醫(yī)學資料AIP急性間質(zhì)性肺病

1、彌漫性實質(zhì)性肺病(DPLD)Diffuse Parenchymal Lung Disease北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科王京嵐2021/7/19 星期一12021/7/19 星期一2DPLD的共同特點癥狀：隱匿性、進行性、運動性、呼吸困難體征：吸氣末Velcro羅音影像學：雙肺彌漫間質(zhì)性浸潤肺功能：限制性通氣異常、彌散障礙或PA-aO2異常病理：肺間質(zhì)炎癥和纖維化2021/7/19 星期一3DPLD的主要癥狀隱匿性、進行性呼吸困難： 最具特征性（一般無端坐呼吸）干咳咯血：主要見于彌漫性肺泡出血綜合征和 LAM胸痛：不常見2021/7/19 星期一4DPLD的體征吸氣末Velcro羅音杵狀指紫紺肺動脈高

2、壓右心衰竭的體征2021/7/19 星期一5DPLD的肺功能限制性通氣功能障礙： VC、TLC 、RV 、 FRC 、 FEV1/FVC 彌散功能降低：DLCO 血氣：PaO2 、 PA-aO2 2021/7/19 星期一6DPLD的肺功能伴氣道阻塞表現(xiàn)的間質(zhì)性肺?。航Y節(jié)病郎格罕氏細胞組織細胞增多癥（LCH）淋巴管平滑肌瘤病（LAM）2021/7/19 星期一7間質(zhì)性肺病的影像學胸片：肺容積降低磨玻璃樣改變細網(wǎng)狀陰影彌漫性結節(jié)影（15mm）蜂窩肺縱膈肺門淋巴結增大肺容積增加： LAM 結節(jié)性硬化 3期結節(jié)病 PLCH2021/7/19 星期一8間質(zhì)性肺病的影像學HRCT胸膜下弧線狀影不規(guī)則線狀

3、影不規(guī)則線網(wǎng)狀影磨玻璃樣改變實變影小結節(jié)影囊性變蜂窩肺支氣管擴張2021/7/19 星期一9急性間質(zhì)性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP)2021/7/19 星期一10AIP名稱的變遷(一) 1944年，Hamman-Rich發(fā)表了一組不明病因的急性進展的肺纖維化病例，并命名為“特發(fā)性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”1975年Liebow對IPF行進一步分類： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolit

4、is Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia 2021/7/19 星期一11AIP名稱的變遷(二)1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性間 質(zhì)性肺炎(AIP)”這一獨立的名詞。Olson等人進一步證實了其正確性，并認為AIP= Hamman-Rich Syndrome 2000年，ATS/ERS明確認定，AIP與IPF是完全不同的疾病。 病因不清、起病突然、病理為彌散性的肺泡損害(DAD) 2021/7/1

5、9 星期一12臨 床 表 現(xiàn)起病突然，進展迅速，迅速出現(xiàn)呼吸功能衰竭， 多需機械通氣維持，存活時間短，大部分在1 2月內(nèi)死亡，死亡率為78%。發(fā)病年齡783歲，平均49歲。大多數(shù)患者既往體健；絕大多數(shù)在起病初期有類似上呼吸道感染的癥狀。實驗室檢查不具有特異性。2021/7/19 星期一13AIP病理廣泛分布的、表現(xiàn)均一的肺損傷肺泡通常變形甚至塌陷間質(zhì)廣泛增厚：水腫、炎性細胞浸潤、纖維母細 胞增殖、不成熟膠原纖維的沉積炎性細胞以單個核細胞為主類似于UIP中的纖維母細胞灶的膠原束由間質(zhì)突入肺泡腔肺泡內(nèi)，型肺泡上皮細胞增生、可見殘存的透明膜晚期可見蜂窩肺2021/7/19 星期一14推薦的AIP的診

6、斷標準60天內(nèi)有急性下呼吸道疾病影像學為彌散的雙肺浸潤肺活檢顯示為機化性或增殖性的彌散性肺泡損害缺乏病因，諸如：感染、SIRS、中毒、結締組織病、既往的肺間質(zhì)病既往胸片正常2021/7/19 星期一15IPF2021/7/19 星期一16IPF20個月2021/7/19 星期一17A I P2021/7/19 星期一18A I P2021/7/19 星期一19治 療原則：早期、大量、長期 沖擊治療： 甲基強的松龍5001000mg/d 35d; 甲基強的松龍250mg/d + CTX 1.5g/d + VCR 2mg2021/7/19 星期一20呼吸性細支氣管炎Respiratory Bron

7、chiolitis, RB 2021/7/19 星期一21一種來自于重度吸煙者的肺組織的組織病理學診斷。在臨床上，RB病人多是無癥狀的。 1974年，Niewoehner等首先描述了上述病理表現(xiàn)：色素沉著的肺泡巨噬細胞（AM）沉積于呼吸性細支氣管和鄰近肺泡，伴特異性的細支氣管旁炎癥和纖維化。2021/7/19 星期一22呼吸性細支氣管炎相關性肺間質(zhì)病Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease, RBILD 2021/7/19 星期一231987年，Myers等發(fā)現(xiàn)了6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺

8、間質(zhì)改變的重度吸煙的病人。終末細支氣管內(nèi)及旁存在大量的成簇的AM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細胞浸潤。RBILD是一種在組織病理學上與吸煙相關的RB無差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關的間質(zhì)性肺病。2021/7/19 星期一24RB和RBILD的病理(一)主要表現(xiàn)是呼吸性細支氣管內(nèi)大量的AM聚集；慢性炎性細胞對細支氣管和肺泡壁的浸潤。AM具有特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質(zhì)光鏡下呈棕色和細小的顆粒樣色素沉積被認為是吸煙的后果。細支氣管周圍的肺泡壁因纖維母細胞和膠原的沉積而增厚。2021/7/19 星期一25沒有纖維母細胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。受累區(qū)域遠端的肺實質(zhì)可以由過度

9、通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。細支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細胞浸潤的程度，RBILD要普遍重于RB。RB和RBILD的病理(二)2021/7/19 星期一26RB與吸煙的關系RB與吸煙的關系非常明確，與人種和年齡無關；已經(jīng)成為吸煙的特異性指標。吸煙史越長，AM的色素程度和纖維化程度越明顯。戒煙后1-3年AM的色素沉著可與不吸煙者相同。2021/7/19 星期一27RBILD的影像學20%的病人X線表現(xiàn)為正常；50%可有彌散對稱的網(wǎng)狀結節(jié)伴磨玻璃樣變。HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結節(jié)。2021/7/19 星期一28RBILD2021/7/19 星期一2

10、9RBILD2021/7/19 星期一30肺 功 能RBILD的肺功能會隨病情的程度不同而變化，總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴中度的彌散功能障礙。因為RBILD中存在RB，所以有一部分病人同時存在肺氣腫。其結果是病人具有正常的肺體積。但此類病人的DLCO會有不成比例的下降。2021/7/19 星期一31B A L發(fā)現(xiàn)具有棕色色素沉著的AM。雖然不能鑒別RB和RBILD，但可以排除其他肺間質(zhì)病。 在RBILD中可見少量的中性粒細胞，但嗜酸和淋巴細胞不會出現(xiàn)。2021/7/19 星期一32臨 床 表 現(xiàn)在RBILD中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、

11、乏力等。多可見雙側(cè)吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。2021/7/19 星期一33治 療總體上， RB的治療效果不佳，對激素、免疫抑制劑和戒煙的反映變異大。對RBILD首先應戒煙。由于病例數(shù)目太少，糖皮質(zhì)激素的療效無法肯定。對肺功能進行性加重的患者可考慮予強的松30-40mg/天1月。2021/7/19 星期一34存 在 的 問 題RB是一種疾病還是對吸煙的一種反應？RB與RBILD的病理界限為何？RB與RBILD的臨床界限（影像、肺功能、癥狀）為何？RB與支氣管炎和肺氣腫的臨床界限為何？2021/7/19 星期一35脫 性間質(zhì)性肺炎Desquamative Interstitial Pneumo

12、nia, DIP2021/7/19 星期一36DIP病理彌漫的肺泡間隔增寬，肺泡型上皮細胞增生，肺泡內(nèi)AM的聚集。AM的分布是彌散的，不以支氣管中央分布。但是AM仍然具有與RB和RBILD相同的色素。2021/7/19 星期一37DIP與吸煙的關系大部分病人與吸煙有關。塵肺、免疫系統(tǒng)疾病、藥物反應亦可引起本病。2021/7/19 星期一38臨 床 表 現(xiàn)在DIP中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運動后 氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、 乏力等。多可見雙側(cè)吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕 見。2021/7/19 星期一39影 像 學3%-22%的病人，其胸部X線正常。HRCT最主要為磨玻璃樣改變。累及下肺

13、的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。59%有不規(guī)則的線狀、網(wǎng)狀影，多局限在肺底。50%有不規(guī)則的線狀陰影伴扭曲變形纖維化。雙下肺的輕微的牽引性支氣管擴張。2021/7/19 星期一40DIP2021/7/19 星期一41DIP2021/7/19 星期一42DIP2021/7/19 星期一43肺 功 能限制性通氣功能和彌散功能障礙， 伴低氧血癥。2021/7/19 星期一44B A L發(fā)現(xiàn)淋巴中性粒細胞明顯增多，亦 可見嗜酸粒細胞。 2021/7/19 星期一45治 療強的松40-60mg/天4-6周, 逐漸 根據(jù)反應減量并持續(xù)6-9個月。2021/7/19 星期一46淋巴細胞性間

14、質(zhì)性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) 2021/7/19 星期一471969年Liebow和Carrington用來描述肺彌漫性淋巴細胞的間質(zhì)性浸潤。ATS/ERS將LIP劃歸間質(zhì)性肺病。從血液系統(tǒng)疾病角度而言，LIP屬于淋巴增殖性疾病。（鑒別診斷）2021/7/19 星期一48臨 床 表 現(xiàn)多為女性，平均年齡50歲。呼吸困難、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、發(fā)熱、關節(jié)疼痛。常合并免疫球蛋白異常。肺功能為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。2021/7/19 星期一49LIP病理彌漫性肺間質(zhì)的致密的淋巴細胞浸潤，支氣管周圍輕微的受累。腺泡內(nèi)無嚴重的受累。間質(zhì)淋巴細胞主要是T淋巴細胞，內(nèi)有散在的B細胞、漿細胞和組織細胞。間質(zhì)纖維化很少見