)的形象 2、持續(xù)幾分鐘 3、和睡眠麻痹相關(guān) 睡眠麻痹 (否) 1、在入睡或者快醒來(lái)時(shí),部分或全部骨骼肌癱瘓 2、可能和幻覺(jué)有關(guān),病人是清醒的但是不能動(dòng) 3、盡管隔膜不受影響,但是可能和呼吸困難有關(guān) 4、持續(xù)幾秒到幾分鐘 第六張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 夜間睡眠干擾 (否) 1、stage N1時(shí)間增加 2、不斷的覺(jué)醒 3、20%到30%有較短的REM潛伏期(小于15分鐘) 4、PLMS很常見(jiàn) 無(wú)意識(shí)行為 (否)幾乎無(wú)目的的活動(dòng)并伴有健忘癥 REM睡眠行為障礙
4、 (否) 做夢(mèng)-經(jīng)常有暴力,REM階段肌肉無(wú)張力 第七張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月流行病學(xué): 嗜睡發(fā)作在人群中的發(fā)病率是兩千分之一,發(fā)作高峰是15歲左右和35歲左右。遺傳學(xué):患有嗜睡發(fā)作的病人的家族研究揭示了嗜睡癥發(fā)展成伴隨猝倒的嗜睡癥的幾率是1%到2%,比一般人高10到40倍的風(fēng)險(xiǎn)。然而,對(duì)于同卵雙胞胎的研究顯示對(duì)N+C的高度不一致。也就是說(shuō),如果雙胞胎中的一個(gè)患有嗜睡發(fā)作,另一個(gè)患有嗜睡癥的幾率是25%到31%。第八張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 人類蛋白質(zhì)的類型 N+C和人類特殊的蛋白質(zhì)抗原有很強(qiáng)的聯(lián)系。患有N+C的病人中,大約90%到95%的病人有DQB1*060
5、2等位基因。然而,正常人中,日本人只有12%有這種等位基因,在白人中占25%,在非裔美國(guó)人中占38%。患有N-C的病人中含有陽(yáng)性的DQB1*0602比較少。(40%到60%)。 第九張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 食欲肽神經(jīng)的重要性 食欲肽神經(jīng)位于后側(cè)下丘腦,并在腦脊髓液中廣泛存在。在清醒的時(shí)候,大腦的活動(dòng)區(qū)域是活躍的。他們的活動(dòng)使人們的睡眠-覺(jué)醒系統(tǒng)穩(wěn)定并阻止睡眠-覺(jué)醒系統(tǒng)的突然轉(zhuǎn)換。在外側(cè)下丘腦中,類神經(jīng)元是唯一的位于結(jié)節(jié)乳頭體核 (TMN)中的,并且把大腦區(qū)域和規(guī)律的睡眠-覺(jué)醒系統(tǒng)聯(lián)系起來(lái)。這些類神經(jīng)元的活動(dòng)有助于提高清醒度。食欲肽神經(jīng)元位于結(jié)節(jié)乳頭體核 (TMN)中,并通過(guò)食
6、欲肽2的受體刺激結(jié)節(jié)乳頭體核 (TMN)。 第十張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月Figure24-3對(duì)比了一個(gè)嗜睡癥病人和正常人的24小時(shí)的睡眠結(jié)構(gòu)圖。第十一張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月嗜睡癥的病理生理學(xué)N+C組:人類的N+C和腦脊髓液中缺少或者很少的食欲肽1有很強(qiáng)的關(guān)系?;加蠳+C病人的大腦中在下丘腦中的食欲肽已經(jīng)持續(xù)變壞。N+C和大約90%的食欲肽神經(jīng)元的損失有關(guān)。在正常的大腦中,黑色素聚集激素神經(jīng)元和食欲肽神經(jīng)元混合在一起,這些黑色素聚集激素神經(jīng)元沒(méi)有減少表明細(xì)胞損失只是相對(duì)于特殊的食欲肽神經(jīng)元來(lái)講的。普遍認(rèn)為,在疾病發(fā)作之前,下丘腦中的食欲肽細(xì)胞已經(jīng)受到損傷。在大多
7、數(shù)嗜睡患者中,沒(méi)有出現(xiàn)食欲肽基因的突變。第十二張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月N-C組:N-C病人大多數(shù)有正常水平的腦脊髓液食欲肽1。N-C的病因?qū)W目前還不清楚。Thannickal和同伴檢測(cè)了在一個(gè)N-C的病人的大腦,發(fā)現(xiàn)了下丘腦中細(xì)胞的減少33%(和正常細(xì)胞相比),在外側(cè)下丘腦有最大的損傷。因此,食欲肽神經(jīng)元的部分損傷和其他食欲肽系統(tǒng)的轉(zhuǎn)換(在轉(zhuǎn)換中沒(méi)有腦脊髓食欲肽的減少)可能是N-C的病因。第十三張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月猝倒的機(jī)制REM階段的缺乏張力被認(rèn)為是由于前角細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的抑制造成的,這種抑制是通過(guò)脊髓中間神經(jīng)元分泌的甘氨酸和氨基丁酸進(jìn)行的。橋腦中的突出
8、部分直接激活中間神經(jīng)元或者通過(guò)腹側(cè)髓質(zhì)的中間神經(jīng)元,這是缺乏張力的原因。猝倒和REM階段的張力缺乏或許經(jīng)過(guò)共同的途徑,但是他們也有重要的不同之處。John和他的同伴報(bào)道在后外側(cè)丘腦腹側(cè)的組胺能神經(jīng)元在猝倒時(shí)依然保持激活狀態(tài),這和REM階段相反。這是因?yàn)榻M胺與覺(jué)醒有關(guān),這或許至少部分可以解釋為什么病人在猝倒時(shí)能有意識(shí)而在REM階段沒(méi)有意識(shí)。第十四張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第十五張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月嗜睡發(fā)作的診斷測(cè)驗(yàn)第十六張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月大部分的嗜睡癥患者的平均睡眠潛伏期少于5分鐘。對(duì)于嗜睡癥的診斷,MSLT并不是非常的靈敏,也并不完全精確
9、。Aldrich和他的同伴回顧了病人的MSLT的結(jié)果用來(lái)評(píng)估困倦程度。在某些情況下,對(duì)于沒(méi)有猝倒現(xiàn)象的嗜睡癥患者的診斷需要重復(fù)進(jìn)行MSLT。第十七張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月有猝倒的嗜睡癥(N+C)診斷標(biāo)準(zhǔn)第十八張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月N+C的臨床表現(xiàn):盡管對(duì)于診斷N+C,只有白天過(guò)度嗜睡和猝倒是必需的,其他的臨床癥狀例如睡眠相關(guān)的幻覺(jué)、睡眠麻痹、和無(wú)意識(shí)行為也經(jīng)常出現(xiàn)。N+C病人比N-C病人更傾向于有高頻率的睡眠麻痹、HH和更嚴(yán)重的白天嗜睡。N+C的發(fā)作:N+C的臨床癥狀通常在15歲到30歲開(kāi)始。多導(dǎo)睡眠圖:典型的發(fā)現(xiàn)包括短暫的入睡潛伏期和大約20%到30%有短暫
10、的快速動(dòng)眼睡眠時(shí)距( REM latency )。多次睡眠潛伏期試驗(yàn)(MSLT):大約70%的N+C病人的MSLT符合嗜睡癥的標(biāo)準(zhǔn)。N+C病人的平均入睡潛伏期稍微比N-C的病人短一些,而且異??靹?dòng)眼睡眠周期(SOREMPs)比N-C病人頻率稍微多一些。第十九張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月不伴有猝倒的嗜睡癥(N-C)診斷標(biāo)準(zhǔn)第二十張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月多導(dǎo)睡眠圖(N-C):N-C病人報(bào)告有短暫的夜間入睡潛伏期和20%到30%有短暫的快速動(dòng)眼睡眠時(shí)距( REM latency )。StageN1的時(shí)間增加。MSLT的發(fā)現(xiàn)(N-C):這些發(fā)現(xiàn)和N+C的病人相似。然而,N-
11、C的病人或許有稍微更長(zhǎng)的入睡潛伏期和更少的異??靹?dòng)眼睡眠階段(SOREMPs)。N-C的病人和N+C的病人相比,有中等的困倦程度和少量的小睡。第二十一張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月嗜睡癥的治療1、白天過(guò)度嗜睡的治療 日間嗜睡的治療包括保守的治療(充足的睡眠時(shí)間,好的睡眠衛(wèi)生,定時(shí)的日常小睡),刺激性藥物,興奮劑藥物和羥丁酸鈉。用來(lái)治療嗜睡癥的白天過(guò)度嗜睡的藥物包括安非他命(外消旋的)、右旋安非他命、甲基苯丙胺和哌醋甲酯。莫達(dá)非尼和它的(R)-對(duì)映異構(gòu)體阿莫達(dá)非尼是兩種用來(lái)治療嗜睡癥的白天過(guò)度嗜睡的兩種興奮劑藥物。對(duì)于白天嗜睡的其他干預(yù)改善夜間睡眠和治療并發(fā)的睡眠障礙對(duì)于改善白天嗜睡同
12、樣重要。良好的睡眠衛(wèi)生、有規(guī)律的睡眠時(shí)間和充足的睡眠是嗜睡癥患者所必需的。有些人覺(jué)得短時(shí)間的小睡也是有益的。第二十二張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月2、對(duì)于猝倒、入睡前幻覺(jué)/覺(jué)醒前幻覺(jué)、睡眠麻痹的治療有些N+C病人,猝倒并不是很常見(jiàn)而且也不是很厲害以至于都沒(méi)有必要進(jìn)行治療。對(duì)于其他人,這些癥狀對(duì)病人構(gòu)成了嚴(yán)重的問(wèn)題。對(duì)于治療猝倒有用的藥物也能抑制嗜睡癥其他的相關(guān)癥狀,如:睡眠麻痹、入睡前幻覺(jué)/覺(jué)醒前幻覺(jué)。 三環(huán)類抗抑郁藥(TCAs)是用來(lái)治療猝倒的第一組藥物。選擇性血清素再吸收抑制劑(SSRIs)在治療猝倒時(shí)也是有效的,如:氟西汀。這選擇性血清素再吸收抑制劑SSRIs(氟西汀)是用在典
13、型的抗抑郁藥劑量中,其影響可能會(huì)比三環(huán)類抗抑郁藥(TCAs)更延遲。對(duì)于這些病人而言,SOXB是有效的選擇。SOXB是FDA認(rèn)可的治療猝倒的唯一藥物而且對(duì)于治療白天嗜睡也有益處。第二十三張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月嗜睡癥未來(lái)的治療方法大量的提高自身免疫機(jī)制的治療方式在治療嗜睡癥時(shí)進(jìn)行了嘗試,包括類固醇、血漿置換和免疫球蛋白,這些都沒(méi)有清晰的長(zhǎng)期效果。另一種方法是實(shí)施食欲肽或食欲肽的核苷類似物。食欲肽1的中樞管理(比食欲肽2更穩(wěn)定)可以提高動(dòng)物的警覺(jué)性。兒童的嗜睡癥在4歲之前出現(xiàn)猝倒發(fā)作是及其少見(jiàn)的。EDS在兒童中的表現(xiàn)為在以前不連續(xù)小睡變?yōu)榉磸?fù)的小睡。在大一點(diǎn)的兒童中,白天嗜睡癥主
14、要表現(xiàn)和和ADHA的癥狀相似。在兒童中很難出現(xiàn)猝倒癥狀。猝倒會(huì)和昏厥(除孩子是清醒)或癲癇發(fā)作樣的反應(yīng)混淆。在患有嗜睡癥的兒童中,猝倒是首要癥狀,也是最突出的癥狀。第二十四張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月在一個(gè)研究中,43%的兒童已經(jīng)出現(xiàn)這種疾病發(fā)作的現(xiàn)象。在猝倒過(guò)程中,最經(jīng)常傷到的部位是膝蓋、額頭和下巴。再次是眼瞼、手臂、軀干。更為罕見(jiàn)的是,視力模糊、說(shuō)話含糊不清或不規(guī)則的呼吸也會(huì)出現(xiàn)。據(jù)報(bào)道“嗜睡癥臉相”是兩眼微閉,下巴無(wú)力(嘴微張)。在一些兒童的猝倒發(fā)作中,明顯的感情觸發(fā)器或許并不明顯。兒童的肥胖發(fā)展與嗜睡癥的發(fā)作相關(guān)聯(lián)這是常見(jiàn)的(達(dá)到25%)并且會(huì)出現(xiàn)夜間飲食癥候群。美國(guó)睡眠醫(yī)
15、學(xué)會(huì)認(rèn)為哌醋甲酯和莫達(dá)非尼對(duì)于治療6到15歲兒童的中樞性過(guò)眠癥候群是相對(duì)安全的。第二十五張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月軀體狀況導(dǎo)致的發(fā)作性睡病(NDMC)是一組也被稱為繼發(fā)性嗜睡癥。病人一定會(huì)反應(yīng)有白天嗜睡的癥狀。這種疾病一定伴隨著能引發(fā)嗜睡癥(N+C或者N-C)的疾病,或者在MSLT上顯示符合嗜睡癥的標(biāo)準(zhǔn)的癥狀。第二十六張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月與NDMC有關(guān)的疾病-分離性猝倒和HDMC除了先天性嗜睡癥之外,猝倒和其他的癥狀很少一起發(fā)生。在有些情況下,可以診斷為NDMC。在其他情況下,很難診斷白天嗜睡是否出現(xiàn)(如:在智力明顯缺損的時(shí)候)。分離性猝倒是指在猝倒發(fā)生時(shí)不伴
16、隨白天嗜睡的癥狀。在普瑞德威利癥候群(PWS)、尼曼匹克癥 、科-洛綜合征和麥比烏斯綜合癥已經(jīng)報(bào)道有猝倒現(xiàn)象。這些病人智力已經(jīng)變得遲鈍或者明顯的神經(jīng)功能缺損,這與先天性嗜睡癥患者形成了鮮明對(duì)比。如果嗜睡癥被認(rèn)為是身體疾病的次要的癥狀但是不符合嗜睡癥的診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷為由于身體狀況造成的睡眠過(guò)度(HDMC)。第二十七張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 普瑞德威利癥候群 (PWS)是一種遺傳性疾病,它通常與長(zhǎng)臂的15號(hào)染色體的缺失有關(guān),它的特點(diǎn)是:食量增加、肥胖、生殖腺官能不足、行為障礙、睡眠疾病。生長(zhǎng)激素的異常分泌導(dǎo)致身材矮小,肌肉萎縮,骨質(zhì)疏松(脊柱側(cè)彎是常見(jiàn)的)。PWS患者的白天嗜睡可能
17、來(lái)自許多病因包括睡眠呼吸暫停、嗜睡癥或PWS本身。PWS病人可能出現(xiàn)阻塞性呼吸暫停、中樞呼吸暫停、低通氣或這些障礙的混合癥狀。在PWS患者中EDS是常見(jiàn)的癥狀,可能在早期的生活中就開(kāi)始,并與白天的行為問(wèn)題有關(guān)。第二十八張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥1型(MD1)是一種常染色體顯性遺傳疾病,其特點(diǎn)是肌肉緊張和肌肉無(wú)力。發(fā)病率大約是萬(wàn)分之一,所以這是一個(gè)比嗜睡癥更罕見(jiàn)的障礙。肌強(qiáng)直定義是反復(fù)的肌肉放松導(dǎo)致的肌肉僵硬和受損。肌肉通常涉及到面部,咬肌,提肌縮短、前臂、手、脛骨前和胸鎖乳突肌。咽部、喉頭和呼吸作用的肌肉包括有關(guān)的隔膜。 白天嗜睡是一種常見(jiàn)的抱怨,并且可以由M
18、D引發(fā)(嗜睡癥是由于身體狀況),MD可以引發(fā)繼發(fā)性的嗜睡癥(NDMC),或阻塞性睡眠呼吸暫停(OSA)。第二十九張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月罕見(jiàn)遺傳疾病引起的NDMC或者分離性猝倒尼曼匹克癥是一種隱性的常染色體遺傳疾病,其特點(diǎn)是在許多組織中以及溶酶體中存在膽固醇溶酶體,在大腦和肝臟中貯存著鞘脂類?;加心崧タ税Y的兒童高達(dá)10%有猝倒現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度會(huì)有變化。在一個(gè)研究報(bào)告中,腦脊髓液中的食欲肽水平下將但是沒(méi)有到嗜睡癥的范圍之內(nèi)???洛綜合征是一種罕見(jiàn)的X連鎖疾病,它對(duì)男性的智力遲鈍有嚴(yán)重的影響,并伴有臉和手明顯的生理缺陷。這些病人會(huì)有猝倒現(xiàn)象。第三十張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作
19、于2022年6月諾利病是與猝倒有關(guān)的遺傳疾病,這是一個(gè)x連鎖隱性疾病,會(huì)引起眼球萎縮、精神發(fā)育遲緩,、耳聾、和生理缺陷。這些病人中會(huì)有基因缺陷。麥比烏斯綜合癥是由第七顱神經(jīng)先天性麻痹、口面部畸形和肢體畸形以及智力遲鈍組成。有報(bào)道患有麥比烏斯綜合癥的兒童有猝倒現(xiàn)象。第三十一張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 特發(fā)性嗜睡癥(IH)IH是一個(gè)難以理解的病因不明的障礙,其特點(diǎn)有睡覺(jué)醒后沒(méi)精神和覺(jué)醒困難。在過(guò)去,IH經(jīng)常被分為單一癥狀和多種癥狀兩種形式。ICSD-2定義了兩種IH病人,有長(zhǎng)期睡眠的和沒(méi)有長(zhǎng)期睡眠的。IH的診斷依然有排除引起白天過(guò)度嗜睡的的其他疾病。這可能會(huì)與N-C病人有一些重合。
20、第三十二張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月伴有長(zhǎng)時(shí)間睡眠的特發(fā)性嗜睡癥(IH+LST)第三十三張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月表現(xiàn):嚴(yán)重的白天連續(xù)瞌睡,持續(xù)時(shí)間3小時(shí),但是小睡不提精神并且有長(zhǎng)時(shí)間的夜間睡眠。病人感覺(jué)在早晨或者小睡之后覺(jué)醒困難。主要的睡眠在10小時(shí)以上(通常是12小時(shí)-14小時(shí))?;蛟S會(huì)出現(xiàn)睡眠麻痹和入睡幻覺(jué)。然而,不會(huì)有猝倒現(xiàn)象。自主神經(jīng)失調(diào):一些IH+LST病人報(bào)道癥狀包括頭疼(通常是偏頭痛)、起立性低血壓包括周邊血管功能障礙的癥狀(雷諾現(xiàn)象-暴露時(shí)血管會(huì)收縮)。流行性:未知,最近的研究表明十個(gè)患有嗜睡癥的病人會(huì)有一個(gè)是IH。發(fā)作:通常在25歲之前發(fā)作。第三十
21、四張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月PSG:長(zhǎng)時(shí)間的睡眠并且睡眠各階段比例正常。有些病人stage N3的數(shù)量會(huì)增加。夜間REM階段是正常的。24小時(shí)的PSG顯示睡眠時(shí)間大于10小時(shí)。多次入睡潛伏時(shí)間測(cè)試(MSLT):很難喚醒一個(gè)病人進(jìn)行MSLT,如果進(jìn)行,MSLT顯示入睡潛伏期小于8分鐘,沒(méi)有或者又一次的SOREMP。為了使MSLT更可信,之前需要進(jìn)行PSG,病人應(yīng)該在15天之前停止影響REM階段睡眠的藥物,在測(cè)試之氣至少有7天的規(guī)律睡眠。最近的文獻(xiàn)記載IH的平均入睡潛伏期在6.2 3.0分鐘。第三十五張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月腦脊髓液中的食欲肽1的水平在IH病人中,腦脊
22、髓液中,食欲肽1的水平是正常的。一個(gè)研究也發(fā)現(xiàn)在IH病人中,腦脊髓液中組胺水平低。但是,這一發(fā)現(xiàn)對(duì)于IH病人并不明確。診斷方法:如果有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的懷疑,建議進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)成像檢查。鑒別診斷包括頭部外傷和中樞神經(jīng)系統(tǒng)紊亂或者精神疾病相關(guān)的瞌睡。睡眠日記或臨床記錄應(yīng)該排除睡眠不足綜合征的可能性。治療:安非他命、哌醋甲酯和莫達(dá)非尼都是用來(lái)治療白天過(guò)度嗜睡的藥物。美國(guó)睡眠醫(yī)學(xué)會(huì)(AASM)認(rèn)為“莫達(dá)非尼在治療嗜睡發(fā)作時(shí)是有效的”的。安非他命、甲基苯丙胺和哌醋甲酯在治療IH時(shí)也被列出來(lái)。第三十六張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月不伴有長(zhǎng)期睡眠的特發(fā)性嗜睡癥(IH-LST)第三十七張,PPT
23、共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月表現(xiàn):嚴(yán)重的連續(xù)白天嗜睡并且睡后精神不佳,稍微有點(diǎn)夜間睡眠延長(zhǎng)(6-10個(gè)小時(shí))。病人感覺(jué)在早晨或者小睡之后覺(jué)醒困難?;蛟S會(huì)出現(xiàn)睡眠麻痹和HHs。然而,不會(huì)有猝倒現(xiàn)象。自主神經(jīng)失調(diào):一些IH-LST病人報(bào)道癥狀包括頭疼(通常是偏頭痛)、起立性低血壓包括周邊血管功能障礙的癥狀(雷諾現(xiàn)象-暴露時(shí)血管會(huì)收縮)。流行性:未知,最近的研究表明十個(gè)患有嗜睡癥的病人會(huì)有一個(gè)是IH。男女受影響的比例一樣。發(fā)作:通常在25歲之前發(fā)作。PSG:總的睡眠時(shí)間大于6小時(shí)但是少于10小時(shí)。睡眠各階段比例正常。睡眠效率大于85%。夜間REM階段正常。第三十八張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022
24、年6月腦脊髓液中的食欲肽1的水平在IH病人中,腦脊髓液中,食欲肽1的水平是正常的。一個(gè)研究也發(fā)現(xiàn)在IH病人中,腦脊髓液中組胺水平低。診斷方法:如果有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的懷疑,建議進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)成像檢查。也可以考慮精神病學(xué)的咨詢。鑒別診斷包括頭創(chuàng)傷和與精神紊亂或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變相關(guān)的嗜睡以及慢性疲勞綜合癥、睡眠不足導(dǎo)致的行為減退和N-C。進(jìn)行PSG時(shí)應(yīng)排除睡眠呼吸中止癥。睡眠日記或臨床記錄應(yīng)該排除睡眠不足綜合征的可能性。治療:和IH+LST的病人治療一樣。第三十九張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月周期性的嗜睡第四十張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月1、克萊李文癥候群繼發(fā)性性過(guò)眠 (
25、recurrent hypersomnia) 的一種,通常發(fā)生在青少年,個(gè)案會(huì)重復(fù)地出現(xiàn)過(guò)度嗜睡的現(xiàn)象,有時(shí)伴隨暴食或性欲過(guò)強(qiáng)的現(xiàn)象。每次癥狀出現(xiàn)時(shí)可維持幾天到幾個(gè)星期之久,兩次發(fā)作之間則可能間隔幾周到幾個(gè)月??巳R李文癥候群(KLS)比較少見(jiàn)才發(fā)現(xiàn)200多例。男女比例是4:1。2、經(jīng)期綜合癥與月經(jīng)周期有關(guān)的嗜睡癥反復(fù)發(fā)作。這種綜合征在出現(xiàn)在月經(jīng)初潮的前幾個(gè)月。在月經(jīng)期間,發(fā)作時(shí)間通常持續(xù)1周。在經(jīng)期間會(huì)有嗜睡的表現(xiàn)。荷爾蒙失調(diào)是一個(gè)可能性的解釋,因?yàn)榭诜茉兴帟r(shí)癥狀會(huì)有緩解。第四十一張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月行為導(dǎo)致的睡眠不足綜合癥這些病人沒(méi)有獲得充足的夜間睡眠來(lái)維持白天的警覺(jué)和生理功能。在周末或者假期這種病人會(huì)睡得特別長(zhǎng)。他們經(jīng)常報(bào)告在長(zhǎng)時(shí)間的睡眠之后會(huì)有精神。第四十二張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月軀體狀況引發(fā)的睡眠過(guò)度第四十三張,PPT共五十頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月藥物或
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